آیا احساسات عجیبی در بدن خود تجربه می‌کنید؟ شاید دانستن در مورد آتروفی سیستم چندگانه (MSA) مهم باشد!

آیا تا به حال احساس کرده‌اید که چیزهایی در بدنتان به شکلی غیرقابل کنترل در حال تغییر هستند؟ گاهی اوقات مانند این است که هنگام راه رفتن تعادل خود را از دست می‌دهید، یا وقتی ناگهان می‌ایستید احساس سرگیجه می‌کنید. اینها چیزهایی هستند که گاهی اوقات به آنها توجه زیادی نمی‌کنیم، اما می‌توانند علائم برخی بیماری‌های عصبی نادر نیز باشند. امروز می‌خواهیم در مورد یکی از این بیماری‌ها صحبت کنیم که کمی پیچیده است، اما آگاهی از آن بسیار مهم است. این بیماری، آتروفی سیستم چندگانه (MSA) است.

آتروفی سیستم چندگانه (MSA) دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، آتروفی سیستم چندگانه (MSA) یک بیماری عصبی نادر است که در آن بخش‌هایی از مغز ما به تدریج ضعیف می‌شوند، یعنی رو به زوال می‌روند. با گذشت زمان، عملکردها و توانایی‌های بدن ما که توسط این بخش‌های مغز کنترل می‌شوند، شروع به زوال می‌کنند. این در واقع یک بیماری نسبتاً جدی است، زیرا بهبودی کامل از آن دشوار است.

در گذشته، MSA با نام‌های مختلفی شناخته می‌شد. ممکن است نام‌هایی مانند «سندرم شی-دراگر»، «آتروفی پراکنده الیووپونتوسربلار» و «دژنراسیون استریاتونیگرال» را شنیده باشید. تنها بعدها پزشکان متوجه شدند که همه این بیماری‌ها ویژگی‌های مشترکی دارند. به همین دلیل همه آنها را با هم ترکیب کردند و نام جدیدی به آنها دادند: «آتروفی سیستم چندگانه» (MSA). علائم بسته به اینکه کدام قسمت مغز آسیب دیده است، متفاوت است. به همین دلیل است که هر فرد ترکیب متفاوتی از علائم را تجربه می‌کند.

دو نوع MSA وجود دارد، درست است؟ آنها چه هستند؟

بله، برای تشخیص واضح‌تر بیماری ام‌اس‌ای، پزشکان آن را بسته به علائمی که ظاهر می‌شوند، به دو نوع اصلی تقسیم کرده‌اند:

۱. MSA-C : حرف «C» در اینجا مخفف «مخچه» است. این نوع عمدتاً بر توانایی شما در هماهنگی حرکاتتان تأثیر می‌گذارد. یعنی تعادل خود را از دست می‌دهید که پزشکان آن را «آتاکسی» نیز می‌نامند. این علامت اصلی این نوع است. در عین حال، ممکن است مشکلاتی در سیستم‌های کنترل خودکار بدن («اختلال عملکرد خودکار») و زمین خوردن‌های مکرر نیز مشاهده کنید.

۲. MSA-P : حرف «P» در اینجا مخفف «پارکینسونیسم» است. در این نوع، علائمی مشابه بیماری پارکینسون مشاهده می‌شود. اگرچه این علائم پارکینسون در مراحل اولیه برجسته‌تر هستند، اما با گذشت زمان، مشکلات سیستم عصبی خودکار و علائم «آتاکسی» نیز ممکن است ظاهر شوند.

چه کسانی بیشتر تحت تأثیر این بیماری MSA قرار می‌گیرند؟ این بیماری چقدر شایع است؟

MSA معمولاً بزرگسالان بالای 30 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم به احتمال زیاد بین سنین 50 تا 59 سال ظاهر می‌شوند. این بیماری می‌تواند هر کسی را صرف نظر از جنسیت تحت تأثیر قرار دهد.

