Zure txikiaren bihotzaren eskuineko aldea ez al da behar bezala garatzen? (Eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromea)

Zer gertatuko litzateke zure txikia bihotzeko arazo batekin jaio izan balitz? Imajinatu zein bihotz-hausgarria izango litzatekeen. Haurtxo batzuk bihotzaren eskuineko aldea behar bezala garatu gabe jaiotzen dira. Medikuek bihotz eskuineko hipoplasia sindromea deitzen diote horri. Horrek haurtxoak jasotzen duen oxigeno kopurua murrizten du. Hitz egin dezagun honi buruz xehetasun gehiagorekin, ados?

Zer da eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromea?

Laburbilduz, eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromea jaiotzetiko haurtxo batzuek jasaten duten bihotzeko gaixotasun arraroa da. Kasu honetan gertatzen dena da haurraren bihotzaren eskuineko aldearen zati batzuk ez direla guztiz garatzen. Pentsa ezazu ponpa txiki bat bezala. Bihotzaren eskuineko aldea da gorputzetik oxigeno gutxiko odola hartzen duena eta biriketara bidaltzen duena oxigenoa lortzeko. Beraz, eskuineko alde hori behar bezala garatzen ez bada, ez du bere lana behar bezala egingo.

Egoera honetan, bihotzeko atal hauek kaltetu daitezke:

• Balbula trikuspidea: Bihotzaren eskuineko aurikula eta eskuineko bentrikuluaren arteko ate baten antzekoa da. Ondo funtzionatzen ez duenean, odol-fluxua oztopatzen du.
• Balbula pulmonarra: Balbula honetan hasten da odola eskuineko bentrikulutik biriketara eramaten duen arteria pulmonarra.
• Eskuineko bentrikulua: Bihotzaren eskuineko aldean dagoen odol-ponpaketa ganbera nagusia da hau. Txikiago egiten bada, odol gutxiago ponpatuko du.
• Biriketako arteria: Eskuineko bentrikulutik biriketara odola eramaten duen arteria handia da.

Bihotzeko atal horien funtzioa murriztu edo handitu egin daiteke, gaixotasunaren larritasunaren edo arintasunaren arabera.

Batzuetan, HRHS duten haurtxoek beste bihotz-arazo batzuk ere izan ditzakete. Adibidez:

• Aurikula-septal akatsa (AAK): Bihotzeko bi goiko ganberen (aurikulak) arteko horman dagoen zuloa.
• Bentrikulu-septal akatsa (BAK): Bihotzeko bi beheko ganberen (bentrikuluen) arteko horman dagoen zuloa.
• Aurikulobentrikularreko kanalaren akatsa: Bihotzaren erdian zulo handi bat, beste hainbat arazorekin batera.

Zein larria da egoera hau?

Bihotz eskuineko hipoplasia sindromea (HRHS) pertsona batzuentzat beste batzuentzat baino larriagoa izan daiteke . Oxigeno maila oso baxuak bezalako egoera larriak dituzten pertsonek berehalako tratamendua behar dute . Hala ere, pertsona batzuek ez dute hain larria izaten, arazo txikiak baino ez dituzte izaten. Pertsona horiei agian ez zaie diagnostikatuko adinekoak izan arte.

Zein ohikoa da egoera hau?

Egoera oso arraroa da hau, hain zuzen ere.Ikertzaileek kalkulatzen dute Estatu Batuetan 50.000 pertsona baino gutxiagok dutela HRHS. Bihotz Ezkerreko Hipoplasia Sindromea baino arraroagoa da, bihotzaren ezkerreko aldea behar bezala garatzen ez den egoera bat.

Zeintzuk dira eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromearen (HRHS) sintomak?

Honako hauek dira egoera honen sintomak:

• Eskuen eta oinen azalaren kolore urdinxka. Zianosia deritzo horri. Gorputzak ez duela oxigeno nahikorik jasotzen esan nahi du.
• Arnasketa zailtasuna. Dispnea deitzen zaio horri.
• Arnasketa azkarra. Takipnea deritzo horri.
• Haurrak ez du esnea behar bezala edaten.
• Azkar nekatzen da, etengabe logura sentitzen da.

Zure haurtxoak sintoma hauetako bat edo gehiago baditu, hobe da berehala medikuarengana joatea.

Zerk eragiten du hau?

Izan ere, eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromearen (HRHS) kausa zehatza ez da oraindik aurkitu .

Hala ere, ikertzaileek uste dute genetika inplikatuta egon daitekeela , familia bereko hainbat kidek jaiotzean HRHS dutela jakinarazi baita. Beraz, ikerketa gehiago behar dira.

Zer beste konplikazio sor ditzake honek?

