Evans Sindroom: Verstaan ​​hierdie Seldsame Outo-immuunsiekte – Simptome en Behandeling

Voel jy soms sommer net moeg, of vind jy dit moeilik om bloeding te stop, selfs van 'n klein dingetjie? Dit kan wees omdat jou liggaam se immuunstelsel teen jou werk. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame, maar baie belangrike mediese toestand: Evans Sindroom. Moenie bang wees nie; ons sal alles op 'n eenvoudige manier verduidelik.

So, wat is Evans Sindroom?

Eenvoudig gestel, Evans Sindroom is 'n outo-immuunsiekte. Wat gebeur, is dat die "soldate" wat ons liggaam beskerm – dit is die immuunstelsel – per ongeluk sekere tipes bloedselle in ons eie liggaam begin vernietig. Dit is soos ons eie weermag wat ons eie mense aanval. As gevolg hiervan het ons liggaam nie genoeg bloedselle nie. Hierdie abnormale vermindering in bloedselle noem ons in mediese terme sitopenie.

Baie mense met Evans Sindroom word aanvanklik geraak deur rooibloedselle (wanneer dit laag is, ontstaan anemie) en bloedplaatjies (wanneer dit laag is, ontstaan trombositopenie). Sommige mense kan, benewens hierdie twee, ook 'n tipe witbloedsel genaamd neutrofiele laag hê (dit word neutropenie genoem).

Wanneer hierdie bloedselle laag is, word baie belangrike funksies in ons liggaam, soos die vervoer van suurstof, bloedstolling en die bekamping van siektes, beïnvloed. Daarom voel ons swak en moeg, bloei ons maklik, en raak ons gereeld siek.

Hierdie toestand kan by sommige mense baie lig wees, terwyl dit by ander ernstiger kan wees. Die impak daarvan bly ook nie dwarsdeur die lewe dieselfde nie. Die beste ding is dat, alhoewel daar geen volkome genesing is nie, behandeling simptome kan beheer en die impak kan minimaliseer.

Wat is die simptome van Evans Sindroom?

Die simptome van Evans Sindroom kan baie verskil van persoon tot persoon. Dit hang af van watter tipe sitopenie jy het en hoe ernstig dit is. Dikwels ontstaan anemie of trombositopenie eers, en ander simptome verskyn later.

Vroeë simptome van lae rooibloedselle (anemie):

Word jy kortasem as jy 'n entjie stap? Voel jy te moeg om dinge te doen soos voorheen? Miskien lyk jou gesig ook 'n bietjie bleek. Dit is die vroeë simptome van anemie:

• Uiterste moegheid (fatigue).
• Bleek vel (pallor).
• Duiseligheid of lighoofdigheid (lightheadedness or dizziness).
• Kortasem (dyspnea).
• Vinnige hartklop (tachycardia).
• Gevoel van abnormale hartkloppings of hartkloppings (heart palpitations).

Vroeë simptome van lae bloedplaatjies (trombositopenie):

Het jy al ooit klein rooi vlekke op jou vel gesien? Of verskyn kneusplekke op jou liggaam sonder rede? Bloei jou tandvleis meer as gewoonlik wanneer jy jou tande borsel? Dit kan simptome van lae bloedplaatjies wees:

• Baie klein rooi bloedvlekkies onder die vel (petechiae).
• Ontwikkeling van perskleurige kolle op die vel (purpura).
• Kneusplekke wat sonder rede ontstaan (ecchymosis).
• Oormatige bloeding uit die tandvleis of neus.
• Swaar menstruasiebloeding by vroue.
• Bloed in stoelgang of urine.

Simptome van lae neutrofiele (neutropenie) (hierdie kan later ontwikkel, of glad nie):

Dit is normaal om een of twee keer per maand 'n verkoue te kry. Maar kry jy gereeld siektes met koors? Kry jy gereeld mondsere? Voel dit asof dit lank neem om te genees? Dit is wat kan gebeur wanneer neutrofiele laag is:

• Koors.
• Mondsere (ulcers).
• Gereelde verkoues, koors en maagprobleme.
• Herhalende oorinfeksies.
• Chroniese swaminfeksies.
• Urineweginfeksies (UWI's - Urinary tract infections).

Ander simptome van Evans Sindroom (hierdie kan van tyd tot tyd verskyn):

• Geswelde limfkliere in die nek.
• Vergrote milt (Enlarged spleen).
• Vergrote lewer (Enlarged liver).
• Geelsug (Jaundice).

