¿Su hijo presenta estos síntomas? Conozcamos el hamartoma hipotalámico (HH), un tumor cerebral poco común.

¿Tu pequeño a veces se ríe a carcajadas sin motivo aparente? ¿Es una risa incontrolable, como un ataque de nervios? ¿O tu hija o hijo muestra signos de pubertad precoz? Es normal que, como padre o madre, sientas mucho miedo y ansiedad al ver estas cosas. Hoy hablaremos de una afección cerebral muy poco común, pero sin duda importante conocerla, que puede causar estos síntomas.

¿Qué es exactamente un hamartoma hipotalámico (HH)?

En pocas palabras, se trata de un crecimiento benigno similar a un tumor que se desarrolla en lo profundo de nuestro cerebro, en una parte muy importante llamada hipotálamo, que tiene aproximadamente el tamaño de una almendra.

Piensa en el hipotálamo como el principal centro de control de nuestro cuerpo. Desempeña un papel fundamental en el mantenimiento del equilibrio (homeostasis), conectando tanto el sistema hormonal como el sistema nervioso.

Algunas de las funciones que controla el hipotálamo son:

• Presión arterial
• Temperatura corporal
• Sensaciones de estrés y ansiedad
• Hambre y sed
• Liberación de hormonas de la glándula pituitaria
• Ciclos de sueño y vigilia

Este tumor HH comienza a desarrollarse mientras el niño aún está en el útero . A medida que el cerebro del niño se desarrolla, este tumor crece gradualmente. Pero no se preocupe, no se disemina a otras partes del cerebro ni a otros órganos del cuerpo. Generalmente, solo hay un tumor, pero en casos muy raros pueden aparecer varios.

Lo mejor es que ahora existen buenos tratamientos para controlar los síntomas causados ​​por esta afección.

¿Cuáles son los síntomas de esta afección?

Estos síntomas no son iguales para todos los niños y pueden variar de uno a otro. Sin embargo, existen tres grupos principales de síntomas que se pueden observar.

1. Pubertad precoz

Este es uno de los principales síntomas de esta enfermedad. En pocas palabras, el cuerpo del niño comienza a madurar sexualmente mucho antes de lo normal. Esto se conoce como pubertad precoz central. Ocurre porque el cerebro envía señales para producir hormonas sexuales muy pronto.

En general, si una niña muestra signos de pubertad antes de los 8 años y un niño antes de los 9, deberíamos preocuparnos.

2. Convulsiones

Las convulsiones también son frecuentes en esta enfermedad. Existe un tipo especial y común de convulsión, denominada convulsión gelástica .

Esta risa no es algo agradable. Puede durar solo unos segundos, pero puede ocurrir varias veces al día y, en algunos casos graves, varias veces por hora. Generalmente, este tipo de crisis comienza antes de que el niño cumpla un año , pero disminuye gradualmente después de los 10 años.

Además, también pueden observarse otros tipos de convulsiones.

• Crisis atónicas (ataques de caída): Pérdida repentina del control corporal, debilidad muscular y caída al suelo.
• Crisis dacríticas: Llanto incontrolable y continuo sin motivo aparente, similar a la risa.
• Convulsiones tónico-clónicas: Como todos sabemos, se trata de una convulsión grave que provoca pérdida de conciencia y sacudidas del cuerpo.

3. Síntomas neurológicos y cambios de comportamiento

Dado que el hipotálamo es una parte del cerebro que ayuda a controlar nuestras emociones y comportamiento, el hipotálamo hipotalámico puede afectar el comportamiento, el estado de ánimo y la capacidad de aprendizaje de un niño. Algunos problemas que pueden presentarse son:

• Dificultad para prestar atención e hiperactividad (Trastorno por déficit de atención e hiperactividad - TDAH)
• Mal comportamiento, comportamiento travieso (Trastorno de conducta)
• Discapacidad intelectual
• Trastornos del estado de ánimo
• Trastorno negativista desafiante
• Comportamiento reactivo
• Problemas de memoria a corto plazo

¿Existen diferentes tipos de hematomas hipotalámicos?

