Haruldane ajukahjustus: kas olete teadlik PML-ist? (Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia - PML)

Kas olete kunagi kuulnud seisundist nimega PML (progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia)? Te ei pruugi selle nimega tuttav olla. Põhjus on selles, et PML on väga haruldane infektsioon, mis mõjutab meie aju. Selle käigus hävivad järk-järgult rakud, mis toodavad müeliini – kaitsekihti meie aju närvirakkude ümber. Müeliin on aine, mis on sarnane õliga. See kaitseb neuroneid ajus ja seljaajus (meie kesknärvisüsteemis). Seega, kui see müeliin kaob, kahjustub aju valgeaine.

Mida tähendab nimi PML?

Vaatame nüüd, mida tähendavad nimes PML olevad tähed. Selle mõistmine annab teile haigusest ligikaudse ettekujutuse.

• P – Progresseeruv: See tähendab, et haigus järk-järgult süveneb . See tähendab, et sümptomid võivad aja jooksul süveneda.
• M — Multifokaalne: See tähendab, et haigus ei piirdu ainult ühe ajupiirkonnaga, vaid mõjutab mitut piirkonda . See on nagu väikesed kahjustused oleksid mitmes ajupiirkonnas.
• L — Leukoentsefalopaatia: See sõna kõlab natuke keeruliselt, kas pole? Lihtsamalt öeldes tähendab see, et haigus mõjutab peamiselt aju müeliini ehk valgeainet .

Seega põhjustab PML ajukahjustusi. See kahjustus võib põhjustada mitmesuguseid neuroloogilisi probleeme. Näiteks vaimse tervise häireid, nägemisprobleeme ja kõndimisraskusi. Kuna PML on progresseeruv haigus, võib see aja jooksul süveneda. Mõnedel inimestel võib aga varajane ravi haiguse progresseerumist aeglustada.

Millised on PML-i varajased sümptomid?

Paljude inimeste jaoks on PML-i sümptomid alguses väga peened. Samuti võivad sümptomid varieeruda sõltuvalt sellest, millist ajuosa infektsioon mõjutab. Mõelge sellele, et kui puuoks sureb, siis kõik muud selle oksa funktsioonid lakkavad töötamast.

PML-i esimesteks sümptomiteks võivad olla:

• Kohmakus või koordinatsiooni puudumine
• Raskused rääkimise või mõtlemise osas
• Keha nõrkuse tunne

Infektsiooni progresseerumisel võivad teil esineda ka sellised sümptomid nagu:

• Dementsus, mälukaotus
• Kõnekaotus
• Nägemise kaotus
• Käitumuslikud ja isiksuse muutused

Mõnedel inimestel võib esineda ka peavalu või krampe, kuid see on haruldane. Kahjuks PML tavaliselt aja jooksul süveneb jaSee võib sageli lõppeda surmaga. Siiski võivad tulemused varieeruda sõltuvalt patsiendi põhihaigustest ja ravivastusest.

Mis põhjustab PML-i?

PML-i põhjustab viirus nimega JC-viirus (JCV) . Viirus on nime saanud selle inimese nime esitähe järgi, kes viirusega esmakordselt nakatus (John Cunningham). Seda viirust tuntakse ka kui inimese polüoomiviirus 2.

Üllataval kombel on umbes 85%-l täiskasvanutest kehas JC-viirus. Kuid eksperdid pole ikka veel kindlad, kuidas viirus inimestele levib. On mõningaid tõendeid selle kohta, et lapsed võivad seda saada toidu või vee kaudu. Viirust on leitud ka uriinianalüüsidest. Seega on võimalik, et see võib levida uriini ja suu kaudu.

Kuigi paljudel inimestel on kehas JC-viirus, ei muutu see aktiivseks, vaid lihtsalt uinub. Seetõttu ei teki mingeid sümptomeid. Nõrgenenud immuunsüsteemiga inimesel võib see viirus aga kehas aktiivseks muutuda ja areneda PML-iks. See on nagu magav vaenlane, kes ärkab ja ründab meid, kui oleme nõrgad.

