Kas teil on kehal tükk? Kas see võiks olla epitelioidne sarkoom? Uurime välja!

On normaalne tunda kerget ärevust, kui näed oma kehal väikest tükki või kasvajat, eks? Sellistel hetkedel mõtled paljudele asjadele. "Mis see on? Kas see on ohtlik?" Sellised küsimused tulevad pähe. Täna räägime väga haruldasest vähiliigist , mis võib avalduda selliste tükkidena . Seda nimetatakse epitelioidsarkoomiks . Kuigi nimi võib kõlada veidi kummaliselt, tasub sellest teada.

Mis on epitelioidne sarkoom? Täpsemalt öeldes…

Lihtsamalt öeldes on epitelioidne sarkoom (ES) väga haruldane vähivorm, mis kuulub pehmete kudede sarkoomideks nimetatud vähivormide rühma. „Pehmed koed” viitavad meie kehas leiduvatele kudedele, nagu lihased, rasvkude, veresooned ja närvid. Seega areneb see vähk just sellistes kohtades.

See algab sageli tükina käsivartel, kätel, sõrmedel, säärtel või jalataldadel . Siiski võib see tekkida kõikjal kehal. Mõnikord võib tekkida rohkem kui üks tükk. Mõnedel inimestel tekivad tükkide asukohale ka haavandid .

Parim osa on see, et epitelioidsarkoom on väga aeglaselt kasvav vähk . Mõelda vaid, et mõnedel inimestel võib seda tüüpi vähk olla kuid, isegi aastaid, ilma et nad mingeid sümptomeid ilmutaksid. See tähendab, et see võib teie kehas kasvada ilma, et te seda isegi teaksite.

Seda nimetatakse ka epiteeli sarkoomiks. Sellel on kaks peamist tüüpi: distaalne ja proksimaalne. Vaatame ka seda.

Kas on olemas mingeid selle tüüpe? Mis need on?

Jah, nagu me varem ütlesime, on epitelioidsarkoomi kahte peamist tüüpi.

• Distaalne tüüp: see on kõige levinum tüüp . „Distaalne” tähendab keha keskpunktist kaugel asuvat. See tähendab, et seda tüüpi esineb kõige sagedamini sellistes piirkondades nagu käed, jalad, käte esiküljed ja säärte alumised osad .

• Proksimaalne tüüp: see on kõige haruldasem tüüp . „Proksimaalne” tähendab keha keskpunktile lähemal asuvat. Seega võib see proksimaalne epitelioidne sarkoom (PES) areneda sellistes kohtades nagu rind, kõht, kaenlaalused, suguelundid (nt peenis või häbeme) või pea ja kael .

Tavaliselt on see proksimaalne tüüp veidi suurem kui distaalne tüüp.Agressiivne. See tähendab, et see võib levida veidi kiiremini ja süveneda. Seetõttu võib seda olla veidi keerulisem ravida.

Kui levinud on epitelioidsarkoom? Kellel on see kõige tõenäolisem?

See on tegelikult väga haruldane vähk. Mõelge vaid, pehmete kudede sarkoomi on üle 50 tüübi. Kõik need kokku moodustavad umbes 1% kõigist täiskasvanute vähijuhtudest. Ja see epitelioidsarkoom on jällegi väga väike arv, umbes 1% neist pehmete kudede sarkoomidest. See tähendab, et see on tõesti, tõesti haruldane.

Ekspertide sõnul on isegi sellises riigis nagu Ameerika praegu vähem kui 1000 inimest, kellel on see epitelioidne sarkoom. Seega võite ette kujutada, kui haruldane see on.

Tavaliselt

• Distaalne ES tüüp – kõige levinum tüüp – mõjutab kõige rohkem teismelisi ja noori täiskasvanuid .
• Proksimaalne ES tüüp – haruldane ja veidi raskem tüüp – esineb kõige sagedamini vanematel täiskasvanutel .

Millised on sümptomid? Kuidas seda ära tunda?

Varases staadiumis ei pruugi epitelioidsarkoom põhjustada mingeid sümptomeid. See tähendab, et te ei pruugi sellega midagi valesti märgata. Kasvaja kasvades võite aga märgata järgmisi sümptomeid:

• Tekib uus tükk või turse . See võib olla väike või suur.
• Haavandid tekivad nahapinnale , kus tükk asub, sarnaselt väikese lõikehaava või haavaga.
• Valu on tunda. Kuid see juhtub ainult siis, kui kasvaja on veidi suurem ja surub ümbritsevatele lihastele või närvidele. Mitte kõik ei koge valu.
• Tundub, nagu mõni pikka aega seal olnud tükk läheks suuremaks .

Tähtis: kui märkate oma kehal kuskil uut tükki või turset või kui tunnete, et olemasolev suureneb, pöörduge kindlasti arsti poole . See võib olla midagi lihtsat, aga kõige parem on lasta see kontrollida.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjused?

