¿A su hijo le están saliendo bultos inusuales en el cuerpo? ¡Esto podría ser un signo de Anomalías Linfáticas Complejas (ALC)!

A veces nos asustamos mucho al ver pequeños cambios en el cuerpo de nuestros hijos, ¿verdad? Sobre todo si no sabemos exactamente qué son. Hoy vamos a hablar de una afección poco común pero muy importante que debemos conocer. Se llama Anomalías Linfáticas Complejas , o CLA por sus siglas en inglés. Antes también se la conocía como Linfangiomatosis . Así que es posible que oigas ambos nombres.

Primero, veamos, ¿qué son las Anomalías Linfáticas Complejas (ALC)?

En pocas palabras, las Anomalías Linfáticas Complejas (ALC) son una afección rara, pero potencialmente congénita, en la que un niño desarrolla tumores benignos llamados malformaciones linfáticas o linfangiomas en su sistema linfático. Estos tumores pueden crecer hacia los huesos, el tejido conectivo y otros órganos del niño, causando daños.

Piensa en esto: aunque nuestro hijo nazca con esta afección, la mayoría de las veces los síntomas empiezan a aparecer cuando es un poco mayor, quizás unos años después. Por eso, a veces es demasiado tarde para detectarla.

¿Qué es, pues, el sistema linfático?

Bien, ahora probablemente te estés preguntando qué es el sistema linfático. En pocas palabras, es un increíble sistema de defensa de nuestro cuerpo. Es como los soldados de nuestro país. Este sistema linfático ayuda a nuestro cuerpo a prevenir enfermedades y a combatirlas si se presentan. Es una parte importante de nuestro sistema inmunológico.

El sistema linfático está formado por una red de pequeños tubos llamados vasos linfáticos, glándulas como los ganglios linfáticos y órganos como el bazo. Estos vasos linfáticos son como pequeños tubos que recogen la linfa de los tejidos del cuerpo, la filtran, la limpian y la devuelven a la sangre. ¡Es un trabajo asombroso!

Existen dos tipos de CLA: aislado y sistémico.

Las anomalías linfáticas complejas se pueden dividir en dos tipos principales:

1. Aneurismas de la arteria central de la retina (AAR) aislados: Esto ocurre cuando los tumores se limitan a una zona del cuerpo del niño. Por ejemplo, pueden afectar únicamente la cavidad torácica. En este caso, los pulmones y los tejidos blandos del tórax (mediastino) son los más afectados.

2. Acantomas sistémicos del colon: En este caso, estos tumores pueden aparecer en múltiples partes del cuerpo del niño, como los huesos, el pecho y el abdomen.

De esta forma, los síntomas y los tratamientos pueden variar según la zona afectada.

¿Cuáles son los principales tipos de anomalías linfáticas complejas (ALC)?

Existen cuatro tipos principales de CLA. Si bien cada tipo comparte algunos síntomas, son afecciones distintas. Además, las mutaciones genéticas que las causan también son diferentes.

• Anomalía linfática generalizada (ALG):Esta afección suele afectar a diferentes partes del cuerpo del niño. Por ejemplo, estos tumores pueden aparecer en los huesos, el bazo, el hígado, los pulmones y los tejidos blandos del tórax (mediastino).
• Linfangiomatosis kaposiforme (LKA): Este es el tipo más grave y de rápida propagación de LKA. En la LKA, los vasos linfáticos que transportan la linfa por todo el cuerpo del niño se dilatan, lo que provoca que invadan y dañen los órganos, huesos y tejidos circundantes.
• Anomalía de la Conducción Linfática Central (ACCC): Los niños con ACCC también presentan vasos linfáticos dilatados. Sin embargo, en la ACCC, estos vasos dilatados se localizan principalmente en el torso. Esto puede afectar el sistema digestivo e impedir que el niño drene correctamente el líquido linfático del cuerpo.
• Enfermedad de Gorham-Stout (EGS): También conocida como enfermedad de Gorham, esta afección provoca la pérdida de grandes cantidades de hueso debido a la formación de vasos linfáticos en su interior. Se la denomina también "enfermedad del hueso evanescente". Puede afectar a cualquier hueso. Sin embargo, los niños con EGS suelen experimentar pérdida ósea en las costillas, el cráneo, la clavícula y la columna cervical.

