¿Sientes también que se te duermen las piernas? ¡Podría tratarse del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)!

¿Sientes a veces debilidad en las piernas, dificultad para levantarte de una silla o cansancio al subir escaleras? ¿O experimentas cansancio acompañado de párpados pesados, sequedad bucal y visión doble? Estos síntomas podrían no ser simplemente cansancio. Hoy hablaremos de una afección que quizás desconozcas, pero que vale la pena conocer: el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, o LEMS (por sus siglas en inglés).

¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)?

En pocas palabras, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno autoinmune. Quizás te preguntes qué es un trastorno autoinmune . Nuestro cuerpo tiene un sistema inmunitario que nos protege combatiendo los gérmenes que causan enfermedades. Es como el ejército de nuestro país. Pero a veces este sistema inmunitario falla y comienza a atacar nuestras propias células sanas. Eso es lo que sucede en el LEMS.

En el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), nuestro sistema inmunitario ataca la conexión entre los nervios motores y los músculos . Esta conexión se denomina unión neuromuscular. Cuando esta unión se daña, la transmisión de mensajes de los nervios a los músculos se ve afectada, lo que provoca debilidad muscular.

Esta debilidad suele comenzar en la parte superior de los muslos , pero puede extenderse gradualmente a los brazos y a los músculos de la respiración, la deglución y el habla.

¿Quién tiene más probabilidades de desarrollar este `(LEMS)`?

Hay dos grupos principales que conforman `(LEMS)`.

1. Relación con el cáncer: Aproximadamente el 60% de las personas con LEMS padecen algún tipo de cáncer. El tipo más común es el cáncer de pulmón de células pequeñas . Sorprendentemente, a veces los síntomas del LEMS pueden aparecer meses o incluso años antes de que se desarrolle el cáncer. La mayoría de estas personas son mayores de 60 años, hombres y han consumido productos de tabaco.

2. Sin cáncer: El otro 40% de las personas con LEMS no presentan cáncer detectado. A estas personas se les suele diagnosticar alrededor de los 35 años y de nuevo alrededor de los 60.

El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad muy poco frecuente en niños pequeños.

¿Solo el cáncer de pulmón de células pequeñas (LEMS) está asociado con esto?

No. El cáncer de pulmón de células pequeñas es el tipo de cáncer más común, pero otros tipos de cáncer también pueden estar asociados con el LEMS. Algunos ejemplos son el cáncer de próstata, el timoma y los trastornos linfoproliferativos. Dado que los síntomas del LEMS pueden aparecer antes que los del cáncer, es importante realizarse las pruebas adecuadas para detectar el cáncer si su médico le diagnostica LEMS.

¿El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) es causado por cambios genéticos?

Los científicos creen que las enfermedades autoinmunes en general pueden tener algún vínculo genético. Dado que el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) también es una enfermedad autoinmune, es posible que también tenga una influencia genética, pero esto aún no se comprende del todo.

¿Qué tan común es `(LEMS)`?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad muy rara . Se estima que afecta a unos 2,8 millones de personas en todo el mundo. En Estados Unidos, se han reportado alrededor de 400 casos de LEMS. Si bien no existen estadísticas exactas sobre cuántas personas lo padecen en nuestro país, es evidente que se trata de una enfermedad poco común.

¿Cuáles son los síntomas del `(LEMS)`?

Analicemos los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) uno por uno. No todos los síntomas se presentan al mismo tiempo en todas las personas; algunos pueden aparecer antes y otros después.

• Debilidad y fatiga muscular: especialmente en la parte superior de las piernas.
• Dificultad para caminar: Dificultad para subir escaleras o levantarse de una silla.
• Dolor o rigidez muscular.
• Sensación de entumecimiento en las extremidades.
• Párpados caídos (ptosis): Esto puede parecer somnolencia.
• Ver dos cosas a la vez (diplopía).
• Sequedad bucal y ocular (xerostomía): disminución de la salivación y disminución de las lágrimas.
• Constipación.
• Disminución de la sudoración.
• Pérdida de peso.
• Dificultad para orinar.
• Disfunción eréctil en hombres.
• Dificultad para hablar (disartria) y dificultad para tragar (disfagia): estos son síntomas que suelen desarrollarse en etapas posteriores de la enfermedad.
• Dificultad para respirar (disnea) y dificultad respiratoria: Este es también un síntoma raro y grave que puede aparecer en las últimas etapas de la enfermedad.

Importante: Si presenta uno o más de estos síntomas, no dé por sentado que se trata de LEMS. Sin embargo, si los síntomas persisten, es recomendable consultar con un médico.

¿Cómo suele manifestarse y progresar el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) suele afectar primero a los músculos de los muslos . Posteriormente, puede afectar a los músculos de los hombros, los brazos y las piernas, los músculos que intervienen en el habla y la deglución, y los músculos de los ojos.

Al inicio de la enfermedad, es posible que tenga dificultades para levantarse de una silla, subir escaleras o cuestas, o realizar trabajos extenuantes que requieran el uso de las piernas.

