Ahul sentitzen zara zuk ere? Agian miopatia izeneko egoera bat da hau!

Batzuetan gorputz-adarrak ahul eta nekatuta dituzula sentitzen al duzu? Zaila egiten al zaizu aulkitik jaikitzea, objektu astun bat altxatzea edo ilea orraztea bezalako gauza sinpleak egitea ere? Muskuluak arrazoirik gabe ahultzen ari direla sentitzen baduzu, ez baztertu normaltzat. Agian sintoma hauen kausa 'miopatia' izeneko egoera bat da, eta gaur horri buruz hitz egingo dugu. Ez kezkatu, horri buruz modu erraz eta ulertzeko moduan hitz egingo dugu.

Zer da miopatia? Laburbilduz...

Miopatia, labur esanda, gure hezurrei lotuta dauden muskuluak kaltetzen dituzten gaixotasunen multzo bat da. Gaixotasun hauek gure muskulu-zuntzak kaltetzen dituzte eta ahultzen dituzte. Auto baten motorra ahultzen den bezala, gidatzea zaila bihurtzen da, muskuluak ahultzen direnean, gure gorputzek eguneroko zereginak egitea zaila egiten dute.

Ba al daude miopatia mota desberdinak?

Bai, miopatiak modu ezberdinetan sailka daitezke. Bi kategoriatan banatzen dira batez ere: heredatutako eta eskuratutako miopatiak . Ikus ditzagun mota horietako bakoitza.

Zer dira miopatia hereditarioak?

Miopatia mota hauek jaiotzean gure gorputzean dagoen gene-mutazio anormal bat heredatzeak eragiten ditu, askotan gure amarengandik edo aitarengandik.

• Miopatia kongenitoak:

Sintomak normalean jaiotzean edo haurtzaroaren hasieran hasten dira. Hala ere, batzuetan helduaroan edo beranduago ere ager daitezke. Mota honen ezaugarri bereizgarria da ahultasuna ez dagoela gorputzaren erdigunetik gertu dauden muskuluetara mugatuta, gorputz osoko muskuluei eragin diezaiekeela baizik, eta gaixotasuna askotan ez dela progresiboa izaten.

• Mitokondrio-miopatiak:

Gure zelulek mitokondrio izeneko fabrika txikiak dituzte, energia sortzen dutenak. Miopatia mota hau mitokondrio horien akats batek eragiten du. Giharretako ahultasunaz gain, egoera hauek beste organo-sistemei ere eragin diezaiekete, hala nola bihotzari, garunari eta digestio-aparatuari. Mutazio genetikoen ondorioz garatu daitezke, familia-aurrekariak egon edo ez.

• Miopatia metabolikoak:

Miopatia hau giharren funtzionamenduan eta mugimenduan laguntzen duten entzimak sortzen dituzten geneen akatsek eragiten dute. Ariketa fisikoan nekea, sorbaldetan eta izterretan mina ariketa fisikoan edo rabdomiolisi izeneko egoera bat eragin dezake, non gihar-zuntzak lesiorik gabe hausten diren. Batzuetan sintomak etorri eta joan daitezke, giharren ahultasunarekin batera, eta gero normaltasunera itzul daitezke.

• Giharretako distrofiak:

Kasu hauetan, giharrak pixkanaka ahuldu eta atrofiatu egiten dira, gihar-ehunak behar dituen egitura-euskarri proteinen anomalia edo gabezia baten ondorioz. Kasu guztietan, besoak eta/edo hankak maila desberdinetan kaltetuta daude. Batzuetan, begietako edo aurpegiko giharrak ere kaltetuta egon daitezke.

Zer dira eskuratutako miopatiak?

Miopatia mota hauek bizitzan beranduago garatzen direnak dira. Hainbat faktorek eragin ditzakete, besteak beste, beste gaixotasun batzuk, infekzioak, botika jakin batzuen eraginpean egotea eta gorputzeko elektrolitoen desorekak.

• Miopatia autoimmune/inflamatorioa:

Honetan gertatzen dena da gure gorputzaren sistema immunologikoak gure muskuluak erasotzen dituela. Ondorioz, muskuluen funtzioa kaltetuta dago. Gure defentsak beren buruari erasotzen ariko balira bezala da.

• Miopatia toxikoa:

Egoera hau toxina edo sendagai batek giharren egitura edo funtzioa eten egiten duenean gertatzen da.

• Toxinak: Alkohola, toluenoa (pintura bezalako gauzetan aurkitzen den substantzia lurrunkorra, pertsona batzuek drogatzeko arnasten dutena).
• Medikazioak: Kontrol-puntuko inhibitzaileen immunoterapia-sendagaiak (adibidez, pembrolizumab, nivolumab), kortikoideak (adibidez, prednisona), kolesterola jaisteko sendagaiak (estatinak), amiodarona, koltxizina, klorokina, GIB infekziorako antibiralak eta proteasa inhibitzaileak, omeprazola.

