Kas teie nahal on sügelev ja kummaline laik? See võib olla ekstramammaarne Paget'i tõbi (EMPD)!

Kas olete kunagi märganud oma nahal punast, ketendavat, kohati koorikuga laikku, eriti kubemes, kaenlaalustes või suguelundite piirkonnas? See näib kasvavat järk-järgult ja vahel sügeleb, eks? Olgu, täna räägime sellisest erilisest nahahaigusest. Arstid nimetavad seda ekstramammaarseks Paget'i tõveks ehk lühidalt EMPD-ks . See on üsna haruldane, kuid oluline on sellest teadlik olla.

Mis on ekstramammaarne Paget'i tõbi (EMPD)?

Lihtsamalt öeldes on EMPD haruldane nahahaigus. Mõnikord võib see olla seotud teist tüüpi vähiga. Kuid see pole alati nii. See on seisund, mille korral nahk muutub punaseks, ketendab või koorikuga ja suureneb. Mõnikord võib see jääda diagnoosimata aastaid pärast haiguse algust.

See on saanud nimeks „Pageti tõbi“ särava 19. sajandi Briti arsti Sir James Pageti järgi. Tema nime on tema panuse tõttu patoloogia valdkonda kasutatud ka mitmete teiste vähiliikide puhul. Sõna „extramammary“ tähendab „väljaspool rinda“. Seda ei tohiks segi ajada Pageti rinnatõvega.

Hinnanguliselt võib 7–40%-l ekstramammaalsest Paget'i tõvest põdevatest inimestest esineda mõni muu vähk . Nagu ma aga varem mainisin, ei ole EMPD alati mõne muu haiguse tunnus. Varajane ravi aitab leevendada sümptomeid ja avastada vähki.

Millised on EMPD-de peamised tüübid?

EMPD-sid on kahte peamist tüüpi:

1. Primaarne EMPD: see on nahahaigus, mis tekib spontaanselt. See algab nahal ilma igasuguse muu põhjuseta.

2. Teisene EMPD: Selle põhjustab mujal kehas olev vähk.

Kellel on suurem tõenäosus EMPD tekkeks?

EMPD-d võib tekkida kõigil, kuid see on levinum järgmistes rühmades:

• Inimesed vanuses 50–80 aastat.
• Levinud naiste seas.
• Seda võib näha ka Aasia meeste seas.
• Valged inimesed.

Kuid on oluline meeles pidada, et see on väga haruldane seisund.

Miks see EMPD tekib?

Mis põhjustab primaarset EMPD-d?

Ausalt öeldes ei tea arstid siiani täpselt, mis põhjustab primaarset EMPD-d. Nad kahtlustavad, et see võib alguse saada teatud tüüpi rakkudes meie kehas. Nende rakkude hulka kuuluvad:

• Apokriinsete näärmete kanalite rakud: need on higinäärmed ja asuvad juuksefolliikulite lähedal.
• Keratinotsüütide tüvirakud: need on rakud, mis aitavad nahka parandada.
• Tokerrakud: need on rakud, mida leidub nahas („vulvakoes“) nibu ja tupe ava ümbruses.

Mis põhjustab sekundaarset EMPD-d?

Sekundaarset EMPD-d põhjustab vähk mujal kehas. Pärasoolevähki peetakse umbes kolmandiku EMPD juhtude põhjuseks. Lisaks on ka teisi vähiliike, mis võivad põhjustada sekundaarset EMPD-d:

• Anaalse vähk
• Kusepõievähk
• Emakakaelavähk
• Munasarjavähk
• Eesnäärmevähk
• Emakavähk

Millised on EMPD sümptomid?

EMPD peamine sümptom on nahalööve, mis näeb välja nagu ekseem . Uuringud on näidanud, et umbes 65%-l EMPD patsientidest esineb see häbeme ümbruses ja umbes 20%-l päraku ümbruses .

Võite oma nahal näha piirkondi, millel on järgmised omadused:

• Nagu koorik (`Krõbe`)
• Punaseks läinud (`Punane`)
• Ketendav

Laigud suurenevad järk-järgult ja neil võivad olla ebakorrapärased servad. EMPD progresseerumisel võivad tekkida sügavad haavandid või sõlmed. Muud sümptomid on järgmised:

• Põletustunne
• Nahk on punane ja tundub ärritunud .
• Sügelev
• Valulik või hell
• Paistes (ödeem) nahk

EMPD tekib kõige sagedamini piirkondades, kus asuvad higinäärmed (eriti apokriinsed nahanäärmed). Seda täheldatakse kõige sagedamini tupe ava ümbruses. See võib esineda ka nendes piirkondades:

• Päraku ümbruses (`Anus`)
• Peenis
• Kõhulahtisus
• Munandikott

Väga harva võib EMPD-d näha ka teistes kehaosades, näiteks:

• Kõht
• Kaenlaalune
• Naba
• Tuharad
• Kõrv, silmalaug, nägu või peanahk
• Alumine rindkere
• Põlv või reie

Oluline on teada, et umbes 10%-l ekstramamaarse Paget'i tõvega inimestest ei esine mingeid sümptomeid .

Kuidas seda EMPD seisundit diagnoositakse?

Esmalt küsib arst teilt teie sümptomite kohta ja teeb füüsilise läbivaatuse. Kui ta kahtlustab teil EMPD-d, siis ta:Tehakse nahabiopsia. Biopsia käigus võetakse teie nahalt väike proov ja uuritakse seda mikroskoobi all.