Los síntomas suelen desarrollarse lentamente, a lo largo de varias semanas o meses . Sin embargo, si padeces LEMS junto con cáncer, los síntomas pueden desarrollarse más rápidamente.

¿Qué causa el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Como ya hemos comentado, el LEMS es una enfermedad autoinmune . Esto significa que las propias defensas del cuerpo (anticuerpos) atacan los tejidos sanos. En el LEMS, estos anticuerpos atacan la unión neuromuscular, el punto donde se unen las células nerviosas y las fibras musculares. En concreto, atacan los canales de calcio presentes en esa zona. Estos canales de calcio son esenciales para la transmisión de los impulsos nerviosos.

Imagínalo como una hilera de fichas de dominó. Este ataque desencadena una cadena de acontecimientos:

1. Los anticuerpos se unen a los canales de calcio en los extremos de las células nerviosas y los bloquean.

2. Cuando se reducen los canales de calcio, disminuye la cantidad de acetilcolina, un neurotransmisor, que se libera. Esta acetilcolina es una sustancia química esencial para la función muscular.

3. Cuando no se libera suficiente acetilcolina, los "mensajes" a las fibras musculares no se transmiten correctamente. En consecuencia, los músculos no pueden funcionar plenamente.

4. Como resultado, los músculos no funcionan con normalidad, lo que provoca debilidad.

Así es como las personas con cáncer de pulmón de células pequeñas desarrollan el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS): Cuando hay cáncer en el cuerpo, los anticuerpos reciben una señal para "atacar". Pero en lugar de atacar las células cancerosas (específicamente, los canales de calcio en la superficie de las células cancerosas), estos anticuerpos atacan erróneamente los canales de calcio en los extremos de las células nerviosas. Entonces se repite la misma cadena de eventos.

Los científicos creen que la causa del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) en personas sin cáncer de pulmón es simplemente un mal funcionamiento del sistema inmunitario. Sin embargo, aún no está claro por qué ocurre esto.

¿Cómo identificar `(LEMS)`?

El primer paso para diagnosticar el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es que su médico lo examine minuciosamente. Generalmente, esto lo realizará un neurólogo o un médico especialista en enfermedades de los nervios y los músculos. Parte de este proceso consiste en preguntarle sobre sus síntomas, su historial médico y los medicamentos que toma. Se realiza un examen neurológico detallado para buscar patrones de debilidad y signos compatibles con el LEMS.

El siguiente paso es la realización de pruebas. Las pruebas para `(LEMS)` incluyen:

• Análisis de sangre: Este análisis permite comprobar si tienes anticuerpos contra los canales de calcio en la sangre. Aproximadamente el 85 % de las personas con LEMS presentan estos anticuerpos.
• Electromiografía (EMG): Esta prueba evalúa la coordinación entre músculos y nervios. En el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), la EMG arroja resultados muy específicos, lo que puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
• Radiografía de pulmón (rayos X), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) (de tórax): debido a que en personas con cáncer de pulmón de células pequeñas puede desarrollarse una afección llamada síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), estas pruebas buscan signos de cáncer de pulmón.

Los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) pueden comenzar meses o incluso seis años antes de que se desarrolle el cáncer. Por lo tanto, tras el diagnóstico de LEMS, deberá someterse a exámenes de detección de cáncer cada tres a seis meses durante al menos dos años. Su médico le recomendará un calendario de exámenes adecuado para usted.

¿Cómo se trata el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Existen varios tratamientos para el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS).

• Tratamiento del cáncer subyacente: Si el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) está relacionado con un cáncer, como el cáncer de pulmón de células pequeñas, el tratamiento de dicho cáncer también puede reducir los síntomas del LEMS. Los tratamientos oncológicos pueden incluir quimioterapia, radioterapia y/o cirugía. Esto depende del tipo de cáncer y de las recomendaciones de su médico.
• Tratamientos específicos para el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS): Estos incluyen medicamentos que alivian los síntomas y medicamentos que controlan el sistema inmunológico.

Tratamiento de los síntomas

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Estos fármacos aumentan la fuerza muscular. Incrementan la liberación del neurotransmisor acetilcolina en la unión neuromuscular, mejorando así las señales que llegan a los músculos.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): La piridostigmina actúa previniendo la degradación de la acetilcolina en la unión neuromuscular. Esto también aumenta la señalización de la acetilcolina y mejora la fuerza muscular. En ocasiones, la piridostigmina se administra en combinación con amifampridina para mejorar la función muscular y tratar síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), como sequedad bucal, sequedad ocular, estreñimiento, disfunción sexual y disminución de la sudoración. Sin embargo, el uso de piridostigmina para el LEMS no está autorizado para esta indicación, lo que significa que la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) no ha aprobado el medicamento para esta afección.