Ausalt öeldes ei oska arstid ikka veel kindlalt öelda, mis täpselt epitelioidsarkoomi põhjustab. Uuringud on aga leidnud, et see on seotud SMARCB1 geeni kõrvalekaldega . See geen käsib meie kehal valke toota. See geenimutatsioon toimub tavaliselt elu jooksul. See tähendab , et enamasti ei ole see kaasasündinud .

Nagu enamik pehmete kudede sarkoomi, tekivad ka epitelioidsarkoomid sageli ilma selge põhjuseta . Tavaliselt diagnoositakse neid aga pärast varasemat vähki.Selle tekke risk on veidi suurem inimestel, kes on saanud kiiritusravi.

Lisaks on eksperdid leidnud, et teatud perekondlike vähisündroomidega inimestel võib olla ka veidi suurem risk epitelioidsarkoomi tekkeks. Mõned neist seisunditest on järgmised:

• Gardneri sündroom
• Neurofibromatoos tüüp 1 ja tüüp 2
• Retinoblastoom
• Li-Fraumeni sündroom
• Tuberoosskleroosi kompleks
• Werneri sündroom
• Gorlini sündroom

See on veidi keeruline, aga hea teada. Kui teil on see seisund, pidage lisateabe saamiseks nõu oma arstiga.

Kas see haigus levib kogu kehas?

Enamasti epitelioidsarkoom ei levi (metastaseeru) teistesse kohtadesse. See tähendab, et see jääb sinna, kus see alguse sai. Mõnikord, eriti agressiivsemate tüüpide, näiteks proksimaalse tüübi puhul, võib see aga levida. Kui see juhtub, levib see kõige tõenäolisemalt lümfisõlmedesse, kopsudesse ja luudesse .

Kuidas seda ära tunda? (Diagnoos)

Epitelioidsarkoomi olemasolu kindlakstegemiseks teeb arst mitu testi. Peamised neist on:

• Füüsiline läbivaatus : Arst uurib teid, kontrollides selliseid asju nagu tüki asukoht ja suurus.
• Biopsia: see on kõige olulisem uuring . Võetakse väga väike tükk tükist ja uuritakse seda mikroskoobi all. Alles siis saame kindlalt öelda, kas tegemist on vähiga ja kui on, siis mis tüüpi.
• Vähi vereanalüüsid : Mõned vähi markerid võivad olla veres.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): see uuring näitab selgelt kasvaja asukohta, suurust ja levikut ümbritsevatesse kudedesse.
• KT-uuring (kompuutertomograafia – KT-uuringud): Selle abil saab uurida ka kasvajat ja näha, kas vähk on levinud teistesse piirkondadesse, näiteks kopsudesse.
• PET-uuring (positronemissioontomograafia – PET-uuring): see aitab leida kehas piirkondi, kus vähirakud on aktiivsed.

Teil ei pruugi olla vaja kõiki neid uuringuid teha. Teie arst otsustab, millised uuringud on vajalikud, lähtudes teie seisundist.

Mis on ravi?

Arst valib raviplaani mitme teguri põhjal, sealhulgas kasvaja suuruse, asukoha, vähi leviku teistesse piirkondadesse, teie keha paranemisvõime ja teie eelistuste põhjal.

Kirurgia

Epitelioidsarkoomi peamine ja levinum ravi on kasvaja eemaldamine kirurgiliselt . Kui vähk on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, võib kirurg need ka eemaldada.

Kiiritusravi

See on veel üks levinud vähiravi. See kasutab vähirakkude hävitamiseks suure energiaga röntgenikiirgust . Arstid võivad seda ravi määrata kasvaja kahandamiseks enne operatsiooni. Või võib seda kasutada ka pärast operatsiooni järelejäänud vähirakkude hävitamiseks.

Keemiaravi

Kui vähk on levinud teistesse kehaosadesse, võib arst soovitada keemiaravi . See hõlmab spetsiaalsete ravimite manustamist vähirakkude hävitamiseks. Neid ravimeid manustatakse sageli intravenoosselt. Kuid neid võib manustada ka tablettide, vedeliku, nahale kantava kreemi või süstina.

Sihipärane ravimteraapia

See on suhteliselt uus ravi. See hõlmab ravimite manustamist , mis on suunatud ainult geenidele ja valkudele , mis kontrollivad vähirakkude kasvu ja jagunemist. See tähendab, et terved rakud saavad vähem kahjustada. Selleks kasutatakse mitut tüüpi ravimeid. Teie arst loob teile teie seisundi põhjal konkreetse raviplaani. Tazemetostat on ravim, mida kasutatakse epitelioidsarkoomi raviks. See aitab ravida vähirakke, mida ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada.

