Kas tunned ka, et su jalad lähevad tuimaks? See võib olla Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS)!

Kas tunned vahel, et su jalad on nõrgad, sul on raskusi toolilt püsti tõusmisega, kas trepist ronides tunned end väsinuna? Või tunned end väsinuna koos selliste sümptomitega nagu rasked silmalaud, suukuivus ja kahekordne nägemine? Need ei pruugi olla lihtsalt väsimus. Täna räägime seisundist, millest sa pole ehk kuulnud, aga mis on väga väärt teada – Lambert-Eatoni müasteenilisest sündroomist ehk lühidalt „(LEMS)“.

Mis on Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS)?

Lihtsamalt öeldes on Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) autoimmuunhaigus. Nüüd võite mõelda, mis see autoimmuunhaigus üldse on. Meie kehal on immuunsüsteem. See kaitseb meid, võideldes väljastpoolt tulevate haigusi tekitavate mikroobide vastu. See on nagu meie riigi armee. Aga mõnikord läheb see immuunsüsteem viltu. Siis hakkab see ründama meie endi terveid rakke. See juhtubki LEMS-i korral.

Selle „(LEMS)i“ korral ründab meie immuunsüsteem ühendust meie motoorsete närvide ja lihaste vahel . Täpsemalt öeldes nimetatakse seda ühendust neuromuskulaarseks ühenduseks. Kui see ühendus on kahjustatud, on närvide ja lihaste vaheline signaalide edastamine häiritud. Sel ajal tekib lihasnõrkus .

See nõrkus algab tavaliselt reitest , kuid võib järk-järgult levida kätesse, hingamis-, neelamis- ja kõnelihastesse.

Kellel on suurem tõenäosus seda `(LEMS)` arendada?

`(LEMS)` koosneb kahest peamisest rühmast.

1. Seotud vähiga: umbes 60%-l LEMS-iga inimestest on mingisugune vähivorm. Kõige levinum tüüp on väikerakuline kopsuvähk . Üllataval kombel võivad LEMS-i sümptomid mõnikord ilmneda kuid või isegi aastaid enne vähi teket. Enamik neist inimestest on üle 60-aastased, mehed ja on tarvitanud tubakatooteid.

2. Vähki ei esine: Ülejäänud 40% -l LEMS-iga inimestest vähki ei avastata. Nendel inimestel diagnoositakse haigus tavaliselt umbes 35-aastaselt ja uuesti umbes 60-aastaselt.

LEMS on väikelaste seas väga haruldane seisund.

Kas sellega on seotud ainult väikerakuline kopsuvähk (LEMS)?

Ei. Väikerakuline kopsuvähk on kõige levinum vähiliik, kuid LEMS-iga võivad olla seotud ka muud tüüpi vähid. Näideteks on eesnäärmevähk, tümoom ja lümfoproliferatiivsed häired. Kuna LEMS-i sümptomid võivad ilmneda enne vähi sümptomite ilmnemist, on oluline teha õiged testid vähi kontrollimiseks, kui arst diagnoosib teil LEMS-i.

Kas LEMS on põhjustatud geneetilistest muutustest?

Teadlased usuvad, et autoimmuunhaigustel üldiselt võib olla teatav geneetiline seos. Kuna LEMS on samuti autoimmuunhaigus, on võimalik, et ka sellel on geneetiline mõju, kuid seda pole veel täielikult mõistetud.

Kui levinud on `(LEMS)`?

LEMS on väga haruldane haigus . Hinnanguliselt mõjutab see umbes 2,8 miljonit inimest kogu maailmas. Ameerika Ühendriikides on registreeritud umbes 400 LEMS-i juhtu. Kuigi täpne statistika selle kohta, kui palju inimesi meie riigis on, on selge, et see on haruldane seisund.

Millised on `(LEMS)` sümptomid?

Vaatleme `(LEMS)` sümptomeid ükshaaval. Kõik need sümptomid ei esine kõigil samal ajal, mõned sümptomid võivad ilmneda varem, mõned hiljem.