• Miopatia endokrinoak:

Egoera hau gure gorputzeko hormonen ekintzak giharrei eragiten dienean gertatzen da.

• Tiroide guruina: Tiroide hormona maila baxuak (hipotiroidismoa) ohikoagoak diren arren, arazoak ere gerta daitezke tiroide hormona maila altuengatik (hipertiroidismoa).
• Paratiroide guruina: Hiperparatiroidismoak odoleko kaltzio maila handitzea eragiten du.
• Giltzurrungaineko guruina: `Addisonen gaixotasuna` eta `Cushingen sindromea`.

• Miopatia infekziosoak:

Hainbat infekziok giharren funtzioa kaltetu dezakete.

• Birusen infekzioak: `GIB`, `gripea`, `Epstein-Barr`.
• Bakterioen infekzioak: `piomiositis bakterianoa`.
• `Lyme gaixotasuna`.
• Infekzio parasitarioak: `trikinosia`, `toxoplasmosia`, `zistizerkosia`.
• Onddoen infekzioak: Candida, Kokzidiomikosia.

• Elektrolitoen desorekak:

Gure gorputzeko elektrolito garrantzitsu batzuen mailen igoerak edo jaitsierak giharren funtzioan eragina izan dezake.

• Potasioa: gutxitu egin da (`hipokalemia`), handitu egin da (`hiperkalemia`).
• Magnesioa: Handitua (`Hipermagnesemia`).

• Zainketa intentsiboetako unitatean gaixotasun larrien miopatia:

Gaixotasun hau zainketa intentsiboetako unitate (ZIU) batean tratamendua jasotzen ari diren eta larri dauden pertsonen gorputz-adarrei eta arnasketa-muskuluei eragiten die. Mugikortasun luzea edo tratamenduan zehar erabiltzen diren gihar-erlaxatzaileak, kortikoideak eta lo egiteko pilulak erabiltzeak eragin dezake.

Nork du miopatia garatzeko aukera gehiago? Zein ohikoa da egoera hau?

Miopatia edonorengan garatu daiteke, baina pertsona batzuek arrisku apur bat handiagoa dute.

Arriskua handitu dezaketen faktoreak:

• Familiako norbaitek miopatia badu, gaixotasun hau genetikoki heredatzeko aukera handia dago.
• Gizonezkoa izatea. Miopatia mota batzuk X kromosomaren bidez transmititzen dira, beraz, gizonezkoei emakumeei baino gehiago eragin diezaiekete. Hala ere, beste kromosoma batzuen bidez transmititzen diren sortzetiko miopatia motek guztiei berdin eragiten diete.
• Gaixotasun autoimmune, metaboliko edo endokrinoren bat izatea.
• Zenbait droga edo toxinaekiko esposizioa (ikus lehenago aztertu dugun miopatia toxikoari buruzko atala).

Miopatiaren prebalentzia motaren araberakoa da. Adibidez, bizitzan beranduago garatzen den miopatia:

• Miopatia inflamatorioak eta endokrinoak beste mota batzuk baino ohikoagoak dira, eta emakumeengan gizonezkoengan baino ohikoagoak dira.
• 100.000 pertsonatik 9 eta 32 artean pairatzen dituzte hanturazko miopatiak.
• Hipotiroidismoa duten helduen % 25 eta % 79 artean giharrei lotutako sintomak garatu ditzakete, baina miopatia agerikoaren intzidentzia % 10 bezain baxua izan daiteke.

Miopatia sortzetiko ohikoenak gihar-distrofiak dira, normalean gizonezkoetan ohikoagoak direnak.

• Duchenne eta Beckerren gihar-distrofiak dira mota ohikoenak, mundu osoko 100.000 pertsonatik 7ri eragiten dietelarik.
• Mitokondrioetako gaixotasunek 5.000 pertsonatik bati eragiten diote, eta gehienek eskeleto-muskuluari eragiten diote.
• Bestelako miopatia sortzetiko motak oso arraroak dira.

Beraz, zeintzuk dira miopatiaren sintomak?

Miopatia mota askok hainbat sintoma komun dituzte. Hauek dira:

• Muskulu-ahultasuna.Batez ere sorbalden, besoen eta izterren muskuluak (hauek dira gehien eta larrien kaltetzen direnak).
• Giharretako kalanbreak, zurruntasuna eta espasmoak.
• Ariketa fisikoa egitean edo zeregin txiki bat egitean azkar nekatzea.
• Bizirik gabe eta energiarik gabe sentitzea.