¿Qué tan común es esta afección CLA?

Las anomalías linfáticas complejas son, en realidad , una afección muy rara . Debido a su poca frecuencia, a veces resulta difícil para los médicos diagnosticarlas con precisión. Por lo tanto, si presenta síntomas, es fundamental consultar con un especialista lo antes posible.

¿Qué causa este CLA?

Médicos e investigadores aún intentan determinar la causa de la CLA. Sin embargo, investigaciones recientes sugieren que esta afección puede deberse tanto a mutaciones genéticas hereditarias transmitidas de padres a hijos como a mutaciones genéticas somáticas que ocurren después del nacimiento. Esto significa que tiene un origen genético.

¿Quiénes corren riesgo de desarrollar CLA?

Las anomalías linfáticas complejas pueden afectar a cualquier persona. En concreto, los síntomas de esta afección suelen aparecer al final de la infancia o en la adolescencia. Por lo tanto, incluso si la afección está presente al nacer, los síntomas pueden tardar en manifestarse.

Entonces, ¿cuáles son los síntomas del CLA?

Los síntomas de esta enfermedad varían de un niño a otro. Además, varían según el sistema orgánico afectado y su gravedad. En la mayoría de los casos, esta enfermedad progresa lentamente. Por lo tanto, es posible que no prestemos mucha atención a algunos síntomas o que los confundamos con los de otra enfermedad.

Si el sistema respiratorio de su hijo se ve afectado:

En este momento, pueden aparecer síntomas similares a los del asma.

• Tos persistente.
• Dificultad para respirar (disnea).
• Sibilancias ( un sonido silbante ) al respirar.

Si el sistema esquelético de su hijo se ve afectado:

• Dolor en los huesos o las articulaciones.
• Incluso una pequeña caída puede causar fracturas .
• Entumecimiento en las extremidades.
• Dolor o debilidad causados ​​por la compresión de un nervio .

Si el sistema digestivo de su hijo se ve afectado:

• Distensión abdominal y dolor abdominal .
• Anemia y fatiga constante.
• Diarrea.
• La comida no tiene sabor.
• Náuseas y vómitos.
• Pérdida de peso sin motivo aparente.

Si el sistema urinario de su hijo se ve afectado:

• Presencia de sangre en la orina (hematuria).
• Dolor en el costado.
• Hipertensión arterial en niños.

Si su hijo presenta uno o más de estos síntomas, consulte con un médico. Si bien estos síntomas no son específicos del CLA, es importante realizar las pruebas pertinentes.

¿Cómo diagnostican los médicos esta afección del CLA?

Debido a que la CLA es una afección poco común y sus síntomas varían, a veces a los médicos les resulta difícil diagnosticarla con precisión. Dado que suele afectar a los pulmones y los huesos de los niños, el médico de su hijo podría solicitar pruebas como las siguientes:

• Broncoscopia: Para comprobar si hay infecciones u otras anomalías en las vías respiratorias.
• Pruebas de función pulmonar: Miden qué tan bien funcionan sus pulmones.
• Resonancia magnética de cuerpo entero: Para comprobar si existen problemas como órganos afectados, lesiones óseas o acumulación de líquido en el abdomen.
• Radiografías: Para examinar con mayor detalle los huesos que parezcan sospechosos o lesionados en la resonancia magnética. Las radiografías de tórax también pueden detectar anomalías en los pulmones.

En ocasiones, los médicos toman una pequeña muestra de ganglios linfáticos y tejido (biopsia) y la examinan al microscopio. Si bien esta prueba puede diagnosticar definitivamente la CLA, a veces puede causar complicaciones, como la acumulación de líquido linfático alrededor de los pulmones (quilotórax). Por ello, los médicos suelen recurrir a pruebas menos invasivas para llegar a un diagnóstico.

¿Cómo se trata el CLA?

