Mis on Castlemani tõbi? Räägime sellest lihtsalt!

Kas olete kunagi märganud, et teil tekivad kaelale või kaenlaalustele need väikesed muhud? Mõnikord tekivad need külmetuse või gripi korral. Aga see pole midagi nii lihtsat. See on haruldane, aga oluline seisund, millega tuleb arvestada. Me nimetame seda Castlemani tõveks .

Lihtsamalt öeldes on Castlemani tõbi seisund, mille puhul meie keha immuunsüsteem muutub üliaktiivseks . Kujutage ette, et kui haigust põhjustav pisik siseneb meie kehasse, võitleb meie immuunsüsteem sellega nagu sõdur, kes läheb sõtta. Kui haigus on ravitud, jääb see sõdur jälle vaikseks. Kuid Castlemani tõvega inimesel on see immuunsüsteem pidevalt sisse lülitatud. See põhjustab kehas pikaajalist põletikku, mis võib kahjustada meie organeid.

Sel ajal toimivad meie lümfisõlmed – need väikesed muhud, mida me neid kutsume – nagu filter. Kõik mikroobid ja immuunrakud filtreeritakse läbi nende. Seega, kuna immuunsüsteem töötab pidevalt, töötavad ka need lümfisõlmed ületunnitööga. Seejärel kasvavad nendes olevad rakud liigselt ja lümfisõlmed paisuvad. Lisaks tursele tekivad Castlemani tõve korral isegi muutused nende lümfisõlmede koes.

See on väga haruldane haigus . Näiteks Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal vaid 4300–5200 uut juhtu. Seega õpivad arstid selle kohta veel palju. Kui teil aga see haigus diagnoositakse, saate teile spetsiifilist ravi.

Millised on Castlemani tõve peamised tüübid?

Selle haiguse puhul on kaks peamist tüüpi.

Unitsentriline Castlemani tõbi (UCD)

Unitsentriline Castlemani tõbi (UCD) on see , kui ühes kehapiirkonnas suureneb ainult üks või paar lümfisõlme . Mõelge ainult kaelale või ainult kaenlaalustele. Umbes kolmveerand Castlemani patsientidest kuulub sellesse kategooriasse.

Multitsentriline Castlemani tõbi (MCD)

Multitsentriline Castlemani tõbi (MCD) on seisund, mille korral lümfisõlmed on paistes mitmes kehapiirkonnas , mitte ainult ühes. Täpsemalt öeldes jagavad arstid seda tüüpi MCD-d veel järgmiselt:

• POEMS-iga seotud MCD: POEMS on väga haruldane verehaigus. Mõnikord võib POEMS esineda koos MCD-ga.
• HHV-8-ga seotud MCD: seda tüüpi põhjustab nakkus viirusega nimega inimese herpesviirus 8 (HHV-8) . Kui teil on HIV-nakkus või immuunpuudulikkus, on teil suurem tõenäosus seda tüüpi MCD tekkeks.
• Teadmata põhjusega MCD (idiopaatiline MCD - iMCD):See on kõige levinum MCD tüüp. „Idiopaatiline” tähendab, et täpne põhjus on teadmata.

Nüüd on sellel tundmatu põhjusega iMCD-l ka kolm alajaotust:

• TAFRO sündroomiga seotud iMCD: Mõnikord võib iMCD-ga kaasneda seisund, mida nimetatakse TAFRO sündroomiks. Nimi TAFRO on tuletatud selle sümptomite esitähtedest. Need on: trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv), anasarka (keha turse koos veega), palavik , neerufunktsiooni häire ja organomegaalia (põrna või maksa suurenemine).
• Idiopaatilise plasmatsütaarse lümfadenopaatiaga iMCD (iMCD-IPL): Selle alatüübi korral võib trombotsüütide arv olla kõrgenenud. Teie valged verelibled võivad toota ka liiga palju antikehi.
• iMCD, mida ei ole muul viisil määratletud (iMCD-NOS): Selle tüübi, mida nimetatakse iMCD-NOS-iks, täpne põhjus on samuti teadmata ja see ei ole seotud TAFRO-ga.

Millised on Castlemani tõve sümptomid?