Kellel on selle haiguse tekke risk kõige suurem?

PML esineb tavaliselt ainult väga nõrga immuunsüsteemiga inimestel. Teil võib olla ka risk selle haiguse tekkeks, kui teil esineb mõni järgmistest seisunditest:

• HIV/AIDSi nakkus
• Vere- ja luuüdivähk, näiteks leukeemia
• Lümfisüsteemi vähk, näiteks lümfoom või Hodgkini tõbi
• Autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit, sclerosis multiplex (MS) või luupus

Samuti, kui olete elundidoonor ja võtate immunosupressante, et vältida elundi äratõukereaktsiooni, võite samuti olla ohus.

Kuidas arstid diagnoosivad PML-i?

Arst uurib teid kõigepealt ja kuulab tähelepanelikult teie sümptomeid. Seejärel saab ta PML-i kinnitada mitmete aju- ja seljaaju uurivate testide abil. Teil võib vaja minna selliseid teste nagu:

• Aju magnetresonantstomograafia (MRI): Selle abil saab pildistada aju valgeaine kahjustusi. See on nagu kaamera, mis vaatab aju sisse.
• Seljaaju punktsioon/nimmepunktsioon: See hõlmab väikese proovi võtmist teie tserebrospinaalvedelikust (CSF), mis on vedelik, mis ümbritseb teie aju ja seljaaju. See aitab kontrollida JC-viiruse olemasolu.
• Aju biopsia: Seda tehakse väga harva. Seda tehakse ainult siis, kui diagnoosi on raske kinnitada.

Kuidas PML-i ravitakse?

PML-i ravi peamine eesmärk on tugevdada immuunsüsteemi. Pidage meeles, et haigused tekivad siis, kui meie keha kaitsevõime on nõrgenenud. Seega on kõige olulisem seda kaitsevõimet uuesti tugevdada.

• Näiteks kui teil on AIDS, võidakse teile määrata retroviirusevastast ravi (ART) . Need ravimid toimivad, vähendades HIV hulka teie kehas. See ravi võib teatud määral aidata teie immuunsüsteemil toimida.
• Mõned inimesed võivad saada kasu ka ravist, mida nimetatakse plasmavahetuseks . See ravi eemaldab teie verest osa immunosupressantidest. See ravi võib aidata teie immuunsüsteemil võidelda JC-viirusega, tugevdades selle funktsiooni.

Teadlased katsetavad praegu mitmeid uusi ravimeid PML-i raviks. USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on andnud mõnedele inimestele nende ravimite kasutamiseks eriloa, kuid tulemused on olnud erinevad.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teate, et teie immuunsüsteem on nõrk ja tunnete, et teil tekivad järk-järgult sümptomid, mis võivad olla seotud progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga (PML), on väga oluline pöörduda viivitamatult arsti poole ja lasta end kontrollida.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Arsti juurde minnes võite esitada järgmisi küsimusi:

• Milline on minu risk PML-i tekkeks?
• Kas on midagi, mida ma saan teha selle riski vähendamiseks?
• Milliseid sümptomeid peaksin PML-i puhul jälgima?
• Millised on immunosupressantide võtmise riskid?
• Kas minu seisundile on muid ravimeetodeid?
• Millised on praeguste ravimeetodite riskid ja eelised?

Neid küsimusi esitades saate haigusest ja selle ravist paremini aru.

Milline on PML-i patsiendi oodatav eluiga?

See on tõesti keeruline teema, millest rääkida. PML on progresseeruv haigus. See tähendab, et sümptomid aja jooksul süvenevad. PML-iga inimese oodatav eluiga sõltub infektsiooni raskusastmest ja ravist, mida ta saab. 30–50% inimestest sureb esimese paari kuu jooksul pärast diagnoosi saamist. Inimestel, kes elavad kauem, püsivad sümptomid ja need sümptomid süvenevad. Need sümptomid võivad põhjustada tõsiseid probleeme, nagu kõne- ja nägemiskaotus.