اما MSA یک بیماری بسیار نادر است. کارشناسان می‌گویند که سالانه فقط ۰.۶ یا ۰.۷ مورد جدید در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر وجود دارد. تعداد کل موارد بین ۳.۴ تا ۴.۹ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر تخمین زده می‌شود. بنابراین می‌توانید ببینید که این بیماری چقدر نادر است.

با بیماری ام اس ای چه اتفاقی برای بدن می‌افتد؟ کدام قسمت‌های مغز تحت تأثیر قرار می‌گیرند؟

ام‌اس‌ای (MSA) یک بیماری پیشرونده است که بخش‌های مختلف مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم آن به بخشی از مغز که تحت تأثیر قرار می‌گیرد بستگی دارد. نواحی اصلی مغز که تحت تأثیر ام‌اس‌ای قرار می‌گیرند عبارتند از:

• عقده‌های قاعده‌ای : اینها درست در وسط مغز قرار دارند. آنها قسمت‌های مختلف مغز را به هم متصل می‌کنند و به آنها کمک می‌کنند تا با هم کار کنند. مانند اتاق کنترل اصلی مغز است.
• ساقه مغز : این قسمت بسیاری از فرآیندهای خودکار بدن ما را کنترل می‌کند. یعنی چیزهایی که به طور خودکار و بدون فکر کردن ما اتفاق می‌افتند، مانند تنفس، ضربان قلب و فشار خون. این موارد برای بقا ضروری هستند.
• مخچه : این قسمت در پشت سر، در پایه قرار دارد. این قسمت عمدتاً مسئول کنترل حرکت و حفظ تعادل است. همچنین با سایر قسمت‌های مغز همکاری می‌کند. محققان هنوز در حال یادگیری در مورد عملکرد کامل آن هستند، اما برخی شواهد نشان می‌دهد که در احساسات و تصمیم‌گیری ما نیز نقش دارد.

بنابراین، وقتی این قسمت‌های مغز آسیب می‌بینند، عملکردهایی که توسط آن قسمت‌ها کنترل می‌شوند، نمی‌توانند به درستی انجام شوند. برای مثال، اگر «ساقه مغز» آسیب ببیند، ممکن است مشکلاتی در عملکردهای خودکار مانند فشار خون ایجاد شود.

علائم بیماری ام اس ای چیست؟ چگونه آنها را تشخیص دهیم؟

برخی از علائم MSA در هر دو نوع مشترک است و برخی دیگر مختص هر نوع است. اما یک چیز که در هر دو نوع مشترک است، اختلال عملکرد خودکار است. به عبارت ساده، سیستم‌های کنترل خودکار بدن شما از کار می‌افتند.

علائم ناشی از مشکلات سیستم عصبی خودکار:

• افت فشار خون وضعیتی : این زمانی است که فشار خون شما به طور ناگهانی افت می‌کند و باعث سرگیجه می‌شود ، به عنوان مثال، وقتی که به طور ناگهانی از حالت نشسته بلند می‌شوید.
• ناتوانی در کنترل ادرار (بی‌اختیاری ادرار) و ناتوانی در کنترل مدفوع (بی‌اختیاری مدفوع).
• اختلال عملکرد جنسی، به ویژه در مردان، به معنای مشکل در نعوظ (اختلال نعوظ) است.
• اختلال رفتاری خواب با حرکت سریع چشم (REM) : مشابه بیماری پارکینسون، وقتی خواب می‌بینید، در واقع کارهایی را که در خواب انجام داده‌اید، انجام می‌دهید. ممکن است فریاد بزنید یا دستان خود را تکان دهید.
• کاهش تعریق (آنهیدروز).
• مشکلات بینایی.
• خشکی دهان.
• آپنه خواب.
• هضم غذا کند و یبوست.

در نظر داشته باشید که بسیاری از این علائم خودایمنی می‌توانند ماه‌ها، حتی سال‌ها، قبل از بروز علائم حرکتی ظاهر شوند. این اتفاق در بین 20 تا 75 درصد از بیماران MSA رخ می‌دهد.