Dado que la CLA puede afectar a múltiples áreas del cuerpo de un niño, los médicos trabajan en conjunto, es decir, utilizan un enfoque multidisciplinario para planificar un tratamiento adecuado. Al tratar la CLA, el objetivo principal es controlar los síntomas del niño. Para ello, se pueden realizar acciones como:

• Injertos óseos: Para daños óseos en afecciones como la glucogenosis.
• Una dieta rica en proteínas o nutrición intravenosa (nutrición parenteral total o NPT).
• Escleroterapia: Para reducir o desactivar tumores o vasos linfáticos.
• Cirugía: Para extirpar tumores o insertar pequeños tubos (derivaciones) para facilitar el flujo del líquido linfático.
• Radioterapia o quimioterapia: Para reducir el tamaño de tumores no cancerosos (solo se utilizan en casos muy graves que ponen en peligro la vida).

Recientemente, también se han utilizado terapias dirigidas a las mutaciones genéticas que causan esta afección. Estas terapias han demostrado ser eficaces como tratamientos de primera línea para la CLA.

¿Se pueden prevenir las anomalías linfáticas complejas (ALC)?

Lamentablemente, no . El CLA se produce durante el embarazo y se desconoce la causa exacta. Por lo tanto, no había nada que pudieras hacer para evitar que tu bebé desarrollara esta afección.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del CLA?

El CLA puede poner a su hijo en riesgo de:

• Ascitis: Acumulación de líquido en el abdomen.
• Fracturas óseas.
• Quilotórax y quilopericardio: Acumulación de un líquido lechoso (quilo) que contiene líquido linfático y grasa en la membrana que recubre los pulmones (pleura) o en el saco que rodea el corazón (pericardio).
• Colapso pulmonar / neumotórax.
• Insuficiencia hepática.
• Parálisis.
• Derrame pericárdico.
• Derrame pleural y edema pulmonar cardiogénico.

Algunas de estas complicaciones pueden ser muy graves, por lo que es importante estar atento a los síntomas y seguir las instrucciones de su médico.

¿Cuál es el futuro de una persona con CLA?

No existe cura para las Anomalías Linfáticas Complejas (ALC). El futuro de su hijo depende de qué sistemas corporales se vean afectados y de la gravedad de los síntomas.

Los derrames pleurales son la principal causa de muerte entre las personas con asma crónica laparoscópica. Sin embargo, con el tratamiento y manejo adecuados, un niño puede llevar una vida normal.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, consulte a un médico de inmediato:

• Dolor de estómago o intestinos.
• Si hay sangre en la orina.
• Tos persistente, sibilancias o dificultad para respirar.
• Náuseas inexplicables, fatiga o pérdida de peso.

Si presenta alguno de estos síntomas, consulte a un médico sin demora.

¿Qué debo preguntarle al médico?

Quizás quieras hacerle al médico de tu hijo preguntas como estas:

• ¿Qué partes del cuerpo de mi hijo se han visto afectadas por esta afección?
• ¿Qué opciones de tratamiento existen para mi hijo?
• ¿Mi hijo necesita cirugía?
• ¿Debo estar atento a los síntomas de las complicaciones?

Es muy importante hacer estas preguntas y comprender claramente la situación.

Finalmente, debo decir...

Cuando te enteras de que tu hijo tiene linfangiomatosis (CLA), es normal sentir miedo y preocupación por cómo afectará a su salud y a su futuro. Muchos de nosotros quizás nunca habíamos oído hablar de esta enfermedad. Y no había nada que pudieras haber hecho para prevenirla.

El primer paso para ayudar a su hijo es informarse bien sobre esta enfermedad, sus síntomas y tratamientos. Consulte con un médico especialista en enfermedades del sistema linfático. Él podrá responder a sus preguntas y brindarle la atención médica específica que su hijo necesita.

Aunque no existe cura para la CLA, un tratamiento y manejo adecuados pueden ayudar a su hijo a tener una vida feliz y saludable. Así que, manténgase fuerte y haga todo lo posible por su hijo.

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