Hoekom ontstaan Evans Sindroom?

Soos ons reeds genoem het, is Evans Sindroom 'n outo-immuunsiekte. Dit beteken dat ons liggaam se immuunstelsel per ongeluk sekere bloedselle in ons liggaam as 'n "vyand" identifiseer en dit begin aanval.

Hierdie proses word uitgevoer deur 'n spesiale tipe sel in ons immuunstelsel genaamd B-selle. Hierdie B-selle produseer iets wat teenliggaampies genoem word. Hierdie teenliggaampies heg dan aan en vernietig die onskuldige bloedselle. Gewoonlik begin die aanval eers op een tipe bloedsel, en later kan dit ook ander tipes bloedselle aanval.

Deur hierdie proses sal jy uiteindelik 'n tekort (sitopenie) in ten minste twee, en soms selfs drie, tipes bloedselle ervaar. Wanneer al drie laag is, word dit pansitopenie genoem. Die drie hoof toestande waar bloedselle laag is, is:

• Outo-immuun hemolitiese anemie (Autoimmune hemolytic anemia - AIHA): Dit is wanneer rooibloedselle laag is. Dit beteken dat rooibloedselle vinniger vernietig word as wat die liggaam dit kan produseer.
• Immuun trombositopenie (Immune thrombocytopenia - ITP): Dit is wanneer bloedplaatjies laag is. Die immuunstelsel verwyder bloedplaatjies uit die sirkulasie.
• Outo-immuun neutropenie (Autoimmune neutropenia - AIN): Dit is wanneer die tipe witbloedselle genaamd neutrofiele laag is. Die immuunstelsel val neutrofiele aan en verwyder dit.

Dink daaraan: daar kan verskeie redes wees vir lae bloedselle (sitopenie). Soms kan dit wees omdat die beenmurg nie genoeg bloedselle produseer nie. Maar in outo-immuun sitopenie vernietig die immuunstelsel sy eie bloedselle.

Wat veroorsaak die aanvang van Evans Sindroom (Snellers)?

Wetenskaplikes weet eintlik nog nie presies waarom outo-immuunsiektes ontstaan nie. Maar hulle het waargeneem dat sulke siektes dikwels begin na 'n ernstige siekte, of na 'n gebeurtenis wat groot stres op die immuunstelsel plaas. Dit word snellers genoem.

As jy reeds een outo-immuunsiekte het, is die kans statisties hoër dat jy 'n ander sal ontwikkel. Dit is asof hierdie probleem in die immuunstelsel van een deel van die liggaam na 'n ander versprei.

Evans Sindroom kan op sy eie ontstaan (dit word primêre Evans Sindroom genoem), of dit kan sekondêr wees, geassosieer met 'n ander mediese toestand (dit word sekondêre Evans Sindroom genoem). Sommige van hierdie geassosieerde mediese toestande is:

• Sistemiese lupus eritematosus (Systemic lupus erythematosus - lupus)
• Algemene veranderlike immuungebrek (Common variable immunodeficiency)
• Selektiewe IgA-tekort (Selective IgA deficiency)
• Sjögren se sindroom (Sjögren’s syndrome)
• Nie-Hodgkin limfoom (Non-Hodgkin lymphoma)
• Chroniese limfositiese leukemie (Chronic lymphocytic leukemia)
• Chroniese hepatitis C (Chronic hepatitis C)
• Chroniese MIV-infeksie (Chronic HIV infection)

As jy primêre Evans Sindroom het, het dit moontlik na 'n tydelike siekte ontstaan, of dit is dalk nie moontlik om 'n duidelike sneller te vind nie. Wetenskaplikes klassifiseer Evans Sindroom as 'n idiopatiese siekte. Dit beteken dat die direkte oorsaak nog nie geïdentifiseer is nie.

Wat is die moontlike komplikasies van Evans Sindroom?