Sí, este tumor se puede dividir en dos tipos principales según su ubicación en el hipotálamo y los síntomas que provoca.

1. Lesión intrahipotalámica: En este tipo, el tumor se localiza detrás del hipotálamo. Esto altera la actividad eléctrica del cerebro, lo que conlleva un mayor riesgo de convulsiones y problemas de comportamiento .

2. Lesión parahipotalámica (lesión pediculada): Aquí el tumor se localiza delante del hipotálamo. Este es el síntoma principal que se observa debido a la pubertad precoz .

Algunos niños pueden tener ambos tipos a la vez.

¿Cuál es el motivo de esta situación?

Aún no se conoce la causa específica . Y no hay forma de prevenirlo. La mayoría de las veces ocurre de forma aleatoria. Esto significa que no suele ser hereditario. Las probabilidades de que su hijo lo padezca son muy bajas, ya que algún familiar lo tiene.

Sin embargo, investigaciones recientes han revelado que existen algunos cambios en el gen GLI3 dentro del tejido de estos tumores. La investigación al respecto aún continúa.

También se ha descubierto que una afección genética llamada "síndrome de Pallister-Hall (PHS)" puede tener alguna relación con la HH.

¿Cómo se diagnostica exactamente esta enfermedad?

Es probable que su médico le solicite una resonancia magnética (RM) del cerebro para confirmar el diagnóstico. Una resonancia magnética puede producir imágenes muy claras y detalladas del cerebro.

Si su hijo sufre convulsiones, también se recomienda realizarle un electroencefalograma (EEG) . Esta prueba mide la actividad eléctrica del cerebro.

Además, se pueden realizar pruebas neurológicas para evaluar las capacidades cognitivas, de aprendizaje y de memoria del niño, y análisis de sangre para comprobar sus niveles hormonales. La información obtenida de estas pruebas puede ser muy útil para planificar el tratamiento.

¿Cómo se trata?

El tratamiento del hipogonadismo hipogonadotrópico (HH) tiene dos objetivos principales: controlar la pubertad precoz y controlar las convulsiones.

• Para la pubertad precoz: Se utilizan medicamentos . Los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina se administran mediante una inyección mensual. Esto controla la liberación de hormonas y los signos de la pubertad. Cuando el niño alcanza la edad en la que normalmente debería comenzar la pubertad, el médico suspenderá la medicación.
• Para las crisis epilépticas: Las crisis gelásticas de las que hablamos anteriormente no responden bien a los medicamentos anticonvulsivos convencionales. Por lo tanto , a menudo se requiere cirugía u otros procedimientos especializados .

A continuación se describen algunos de los principales métodos utilizados para eliminar o destruir el hematoma y controlar las convulsiones.

Además, en la escuela se puede proporcionar apoyo educativo especial, terapia conductual y medicación para abordar los problemas de comportamiento y aprendizaje del niño.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Como madre o padre, usted conoce mejor a su hijo/a. Por lo tanto, si nota algún cambio o síntoma inusual, no lo ignore . Si su hijo/a presenta alguno de los siguientes síntomas, consulte con un médico de inmediato.

• Convulsiones: Especialmente ataques de risa sin motivo aparente.
• Signos de pubertad precoz: Como ya comentamos, cosas como el crecimiento del vello y los cambios en la voz.
• Problemas de aprendizaje: incapacidad para concentrarse, alteraciones de la memoria.
• Cambios de comportamiento: enfadarse por cosas sin importancia, volverse agresivo.
• Desequilibrios hormonales: sed excesiva, cambios en el apetito, cambios repentinos de humor.

Es posible que sientas mucho miedo al enterarte de que tu hijo tiene hipogonadismo hipogonadotrópico (HH). Pero recuerda, actualmente existen tratamientos muy eficaces. Habla con tu médico y elige el tratamiento más adecuado para tu hijo.