ویژگی‌های روحی و روانی

حدود یک سوم افراد مبتلا به MSA مشکلاتی در توانایی تفکر و تمرکز خود دارند. آنها همچنین در کنترل احساسات خود مشکل دارند. این می تواند منجر به مشکلات سلامت روان مانند موارد زیر شود:

• اضطراب.
• افسردگی.
• بی‌ثباتی عاطفی: یعنی گریه و خنده‌ی نامناسب.
• موارد وحشت زدگی.
• افکار آسیب رساندن به خود یا کشتن خود.

ویژگی‌های مرتبط با حرکت

ویژگی‌های MSA-C (نوع مخچه‌ای):

این نوع عمدتاً شامل «آتاکسی» (از دست دادن تعادل) است. «مخچه» بخشی از مغز است که نقش اصلی را در کنترل حرکات عضلات ایفا می‌کند. بنابراین، وقتی این هماهنگی از بین می‌رود، اتفاقاتی مانند این ممکن است رخ دهد:

• حرکات کنترل نشده و نامنظم اندام‌ها.
• لرزش در حین انجام کار : این بدان معناست که وقتی سعی می‌کنید کاری انجام دهید، لرزش در اندام‌های شما افزایش می‌یابد.
• راه رفتن با پاهایی که به طور غیرمعمول پهن هستند .
• پرش غیرقابل کنترل چشم (نیستاگموس).

ویژگی‌های MSA-P (نوع پارکینسونیسم):

این نوع علامت اغلب از یک طرف بدن شروع می‌شود و سپس به هر دو طرف گسترش می‌یابد. این علائم معمولاً به این شکل هستند:

• حرکات آهسته (برادیکینزی)، احساس اینکه بدن بی‌جان است .
• احساس سفتی و سختی در بدن، که در نتیجه حالتی ایجاد می‌شود که به نظر می‌رسد به جلو خم شده‌اید.
• تلو تلو خوردن مکرر هنگام راه رفتن.
• لکنت زبان هنگام صحبت کردن، گفتار نامفهوم .

چرا این MSA رخ می‌دهد؟ دلیل آن چیست؟

علت دقیق MSA هنوز مشخص نیست ، اما متخصصان گمان می‌کنند که این بیماری با پروتئینی به نام «آلفا-سینوکلئین» مرتبط است که می‌تواند در بخش‌های مختلف مغز ما تجمع یابد. همین پروتئین همچنین به عنوان یکی از علل اصلی بیماری پارکینسون شناخته می‌شود.

پروتئین‌ها مواد شیمیایی ضروری برای عملکرد بدن ما هستند. آن‌ها به بسیاری از چیزها، مانند ارتباط بین سیستم‌های مختلف بدن و انتقال ترکیبات شیمیایی در اطراف، کمک می‌کنند. با این حال، اگر این پروتئین‌ها در مکان‌های نامناسبی تجمع یابند، می‌توانند باعث آسیب شوند. کارشناسان معتقدند که این آسیب همان چیزی است که باعث می‌شود بافت مغز در MSA به تدریج از بین برود.

دانشمندان هنوز در حال تحقیق در مورد دلیل تجمع این پروتئین «آلفا-سینوکلئین» در بخش‌های خاصی از مغز هستند. آنها همچنین گمان می‌کنند که جهش‌های ژنتیکی خاصی ممکن است نحوه استفاده برخی از سلول‌ها از این «آلفا-سینوکلئین» را تغییر دهند. همچنین شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد نوع MSA-C در خانواده‌ها ارثی است. با این حال، هنوز چنین ارتباط ژنتیکی برای نوع MSA-P یافت نشده است.

مهمترین نکته این است که ام اس ای یک بیماری مسری نیست . شما نمی‌توانید آن را از شخص دیگری بگیرید و همچنین نمی‌توانید آن را به شخص دیگری منتقل کنید.

چگونه می‌توان با اطمینان فهمید که به ام‌اس‌ای مبتلا هستید؟ چه آزمایش‌هایی انجام می‌شود؟

تنها راه برای اطمینان ۱۰۰٪ از ابتلای فرد به MSA، بررسی بافت مغز او پس از مرگ است، زیرا هیچ راهی برای تشخیص دقیق تجمع «آلفا-سینوکلئین» در نواحی مغز در زمان حیات فرد وجود ندارد.