Nie almal met Evans Sindroom ontwikkel komplikasies nie. Sommige mense het slegs baie ligte simptome. Maar in ernstige gevalle kan hierdie lae bloedselle (sitopenieë) lewensgevaarlik wees. Byvoorbeeld:

• Wanneer daar nie genoeg rooibloedselle is om suurstof na die liggaam te vervoer nie, is daar 'n tekort aan suurstof in die bloed (hipoksemie). Dit is baie moeilik vir die hart en kan lei tot hartsiektes en hartversaking.
• Wanneer daar nie genoeg bloedplaatjies is om bloedstolling te help nie, stol bloed nie behoorlik nie. Dit kan lei tot maklike en vinnige bloeding. Dit kan vinnig lei tot 'n ernstige bloedtekort.
• Wanneer daar nie neutrofiele in die liggaam is om infeksies te bekamp nie, is die kans groter dat jy gereeld infeksies sal kry en dat dit ernstig sal word en deur die liggaam sal versprei. Dit kan lei tot die gevaarlike toestand van sepsis.

Hoe diagnoseer dokters Evans Sindroom?

Evans Sindroom word gediagnoseer met bloedtoetse. As jy simptome van sitopenie ontwikkel, of as dit tydens 'n roetine bloedseltelling (blood cell count) tydens 'n algemene gesondheidsondersoek opgemerk word, kan dit aangedui word.

As jou Volledige Bloedtelling (VBT - Complete Blood Count) 'n tekort aan rooibloedselle, bloedplaatjies of neutrofiele toon, sal jou mediese span verdere toetse doen. Byvoorbeeld, hulle sal kyk of die vlak van teenliggaampies wat met Evans Sindroom verband hou, in jou bloed hoog is. Hulle sal ook ander moontlike oorsake van sitopenie, soos sekere aansteeklike siektes of kanker, ondersoek.

Dokters bevestig die diagnose van Evans Sindroom slegs nadat alle ander oorsake uitgesluit is. Soms moet hulle dalk 'n CT-skandering (rekenaartomografie) of 'n beenmurgbiopsie doen om ander toestande uit te skakel.

Is daar 'n volkome genesing vir Evans Sindroom? Hoe word dit behandel?

Daar is eintlik geen volkome genesing vir Evans Sindroom of enige ander outo-immuunsiekte nie. Dokters behandel hierdie outo-immuunsiektes deur medikasie te gee wat die aktiwiteit van jou immuunstelsel verminder.

Jou simptome kan ook afsonderlik behandel word. Byvoorbeeld, as jou bloedseltelling baie laag is, kan jou dokter dit regstel deur gereelde bloedoortappings te gee.

Net soos baie chroniese (long-term) outo-immuunsiektes, kan Evans Sindroom met verloop van tyd verbeter of versleg. Soms lyk dit asof die simptome verdwyn (dit word remissie genoem), maar later kan dit weer opduik of versleg (dit word terugval genoem).

Jy sal moontlik dwarsdeur jou lewe verskillende behandelingsmetodes moet probeer, want hul sukses kan met verloop van tyd wissel. Jou dokter sal probeer om jou te beskerm teen die ernstigste komplikasies van Evans Sindroom.

Watter behandelingsmetodes is daar?

Die standaardbehandeling vir Evans Sindroom is immuunonderdrukkende medikasie (immunosuppressant medications) en bloedoortappings indien nodig. Hierdie immuunonderdrukkende middels verminder die verkeerde aanval van jou immuunstelsel.

Hoof tipes medikasie wat gegee word:

• Kortikosteroïede (Corticosteroids), byvoorbeeld prednison. Dit is gewoonlik die eerste behandeling wat gegee word.
• Intraveneuse immunoglobulienterapie (Intravenous immunoglobulin therapy - IVIg). Hierdie behandeling behels die toediening van 'n oplossing wat menslike teenliggaampies bevat deur 'n aar. Hierdie nuwe teenliggaampies kan die verkeerde outo-immuun teenliggaampies verwar en hul werking belemmer.

As jy nie goed reageer op standaardbehandelings nie, kan jou dokter ander behandelingsmetodes probeer. Dit sluit in:

• Monoklonale teenliggaampies (Monoclonal antibodies), byvoorbeeld rituximab. Dit is teenliggaampies wat in die laboratorium gemaak is. Soms kan dit die outo-immuunreaksie stop. Jou dokter kan dit aanbeveel as ander medisyne nie werk nie.
• Splenektomie (verwydering van die milt) (Splenectomy). In ernstige gevalle kan jou dokter 'n operasie voorstel om jou milt te verwyder. Jou milt verwyder ou bloedselle. Dus, as die milt verwyder word, vertraag daardie proses 'n bietjie.

Is daar komplikasies of newe-effekte van behandeling?

