آیا تا به حال درد شدید معده، حالت تهوع و ادرار تیره رنگ بدون دلیل داشتهاید؟ گاهی اوقات علت این بیماری میتواند یک بیماری نادر باشد که هیچ یک از ما نام آن را نشنیدهایم. از آنجایی که این بیماری بسیار نادر است، بسیاری از مردم از آن اطلاعی ندارند. امروز ما در مورد یکی از این بیماریها، پورفیری حاد کبدی (AHP) صحبت میکنیم. نگران نباشید، ما در مورد این موضوع به زبان ساده و به روشی که همه بتوانند آن را درک کنند، صحبت خواهیم کرد.
به عبارت ساده، پورفیری حاد کبدی (AHP) چیست؟
پورفیری حاد کبدی یا به اختصار AHP، بیماری است که در اثر تجمع بیش از حد پورفیرینها، نوعی ماده شیمیایی که در بدن ما تولید میشود، در کبد و سایر قسمتهای بدن ایجاد میشود. این در واقع یک بیماری واحد نیست، بلکه گروهی از بیماریها را شامل میشود. وقتی پورفیرینها به این شکل تجمع مییابند، میتوانند بر سیستم عصبی تأثیر بگذارند و تعدادی علائم ناراحتکننده دیگر ایجاد کنند.
اگرچه هنوز درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما درمان مناسب میتواند به کنترل علائم کمک کند و به شما در داشتن زندگی بهتر کمک کند.
چرا این بیماری رخ میدهد؟ بیایید نگاه دقیقتری به آن بیندازیم.
برای درک صحیح این موضوع، ابتدا باید در مورد چیزی بسیار مهم در بدن خود بدانیم. این ماده « هِم » نام دارد.
هِم بخش مهمی از پروتئین هموگلوبین در گلبولهای قرمز خون ماست. همانطور که میدانید، هموگلوبین چیزی است که اکسیژن را از ریهها میگیرد و آن را در سراسر بدن توزیع میکند. بنابراین این هِم برای عملکرد مکانهایی مانند کبد، عضلات و مغز استخوان ضروری است.
حالا ببینید، وقتی بدن ما این «هِم» را میسازد، ۸ نوع آنزیم به انجام صحیح این فرآیند کمک میکنند. مثل این است که برای تهیه یک غذا به ۸ نوع ادویه نیاز باشد. اگر به هر دلیلی کمبود یا ضعفی در هر یک از این ۸ آنزیم وجود داشته باشد، فرآیند ساخت «هِم» در نیمه راه متوقف میشود. اتفاقی که میافتد این است که «پورفیرینها» که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، که مواد تشکیلدهندهی «هِم» هستند، در بدن شروع به تجمع میکنند .
در AHP، این ماده شیمیایی به نام « پورفیرین » عمدتاً در کبد تجمع مییابد. اثرات این تجمع همان چیزی است که به صورت علائم ظاهر میشود.
| علائم رایج مشاهده شده | کمی بیشتر در مورد این |
|---|---|
| درد شدید معده | این علامت اصلی و شدیدترین علامت است. ممکن است بدون هیچ دلیل واضحی، درد شدید و غیرقابل توضیحی در معده خود احساس کنید. |
| تهوع و استفراغ | این وضعیت میتواند با درد شدید معده همراه باشد. |
| ادرار تیره | ادرار ممکن است به رنگ قهوهای تیره یا قرمز مایل به قرمز درآید. |
| حساسیت پوستی | در برخی از انواع پورفیری، پوست به شدت به نور خورشید حساس میشود. |
| مشکلات سیستم عصبی | ممکن است شرایط شدیدی مانند بیحسی، درد، ضعف عضلانی و تشنج رخ دهد. |
حملهی AHP معمولاً با درد شدید شکم شروع میشود. این درد میتواند چند روز طول بکشد. در چنین مواردی ، بستری شدن در بیمارستان الزامی است . این به معنای مراجعه به اورژانس (ETU) است.
چه کسانی به این بیماری مبتلا میشوند؟ چه کسانی در معرض خطر هستند؟
اغلب، این بیماری ارثی است . یعنی شما ژنهای عامل این بیماری را از والدین خود به ارث میبرید.
اما نکته مهم این است که همه افرادی که ژن عامل بیماری را دارند، علائم را بروز نمیدهند . اکثر افرادی که ژن AHP را دارند، میتوانند در طول زندگی خود بدون هیچ علامتی سالم بمانند.
این مثل یک شیر خفته است. حتی اگر این ژن وجود داشته باشد، اگر هیچ محرکی برای بیدار کردن یا «بیدار کردن» آن وجود نداشته باشد، میتواند بدون هیچ مشکلی باقی بماند.
بنابراین چه عواملی باعث ایجاد این بیماری میشوند؟
این بخش بسیار مهمی است. اگر شما یا کسی که میشناسید AHP دارد، ضروری است که از این موارد آگاه باشید.
| ماشه | نکات مهم |
|---|---|
| برخی داروها | برخی از مسکنها، آرامبخشها، باربیتوراتها، آرامبخشها و قرصهای ضدبارداری میتوانند محرکهای اصلی باشند. اگر به AHP مشکوک هستید یا تشخیص داده شده است، بدون مشورت با پزشک هیچ دارویی مصرف نکنید. |
| نوشیدن الکل و سیگار کشیدن | این موارد به راحتی میتوانند باعث تحریک بیماری شوند زیرا فشار زیادی به کبد وارد میکنند. |
| رژیمهای غذایی سخت یا روزهداری | محدود کردن مصرف غذا یا حذف وعدههای غذایی به منظور کاهش وزن ناگهانی برای این بیماران بسیار مضر است. عدم دریافت کالری مورد نیاز بدن یک محرک قوی است. |
| استرس روحی و جسمی | مواردی مانند استرس شدید، جراحی و عفونتها نیز میتوانند باعث تحریک این بیماری شوند. |
چه باید بکنم؟
اگر هر یک از علائم ذکر شده در این مقاله، به ویژه درد شدید و غیرقابل توضیح معده را به طور منظم تجربه میکنید، لطفاً تصور نکنید که طبیعی است. فوراً به پزشک متخصص مراجعه کنید.
پزشک شما را معاینه میکند و در صورت لزوم، آزمایش ادرار، خون و آزمایش ژنتیک برای تعیین ابتلای شما به این بیماری تجویز میکند.
یک رژیم غذایی متعادل برای کسی که با AHP زندگی میکند بسیار مهم است. در صورت لزوم، پزشک ممکن است شما را به یک متخصص تغذیه ارجاع دهد.
پیام مفید برای خانه
- پورفیری حاد کبدی (AHP) یک بیماری نادر و ارثی است که در اثر تجمع ماده شیمیایی به نام پورفیرین در کبد ایجاد میشود.
- علت اصلی این امر، کمبود آنزیمی است که در فرآیند ساخت «هِم» مورد نیاز است.
- علامت اصلی آن درد غیرقابل تحمل شکم است. همچنین میتواند باعث مشکلات سیستم عصبی شود.
- حتی اگر ژن عامل این بیماری را داشته باشید، اگر از عوامل محرک بیماری اجتناب کنید، ممکن است علائم را تجربه نکنید.
- برخی داروها، الکل، سیگار کشیدن، رژیمهای غذایی سخت و استرس از عوامل اصلی محرک هستند.
- اگر هر یک از این علائم را دارید یا مشکوک به AHP هستید، حتماً با پزشک مشورت کنید. هرگز خودسرانه دارو مصرف نکنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید