آیا کوچولوی شما در جایی از بدنش توده کوچکی ایجاد کرده است؟ یا بثورات پوستی یا بثورات خارشداری که بهبود نمییابند؟ گاهی اوقات این موارد طبیعی هستند، اما به ندرت میتوانند نشانههایی از یک بیماری نادر به نام هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH) باشند. طبیعی است که با شنیدن این نام احساس ترس کنید، زیرا چیزی نیست که به شنیدن آن عادت داشته باشیم. اما نگران نباشید، بیایید به زبان ساده در مورد آن صحبت کنیم.
به عبارت ساده، LCH چیست؟
بدن خود را مانند یک کشور بزرگ در نظر بگیرید. ارتشی برای محافظت از این کشور وجود دارد و آن سیستم ایمنی بدن ماست. نوع خاصی از سربازان در این ارتش، سلولهای لانگرهانس نام دارند. این سلولها نوعی گلبول سفید خون هستند. وظیفه اصلی آنها مبارزه با میکروبها و عفونتهایی است که وارد بدن ما میشوند و ما را از بیماری محافظت میکنند. این سربازان در سراسر بدن ما، به ویژه در پوست، ریهها، غدد لنفاوی، مغز استخوان، طحال و کبد یافت میشوند.
اما در مورد LCH، این سلولهای لانگرهانس به طور غیرقابل کنترلی تکثیر میشوند و در قسمتهای مختلف بدن تجمع مییابند. مثل گله ای از سربازان است که بدون جنگیدن در یک مکان ایستادهاند. وقتی آنها به این شکل تجمع میکنند، شروع به آسیب رساندن به بافتهای سالم در آن مکانها میکنند. ضایعات در آن مکانها ایجاد میشوند.
خبر خوب در مورد این بیماری این است که اکثر کودکان میتوانند با درمان مناسب به طور کامل از این بیماری بهبود یابند. گاهی اوقات، به خصوص اگر فقط پوست را تحت تأثیر قرار دهد، ممکن است بدون هیچ درمانی خود به خود از بین برود. با این حال، اگر این سلولها اندامهای حیاتی مانند مغز استخوان، طحال یا کبد را تحت تأثیر قرار دهند، ممکن است به درمان فشردهتری نیاز باشد.
آیا LCH سرطان است؟
این سوالی است که بسیاری از مردم دارند. در واقع، هنوز هم در این مورد بین پزشکان کمی اختلاف نظر وجود دارد. بسیاری از محققان LCH را وضعیتی مشابه سرطان، یعنی یک نئوپلاسم میدانند. یعنی رشد غیرطبیعی سلولها. اما برخی دیگر فکر میکنند که این یک بیماری التهابی سیستم ایمنی است.
با این حال، سرطان خون لوزالمعده بزرگ (LCH) توسط متخصصان انکولوژی، که در سرطان و بیماریهای خونی تخصص دارند، درمان میشود. گاهی اوقات، از درمانهای ضد سرطان مانند شیمیدرمانی نیز برای درمان آن استفاده میشود.
چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟
LCH اغلب در نوزادان و کودکان بین ۱ تا ۱۵ سال دیده میشود. ابتلا به آن در بزرگسالان بسیار نادر است، اما غیرممکن نیست.
از نظر آماری، سالانه فقط یک یا دو نفر از هر یک میلیون نوزاد با این بیماری متولد میشوند. این بدان معناست که این بیماری بسیار نادر است.
علائم LCH چیست؟
LCH همه کودکان را به یک شکل تحت تأثیر قرار نمیدهد. در حالی که برخی از کودکان ممکن است فقط یک ناحیه از بدنشان تحت تأثیر قرار گیرد، برخی دیگر ممکن است چندین ناحیه از بدنشان تحت تأثیر قرار گیرد. بنابراین، علائم بسته به قسمت آسیب دیده بدن متفاوت است. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم.