Kas seda saab ära hoida?

Kurb on see, et kuna epitelioidsarkoom tekib tavaliselt ilma nähtava põhjuseta, ei ole meil mingit võimalust selle teket ära hoida . See tähendab, et on raske öelda: "Kui te seda teete, siis seda ei juhtu."

Mis juhtub, kui teil tekib epitelioidsarkoom? Kas seda saab ravida?

Selle kuuldes on normaalne tunda hirmu. Epitelioidsarkoom on aga ravitav haigus , eriti kui see avastatakse varakult . Arst teeb mõned uuringud, et näha kasvaja suurust ja seda, kas see on levinud teistesse piirkondadesse. Seejärel loob ta teile sobiva raviplaani.

Teid võib ravida arstide meeskond. Nende hulgas on:

• Teie perearst ( arst, kes teid tavaliselt vastu võtab).
• Onkoloogid: Nende hulka kuuluvad ortopeedilised onkoloogid, onkoloogiakirurgid ja arstid, kes manustavad keemiaravi ja kiiritusravi.
• Dermatoloogid: nahaprobleemide korral.
• Patoloogid: need, kes vaatavad teie vere- ja biopsiaanalüüside aruandeid ning annavad teile üksikasju.
• Terapeudid: inimesed, kes aitavad teil toime tulla sellise haigusega kaasneva stressi ja hirmudega.

Epitelioidsarkoomi ainus täielik ravimisviis on kasvaja täielik eemaldamine kirurgiliselt . Siiski ei pruugi see alati võimalik olla.

Kui kirurg ei suuda kasvajat täielikult eemaldada, soovitab arst teie seisundi kontrollimiseks sageli ravikombinatsiooni. Kuna epitelioidsarkoom on aeglaselt kasvav vähk, saavad paljud selle haigusega inimesed elada pikka ja õnnelikku elu .

Selle haiguse elulemuse kohta on palju uuringuid. Kuna tegemist on aga väga haruldase haigusega, on statistika väga erinev. Mõnede aruannete kohaselt jääb viieaastane elulemus vahemikku 25–92%. See sõltub paljudest teguritest, näiteks haiguse olemusest ja ravivastusest.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui märkate oma kehal ebatavalist tükki või turset, ärge seda ignoreerige. Pöörduge kindlasti arsti poole. Epitelioidsarkoomiga inimestel tekivad tükid kõige sagedamini käsivartel, kätel, sõrmedel, säärtel või jalataldadel. Pidage aga meeles, et need kasvajad võivad tekkida kõikjal kehal.

Milliseid küsimusi peaksite arstilt küsima?

Kui teil või teie lähedasel diagnoositakse epitelioidsarkoom, on siin mõned küsimused, mida saate oma arstilt küsida:

• Kus kasvaja asub?
• Kas mul on ainult üks kasvaja? Või on neid ka teisi?
• Kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse?
• Millist ravi te soovitate?
• Kui kaua minu ravi aega võtab?
• Kuidas ma end ravi ajal tunnen? (Näiteks kõrvaltoimed)
• Kas on kohti, kust ma selle kohta rohkem teada saaksin? (näiteks usaldusväärsed veebisaidid, raamatud)

Sellise diagnoosi saamisel on normaalne tunda hirmu, viha ja pettumust. Rääkige oma arstiga, mida oodata enne ravi, ravi ajal ja pärast seda. Samuti võib olla abiks nõustaja või terapeudiga rääkimine. Nemad saavad aidata teil toime tulla keeruliste emotsioonidega, mida sellisel ajal läbi elate. Võimalusel liituge tugigrupiga inimestega, kes läbivad sama, mis teie. See aitab teil end vähem üksikuna tunda.

Kodune sõnum

• Epitelioidsarkoom on väga haruldane, agressiivne pehmete kudede vähk .
• Sageli tekivad tükid jäsemetesSee võib avalduda lööbena, mõnikord koos nahakahjustustega.
• Sümptomid ei pruugi varases staadiumis ilmneda .
• See on seotud SMARCB1 geeni defektiga , kuid täpne põhjus pole veel teada.
• Peamine ravi on kirurgia . Kasutatakse ka kiiritusravi, keemiaravi ja sihipäraseid ravimeid.
• Seda on raske ennetada , aga kui see varakult avastatakse, saab seda ravida .
• Kui märkate oma kehal uut moodustist, pöörduge viivitamatult arsti poole.
• Ära karda, ära paanitse ja järgi õigeid meditsiinilisi nõuandeid . Sa ei ole üksi, on olemas arstid ja lähedased, kes sind aitavad.

Pidage meeles, et see artikkel on mõeldud ainult üldiseks teavitamiseks. Kui teil on mingeid muresid, on kõige parem konsulteerida arstiga.