Zer sentitzen da benetan miopatia?

Miopatia askotan, gorputzaren bi aldeetako muskuluak (simetrikoak) berdin ahultzen dira. Gorputzaren erdialdetik gertuago dauden muskuluak (muskulu proximalak), hala nola sorbaldak, besoen goiko aldea, aldakak eta izterrak, bereziki kaltetuak dira. Ondorioz, sintoma hauek izan ditzakezu:

• Eguneroko zereginak egiteko zailtasunak, hala nola bainatzea, janztea eta ilea orraztea.
• Aulkitik altxatzeko, eskailerak igotzeko edo buruaren gainetik eskuak eskuetan edukitzea eskatzen duten zereginak egiteko zailtasunak (adibidez, sabaiko bonbilla aldatzea).
• Muskuluak dardarka eta dardarka ari direla sentitzea.
• Giharrak azkar nekatzen dira jarduera bat egiten ari zarenean.
• Ariketa fisikoan zehar arnasa hartzeko zailtasuna.

Normalean ez die esku-ahurreko eta oin-zolako muskuluei eragiten.

Beste sintoma batzuk miopatia motaren arabera aldatzen dira.

• Giharretako ahultasuna konstantea (ez-progresiboa) edo poliki-poliki progresiboa izan daiteke. Gaixotasun batzuetan, giharretako ahultasuna etorri eta joan daiteke, eta beste batzuetan indar normala egon daiteke.
• Haur txikiengan trebetasun motorren garapen atzeratua (adibidez, ibiltzea, jauziak egitea, eskailerak igotzea, koilara edo arkatza eustea).
• Kirolean aritzean edo kanpoan jolasten ari denean (adibidez, pilota harrapatzen jolasten) beste haurrekin erritmoari eusteko ezintasuna.
• Irensteko eta hitz egiteko laguntzen duten giharrekin arazoak. Horren ondorioz, janaria itsatsita gera daiteke eta hizketa nahasia.

Zer egin behar dut miopatia dudala susmatzen badut?

Sintoma hauek badituzu, lehenik eta behin zure lehen mailako arretako medikuarekin hitz egin beharko zenuke. Zure sintomen arabera, baliteke espezialista batengana bideratzea, hala nola neurologo edo erreumatologo batengana.

Nola diagnostikatzen da miopatia?

Medikuak zure historia klinikoari buruz galdetuko dizu, zure familiako inork antzeko gaixotasunak izan dituen, zer botika hartzen dituzun eta zure sintomak. Ondoren, azterketa fisikoa egingo dizu. Zure azala, erreflexuak, giharren indarra, oreka eta sentsazioa egiaztatuko dituzte.

Medikuak eska ditzakeen proba motak:

• Odol analisiak:
• Miopatia batzuetan, kreatina kinasa (CK) edo aldolasa bezalako gihar-entzimen mailak handitu egin daitezke gihar-zuntzen hausturaren ondorioz.
• Elektrolitoen mailak, hala nola sodioa, magnesioa, potasioa, kaltzioa eta fosforoa.
• Gaixotasun autoimmuneen probak: Adibidez, `Antigorputz antinuklearrak (ANA), `Faktore erreumatoidea', `Sedimentazio-tasa' eta `C proteina erreaktiboa'.
• Guruin endokrinoen probak: adibidez, tiroide hormonen mailak.
• Elektromiografia (EMG) eta nerbio-eroapenaren azterketak: Proba hauek giharretako kalteen mota eta hedadura neurtzen dute, elektrizitatea nerbioetan nola bidaiatzen den neurtuz eta orratz txikiak giharretan sartuz.
• Giharren erresonantzia magnetiko bidezko irudigintza (MRI) proba .
• Proba genetikoak.
• Giharretako biopsia: Giharretako ehun zati txiki bat kirurgikoki kentzea dakar azterketa egiteko.

Nola tratatzen da miopatia?

Behin zure miopatia mota zehatza identifikatu ondoren, zure medikuak zure sintometara egokitutako tratamendu plan bat garatuko du.

Tratamendu gehienek fisioterapia, terapia okupazionala eta ariketa motaren bat barne hartzen dituzte. Beste tratamendu batzuk miopatia motaren araberakoak dira. Oro har, eskuratutako miopatia gehienak ondo kudea daitezke, ahultasuna eta sintomak minimizatuz. Miopatia sortzetiko batzuek gaixotasunaren progresioa moteldu dezaketen tratamendu espezifikoak dituzte. Gaur egun, ez dago tratamendu espezifikorik miopatia sortzetiko gehienentzat, baina fisioterapiak eta ariketa mota batzuek lagun dezakete.