| عضو آسیب دیده بدن | علائمی که میتوان مشاهده کرد |
|---|---|
| استخوانها | در حدود ۸۰٪ از بیماران، LCH استخوانها را تحت تأثیر قرار میدهد. ممکن است در مکانهایی مانند جمجمه، استخوانهای اطراف چشم، پشت گوشها، فک، اندامها، ستون فقرات و لگن، توده یا تورم ظاهر شود. درد ممکن است وجود داشته باشد یا نباشد. علاوه بر این، سردرد، درد گردن/کمر، مشکل در راه رفتن و لنگیدن ممکن است مشاهده شود. |
| پوست | شایعترین بثورات پوستی است. کلاه گهواره میتواند یک بیماری غیر قابل درمان باشد که روی سر نوزاد ظاهر میشود. لکههای قرمز و پوسته پوسته میتوانند روی کشاله ران، زیر بغل، معده، سینه و پشت ظاهر شوند. این لکهها ممکن است ترشح داشته باشند و خارش یا درد داشته باشند. ناخنها نیز ممکن است تغییر رنگ دهند یا بیفتند. |
| دهان | دندان های شل یا لق، عقب رفتن دندان ها، تورم لثه، زخم روی لب ها، زبان، داخل گونه ها یا روی سقف دهان. |
| کبد یا طحال | بزرگ شدن کبد یا طحال میتواند باعث تورم شکم، زردی چشمها و پوست (یرقان)، خارش، خستگی شدید و کبودی یا خونریزی آسان شود. |
| مغز استخوان | کم خونی، رنگ پریدگی، خستگی و بی اشتهایی به دلیل کاهش گلبول های قرمز خون. عفونت های مکرر و تب به دلیل کاهش گلبول های سفید خون. کبودی آسان به دلیل کاهش پلاکت ها. |
| سیستم غدد درون ریز (سیستم غدد درون ریز - هورمون ها) | اگر غده هیپوفیز تحت تأثیر قرار گیرد: تشنگی بیش از حد و تکرر ادرار (دیابت بیمزه)، رشد ناقص، بلوغ زودرس یا تأخیری، افزایش وزن. اگر غده تیروئید تحت تأثیر قرار گیرد: تورم غده، مشکل در تنفس. |
| گوشها | عفونتهای مکرر گوش، ترشح از گوش، قرمزی گوش، خارش گوش، درد گوش و کاهش شنوایی. |
| چشمها | بیرون زدگی چشم، تورم بالای چشم، اختلال بینایی. |
| غدد لنفاوی | تورم و درد در تودهها (تودهها) در گردن، زیر بغل یا کشاله ران. |
| سیستم عصبی مرکزی | سردرد، سرگیجه، استفراغ، مشکل در راه رفتن، از دست دادن تعادل (آتاکسی)، مشکل در صحبت کردن یا دیدن، تشنج، تغییرات در رفتار و حافظه. |
| ریهها | این مورد در بین بزرگسالان، به ویژه افراد سیگاری، رایج است. درد قفسه سینه، سرفه خشک، مشکل در تنفس، فروپاشی ریه (پنوموتوراکس). |
| دستگاه گوارش | درد معده، استفراغ، اسهال، خون در مدفوع و رشد ضعیف به دلیل کمبودهای تغذیهای. |
نکته مهم این است که این علائم در بسیاری از بیماریهای شایع دیگر نیز دیده میشوند. بنابراین صرفاً به دلیل داشتن یک یا دو مورد از این علائم، از LCH نترسید. اما اگر این علائم ادامه پیدا کرد، مراجعه به پزشک و تشخیص مناسب بسیار مهم است.
علت خاص LCH چیست؟
به عبارت ساده، سلولهای ما ژنهایی دارند که به آنها میگویند «الان تقسیم شوید، همین حالا متوقف شوید». حدود نیمی از کودکان مبتلا به LCH یک تغییر کوچک یا جهش در ژن خود به نام «BRAF » دارند. این ژن پروتئینی میسازد که رشد سلول را کنترل میکند. به دلیل این جهش، آن پروتئین دستور «توقف تقسیم» را دریافت نمیکند. انگار کلید «روشن» گیر کرده است. بنابراین سلولهای لانگرهانس به تقسیم و ادغام ادامه میدهند.
این چیزی نیست که از والدین به فرزندان به ارث برسد. این جهش ژنتیکی به طور تصادفی پس از لقاح کودک در رحم مادر رخ میدهد.
علاوه بر ژن «BRAF»، محققان دریافتهاند که این بیماری میتواند در اثر جهش در ژنهای دیگری مانند «MAP2K1»، «RAS» و «ARAF» نیز ایجاد شود.
دکتر، چطور این را پیدا کردی؟
وقتی فرزندتان را نزد پزشک می برید، او ابتدا در مورد علائم فرزندتان از شما سوال می کند. سپس، فرزندتان را به دقت معاینه می کند. از آنجا که LCH می تواند قسمت های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد، ممکن است برای تأیید تشخیص، آزمایش های مختلفی لازم باشد.
| نوع آزمون | به عبارت ساده... |
|---|---|
| آزمایش خون | شمارش کامل خون (CBC) تعداد گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید و پلاکتهای خون را اندازهگیری میکند. آزمایش خون همچنین برای بررسی مواردی مانند عملکرد کبد انجام میشود. |
| بیوپسی | این قطعیترین روش برای تأیید LCH است. یک تکه کوچک از بافت از یک توده یا ضایعه تحت بیهوشی گرفته میشود و زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا مشخص شود که آیا سلولهای LCH وجود دارند یا خیر. اگر به درگیری مغز استخوان مشکوک باشیم، ممکن است بیوپسی مغز استخوان انجام شود. |
| آزمایش ژنتیک | نمونه بافتی که از بیوپسی گرفته میشود، برای آزمایش جهش در ژن «BRAF» استفاده میشود. |
| آزمایشهای تصویربرداری | آزمایشهایی مانند اشعه ایکس، سیتیاسکن، اسکن MRI و اسکن PET میتوانند میزان تأثیر LCH بر اندامهای داخلی مانند استخوانها، مغز و ریهها را تعیین کنند. |
بر اساس نتایج این آزمایشها، پزشک فرزندتان را به یک متخصص خون/انکولوژی کودکان ارجاع خواهد داد.