• Lihasnõrkus ja väsimus: eriti reie ülaosas.
• Kõndimisraskused: raskused trepist ronimisel või toolilt tõusmisel.
• Lihasvalu või -jäikus.
• Jäsemete tuimustunne.
• Allavajuvad silmalaud (ptoos): see võib välja näha nagu unisus.
• Kahe asja samaaegne nägemine (diploopia).
• Suukuivus ja silmad (kserostoomia): vähenenud süljeeritus, vähenenud pisaravool silmades.
• Kõhukinnisus.
• Vähenenud higistamine.
• Kaalulangus.
• Raskused urineerimisel.
• Erektsioonihäired meestel.
• Kõnehäired (düsartria) ja neelamisraskused (düsfaagia): need on tavaliselt sümptomid, mis tekivad haiguse hilisemas staadiumis.
• Hingamisraskused (düspnoe) ja hingamisraskused: see on samuti haruldane ja raske sümptom, mis võib esineda haiguse hilisemas staadiumis.

Tähtis: kui teil esineb üks või mitu neist sümptomitest, ärge eeldage, et tegemist on LEMS-iga. Kui need sümptomid siiski püsivad, on tark pöörduda arsti poole.

Kuidas LEMS tavaliselt ilmneb ja progresseerub?

LEMS mõjutab tavaliselt esmalt reielihaseid . Seejärel võib see mõjutada õlalihaseid, käte ja jalgade lihaseid, kõne ja neelamisega seotud lihaseid ning silmalihaseid.

Haiguse alguses võib teil olla raskusi toolilt tõusmise, trepist või mägedest ronimise või jalgade kasutamist nõudva raske töö tegemisega.

Sümptomid arenevad tavaliselt aeglaselt, mõne nädala kuni kuu jooksul . Kui teil on aga LEMS koos vähiga, võivad sümptomid areneda kiiremini.

Mis põhjustab LEMS-i?

Nagu me varem arutasime, on LEMS autoimmuunhaigus . See tähendab, et teie enda kaitsemehhanismid (antikehad) ründavad teie enda terveid kudesid. LEMS-i korral ründavad need antikehad kohta, kus närvirakud ja lihaskiud kohtuvad – neuromuskulaarset ühenduskohta. Täpsemalt ründavad nad seal asuvaid kaltsiumikanaleid . Need kaltsiumikanalid on närvisignaalide edastamiseks hädavajalikud.

Mõtle sellele kui doominokivide reale. See rünnak käivitab sündmuste ahela:

1. Antikehad seonduvad närvirakkude otstes asuvate kaltsiumikanalitega ja blokeerivad need.

2. Kui kaltsiumikanalid vähenevad, väheneb vabaneva neurotransmitteri atsetüülkoliini hulk. See atsetüülkoliin on lihaste talitluseks hädavajalik kemikaal.

3. Kui atsetüülkoliini ei vabane piisavalt, ei jõua lihaskiududele suunatud "sõnumid" korralikult kohale. Seejärel ei saa teie lihased täielikult funktsioneerida.

4. Selle tagajärjel lihased ei tööta normaalselt, mille tulemuseks on nõrkus.

Nii tekib väikerakulise kopsuvähiga inimestel LEMS: kui teie kehas on vähk, saavad antikehad signaali "minna sõtta". Kuid vähirakkude (täpsemalt vähirakkude pinnal asuvate kaltsiumikanalite) ründamise asemel ründavad need antikehad ekslikult närvirakkude otstes asuvaid kaltsiumikanaleid. Seejärel kordub sama sündmuste ahel.

Teadlased usuvad, et LEMS-i põhjuseks inimestel, kellel pole kopsuvähki, on lihtsalt immuunsüsteemi talitlushäire. Kuid pole veel selge, miks see juhtub.

Kuidas tuvastada `(LEMS)`?

LEMS-i diagnoosimise esimene samm on teie hoolikas läbivaatus arsti poolt. See hõlmab sageli neuroloogi või närvi- ja lihashaigustele spetsialiseerunud arsti. Selle protsessi osaks on küsitlemine teie sümptomite, haigusloo ja kõigi tarvitatavate ravimite kohta. Tehakse üksikasjalik neuroloogiline läbivaatus, et otsida LEMS-ile viitavaid nõrkuse mustreid ja märke.

