Kas teie beebitütrel on sama ava? Olgem sellest kloaagi väärarengust teadlikud.

Sa pidid olema väga hirmunud ja šokeeritud, kui arst sulle ütles, et su vastsündinud lapsel on ainult üks avaus seal, kus peaksid olema tupp, kusiti ja pärak. See on väga levinud. Keegi pole valmis midagi sellist kuulma. Aga ära muretse. See on väga haruldane sünnidefekt, mida saab edukalt operatsiooniga korrigeerida. Räägime kõigest lihtsalt ja selgelt.

Lihtsamalt öeldes, mis on kloaagi väärareng?

Kloaagi väärareng on väga haruldane sünnidefekt, mis mõjutab ainult tüdrukuid. Tavaliselt peaks tüdruku suguelundite piirkonnas ja pärakus (seda piirkonda nimetatakse perineumiks) olema kolm ava . Need on

1. Kusejuha ( toru, mille kaudu uriin väljub)

2. Tupp , kus toimuvad menstruatsioon ja seksuaalvahekord.

3. Pärak ( tee, mille kaudu väljaheited väljuvad)

Kloaagi väärarenguga lapsel on aga ainult üks ava nende kolme asemel. See tähendab, et uriin, väljaheited ja tupesekreed väljuvad kõik kehast selle ühe ava kaudu. See on eriline seisund, mis kuulub sünnidefektide rühma, mida nimetatakse anorektaalseks väärarenguks.

Kujutage ette, et raseduse ajal lapse arengu esimestel nädalatel on kõik kolm süsteemi – soolestik, kuseteede süsteem ja reproduktiivsüsteem – ühendatud ühise kambriga, mida nimetatakse kloaagiks. Lapse kasvades jaguneb see kamber järk-järgult kolmeks osaks, luues kolm ava, millest me varem rääkisime. Mõnikord ei toimu see jagunemisprotsess korralikult. Sellisel juhul on kõik kolm süsteemi ühendatud ühise toruga, mis avaneb kehast ühe ava kaudu.

Selle seisundi ravi seisneb kolme eraldi ava kirurgilise loomises selle ühise ava asemel. See operatsioon tehakse tavaliselt lapse esimesel eluaastal.

Kas sellel seisundil on erinevaid tüüpe?

Jah. Kloaagi väärarengu raskusastet määrab kolme arutatud süsteemi ühendava "ühiskanali" pikkus. See ühiskanal võib olla 1 kuni 10 sentimeetrit pikk. See pikkus määrab lapse jaoks vajaliku operatsiooni keerukuse.

• Lühike ühiskanal: see on olukord, kus kolm süsteemi ühinevad väga lähedal keha välisküljele. See tähendab, et ühiskanal on lühike. Sellistel juhtudel on jääkaineid kehast kergem välja viia. Operatsioon on samuti suhteliselt lihtne. Samuti on lapse tulevane tervis palju parem.

• Pika ühise kanali omamine:See on kõige keerulisem olukord. Siin ühinevad kolm süsteemi sügaval kehas. Seetõttu on ühine kanal pikem. See raskendab jääkainete väljumist kehast. Ka operatsioon muutub keerulisemaks.

See seisund on väga haruldane, esinedes umbes ühel 25 000–50 000 vastsündinul.

Millised on selle seisundi sümptomid ja muud sellega seotud probleemid?

Peamine ja ilmseim tunnus on see, et tüdruk sünnib ainult ühe avausega kolme asemel, mis peaksid olema. Lisaks võib see seisund põhjustada ka muid terviseprobleeme. Vaatame seda selles tabelis.

Miks see minu lapsega juhtus? Mis on selle põhjus?

On loomulik, et see küsimus teile pähe tuleb. Kuid arstid ei ole täpselt kindlad, mis seda põhjustab. Teadlased usuvad, et see on juhuslik nähtus, millel pole konkreetset põhjust.

Kuidas seda seisundit ära tunda?

Seda seisundit saab diagnoosida enne ja pärast sündi.

Enne sünnitust (raseduse ajal)

Mõnikord saab seda seisundit tuvastada ultraheliuuringu käigus, mis tehakse umbes 20. rasedusnädalal. Arstid kahtlustavad seda, kui uuring näitab lapse tupes vedelikuga täidetud paistes kotikest. Selle kahtluse kinnitamiseks saab raseduse ajal teha magnetresonantstomograafia (MRI).

Pärast sündi

See seisund diagnoositakse sageli pärast lapse sündi. Last uuriv lastearst märkab, et avauste asemel on ainult üks kolme. Lapsel võib olla ka paistes kõht. Seejärel tehakse mitu testi, et täpselt aru saada, mis kehas toimub.

• Ultraheliuuring: kontrollige lapse neerude, põie ja selgroo seisundit.
• Röntgenikiirgus: Kuseteede toimimise jälgimiseks saab kasutada spetsiaalseid röntgenikiirguse tehnikaid, näiteks fluoroskoopiat.
• Ehhokardiogramm: See test tehakse, et näha, kas südamega on probleeme.