درمانهای LCH چیست؟
همه کودکان مبتلا به LCH به نوع درمان یکسانی نیاز ندارند. درمان به محل و شدت بیماری بستگی دارد.
پزشکان LCH را به دو نوع اصلی طبقهبندی میکنند:
۱. سرطان لوزالمعده بزرگ تک سیستمی: این بیماری تنها یک سیستم اندامی در بدن را تحت تأثیر قرار میدهد (مثلاً فقط استخوانها یا فقط پوست).
۲. سرطان لوزالمعده بزرگ چند سیستمی: این بیماری دو یا چند سیستم اندام بدن (مثلاً پوست و کبد) را تحت تأثیر قرار میدهد.
همچنین، اندامهایی مانند کبد، طحال و مغز استخوان، اندامهای «پرخطر» در نظر گرفته میشوند، در حالی که اندامهایی مانند پوست، استخوانها و ریهها «کمخطر» در نظر گرفته میشوند. این طبقهبندی، برنامه درمانی را تعیین میکند.
چندین روش اصلی برای درمان وجود دارد:
- درمان با استروئید: به خصوص زمانی که فقط پوست تحت تأثیر قرار گرفته است، از داروهای استروئیدی مانند پردنیزون به صورت قرص یا پماد استفاده میشود.
- جراحی: جراحی مانند کورتاژ برای برداشتن تومور LCH در استخوان انجام میشود.
- شیمیدرمانی: این نوعی دارو است که برای از بین بردن سلولهای سرطانی تجویز میشود. از آنجا که سلولهای LCH به سرعت تقسیم میشوند، این داروها از رشد آنها جلوگیری میکنند. این داروها میتوانند به صورت قرص، تزریق یا کرم موضعی روی پوست تجویز شوند.
- پرتودرمانی: از پرتوهای پرانرژی برای از بین بردن سلولهای LCH استفاده میشود. این روش اکنون به ندرت استفاده میشود.
- درمان هدفمند: برای کودکانی که جهش ژنی «BRAF» دارند، داروهایی (مهارکنندههای BRAF) وجود دارند که آن جهش را هدف قرار میدهند. این داروها آسیب بسیار کمی به سلولهای سالم وارد میکنند.
- ایمونوتراپی: تحریک سیستم ایمنی خود کودک برای مبارزه با سلولهای LCH.
- پیوند سلولهای بنیادی: یک گزینه درمانی که در موارد بسیار شدید که به سایر درمانها مقاوم هستند، در نظر گرفته میشود.
وضعیت بعد از درمان چگونه است؟
پیشآگهی LCH به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله اینکه بیماری کدام قسمتهای بدن را تحت تأثیر قرار داده است، تا چه حد گسترش یافته است و اینکه چقدر به درمان پاسخ میدهد.
- میزان بهبودی برای کودکانی که فقط درگیری اندامهای "کمخطر" (چه تک سیستمی و چه چند سیستمی) دارند، تقریباً ۱۰۰٪ است. این بدان معناست که هیچ خطر مرگی وجود ندارد. با این حال، خطر عود یا سایر عوارض طولانیمدت وجود دارد.
- وضعیت کودکانی که اندامهای «پرخطر» آنها مانند کبد، طحال و مغز استخوان تحت تأثیر قرار گرفته است، ممکن است جدیتر باشد.
بنابراین، بسیار مهم است که حتی پس از اتمام درمان، سالها تحت نظر پزشک باشید. شما باید مرتباً از نظر عود بیماری بررسی شوید.
پیام مفید برای خانه
- هیستوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH) یک بیماری نادر است که در اثر رشد کنترل نشده نوعی سلول ایمنی ایجاد میشود. این بیماری بیشتر در کودکان دیده میشود.
- اگرچه این بیماری به عنوان سرطان طبقهبندی نمیشود، اما متخصصان انکولوژی آن را با استفاده از درمانهای ضد سرطان درمان میکنند.
- علائم (ضایعات پوستی، گرههای استخوانی، عفونتهای مکرر) بسته به قسمتی از بدن که تحت تأثیر بیماری قرار گرفته است، بسیار متفاوت است.
- بیوپسی برای تشخیص قطعی بیماری ضروری است.
- برای بسیاری از کودکان، به ویژه آنهایی که در دسته «کمخطر» قرار دارند، درمان میتواند بیماری را به طور کامل درمان کند.
- حتی پس از اتمام درمان، بسیار مهم است که بیمار تا چند سال تحت نظر پزشک باشد تا مشخص شود که آیا بیماری عود میکند یا خیر.
- هرگونه سوال یا نگرانی که در مورد وضعیت فرزندتان دارید را با پزشک خود به طور صریح در میان بگذارید.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න