Wanneer immuunonderdrukkende medikasie geneem word, neem die immuunstelsel se reaksie teen jou outo-immuunsiekte wel af. Maar, tesame daarmee, neem die immuniteit teen infeksies ook af. Daarom sal jy spesiale stappe moet doen om te voorkom dat jy siek word.

Jou dokter kan dalk ook bykomende inentings aanbeveel, benewens dié wat jy reeds ontvang het. Wanneer jou immuniteit verswak is (immunokompromitteer), is jy meer vatbaar vir siektes wat jy gewoonlik nie sou kry nie.

Beïnvloed Evans Sindroom die lewensverwagting?

Evans Sindroom beïnvloed nie noodwendig jou lewensverwagting nie. Sommige mense het slegs baie ligte, af en toe simptome. Maar sekere komplikasies soos bloeding, hartsiektes en infeksies kan lewensgevaarlik wees.

As jy sekondêre Evans Sindroom het, dit wil sê, as dit saam met 'n ander chroniese siekte voorkom, beïnvloed dit ook jou lewensverwagting. Daar kan lewensgevaarlike komplikasies wees wat met jou ander mediese toestand gepaardgaan.

Wat is die vooruitsig vir iemand met Evans Sindroom?

Die ervarings van mense met Evans Sindroom verskil baie. Simptome kan lig of ernstig wees. Vir sommige verdwyn die simptome heeltemal (remissie). Vir ander kom dit later weer op (terugval).

Die meeste mense benodig 'n vorm van behandeling en gereelde mediese ondersoeke. Behandeling is dikwels suksesvol, maar nie altyd nie. Soms kan die sukses van behandeling met verloop van tyd afneem. Dan sal jy dalk ander behandelingsmetodes moet probeer.

Hoe sorg ek vir myself as ek met Evans Sindroom leef?

As jy Evans Sindroom het, is dit baie belangrik om jou gereelde mediese ondersoeke by te woon. Al voel jy goed, sal jou dokter aandag wil skenk aan jou toestand om dit vinnig op te spoor as dit versleg.

Dit is ook belangrik dat jy deurentyd op jouself let vir die verskyning van enige nuwe simptome. As 'n verkoue wat jy opdoen nie genees nie, of as jy onbeheerbare bloeding ervaar, kontak jou dokter onmiddellik.

Watter soort vrae moet ek my dokter vra?

Jy mag dalk oorweeg om jou dokter die volgende vrae te vra:

• Watter bloedselle is by my laag?
• Hoe laag is dit?
• Op watter simptome of waarskuwingstekens moet ek let?
• Hoe sal ek weet of die behandeling werk of nie?
• Wat gebeur as die behandeling nie werk nie?
• Wanneer moet ek my volgende afspraak maak?

Evans Sindroom is dalk 'n seldsame mediese toestand waarvan jy nog nooit gehoor het nie. Die simptome kan vreemd en ontstellend wees. Dit kan 'n stresvolle proses wees om te verstaan ​​wat gebeur en wat dit beteken.

Alhoewel Evans Sindroom 'n lewenslange toestand is, bly dit nie altyd dieselfde nie. Hou hoop dat jy sal verbeter, ten minste soms. Ongeag hoe jy voel, jou mediese span sal daar wees om jou die nodige sorg te gee.

Laaste gedagtes (Take-Home Message)

Goed, kom ons onthou die belangrikste dinge wat ons bespreek het.

• Evans Sindroom is 'n seldsame siekte waar jou eie immuunstelsel jou bloedselle aanval.
• As gevolg hiervan kan rooibloedselle (anemie), bloedplaatjies (trombositopenie) en soms neutrofiele (neutropenie) laag wees.
• Simptome soos uiterste moegheid, bleekheid, maklike kneusplekke, gereelde bloeding en gereelde infeksies kan voorkom.
• Alhoewel daar geen volkome genesing is nie, kan behandeling die simptome beheer.
• Gereelde mediese advies en aandag aan simptome is baie belangrik.
• Jy is nie alleen nie. Jou dokters en geliefdes sal jou help. Dit is ook baie belangrik om positief te bly.

Ons hoop hierdie inligting was nuttig vir jou. As jy enige vrae het, moet asseblief nie huiwer om met jou dokter te praat nie.

---

` Evans Syndrome, autoimmune disease, cytopenia, anemia, thrombocytopenia, neutropenia, blood disorders