Mikroskoobi all uurides otsib patoloog erilisi, suuri ja ebanormaalseid rakke, mida nimetatakse Paget'i rakkudeks. Nad tuvastavad need rakud ka selle järgi, kuidas need reageerivad erinevatele kemikaalidele (immunohistokeemia).

Kuidas EMPD abil teada saada, kas teil on vähk?

Pärast EMPD diagnoosimist teeb arst mitu muud testi, et kontrollida võimalikku vähki. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Ultraheli uuring (ultraheli)
• Rinnauuring (mammogramm)
• PAP-määrdumine
• Kolonoskoopia või proktoskoopia
• KT-uuring
• Tsüstoskoopia (põie uurimine)
• Eesnäärme uuring
• Retrograadne püelogramm (neerude ja kuseteede uuring)
• Lümfisõlmede ultraheli või nõelbiopsia
• Ülemine endoskoopia (kurgu, söögitoru ja mao uurimine)

Millised on EMPD ravimeetodid?

Arstid ravivad tavaliselt ekstramammaarset Paget'i tõbe operatsiooniga.

• Mohsi operatsioon: Selle protseduuri käigus eemaldab kirurg kahjustatud naha kihi kihi haaval, säilitades ümbritseva terve naha.
• Lai lokaalne ekstsisioon: Selle protseduuri käigus eemaldab kirurg EMPD piirkonna koos selle ümbritseva terve koega. Seejärel õmmeldakse haava servad kinni.

Mõnikord peavad kirurgid eemaldama suure nahapiirkonna ja muud koed. Mõnedel inimestel, kellel on häbeme ümbruses EMPD, võib olla vaja eemaldada osa või kogu häbemest (vulvektoomia).

Mõelge sellele: kui te ei saa operatsioonile minna mõne muu terviseseisundi või halva tervise tõttu, võib arst soovitada muid ravimeetodeid, näiteks:

• Immunoteraapia
• Lasernaha värskendamine
• Fotodünaamiline teraapia (PDT)
• Kiiritusravi
• Vähi raviks kasutatavad paiksed ravimid (tsütotoksilised ravimid)

Kõige olulisem on see, et kui on olemas aluseks olev vähk, tuleb seda ka eraldi ravida.

Kas on võimalik vähendada EMPD tekkeriski?

Kahjuks ei saa me midagi teha, et vähendada EMPD tekkeriski.

Millist tulevikku võib EMPD-ga inimene oodata?

Pärast EMPD ravi on vaja arsti järelkontrolli. See sõltub EMPD asukohast. On tavaline, et EMPD kordub samas piirkonnas või selle lähedal, kus seda varem raviti. Seetõttu on väga oluline jätkata arsti juhiste järgimist.

Ekstramammaarne Paget'i tõbi on väga haruldane ja levib (metastaasib) teistesse kehaosadesse. Mõnikord võib see aga levida lümfisõlmedesse või teistesse organitesse. Teie arst oskab kõige paremini selgitada, mis teie puhul võimalik on.

Kas EMPD võib pärast paranemist tagasi tulla?

Jah, EMPD on seisund , mis võib korduda isegi pärast ravi ja taastumist, isegi paljude aastate pärast. Mõnikord võib see tagasi tulla ka enam kui 15 aasta pärast. Seetõttu soovitavad arstid pikaajalist jälgimist ja regulaarseid tervisekontrolle.

Kui mul on EMPD, kuidas ma enda eest hoolitsen?

Parim, mida teha saate, on käia regulaarselt arsti juures järelkontrollis. Kui arst märkab EMPD taastekkimise märke, saab ta ravi kohe alustada.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui märkate uusi EMPD märke või sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole.

On normaalne tunda hirmu, piinlikkust ja pettumust, kui märkate nahalöövet või tükki oma keha tundlikus piirkonnas, näiteks suguelunditel. Seda seisundit, mida nimetatakse ekstramammaarseks Paget'i tõveks (EMPD), võib mõnikord segi ajada teiste nahahaigustega, seega võib täpse diagnoosi saamine võtta aega. Kui esineb algne vähk, võib EMPD olla veelgi tõsisem.

Hea uudis on aga see, et enamik EMPD-ga inimesi elab pärast ravi normaalset ja täisväärtuslikku elu. EMPD-d ravitakse tavaliselt operatsiooniga. Kui esineb aluseks olev vähk, tuleb ka seda ravida. Kuna ekstramammaarne Paget'i tõbi võib korduda, aitavad regulaarsed arstikontrollid seda varakult avastada, kui see peaks korduma.

Kõige olulisemad asjad, mida meeles pidada (kaasavõetav sõnum)

• EMPD on haruldane nahahaigus, mis võib olla seotud vähiga.
• Pöörake tähelepanu kõikidele punastele, ketendavatele, koorikulistele või kõrgenenud nahalaikudele, eriti suguelundite, kaenlaaluste või päraku ümbruses. Sümptomiteks võivad olla sügelus, põletustunne ja valu.
• Kui näete sellist märki , ärge olge häbelik ega kartke, vaid pöörduge kohe arsti poole.
• EMPD diagnoositakse nahabiopsiaga.
• Kirurgia on kõige levinum ravi.
• Oluline on jätkata tervisekontrolli, kuna EMPD võib korduda.
• Ärge muretsege, enamik EMPD-ga inimesi elab pärast ravi hästi. Peamine on varajane diagnoos ja õige ravi saamine.

Kui teil on selle kohta lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga. Tema saab teile anda sobivaid nõuandeid.

` Ekstramammaarne Paget'i tõbi, EMPD, nahahaigused, nahavähk, Paget'i rakud, nahalaigud, sügelus, häbeme, perianaalne piirkond, nahahaigused, Mohsi operatsioon