Bihotz Eskuineko Hipoplasia Sindromeak (HRHS) konplikazio hauek sor ditzake:

• Gorputzean oxigeno maila baxuak. Hipoxemia deritzo horri.
• Eskuineko bihotz-gutxiegitasuna.
• Bihotz-taupada irregularra. Arritmia deritzo horri.

Adin txikian, HRHS-k hain larriki kaltetzen ez dituenengan ere, abortuak gerta daitezke gorputzeko oxigeno maila baxuak direla eta.

Nola diagnostikatzen da gaixotasun hau?

Batzuetan, osasun-hornitzaile batek HRHS detektatu dezake haurra oraindik sabelean dagoen bitartean (fetuaren garapena) . Ultrasoinu bat erabiltzen dute haurraren bihotza ikusteko. Gertuagotik begiratu nahi baduzu, fetuaren ekokardiograma bat ere egin dezakezu. Bi proba hauek ez dira inbaditzaileak.

Zer proba egiten dira haurra jaio ondoren?

Haurra jaio ondoren, proba ez-inbaditzaile hauek egin daitezke haurrak HRHS duen jakiteko:

• Pulso oximetroa (pulsu ox): Klip itxurako gailu txiki bat da, oxigeno mailak neurtzen dituena hatzean edo belarrian jarriz.
• Elektrokardiograma (EKG/ECG): Bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen duen proba.
• Ekokardiograma (Ekokardiograma - eko): Hau bihotzaren irudiak ateratzeko soinu-uhinak erabiltzen dituen proba bat da, ultrasoinu baten antzekoa. Bihotzaren egitura, balbulen funtzionamendua eta odolaren isurketa erakuts dezake.
• Bihotzeko MRI (erresonantzia magnetikoaren bidezko irudia): eremu magnetikoak eta irrati-uhinak erabiltzen ditu bihotzaren irudi zehatzak sortzeko.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Bihotz eskuineko hipoplasia sindromearen (HRHS) tratamenduak botikak, prozedura gutxien inbaditzaileak edo kirurgia izan ditzake. Tratamendu horien guztien helburu nagusia haurraren birikek nahikoa odol eta oxigeno jasotzen laguntzea da.

Medikuntza

• Prostaglandina haurraren ductus arteriosus irekita mantentzen laguntzeko erabiltzen da. Ductus arteriosus hau haurrak umetokian dagoen bitartean amarengandik oxigenatutako odola jasotzeko erabiltzen duen hodi bat da. Haurrak jaio ondoren biriken bidez arnasten hasten denean, hodi hau normalean egun gutxiren buruan ixten da. Hala ere, HRHS duen haurtxo batean, bihotzaren eskuineko aldea behar bezala funtzionatzen ez duenez, hodi hau irekita mantentzeak odola biriketara isurtzen laguntzen du.

Prozedura gutxieneko inbaditzaileak

• Medikuak kateter izeneko hodi mehe bat erabil dezake stent bat (sare metaliko txiki baten antzeko hodi bat) haurraren arterio-hodian sartzeko. Horrela, hodia irekita mantentzen da eta odola biriketara ondo isurtzen da.
• Beste bat biriketako balbularen zulaketa da. Kasu honetan, kateter bat odol-hodi batetik pasatzen da behar bezala irekitzen ez den biriketako balbulara, balbulan zulo bat sortuz. Horri esker, odola arteria pulmonarrera isurtzen da. Mediku batzuek ablazioa izeneko prozedura bat ere erabiltzen dute horretarako.

Kirurgia

HRHS kasu larriek ebakuntza behar dute tratatzeko. Hauek normalean hainbat etapatan egiten dira.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt-a: HRHS duen haurtxo baten biriketara odol-fluxua berreskuratzeko erabiltzen da. Ehun sintetiko bat erabiltzen du arteria subklabioaren (klabikula-hezurrean dagoen arteria bat) eta arteria pulmonarraren arteko konexioa sortzeko.
• Hilabete edo urte batzuk igaro ondoren, kirurgialariak Glenn prozedura bat eta/edo Fontan prozedura bat egin dezake. Prozedura horietako bakoitzak bide berri bat sortzen du odolak eskuineko bentrikulu disfuntzionala zeharkatzeko. Normalean, eskuineko bentrikuluak odola ponpatzen du arteria pulmonarrera.

Glenn eta Fontanen prozedurek odola zuzenean zain nagusi batetik biriketako arteriara isurtzea ahalbidetzen dute, eta handik biriketara bidaiatzen du oxigenoa hartzera.

Ba al dago konplikaziorik tratamenduan?