Tratamiento inmunomodulador

• Inmunosupresores:Estos medicamentos ayudan a detener o controlar la función de defensa del sistema inmunitario. Su médico podría recetarlos si otros medicamentos no controlan sus síntomas. Por ejemplo, se puede administrar un medicamento llamado prednisona con o sin azatioprina o ciclosporina.
• Plasmaféresis: En este procedimiento, una máquina separa la parte líquida de la sangre (plasma) de las células sanguíneas. En este plasma se encuentran los anticuerpos. Tras la separación, la sangre se reintroduce en el cuerpo. Su médico podría considerar este tratamiento si presenta síntomas graves y necesita atención urgente.
• Inmunoglobulinas: En algunas personas, el tratamiento con inmunoglobulinas en dosis altas puede ayudar a prevenir que la enfermedad empeore.

¿Se puede prevenir el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)?

Aún no se comprende del todo la causa exacta del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), por lo que se desconoce si existe alguna forma de prevenir la enfermedad.

Sin embargo, dado que el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) puede desarrollarse en personas con cáncer de pulmón, usted puede ayudar a prevenir el cáncer de pulmón mediante:

• No fumes. Si consumes productos de tabaco, consulta con tu médico para que te ayude a dejar de fumar.
• Evite el humo de segunda mano.
• Comprueba si hay gas radón en tu casa. La exposición prolongada al gas radón puede aumentar el riesgo de padecer cáncer de pulmón.

También puedes tomar medidas para mantener un estilo de vida saludable:

• Come más frutas y verduras. Sigue la dieta mediterránea o la dieta DASH.
• Mantén un peso saludable.
• Haga ejercicio según las indicaciones de su médico.
• Duerme lo suficiente, normalmente entre siete y nueve horas.
• Reduce tu estrés. El estrés puede empeorar los síntomas.
• Evite bañarse con agua caliente. El calor puede empeorar los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS).
• Acude a tu médico con regularidad e infórmale de inmediato si tu salud cambia o si desarrollas nuevos síntomas.

¿Se puede curar completamente el LEMS?

Lamentablemente, no existe cura para el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS). Se ha demostrado que el tratamiento del cáncer subyacente asociado al LEMS mejora sus síntomas. Los fármacos inmunosupresores pueden ayudar a controlar el ataque autoinmune, y también existen tratamientos que pueden aliviar los síntomas aumentando la cantidad de acetilcolina en las terminaciones nerviosas y mejorando la fuerza muscular.

Si padeces LEMS sin cáncer, puedes esperar una esperanza de vida normal. Si tienes LEMS y cáncer, tus síntomas pueden mejorar con el tiempo (aunque no por completo) si el cáncer se detecta y se trata a tiempo.

Tu calidad de vida depende en gran medida de la gravedad de tus síntomas.

¿Cuándo debo contactar a mi médico si tengo `(LEMS)`?

Si notas algún cambio en tu salud o si tus síntomas empeoran, contacta a tu médico en cualquier momento . No tengas miedo ni te preocupes. Los médicos están para ayudarte.

¿Cuál es la diferencia entre `(LEMS)` y `(Miastenia Gravis - MG)`?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) y la miastenia gravis (MG) comparten algunos síntomas similares. Ambos causan debilidad y fatiga muscular.

Sin embargo, la miastenia gravis (MG) suele afectar primero a los músculos que rodean los ojos y a los que se utilizan para tragar. Posteriormente, puede afectar a músculos más generales, incluidos los músculos respiratorios y los de las extremidades.

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton ( LEMS) suele comenzar con debilidad en la parte superior de los muslos y luego se extiende a los brazos. También puede causar debilidad en los músculos oculares, pero generalmente es más leve que la miastenia gravis (MG).

En la miastenia gravis (MG), la debilidad severa de los músculos respiratorios (los músculos que ayudan a respirar) puede ser fatal. Esto es poco frecuente en el síndrome de Lambert-Eaton (LEMS).

Las personas con miastenia gravis (MG) generalmente no presentan muchos síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo (p. ej., sequedad ocular, sequedad bucal, estreñimiento, disminución de la sudoración, disfunción sexual). En cambio, las personas con síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) suelen presentar estas molestias, y estos síntomas a veces pueden ayudar a diferenciar ambas enfermedades.

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

A estas alturas, probablemente ya sepas que el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad causada por un sistema inmunitario hiperactivo. Tus células nerviosas no envían suficientes señales a las fibras musculares para que se contraigan. El resultado es debilidad muscular y otros síntomas.

Recuerda que aproximadamente el 60 % de las personas con LEMS tienen cáncer de pulmón de células pequeñas. Si tienes LEMS pero no tienes cáncer, asegúrate de que tú y tu médico se realicen exámenes de detección de cáncer cada pocos meses durante al menos dos años después del diagnóstico.

Existen tratamientos. Estos incluyen el tratamiento del cáncer, si está presente, así como la administración de medicamentos que mejoran la comunicación entre las células nerviosas y las fibras musculares. Mejorar esta comunicación puede aumentar la fuerza muscular y aliviar otros síntomas.

Espero que esta información le sea útil.Recuerda siempre que, si tienes algún problema de salud, lo mejor es consultar con un médico especialista.

Síndrome miasténico de Lambert -Eaton, LEMS, enfermedades autoinmunes, debilidad muscular, cáncer de pulmón de células pequeñas, unión neuromuscular, acetilcolina