Uued uuringud on aga näidanud, et väike arv HIV-positiivseid PML-i põdevaid inimesi suudab oma haigust stabiliseerida ja kauem elada. Enne retroviirusevastase ravi (ART) tulekut HIV-nakkuse raviks elas vaid 10% PML-iga inimestest üle aasta. Nüüd on ART-iga üheaastane elulemus tõusnud 50%-ni. Mõnel juhul võib ART aidata immuunsüsteemil JC-viirusega võidelda.

Kas PML-ist on võimalik täielikult taastuda?

Inimesed, kellel tekib PML immunosupressantide võtmise ajal, võivad pärast ravimite võtmise lõpetamist paraneda. Ka inimesed, keda on ART-ga edukalt ravitud, võivad PML-ist paraneda. Siiski 80%-l inimestest, kes PML-i üle elavad, sümptomid ei taastu. Selle põhjuseks on asjaolu, et kahjustatud piirkondades ei toodeta uut müeliini. Püsivad neuroloogilised kahjustused on levinud. Mõned inimesed võivad aga pärast PML-i kadumist elada kuni 15 aastat.

Millised on ootused plasmavahetusele minevatele?

Kui teie PML-i sümptomid algasid immunosupressiivse ravimi tõttu, võivad need kaduda, kui te selle ravimi võtmise lõpetate. Teile võidakse teha ka plasmavahetus, et eemaldada kehast mõned immunosupressandid. Plasmavahetuse eesmärk on tugevdada teie immuunsüsteemi. Mõne inimese puhul võib plasmavahetus aeglustada PML-i progresseerumist ja pikendada eluiga. Selle eeliseid ei ole aga veel täielikult mõistetud.

Paljudel inimestel võivad PML-i sümptomid püsida ka pärast ravimi võtmise lõpetamist või plasmavahetust. Teistel võivad tekkida neuroloogilised probleemid. Ravimi võtmise lõpetamisega kaasnevad ka muud riskid. Seega on oluline enne ravimite kohta otsuste langetamist oma arstiga rääkida.

Kuidas ma tean, kas mul on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) tekkerisk?

Kui teil on meditsiiniline seisund, mis nõrgestab teie immuunsüsteemi, küsige oma arstilt PML-i tekkeriski kohta.

Kas muud meditsiinilised seisundid suurendavad PML-i tekkeriski?

Inimestel, kellel on sellised haigused nagu sclerosis multiplex (MS) või Crohni tõbi, tuleks samuti teha vereanalüüs, et kontrollida selliste seisundite nagu HIV suhtes, mis suurendavad JC-viiruse nakkuse riski.

Arstid määravad MS-i või Crohni tõve raviks sageli ravimit nimega Natalizumab (Tysabri®) . See ravim võib suurendada PML-i tekkeriski.

Isegi kui teil on inaktiivne JC-viirus ja sümptomeid pole, võite natalisumabi võtta. Siiski on oluline rääkida oma arstiga riskidest ja eelistest.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on haruldane ajuinfektsioon, mille põhjustab JC-viiruse taasaktiveerumine. Enamikul inimestel on JC-viirus kehas uinunud olekus. See ei kahjusta inimesi, kellel pole nõrgenenud immuunsüsteemi.

Kui teil on nõrgenenud immuunsüsteem, on oluline olla teadlik PML-i sümptomitest ja teha selleks koos oma arstiga koostööd.

See haigus tavaliselt aja jooksul süveneb. Siiski on olemas ravimeetodeid, mis aitavad haiguse progresseerumist aeglustada ja teie eluiga pikendada. Seega ärge kaotage lootust. Kõige tähtsam on pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole.

PML , progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia, JC viirus, ajuinfektsioonid, immuunsüsteem, neuroloogilised haigused, müeliin