آیا شما هم به این بیماری عجیب مبتلا هستید؟ بیایید در مورد پلی آنژئیت میکروسکوپی (MPA) صحبت کنیم.

آیا اغلب احساس بی‌حالی، تب بی‌دلیل و کاهش وزن همراه با درد مفاصل دارید؟ اگرچه این موارد ممکن است طبیعی به نظر برسند، اما گاهی اوقات آنچه در پشت این علائم پنهان است، ممکن است بیماری‌ای باشد که زیاد در مورد آن نشنیده‌ایم و باید کمی نگران باشیم. امروز در مورد یک بیماری نادر اما مهم صحبت می‌کنیم که باید از آن آگاه باشیم. این بیماری، پلی‌آنژیت میکروسکوپی یا به قول پزشکان MPA نام دارد.

به عبارت ساده، پلی آنژئیت میکروسکوپی (MPA) چیست؟

به عبارت ساده، MPA وضعیتی است که در آن رگ‌های خونی کوچک و متوسط ​​(رگ‌های خونی) در بدن ما ملتهب می‌شوند، یعنی متورم می‌شوند. در پزشکی، معمولاً این تورم رگ‌های خونی را "واسکولیت" می‌نامیم. این یک بیماری بسیار نادر است.

وقتی رگ‌های خونی به این شکل ملتهب می‌شوند، شروع به آسیب رساندن به اندام‌هایی می‌کنند که به آنها خونرسانی می‌کنند. اندام‌های اصلی که می‌توانند در MPA تحت تأثیر قرار گیرند عبارتند از:

• کلیه‌ها
• ریه‌ها
• اعصاب
• پوست
• مفاصل (مفاصل)

«واسکولیت» چیست؟ چه چیزی باعث آن می‌شود؟

سیستم رگ‌های خونی در سراسر بدن ما را به عنوان سیستمی از لوله‌ها در نظر بگیرید که آب را حمل می‌کنند. وقتی این لوله‌ها متورم یا ملتهب می‌شوند، ممکن است تعدادی از مشکلات رخ دهد.

۱. ضعیف شدن رگ خونی: به دلیل تورم، دیواره رگ خونی ضعیف می‌شود و می‌تواند مانند یک بادکنک متورم شود. ما به این حالت «آنوریسم» می‌گوییم. گاهی اوقات این ناحیه ضعیف شده می‌تواند پاره شود و به بافت اطراف خونریزی کند.

۲. تنگ شدن رگ‌های خونی: نکته دیگر این است که رگ‌های خونی می‌توانند به دلیل تورم درونشان تنگ شوند و گاهی حتی به طور کامل مسدود شوند. سپس اندام‌هایی که خون و اکسیژن را از آن رگ‌های خونی دریافت می‌کنند، شروع به آسیب دیدن می‌کنند. درست مانند درختی که وقتی از آب محروم می‌شود، می‌میرد.

این اتفاقی است که در MPA می‌افتد. از آنجا که رگ‌های خونی کوچک تحت تأثیر قرار می‌گیرند، به اندام‌های حساس خونرسان، مانند کلیه‌ها و ریه‌ها، آسیب می‌رسانند.

چه کسی به این بیماری مبتلا می‌شود؟ چه چیزی باعث آن می‌شود؟

این یک بیماری بسیار نادر است. طبق آمار، این بیماری از هر یک میلیون نفر در جهان بین ۱۳ تا ۱۹ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری می‌تواند در هر سنی بروز کند و به نظر می‌رسد که هم مردان و هم زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علت دقیق این بیماری هنوز کشف نشده است، اما این نکته کاملاً واضح است:

• این سرطان نیست.
• این یک بیماری واگیردار نیست.
• معمولاً یک بیماری ارثی نیست.

تحقیقات تا حد زیادی نشان داده است که این بیماری ناشی از نقص در سیستم ایمنی بدن ماست. به عبارت ساده، سیستم ایمنی که قرار است از بدن ما محافظت کند، به اشتباه شروع به حمله به رگ‌های خونی خودمان می‌کند. این همان چیزی است که باعث این التهاب می‌شود.

علائم بیماری MPA چیست؟

از آنجا که MPA اندام‌های متعددی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، علائم می‌توانند بسیار گسترده باشند و از فردی به فرد دیگر متفاوت باشند.

پزشک چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهد؟

تشخیص MPA یک فرآیند یک مرحله‌ای نیست. پزشک باید عوامل مختلفی را برای رسیدن به نتیجه ترکیب کند.