Castlemani tõve sümptomid varieeruvad olenevalt teie tõve tüübist. Enamikul juhtudel, kui teil on unitsentriline Castlemani tõbi (UCD), ei pruugi teil olla mingeid olulisi sümptomeid. Paistes lümfisõlmed võivad olla ainus märk, mida te märkate. Mõnikord võivad sümptomid siiski tekkida, kui paistes lümfisõlm surub lähedalasuvale organile.

Kui teil on aga MCD, on sümptomid tõenäolisemalt ilmsemad. Lisaks paistes lümfisõlmedele võite täheldada ka järgmisi sümptomeid:

• Palavik
• Väsimus (see võib olla aneemia tunnus)
• Öine higistamine
• Iiveldus ja oksendamine
• Kaalulangus ilma põhjuseta
• Turse jalgadel, pahkluudel või kõhul
• Suurenenud põrn (splenomegaalia) või suurenenud maks (hepatomegaalia)
• Käte ja jalgade tuimus (perifeerne neuropaatia)

Mis põhjustab Castlemani tõbe?

Ühekeskse Castlemani tõve (UCD) täpne põhjus pole veel teada, kuid HHV-8 viirusega nakatumine on leitud olevat multitsentrilise Castlemani tõve (MCD) tekkes üks tegur .

Teadlased uurivad endiselt UCD ja iMCD teisi võimalikke põhjuseid. Näiteks uurivad nad lisaks HHV-8-le ka muid infektsioone, geenimutatsioone ja autoimmuunreaktsioone .

Kellel on selle haiguse tekke risk kõige suurem?

UCD või iMCD spetsiifilisi riskitegureid ei ole veel kindlaks tehtud. Kui teil on aga HIV-nakkus või mõni muu immuunsüsteemi nõrgestav seisund, on teil suurem risk HHV-8-ga seotud MCD tekkeks.

Castlemani tõbi võib esineda igas vanuses, kuid seda diagnoositakse kõige sagedamini 30–60-aastastel inimestel .

Millised on Castlemani tõve võimalikud tüsistused?

Castlemani tõbi suurendab vähi, eriti lümfoomi, tekkeriski.

Samuti, kuigi väga harva, on UCD-ga inimestel oht tõsise seisundi, paraneoplastilise pemfiguse (PNP), tekkeks. MCD suurendab ka infektsioonide tekkimise riski, mis võivad kahjustada teie organeid. See kahjustus võib olla eluohtlik, kui seda ei ravita korralikult.

Ärge muretsege, arst jälgib teie seisundit pidevalt ja aitab teil selliseid tüsistusi võimaluse korral vältida.

Kuidas arstid diagnoosivad Castlemani tõbe?

Castlemani tõve sümptomid võivad olla sarnased teiste levinud haiguste, näiteks gripi või külmetuse sümptomitega. Seega välistab arst kõigepealt need seisundid. Seejärel teeb ta teste Castlemani tõve diagnoosimiseks ja tüübi määramiseks.

Testid ja protseduurid võivad hõlmata järgmist:

• Laboritestid: Arst kontrollib teie vererakkude arvu kõrvalekallete ja muude Castlemani tõve mikroskoopiliste tunnuste suhtes. Ta võib määrata ka HIV-testi . Kui teil on HHV-8-ga seotud MCD, võib teie HIV-test olla positiivne.
• Kujutisetestid: Sellised testid nagu CT-skaneeringud ja PET-skaneeringud aitavad leida teie kehas paistes lümfisõlmi, samuti kontrollida muid Castlemani tõve tunnuseid, näiteks suurenenud maksa või põrna.
• Lümfisõlmede biopsia: Ainus viis kindlalt teada saada, kas teil on Castlemani tõbi, on biopsia. See hõlmab lümfisõlmest väikese koetüki võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist. See teeb kindlaks, kas haiguse tunnuseid esineb.

Kuidas ravitakse Castlemani tõbe?

Castlemani tõve ravi varieerub sõltuvalt teie haiguse tüübist.

Unitsentrilise Castlemani tõve (UCD) ravi

UCD peamine ravi on kahjustatud lümfisõlmede kirurgiline eemaldamine . Mõnikord võib enne operatsiooni vaja minna kiiritusravi või immunoteraapiat . Need ravimeetodid vähendavad lümfisõlmede kasvajaid, muutes nende eemaldamise lihtsamaks.

