Kas teie vererakud ei moodustu korralikult? Uurime lähemalt müelodüsplastilist sündroomi (MDS)!

Kas tunned end pidevalt väsinuna ja kurnatuna? Kas sul on vahel isegi pärast väikest tööd raske hingata? Või märkad kõikjal kehal sinikaid ja verejookse? Kuigi arvad, et need on normaalsed asjad, võib mõnikord olla põhjus, mille pärast peaksid veidi muretsema. Täna räägime ühest sellisest seisundist, milleks on müelodüsplastiline sündroom.

Mis on müelodüsplastiline sündroom (MDS)?

Vaatame nüüd, mis see müelodüsplastiline sündroom (MDS) on. Mõned inimesed nimetavad seda ka müelodüsplaasiaks. Hiljuti nimetatakse seda ka müelodüsplastiliseks neoplasmaks. Lihtsamalt öeldes on see vähivorm . Kuid selle puhul juhtub see, et meie kehas verd toodavad põhirakud – me nimetame neid (vereloome tüvirakkudeks) – ei küpse korralikult ehk ei kasva korralikult. Need rakud asuvad meie luuüdis. Seega algab probleem siis, kui need põhirakud ei arene korralikult ega muutu terveteks punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ja trombotsüütideks.

Kui teie kehas ei ole piisavalt terveid vererakke, võivad tekkida tõsised seisundid, näiteks aneemia. Samuti võivad teil sagedamini esineda infektsioone ja veritseda. Mõnedel inimestel võib MDS süveneda ja areneda vähiks, mida nimetatakse ägedaks müeloidleukeemiaks (AML) .

See seisund, mida nimetatakse MDS-iks, on väga haruldane . Ameerika Ühendriikides mõjutab see igal aastal umbes nelja inimest 100 000 inimese kohta. Kui teil diagnoositakse MDS, püüavad arstid haiguse progresseerumist aeglustada, sümptomeid kontrollida ja ravida võimalikke tüsistusi.

Mis tüüpi MDS-e on olemas?

Arstid jagavad selle MDS-i seisundi mitmeks tüübiks. Nad vaatavad mitme testi tulemusi. Vaatame, mida need testid otsivad:

• Terved punased ja valged verelibled ning trombotsüütide arv: Kui teie punaste vereliblede arv on madal, nimetame seda aneemiaks. Võite tunda end väga väsinuna ja õhupuudusena.
• Ebaküpsed vererakud ehk blastid: Need blastid on nagu ebaküpsed vererakud. Nad võtavad luuüdis liiga palju ruumi, mistõttu on tervete vererakkude moodustumine raskem. Kui teil pole piisavalt terveid valgeliblesid, võite sagedamini infektsioone saada. Ja kui teil pole piisavalt terveid trombotsüüte, võib verejooksu peatamine olla raske.
• Sideroblastid:Need on ebaküpsed punased verelibled. Nende eripäraks on see, et raua asemel hemoglobiini tootmiseks nad rauda talletavad. Hemoglobiin on valk, mis aitab meie punastel verelibledel hapnikku kogu kehas transportida. Raud on selleks hädavajalik. Seega, kui patoloogid näevad neid sideroblaste, tähendab see, et teie hemoglobiin ei tööta korralikult.
• Kromosomaalsed kõrvalekalded: Kromosoomid on meie rakkude osad, mis sisaldavad geene. Geenid koosnevad DNA-st. Kui nendes kromosoomides on kõrvalekaldeid, tähendab see, et midagi on mõjutanud teie DNA-d ja põhjustanud muutusi teie vererakkude kromosoomides.

Millised on müelodüsplastilise sündroomi sümptomid?

Pidage meeles, et mõnikord võib teil olla MDS ilma igasuguste sümptomiteta. Sellistel juhtudel avastatakse seisund juhuslikult tavapärase vereanalüüsi käigus. Peamine sümptom, mida paljud inimesed kogevad, on madal punaste vereliblede arv ehk aneemia. Aneemia ja muud MDS-i sümptomid võivad aga olla sarnased teiste, vähem tõsiste seisundite sümptomitega.