• از شما جزئیات خواسته خواهد شد: پزشک با دقت گوش خواهد داد تا در مورد علائم شما، نحوه شروع آنها و سابقه پزشکی شما اطلاعات کسب کند.
• معاینه فیزیکی: پزشک بدن شما را معاینه می‌کند تا بفهمد کدام اندام‌ها تحت تأثیر قرار گرفته‌اند.
• آزمایش خون و ادرار: آزمایش خون به طور خاص به دنبال آنتی‌بادی به نام «ANCA - آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل» است. این آنتی‌بادی می‌تواند در بیماری‌هایی مانند MPA مثبت باشد. همچنین، بررسی ادرار از نظر پروتئین و گلبول‌های قرمز برای اطلاع از وضعیت کلیه‌ها ضروری است.
• اسکن‌ها: از اشعه ایکس، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی برای بررسی ناهنجاری‌ها در اندام‌هایی مانند ریه‌ها استفاده می‌شود.
• بیوپسی: اگر به این بیماری مشکوک باشید، یک قطعه کوچک از بافت ناحیه آسیب دیده (مثلاً کلیه، پوست) برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. این بهترین روش برای تأیید ابتلا به واسکولیت است.

درمان‌های MPA چیست؟

هدف اصلی درمان MPA کنترل بیش‌فعالی سیستم ایمنی بدن و جلوگیری از آسیب به رگ‌های خونی است. برای این منظور از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی استفاده می‌شود.

وقتی بیماری شدید است

اگر اندام‌های اصلی مانند کلیه‌ها و ریه‌ها به شدت تحت تأثیر قرار گرفته باشند، معمولاً کورتیکواستروئیدها همراه با یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی قوی دیگر مانند سیکلوفسفامید (سیتوکسان®) یا ریتوکسیماب (ریتوکسان®) تجویز می‌شوند.

اگر بیماری خیلی شدید نباشد

در موارد خفیف‌تر، ممکن است ابتدا از کورتیکواستروئیدها و متوترکسات استفاده شود.

هدف از درمان، کنترل کامل بیماری و رساندن آن به حالت غیرفعال است. به این حالت، ورود به «بهبودی» می‌گویند. پس از کنترل بیماری، پزشک به آرامی دوز استروئیدها را کاهش می‌دهد.

داروهای قوی‌تر مانند «سیکلوفسفامید» فقط تا زمانی که بیماری تحت کنترل باشد (حدود ۳ تا ۶ ماه) تجویز می‌شوند. پس از آن، برای کنترل بیماری و جلوگیری از بازگشت آن، به «داروهای نگهدارنده» مانند «آزاتیوپرین (ایموران)» یا «مایکوفنولات موفتیل (سلسپت)» تغییر داده می‌شوند. این درمان نگهدارنده ممکن است حداقل یک یا دو سال طول بکشد.

آیا شما هم از گفتن «اینها داروهای سرطان هستند، درست است؟» می‌ترسید؟

بسیاری از افراد در اینجا سوالی دارند. داروهایی به نام «سیکلوفسفامید» و «متوترکسات» نیز برای سرطان تجویز می‌شوند، بنابراین می‌گویند که این داروها «شیمی‌درمانی» هستند. بله، این داروها نیز برای سرطان تجویز می‌شوند. اما دوز تجویز شده برای «واسکولیت» 10 تا 100 برابر کمتر از دوز تجویز شده برای سرطان است. در اینجا، عملکرد این داروها کشتن سلول‌های سرطانی نیست، بلکه کنترل عملکرد سیستم ایمنی بدن است.

زندگی با این بیماری چگونه خواهد بود؟

اگرچه MPA یک بیماری جدی است، اما با درمان مناسب، اکثر افراد می‌توانند با موفقیت این بیماری را کنترل کنند. نتایج بسته به شدت بیماری متفاوت است. با این حال، به طور کلی، بیش از ۸۰٪ از افراد پس از ۵ سال از تشخیص بیماری، زنده و سالم هستند.

تشخیص زودهنگام و درمان زودهنگام می‌تواند به حداقل رساندن آسیب به اندام‌ها کمک کند. همچنین حفظ ارتباط منظم با پزشک بسیار مهم است.

پس از اینکه بیماری تحت کنترل درآمد، یعنی پس از ورود به مرحله «بهبودی»، گاهی اوقات ممکن است دوباره عود کند. ما به این حالت «عود» می‌گوییم. حدود ۵۰٪ از بیماران این نوع عود بیماری را تجربه می‌کنند. بنابراین، باید فوراً پزشک خود را در مورد هرگونه علائم جدیدی که ایجاد می‌شود، مطلع کنید.

پلی آنژئیت میکروسکوپی، MPA، واسکولیت، التهاب رگ‌های خونی، تورم رگ‌های خونی، بیماری کلیوی، ANCA