¿También sangras mucho por una pequeña herida? Esto podría deberse a la enfermedad de von Willebrand.

¿Alguna vez te has hecho un pequeño corte que tardó más de lo esperado en sangrar? ¿O has tenido hemorragias nasales o moretones por todo el cuerpo? Quizás pienses: "Ah... así soy yo". Pero puede haber una razón médica detrás de esto que desconoces. Hoy vamos a hablar de una afección que afecta el proceso de coagulación sanguínea, una que muchas personas ni siquiera conocen, pero que no es tan rara. Se trata de la enfermedad de von Willebrand.

En pocas palabras, ¿qué es la enfermedad de von Willebrand?

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno sanguíneo genético que afecta la capacidad de nuestra sangre para coagularse correctamente.

Imagina que cuando nos hacemos una herida, un pequeño equipo de personas se encarga de detener la hemorragia. Estas personas trabajan juntas para cerrar la herida, como si fuera una tirita. Ese "encargado" es una proteína llamada factor de von Willebrand (FvW) . Esta proteína FvW es la que ayuda a que las plaquetas de la sangre se adhieran entre sí y formen un coágulo que sella la herida.

En una persona con la enfermedad de von Willebrand, el cuerpo no produce suficiente proteína VWF. O bien, la proteína que se produce no funciona correctamente. Por lo tanto, debido a la falta de este regulador, las plaquetas tardan mucho en agruparse y formar un coágulo de sangre. Por eso, incluso una pequeña herida sigue sangrando.

Si esta afección se agrava, puede producirse sangrado dentro de las articulaciones o los tejidos blandos, causando dolor intenso e hinchazón. En algunas personas, esto también puede provocar anemia , una afección caracterizada por una disminución en la cantidad de sangre en el cuerpo.

¿Existen tipos principales de esta enfermedad?

Sí, la enfermedad de von Willebrand no es igual para todos. Existen tres tipos principales. La gravedad de los síntomas varía según el tipo.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de von Willebrand?

Para muchas personas, especialmente aquellas con diabetes tipo 1, los síntomas no son tan graves. Pueden vivir sin siquiera saber que tienen la enfermedad. Sin embargo, en casos graves, pueden presentarse los siguientes síntomas:

• Hemorragias nasales frecuentes: Si le sangra la nariz por la más mínima cosa y es difícil detenerla.
• Sangrado prolongado por una herida menor: Si un corte o raspadura sangra durante más de 10 minutos.
• Aparición de moretones con facilidad: Si le salen moretones grandes e hinchados incluso después de un golpe leve.
• Sangrado menstrual abundante en mujeres: Si sangras más de lo normal durante tu periodo, por ejemplo, si tienes que cambiarte las compresas antes de que pase una o dos horas, si expulsas coágulos de sangre grandes o si sangras durante más de 7 días, deberías preocuparte.
• Sangrado excesivo después de una cirugía: Si sangra más de lo normal, incluso después de algo tan simple como una extracción dental.
• Sangrado abundante después del parto o de un aborto espontáneo.
• Presencia de sangre en las heces o en la orina.

¿Por qué se produce esta enfermedad? ¿Cómo se transmite de generación en generación?

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno genético . En pocas palabras, está causada por un defecto en el gen que controla la producción de la proteína VWF. Heredamos este gen defectuoso de nuestros padres.

Hay dos maneras de heredar esto:

1. Herencia autosómica dominante: Esta se produce ya sea de la madre o del padre.Aunque solo una persona herede el gen defectuoso, la enfermedad puede desarrollarse. Los tipos 1 y 2 suelen heredarse de esta manera.

2. Herencia autosómica recesiva: En este caso, para que se desarrolle la enfermedad, ambos padres deben heredar el gen defectuoso. El tipo 3, el más grave, se hereda con mayor frecuencia de esta manera.

En raras ocasiones, algunos tipos de cáncer, trastornos autoinmunitarios y enfermedades cardíacas también pueden causar esta afección más adelante en la vida. Se denomina síndrome de von Willebrand adquirido .

¿Cómo diagnostica un médico esta enfermedad?

Cuando le cuentes a tu médico tus síntomas, primero te examinará y buscará moretones u otros signos de sangrado. Luego te preguntará si algún familiar ha tenido este tipo de problema de sangrado.

Se requieren varios análisis de sangre para diagnosticar con precisión la enfermedad.

• Hemograma completo (CBC): Este análisis verifica la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. Si el recuento de plaquetas es bajo o si la hemoglobina es baja debido a anemia, se puede sospechar de esta afección.
• Pruebas de coagulación: Son pruebas que miden cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse.
• Pruebas del factor de von Willebrand (FvW): Estas pruebas especializadas comprueban el nivel de la proteína FvW en la sangre y si funciona correctamente.
• Pruebas del factor VIII: La proteína VWF protege al factor VIII, otra proteína importante que ayuda a la coagulación sanguínea. Por lo tanto, cuando los niveles de VWF son bajos, los niveles de factor VIII también pueden ser bajos. Esta prueba detecta esta diferencia.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

El tratamiento depende del tipo de enfermedad que padezca y de la gravedad de sus síntomas. La mayoría de las personas solo necesitan tratamiento antes de una cirugía o después de una lesión.

Existen varios métodos de tratamiento principales:

• Desmopresina (DDAVP): Este es el tratamiento más utilizado. Es una hormona que se administra mediante aerosol nasal o inyección. Actúa acelerando la liberación al torrente sanguíneo de las proteínas VWF almacenadas en el organismo.
• Infusiones del factor de von Willebrand: En casos graves, se administra al cuerpo una forma concentrada de VWF mediante una inyección. Esto equivale a administrar al cuerpo la proteína VWF que se encuentra agotada.
• Antifibrinolíticos: Estos medicamentos actúan impidiendo que un coágulo de sangre se disuelva demasiado rápido. Se administran para controlar el sangrado en situaciones como extracciones dentales.
• Píldoras anticonceptivas: Son útiles para mujeres con sangrado menstrual abundante. La hormona estrógeno que contienen ayuda a aumentar los niveles de VWF.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si sangras con facilidad, te salen moretones fácilmente o tienes menstruaciones abundantes, asegúrate de consultar a tu médico de cabecera. Existen otras causas de sangrado abundante, por lo que es importante obtener un diagnóstico preciso.

¿Qué puedo hacer mientras vivo con esta enfermedad?

Si padeces la enfermedad de von Willebrand, debes tener un poco más de cuidado para prevenir hemorragias. Tu médico te aconsejará al respecto. En general, es mejor evitar lo siguiente:

• Evite los deportes que puedan causar lesiones: Los deportes que implican mucho contacto, como el rugby y el boxeo, no son adecuados.
• Evite tomar anticoagulantes: No tome analgésicos como la aspirina o los AINE (por ejemplo, ibuprofeno, diclofenaco) sin la aprobación de su médico.
• Evite tomar ciertos suplementos: algunos, como la vitamina E y el aceite de pescado, pueden diluir la sangre. Consulte a su médico antes de usar cualquier suplemento.

Informe a todos sus médicos (incluido su dentista) que padece esta afección para que puedan tomar medidas para controlar el sangrado antes de cualquier procedimiento, como una cirugía. También es recomendable usar una pulsera de alerta médica para avisar al personal médico en caso de emergencia.