Seega, kui märkate mõnda allpool loetletud muutustest, eriti kui need ei kao mõne nädala pärast, pöörduge kindlasti arsti poole.

• Kui teil on tunne, et te ei saa hingata (seda nimetatakse düspnoeks).
• Kui tunned end nõrgana või äärmiselt väsinuna ning väsimus ei kao isegi pärast piisavat puhkust.
• Kui märkate, et teie nahk on tavapärasest kahvatum. Võib-olla kui teil on tume nahk, kontrollib arst, kas teie alumiste silmalaugude, suu ja nina sees on värvimuutust.
• Kui teil tekivad tavalisest kergemini verevalumid või verejooks .
• Kui märkate nahal pisikesi, nõelapea suuruseid punaseid täppe , võivad need olla petehhiad ehk naha all olevad pisikesed veresooned.
• Kui teil esineb sageli palavikuga kaasnevaid infektsioone .

Mis põhjustab MDS-i?

MDS-i tekkeks näib olevat kaks peamist viisi. Üks on teatud tegevuste tegemine, mis suurendavad selle sündroomi tekkimise riski. Teine on teatud geneetiliste seisundite pärimine.

Tegevused, mida saab seostada MDS-iga

• Olles saanud keemiaravi või kiiritusravi varasema vähi raviks. Arstid nimetavad seda raviga seotud MDS-iks (tMDS). Tavaliselt ilmnevad tMDS-i sümptomid umbes viis kuni seitse aastat pärast ravi.
• Kokkupuude teatud kantserogeenidega, sealhulgas tubakasuitsuga, pestitsiidide ja lahustitega nagu benseen.
• Kokkupuude raskmetallidega nagu elavhõbe või plii.

Pärilikud seisundid, mis võivad olla seotud MDS-iga

4–15%-l selle haigusega inimestest on pärilikud geneetilised seisundid, mis suurendavad haiguse tekkimise riski. Selliste seisundite hulka kuuluvad:

• Fanconi aneemia: See on haruldane geneetiline seisund, mille korral teie luuüdi ei tooda piisavalt terveid vererakke.
• Düskeratoos kaasasündinud: See on veel üks haruldane geneetiline seisund. Ka siin ei tooda teie luuüdi piisavalt terveid vererakke.
• Diamond-Blackfani aneemia: see on haruldane verehaigus, mille korral teie luuüdi ei tooda piisavalt punaseid vereliblesid.

Kuidas diagnoositakse müelodüsplastilist sündroomi?

MDS-i diagnoosimiseks järgivad arstid mitmeid samme:

• Täielik vereanalüüs (CBC) ja diferentsiaalanalüüs: Teilt võetakse vereproov ja analüüsitakse teie punaseid ja valgeid vereliblesid. Samuti loendatakse igat tüüpi valgete vereliblede arv.
• Perifeerse vere määrdumine: see kontrollib teie vereproovis olevate vererakkude suuruse, tüübi, kuju ja suuruse muutusi, samuti seda, kas teie punastel verelibledel on liiga palju rauda.
• Tsütogeneetiline analüüs: meditsiinipatoloog uurib mikroskoobi all vereproovi, et näha, kas teie vererakkude kromosoomides on muutusi.
• Luuüdi biopsia: Selle testi tegemiseks sisestab arst teie puusaluu sisse õõnsa nõela, võtab luuüdi, vere ja luu proovi ning uurib seda mikroskoobi all.

Millised on müelodüsplastilise sündroomi staadiumid?