Järgmine samm on testimine. `(LEMS)` testid hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüs: Selle abil saab kontrollida, kas teie veres on kaltsiumikanali vastaseid antikehi. Umbes 85%-l LEMS-iga inimestest on need antikehad veres.
• Elektromüograafia (EMG): see test uurib, kui hästi teie lihased ja närvid koos töötavad. LEMS-i puhul on EMG-testil väga spetsiifilised leiud, seega aitab see diagnoosi kinnitada.
• Kopsude röntgenülesvõte (röntgen) või kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI) (rindkere): Kuna väikerakulise kopsuvähiga inimestel võib tekkida seisund nimega LEMS, otsivad need testid kopsuvähi tunnuseid.

LEMS-i sümptomid võivad alata kuid kuni kuus aastat enne vähi teket. Seetõttu peaksite pärast LEMS-i diagnoosimist käima vähiuuringutel iga kolme kuni kuue kuu tagant vähemalt kahe aasta jooksul. Arst soovitab teile sobiva sõeluuringu ajakava.

Kuidas LEMS-i ravitakse?

LEMS-i raviks on mitu võimalust.

• Põhilise vähi ravimine: kui LEMS on seotud vähiga, näiteks väikerakulise kopsuvähiga, võib selle vähi ravimine vähendada ka LEMS-i sümptomeid. Vähiravi võib hõlmata keemiaravi, kiiritusravi ja/või kirurgiat. See sõltub vähi tüübist ja arsti soovitustest.
• (LEMS) spetsiifilised ravimeetodid: Nende hulka kuuluvad ravimid, mis leevendavad sümptomeid ja ravimeid, mis kontrollivad immuunsüsteemi.

Sümptomite ravi

• Amifampridiin (Firdapse®), guanidiin: need ravimid suurendavad lihasjõudu. Need suurendavad neurotransmitteri atsetüülkoliini vabanemist neuromuskulaarses ühenduskohas, parandades signaale lihastesse.
• Püridostigmiin (Pyridostigmine - Mestinon®): Püridostigmiin toimib, takistades atsetüülkoliini lagunemist neuromuskulaarses ühenduskohas. See suurendab ka atsetüülkoliini signaaliülekannet ja parandab lihasjõudu. Püridostigmiini manustatakse mõnikord koos amifampridiiniga, et parandada lihaste funktsiooni ja ravida LEMS-i sümptomeid, nagu suukuivus, silmade kuivus, kõhukinnisus, seksuaalfunktsiooni häired ja vähenenud higistamine. Püridostigmiini kasutamine LEMS-i korral on aga näidustusväline, mis tähendab, et USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) ei ole ravimit selle seisundi jaoks heaks kiitnud.

Immuunmoduleeriv ravi

• Immunosupressandid:Need ravimid aitavad peatada või kontrollida teie immuunsüsteemi "kaitsefunktsiooni". Arst võib neid ravimeid välja kirjutada, kui teised ravimid ei kontrolli teie sümptomeid. Näiteks võib ravimit nimega prednisoon manustada koos asatiopriini või tsüklosporiiniga või ilma.
• Plasmavahetus: Selle protseduuri käigus eraldab masin teie vere vedela osa (plasma) vererakkudest. Teie antikehad on selles plasmas. Pärast eraldamist süstitakse veri tagasi teie kehasse. Arst võib seda ravi kaaluda, kui teil on rasked sümptomid ja vajate kiiret ravi.
• Immunoglobuliinid: Mõnedel inimestel võib suurtes annustes immunoglobuliiniravi aidata haiguse süvenemist ära hoida.

Kas LEMS-i saab ära hoida?

LEMS-i täpne põhjus pole veel täielikult teada, seega pole teada, kas on olemas viis haiguse ennetamiseks.

Kuna LEMS võib aga areneda kopsuvähiga inimestel, saate kopsuvähki ennetada järgmiselt:

• Ärge suitsetage. Kui te tarvitate tubakatooteid, küsige suitsetamisest loobumiseks abi oma arstilt.
• Vältige passiivset suitsetamist.
• Kontrollige oma kodu radooni suhtes. Pikaajaline kokkupuude radooniga võib suurendada kopsuvähi riski.