Kirurgia guztiekin gertatzen den bezala, tratamendu hauekin konplikazio potentzial batzuk egon daitezke. Konplikazioak tratamenduaren arabera alda daitezke. Adibidez:

• Stenta bere jatorrizko posiziotik mugitu daiteke.
• BTT shunt kirurgiak odol-hodiak estutzea edo nerbio bat kaltetzea eragin dezake.
• Biriketako balbularen zulaketa bihotz-taupada irregularra (arritmia) edo odol-hodi bat kaltetu dezake.
• Kirurgia handiek hipertentsioa, pleura-isuriak, bihotz-geldialdia, giltzurrunetako edo gibeleko gaixotasunak edo bihotz-taupada irregularrak eragin ditzakete.

Baina ez kezkatu. Medikuek horren guztiaren berri emango dizute eta beharrezko neurriak hartuko dituzte.

Zenbat denbora behar da sendatzeko?

Sendatze-denbora tratamenduaren araberakoa da. Kirurgia handiek irauten dute denbora gehien. Baliteke zure haurra hainbat egunez ospitalean egotea, agian astebete baino gehiagoz. Etxera itzuli ondoren, arretaz kontrolatu beharko dute.

Zer espero dezaket nire haurra egoera honetan badago?

Bizitzaren hasieran oxigeno maila baxuak direla eta, eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromea (HRHS) duten pertsonek arazo hauek izan ditzakete:

• Hizkuntza arazoak.
• Memoria arazoak.
• Adin nagusikoetan, bihotzeko, gibeleko edo giltzurruneko gaixotasunak izateko arrisku handiagoa.
• Aldarte-nahasmenduak edo antsietate-nahasmenduak.
• Zerbait planifikatzeko edo arazo bat konpontzeko zailtasuna.

Baina, badira adituak honekin guztiarekin laguntzeko. Beraz, ez kezkatu.

Zein da egoera honen pronostikoa?

Oso arraroa da eskuineko bihotz hipoplasikoen sindrome larria (HRHS) duten pertsonak helduarora iristea kirurgiarik gabe . Hala ere, HRHS arinagoa duten pertsonek agian ez dakite egoera hori dutenik helduak izan arte.

Nola zaintzen duzu HRHS duen haur bat?

Zure haurtxoak behar duen zaintza bere egoeraren larritasunaren araberakoa izango da . Jaio eta berehala ebakuntza egin badiote, etxera iritsi ondoren oso gertutik kontrolatu beharko dute. Zure medikuak edo emaginak aholku onak emango dizkizu zure haurtxoa nola zaindu jakiteko.

Noiz behar duzu medikuarengana joatea?

Ebakuntza egin zaion haurtxo batek medikuarengana joan beharko du jarraipen-hitzorduetarako . Zerbait nabaritzen baduzu, zer esan medikuari berehala esango dizute. Zure haurraren egoerari buruzko galderarik edo kezkarik baduzu, deitu medikuari berehala.

Zure haurrak ikasteko edo emozioak erregulatzeko arazoak baditu, arlo horietan lagun zaitzaketen beste espezialista batzuk ere aurki ditzakezu. Zure medikuak beharrezko orientazioa emango dizu.

Zer galdera egin behar dizkiot medikuari?

Hona hemen zure haurraren medikuari egin diezazkiokezun galdera batzuk:

• Nire haurrak ebakuntza behar al du?
• Zenbat laster egin behar duzu ebakuntza?
• Zenbat ebakuntza beharko dira, eta noiz egingo dira?
• Zein da nire seme-alabaren etorkizuna egoera berezi honekin?

Ulertzen dut zein zaila den zure seme-alabak bihotzeko gaixotasuna duela jakitea. Hala ere, gaur egun jaiotako haurrek aurreko belaunaldiek eskuragarri ez zituzten tratamenduak dituzte. Une honetan zure seme-alabarentzat izan zaitezkeen pertsonarik indartsuena zara. Informazio gehiago HRHSri buruz. Galdetu zure medikuari argi ez dagoen edozer gauzari buruz. Hitz egin zure medikuarekin zure seme-alabarentzat onena zer den erabakitzeko.

Azkenik, gogoratu hau (etxera eramateko mezua)

Bihotz Eskuineko Hipoplasia Sindromea (HHS) jaiotzetiko gaixotasun arraroa da, non bihotzaren eskuineko aldea ez den behar bezala garatzen. Horrek gorputzak jasotzen duen oxigeno kopurua murrizten du. Diagnostiko goiztiarrak eta tratamendu egokiak (botikak, kirurgia txikia edo kirurgia handia) haurraren bizitza hobetu dezakete . Egoera horretan, oso garrantzitsua da guraso gisa informatuta egotea eta zure medikuekin batera lan egitea. Gogoratu, ez zaudela bakarrik. Behar duzun laguntza lor dezakezu.

` Eskuineko bihotz hipoplasikoaren sindromea, HRHS, haurren bihotzeko gaixotasuna, sortzetiko bihotzeko akatsak, zianosia, arnasketa zailtasuna, bihotzeko kirurgia