Arstid jagavad seisundi staadiumitesse vastavalt sündroomi ägeda müeloidleukeemia (AML) tekke riskile. Nad kasutavad riskihindamissüsteemi, mida nimetatakse rahvusvaheliseks prognostiliseks hindamissüsteemiks (IPSS) . Siin on mõned asjad, mida arstid arvestavad:

• Kas teil on aneemia, verejooksu või infektsiooni tunnuseid.
• Teil on oht leukeemia tekkeks.
• Mõned muutused teie kromosoomides.
• Kas teil tekkis MDS pärast keemiaravi või kiiritusravi saamist vähi raviks.
• Teie vanus ja üldine tervislik seisund.

Kuidas ravitakse müelodüsplastilist sündroomi?

MDS-i ravi planeerimisel arvestavad arstid mitmete asjadega:

• Teie MDS-i tüüp.
• Kas teil on MDS-i tõttu selliseid seisundeid nagu aneemia, verejooks või infektsioonid.
• Kas teil tekkis MDS pärast keemiaravi või kiiritusravi saamist vähi raviks.
• sinu vanus.
• Teie üldine tervis.

Müelodüsplastilise sündroomi ravi võib hõlmata toetavat ravi ja ravi, mis hävitab ebatervislikke vererakke .

Toetav ravi

See võib hõlmata järgmist:

• Vereülekanne või vereannetus: Aneemia korral võib teile teha punaste vereliblede ülekande. Verejooksu probleemide korral võib teile teha trombotsüütide ülekande.
• Erütropoeesi stimuleerivad ained (ESA): See ravi suurendab teie küpsete punaste vereliblede taset.
• Antibiootikumid: MDS võib mõjutada teie valgeliblesid, suurendades infektsioonide tekkeriski. Seetõttu võidakse teile manustada antibiootikume.

Ravi ebatervislike vererakkude kõrvaldamiseks

See võib hõlmata järgmist:

• Keemiaravi: Selleks võib kasutada sama tüüpi keemiaravi, mida kasutatakse ägeda müeloidleukeemia (AML) korral.
• Immunosupressiivne ravi: seda ravi kasutatakse mõnede MDS-i alatüüpide korral. See ravi pärsib üliaktiivset immuunsüsteemi ja aitab vähendada vereülekannete vajadust.
• Tüvirakkude siirdamine: see hõlmab teie enda vereloomerakkude asendamist tüvirakkudega, mis pärinevad kas teilt või doonorilt. Need tüvirakud võetakse teie verest või luuüdist. Neid rakke hoitakse keemiaravi ajal sügavkülmas, seejärel sulatatakse ja manustatakse intravenoosse infusiooni teel tagasi teie kehasse. Seejärel lastakse neil rakkudel teie kehas kasvada ja uusi vererakke toota.

Igal neist ravimeetoditest võivad olla erinevad kõrvaltoimed ja tüsistused. Ravivõimaluste kaalumisel on väga oluline küsida oma arstilt iga meetodi kõrvaltoimete ja tüsistuste kohta.

Müelodüsplaasiaga inimesed võivad saada kasu palliatiivravist . See ravi aitab hallata MDS-i sümptomeid ja ravi kõrvaltoimeid. Ja mis oluline, see aitab hallata sellise kroonilise haigusega elamise stressi.

Kas müelodüsplastilist sündroomi saab ravida?

MDS-i saab täielikult ravida ainult eduka tüvirakkude siirdamisega . Kahjuks ei ole see ravi kõigile kättesaadav. Küsige oma arstilt, kas seda tüüpi siirdamine sobib teile ja kas see on võimalus, mida peaksite kaaluma.

Milline on müelodüsplastilise sündroomiga inimese oodatav eluiga?

Müelodüsplastiline sündroom on tõsine terviseprobleem, mis võib põhjustada eluohtlikke seisundeid.Lisaks on see väga keeruline terviseprobleem ja see mõjutab kõiki erinevalt. Teie arst on parim teabeallikas teie individuaalse olukorra ja prognoosi kohta.

Kas müelodüsplastilist sündroomi saab ennetada?