Miopatia inflamatorioak eta autoimmuneak

Miopatia hauen tratamenduaren helburua hantura eta gorputzaren erantzun autoimmunea murriztea da. Miopatia hauen tratamendu ohikoenen artean daude:

• Immunomodulatzaileak/immunosupresoreak: Adibidez, metotrexatoa, ziklosporina, takrolimusa, azatioprina, mikofenolatoa, rituximaba eta zain barneko (IVIg) edo azalpeko (SubQIg) immunoglobulina.
• `Kortikosteroideak`: Adibidez, `prednisona` edo `metilprednisolona`.

Miopatia hereditarioak eta genetikoak

Miopatia sortzetiko eta genetiko askok ez dute tratamendu espezifikorik edo sendabide osorik.Kudeaketa batez ere sintomen kontrolaren eta hainbat modalitate terapeutikoren bidez egiten da. Hainbat entsegu kliniko egiten ari dira hainbat ikerketa-arlotan tratamenduari eta gene-terapiari dagokionez.

Duchenne gihar-distrofia eta Pompe gaixotasuna izeneko baldintzak botika espezifikoekin trata daitezke.

Bestelako miopatia eskuratuak

Medikuek kausa endokrino, toxiko eta infekziosoek eragindako miopatiak tratatzen dituzte miopatia eragin duen azpiko gaixotasuna tratatuz. Miopatia toxikoak substantzia kaltegarria (adibidez, alkohola, toluenoa) edo droga (adibidez, estatinak) hartzeari utziz tratatzen dira. Bakterioek, birusek edo beste agente infekzioso batzuek eragindako giharretako sintomak normalean hobetzen dira infekzioa zuzenean antibiotikoekin tratatzen denean.

Nola zaindu dezaket nire osasuna?

Miopatia sortzetikoa, eskuratua edo epe luzeko (kronikoa) egoera bat den kontuan hartu gabe, osasuna mantentzeko eta egoera kudeatzeko egin ditzakezun gauzak daude. Hauek dira:

• Jan dieta ona eta orekatua. Sartu fruta eta barazki asko zure dietan.
• Egon aktibo ariketa kardiobaskular arinekin. Zure miopatia motaren arabera, gomendagarria izan daiteke pisu mota batzuk ez altxatzea. Beraz, hitz egin zure medikuarekin edozein ariketa programa hasi aurretik.
• Mantendu pisu osasuntsua.
• Dermatomiositisak eragindako azaleko erupzioa baduzu, babestu azala eguzkitik. Honek okerrera egin dezake erupzioa. Ahal den guztietan, jantzi babes-arropa eta txapela. Ez ahaztu gutxienez SPF 30eko eguzkitako krema aplikatzea kanpora irten aurretik.
• Irensteko zailtasunak badituzu, jan janari bigunak edo erdi-solidoak. Janaria purearekin ere egin dezakezu. Ohean bazaude, jan ohean eserita.
• Hartu agindutako botika guztiak garaiz.
• Fisioterapia, terapia okupazionala edo hizketa-terapia bezalako tratamenduak gomendatzen badira, parte hartu horietan.

Gogoratu, miopatia mota asko daudenez, zure medikuak zure miopatia mota eta zure sintomen araberako tratamendu plan bat garatu beharko duela. Beraz, garrantzitsua da haren argibideak zehatz-mehatz jarraitzea. Era berean, arreta jarri zure gorputzari. Ohartu zure egoeran edo zure sintomen larritasunean izandako edozein aldaketa. Joan zure medikuarengana aldizka (edo lehenago aldaketaren bat nabaritzen baduzu). Horrela, zure tratamendu planean aldaketak egin ahal izango dituzu sintomak agertzen diren bezain laster.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzarik garrantzitsuenak

Miopatia ez da beldur izan beharreko zerbait, baina ez da alde batera utzi beharreko egoera bat ere.

• Giharretako ahultasun, mina edo nekea iraunkorrak badituzu, ziurtatu medikuarengana joatea.
• Miopatia mota asko daude, beraz, diagnostiko zehatza oso garrantzitsua da.
• Miopatia mota askotarako tratamenduak eta kudeaketa metodoak daude.
• Medikuaren argibideak jarraituz, agindutako botikak hartuz eta bizimodu osasuntsua eginez, bizitza ona izan dezakezu egoera honekin.

Informazio hau lagungarria izatea espero dut. Beste galderarik baduzu, ez izan beldurrik medikuarekin hitz egiteko edozein unetan.

` Miopatia, giharretako ahultasuna, giharretako mina, gaixotasun genetikoak, gaixotasun autoimmuneak, giharretako sintomak, miopatiaren tratamendua