Kuidas seda ravitakse? Vaatame lähemalt kirurgiat

Kloaagi väärarengu ravi on kirurgiline . Peamine eesmärk on luua ühe ava asemel kolm eraldi ava (pärak, tupp ja kusiti). Eesmärk on anda lapsele võime normaalselt roojata ja urineerida ning neid kontrollida.

Seda ei saa ühe operatsiooniga teha. Tavaliselt tuleb teha mitu operatsiooni. Selleks on oluline pöörduda lastekirurgi ja laste uroloogi poole.

Raviprotsessi saab jagada kolmeks peamiseks etapiks.

1. samm: esimene operatsioon (48 tunni jooksul pärast sündi)

Selle peamine eesmärk on luua viis jääkainete (väljaheited ja uriin) nõuetekohaseks väljumiseks lapse kehast.

• Kolostooma: Kuna lapsel puudub võimalus roojata, tehakse kirurgiline protseduur, mille käigus luuakse kõhtu ava, tuues osa soolestikust naha pinnale. Selle ava külge kinnitatakse kott, mis võimaldab väljaheitel koguneda.
• Uriinipidamatus: Kateetrit kasutatakse uriini tühjendamiseks, kuna põis on paistes või blokeeritud.
• Vagina: Kui tupes on vedeliku kogunemist, eemaldab kirurg vedeliku.

2. samm: ulatuslik rekonstruktiivkirurgia (6–12 kuu vanuselt)

See ulatuslik operatsioon tehakse pärast seda, kui laps on veidi vanem ja tema tervis on stabiliseerunud. Sel juhul jagatakse ühiskanal osadeks, luues eraldi päraku, tupe ja kusiti. Kui ühiskanal on lühike, on see operatsioon suhteliselt lihtne. Kui ühiskanal on pikk, muutub operatsioon keerulisemaks.

3. samm: kolostoomia tagasipööramine

Pärast põhioperatsiooni, kui äsjaloodud pärak on paranenud, eemaldatakse algne kolostoom. See tähendab, et kõhtu tehtud ava suletakse ja sooled ühendatakse tagasi oma normaalsesse asendisse. Seejärel saab laps äsjaloodud päraku kaudu roojata.

Mõned lapsed võivad tulevikus vajada täiendavat operatsiooni, mida arst teile selgitab.

Milline saab olema lapse tulevik?

See on iga lapsevanema suurim küsimus. Hea uudis on see, et tulemused on tavaliselt väga head .

• Soole- ja põiekontroll: Lühikese ja vähem keerulise ühisjuhaga lastel on 90% tõenäosus saavutada täielik kontroll oma soolte ja põie üle. See tähendab, et nad saavad normaalselt potis käia. Isegi pika ja keerulisema ühisjuhaga lastel on 70% tõenäosus saavutada hea kontroll. Mõnedel lastel võib olla raskusi uriini kontrollimisega (uriinipidamatus). Sellistel juhtudel võivad nad põie tühjendamiseks vajada mitu korda päevas sondi kasutamist.

• Seksuaalelu ja rasedus: Paljudel selle haigusega lastel võib täiskasvanuna olla normaalne ja rahuldust pakkuv seksuaalelu. Nad on ka võimelised rasestuma. See võib aga olla raskem kui tavalisel naisel. Kui nad rasestuvad, soovitatakse lapse ilmaletoomiseks sageli keisrilõiget.

Mida sa lapsevanemana teha saad?

Teie panus on sellel teekonnal väga oluline.

• Tehke tihedat koostööd meditsiinimeeskonnaga: hoidke regulaarselt ühendust oma lapse kirurgi, uroloogi ja lastearstiga.
• Jälgige kindlasti järelmeetmeid:Pärast operatsiooni peab teie laps regulaarselt kliinikus käima, et veenduda oma kehasüsteemide töökorras olemises. Ärge jätke ühtegi neist vahele.
• Seisa oma lapse eest: kui lapse kasvades tekib probleeme urineerimis- või roojamiskontrolliga, siis ära häbene ja räägi sellest arstile.
• Esitage küsimusi: Küsige oma arstilt kõiki küsimusi või muresid. See on teie õigus.

Mõned küsimused, mida võiksite arstilt küsida:

• Kuidas seda operatsiooni tehakse? Mis vanuses?
• Kas mu laps tunneb valu?
• Mida peaksin ootama, kui mu laps pärast operatsiooni taastub?
• Kas laps vajab vanemaks saades rohkem operatsioone?
• Kas tulevikus tekib probleeme päraku, kusiti või tupega?
• Kas mu laps saab tulevikus turvaliselt last saada?

Šokki, hirmu ja ärevust, mis kaasneb millegi sellise õppimisega, ei saa sõnadega väljendada. Kuid pidage meeles, et meditsiin on tänapäeval väga arenenud. Kirurgia abil saab seda seisundit edukalt korrigeerida, andes teie lapsele võimaluse elada normaalset ja õnnelikku elu nagu teised lapsed.