Ei, aga MDS-i riskitegurite mõistmine aitab arstidel MDS-i varakult diagnoosida ja ravida. Müelodüsplastiline sündroom on seotud keemiaravi ja kiiritusraviga, samuti kokkupuutega teatud kemikaalide ja raskmetallidega. Rääkige oma arstiga oma haigusloost ja kõikidest lähedastest, pikaajalistest kokkupuutest kemikaalide ja raskmetallidega. Arst aitab teil hinnata oma isiklikku riski.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

MDS mõjutab kõiki erinevalt. Mõnel inimesel on MDS, kuid neil pole mingeid sümptomeid. Sellisel juhul võib arst soovitada vereanalüüse iga kolme kuu tagant, et jälgida muutusi teie vere tüvirakkudes. Kui teil on MDS ja te saate toetavat ravi, näiteks vereülekandeid, võite vajada lisaravi vereülekannete sageduse vähendamiseks. Siin on mõned sammud, mida saate oma ravi toetamiseks astuda:

• Kui te tarvitate tubakatooteid (sh suitsetate ja e-sigarette), proovige neist loobuda. Küsige oma arstilt tubakast loobumise programmide kohta.
• Säilita endale tervislik kaal.
• Leia endale meelepäraseid füüsilisi tegevusi ja tee neid nii tihti kui võimalik.
• Pea meeles, et MDS on krooniline haigus ja arstid saavad seda ravida, aga mitte täielikult välja ravida. Kõik ei saa aru, mida sa läbi elad. Vesteldes teistega, kes on samamoodi läbi elanud, saad sind aidata. Sinu meditsiinimeeskond saab aidata sul leida selliseid programme ja ressursse.

Kuigi MDS on krooniline haigus, ei tähenda see, et peate elama lootuseta. On olemas ravimeetodeid, mis aitavad seisundit kontrolli all hoida.

Millal peaksin erakorralise meditsiini osakonda minema?

Müelodüsplastiline sündroom võib põhjustada aneemiat, verejooksu probleeme ja infektsioone. Te peaksite kindlasti pöörduma erakorralise meditsiini osakonda, kui teil on:

• Kui teil on palavik 38,3 kraadi Celsiuse järgi (100,4 kraadi Fahrenheiti järgi) või kõrgem, on palavik märk sellest, et teil võib olla infektsioon.
• Kui teil on kontrollimatu verejooks.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kuna müelodüsplastiline sündroom on haruldane haigus, võib teil selle kohta palju küsimusi tekkida. Siin on mõned küsimused, mida saate oma arstile esitada:

• Kas MDS on vähk?
• Kuidas MDS mind mõjutab?
• Kas minu MDS põhjustab tõsiseid terviseprobleeme? Kui jah, siis milliseid?
• Mul ei ole mingeid sümptomeid. Mida ma saan teha, et MDS-iga seotud seisundite teket edasi lükata?

Lõplik kojuviimise sõnum

Kui teil on müelodüsplastiline sündroom (MDS), on see vähivorm, mis on krooniline haigus. Ükski haigus pole kerge, kuid kroonilise haigusega elamine tähendab selle emotsionaalse mõjuga toimetulekut. Kuid MDS-iga elamine ei tähenda, et peate lootusest loobuma. On olemas ravimeetodeid, mis aitavad MDS-i kontrolli all hoida. Teil võib olla õigus osaleda kliinilises uuringus, mis otsib uusi müelodüsplastilise sündroomi ravimeetodeid. On ka asju, mida saate enda heaks teha. Küsige oma arstilt elustiili muutuste kohta, näiteks tervisliku toitumise ja treeningu kohta. Need asjad aitavad teil püsida võimalikult tervena. Ärge kunagi kartke ja ärge kannatage üksi. Rääkige oma arstiga kõigest ja otsige vajalikku abi.

Müelodüsplastiline sündroom, MDS, müelodüsplaasia, verevähk, luuüdi, aneemia, vererakud