Aga kui kirurgid ei saa kahjustatud lümfisõlme eemaldada ja teil pole sümptomeid, võib arst seda ravimise asemel jälgida. Kui teil on sümptomeid ja operatsiooni ei saa teha, võib ta soovitada MCD ravi.

Multitsentrilise Castlemani tõve (MCD) ravi

MCD-d on veidi raskem ravida kui UCD-d. Kuna see on levinud kogu kehas, ei kasutata tavaliselt kirurgilist ega kiiritusravi. Selle asemel sõltub ravi sellest, kas teil on HHV-8 infektsioon ja kui raske on haigus.

Arst võib kasutada selliseid ravimeetodeid nagu:

• Kortikosteroidid: need ravimid aitavad vähendada põletikku ja leevendada sümptomeid.
• Keemiaravi ravimid: Keemiaravi ravimid kontrollivad lümfisüsteemi rakkude liigset vohamist. Rituksimab on ravim, mida tavaliselt määratakse HHV-8-ga seotud MCD korral.
• Immunoteraapia: See ravi hõlmab selliste asjade kasutamist nagu monoklonaalsed antikehad . Need aitavad rahustada teie keha immuunvastust. Siltuksimab (Sylvant®) on ainus ravimeetod, mille USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on iMCD raviks heaks kiitnud.
• Viirusevastased ravimid: kui teil on HHV-8-ga seotud MCD, võite HIV-i või HHV-8 infektsiooni raviks vajada viirusevastaseid ravimeid.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui märkate kaelal, kaenlaaluses või kubemes tükki või kasvajat, pöörduge viivitamatult arsti poole . Samuti, kui teil esineb mõni muu eespool mainitud Castlemani tõve sümptom, mis mõne nädala pärast ei parane, rääkige sellest oma arstile.

Kui kaua saab selle haigusega elada?

Enamiku UCD-ga inimeste prognoos on väga hea. Kahjustatud lümfisõlmede eemaldamine võib haigusest terveks ravida. Ravi korral UCD tavaliselt oodatavat eluiga ei mõjuta.

Kuid MCD-ga inimeste väljavaated sõltuvad MCD tüübist ja haiguse raskusastmest. Mõnel inimesel võivad sümptomid tekkida äkki ja muutuda eluohtlikuks. Teiste puhul võivad sümptomid kesta pikka aega. 65–75% MCD diagnoosiga inimestest on viie aasta pärast endiselt elus . Uute ravimeetoditega on lootust, et see olukord paraneb.

Castlemani tõve puhul pole lihtsaid vastuseid. Teie kogemus sõltub teie Castlemani tõve tüübist. Teie kogemust võivad mõjutada ka muud haigusseisundid, näiteks HIV või sellega seotud haigusseisundid, näiteks TAFRO ja POEMS. Mõnel juhul võib piisata operatsioonist ja hoolikast jälgimisest. Või võite tüsistuste vältimiseks vajada kogu elu jooksul mitmesuguseid ravimeetodeid. Küsige oma arstilt, kuidas diagnoos mõjutab teie ravi ja väljavaateid.

Seega, millised on kõige olulisemad asjad, mida me sellest kõigest meeles peame hoidma?

• Castlemani tõbi on haruldane, kuid potentsiaalselt tõsine immuunsüsteemi häire, mille korral meie immuunsüsteem muutub üliaktiivseks.
• On kahte peamist tüüpi: UCD ja MCD. UCD korral paisuvad lümfisõlmed ühes kohas, MCD korral aga mitmes kohas.
• Sümptomid on erinevad. Mõnikord ei pruugi mingeid sümptomeid olla, on vaid paistes tükk. Või võivad esineda sellised sümptomid nagu palavik, väsimus ja kaalulangus.
• Põhjused ei ole alati selged, kuid HHV-8 viirust on seostatud multiplse häirega (MCD). HIV-positiivsed inimesed on suurema riskiga.
• Varajane avastamine ja õige ravi võivad sageli viia hea tulemuseni. Seega, kui märkate oma kehal ebatavalist tükki, turset või muid ebatavalisi sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole. Kõige tähtsam on olla informeeritud ja mitte paanikasse sattuda.

Castlemani tõbi, lümfisõlmed, lümfadenopaatia, immuunsüsteem, UCD, MCD, HHV-8, sümptomid, ravi