Samuti võite astuda samme tervisliku eluviisi säilitamiseks:

• Söö rohkem puu- ja köögivilju. Järgi Vahemere dieeti või DASH-dieeti.
• Säilita tervislik kaal.
• Treeni vastavalt arsti soovitustele.
• Maga piisavalt – tavaliselt seitse kuni üheksa tundi.
• Vähenda stressi. Stress võib sümptomeid süvendada.
• Vältige kuumas vees suplemist. Kuumus võib LEMS-i sümptomeid süvendada.
• Külastage regulaarselt oma arsti ja andke talle kohe teada, kui teie tervislik seisund muutub või kui teil tekivad uued sümptomid.

Kas LEMS-i saab täielikult ravida?

Kahjuks LEMS-ile ravi ei ole . LEMS-iga seotud vähi ravimine on näidanud, et see leevendab LEMS-i sümptomeid. Immunosupressiivsed ravimid võivad aidata autoimmuunhaigust kontrolli all hoida ja on ka ravimeetodeid, mis võivad sümptomeid leevendada, suurendades atsetüülkoliini hulka närvilõpmetes ja parandades lihasjõudu.

Kui teil on LEMS ilma vähita, võite eeldada normaalset eluiga. Kui teil on LEMS ja vähk, võivad teie sümptomid aja jooksul (kuigi mitte täielikult) paraneda, kui vähk avastatakse ja ravitakse varakult.

Teie elukvaliteet sõltub suuresti teie sümptomite raskusastmest.

Millal peaksin pöörduma arsti poole, kui mul on LEMS?

Kui teie tervises toimub muutus või sümptomid süvenevad, võtke igal ajal ühendust oma arstiga. Ärge kartke, ärge paanitsege. Arstid on olemas, et teid aidata.

Mis vahe on `(LEMS)` ja `(Myasthenia Gravis - MG)` vahel?

Lambert-Eatoni müasteenilisel sündroomil (LEMS) ja müasteenia gravisel (MG) on mõned sarnased sümptomid. Mõlemad põhjustavad lihasnõrkust ja väsimust.

Siiski mõjutab müasteenia gravis (MG) tavaliselt esmalt silmade ümbritsevaid lihaseid ja neelamiseks vajalikke lihaseid. Hiljem võib see mõjutada üldisemaid lihaseid, sealhulgas hingamislihaseid ja jäsemete lihaseid.

LEMS algab tavaliselt nõrkusega reites, seejärel liigub kätesse. LEMS võib põhjustada ka silmalihaste nõrkust, kuid see on tavaliselt kergem kui müasteenia gravis (MG).

Müasteenia gravise (MG) korral võib hingamislihaste (hingamist hõlbustavate lihaste) raske nõrkus lõppeda surmaga. LEMS-i korral on see haruldane.

Müasteenia gravisega (MG) inimestel ei esine tavaliselt palju autonoomse närvisüsteemi talitlushäire sümptomeid (nt kuivad silmad, suukuivus, kõhukinnisus, vähenenud higistamine, seksuaalfunktsiooni häired). Seevastu LEMS-iga inimestel on need kaebused sageli ja need sümptomid võivad mõnikord aidata neid kahte haigust eristada.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Tõenäoliselt teate juba, et Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) on haigus, mille põhjustab üliaktiivne immuunsüsteem. Närvirakud ei saada lihaskiududele piisavalt sõnumeid, et need "kokku tõmbuksid". Tulemuseks on lihasnõrkus ja muud sümptomid.

Pidage meeles, et umbes 60%-l LEMS-iga inimestest on väikerakuline kopsuvähk. Kui teil on LEMS, aga mitte vähki, siis veenduge, et teie ja teie arst käiksite vähemalt kahe aasta jooksul pärast diagnoosi iga paari kuu tagant vähiuuringutel.

On olemas ravimeetodeid. Nende hulka kuuluvad vähi ravi, kui see on olemas, samuti ravimite võtmine, mis parandavad närvirakkude ja lihaskiudude kommunikatsiooni. Kommunikatsiooni parandamine võib parandada lihasjõudu ja leevendada muid sümptomeid.

Loodan, et see teave on teile kasulik.Pea alati meeles, et kui sul on terviseprobleeme, on kõige parem rääkida sellest teadliku arstiga.

Lambert -Eatoni müasteeniline sündroom, LEMS, autoimmuunhaigused, lihasnõrkus, väikerakuline kopsuvähk, neuromuskulaarne ühenduskoht, atsetüülkoliin