در حالی که کسی زنده است، پزشکان بر اساس علائم، سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی و اینکه آیا به درمان‌های خاص پاسخ می‌دهند یا خیر، به MSA مشکوک می‌شوند. اغلب، اولین تشخیص، بیماری پارکینسون یا اختلال حرکتی مشابه دیگری است و بعداً با ایجاد علائم جدید یا متوقف شدن برخی داروها، تشخیص به MSA تغییر می‌یابد.

چندین ویژگی کلیدی وجود دارد که می‌تواند MSA را از بیماری پارکینسون متمایز کند:

• MSA به سرعت پیشرفت می‌کند : سال‌ها طول می‌کشد تا فرد مبتلا به بیماری پارکینسون دچار مشکلاتی در سیستم عصبی خودکار شود. اما در MSA، این مشکلات می‌توانند ظرف یک سال شروع شوند.
• برخی علائم به طور متفاوتی ظاهر می‌شوند : علائم سیستم عصبی خودکار، به ویژه، در MSA شدیدتر هستند. با این حال، مواردی مانند لرزش ممکن است شدت کمتری داشته باشند یا به طور کلی وجود نداشته باشند. نحوه گسترش علائم در سراسر بدن نیز ممکن است متفاوت باشد.
• درمان‌ها مؤثر نیستند : لوودوپا داروی اصلی بیماری پارکینسون است. با این حال، لوودوپا در MSA کمتر مؤثر است. این اغلب دلیل اصلی است که پزشکان فکر می‌کنند ممکن است MSA باشد و نه پارکینسون.

چه آزمایش‌هایی برای این کار انجام می‌شود؟

آزمایش‌های بسیار کمی وجود دارند که مستقیماً به تشخیص MSA کمک می‌کنند. اکثر آزمایش‌ها برای رد سایر بیماری‌ها و جمع‌آوری شواهد بیشتر برای تأیید سوءظن به MSA انجام می‌شوند. برخی از این آزمایش‌ها عبارتند از:

• اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) : این اسکن گاهی اوقات می‌تواند مناطقی از مغز را که آسیب دیده‌اند نشان دهد. این می‌تواند به تشخیص دقیق‌تر کمک کند. همچنین در شناسایی MSA-C مفید است، زیرا می‌تواند یک الگوی متقاطع را در بخشی از مغز نشان دهد (علامت "موج ضربدری داغ"). با این حال، این علامت را می‌توان در سایر بیماری‌ها نیز مشاهده کرد، بنابراین به تنهایی برای تشخیص MSA کافی نیست.
• آزمایش ژنتیک : این آزمایش می‌تواند جهش ژنتیکی را که بر نحوه پردازش آلفا-سینوکلئین در بدن فرد تأثیر می‌گذارد، بررسی کند. این آزمایش‌ها احتمال بیشتری برای شناسایی جهش‌های ژنتیکی مرتبط با MSA-C در بین مردم ژاپن دارند.
• بیوپسی پوست : برخی از انواع بیوپسی پوست می‌توانند علائم تجمع آلفا-سینوکلئین در بافت عصبی را تشخیص دهند. با این حال، تحقیقات بیشتری لازم است تا مشخص شود که آیا این روش به اندازه کافی مفید است که به عنوان بخشی استاندارد از فرآیند تشخیص در نظر گرفته شود یا خیر.

پزشک شما در مورد آزمایش‌های مناسب دیگر و نحوه کمک آنها به شما اطلاعات خواهد داد. آنها سابقه سلامت، سابقه خانوادگی و سایر عوامل شما را در نظر می‌گیرند تا بهترین تصمیم را برای شما بگیرند.

آیا درمانی برای MSA وجود دارد؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای MSA وجود ندارد . بنابراین، درمان در درجه اول با هدف کنترل علائم تا حد امکان انجام می‌شود. درمان MSA به عوامل زیادی از جمله علائم بیمار و شدت آنها بستگی دارد.

چه داروها یا درمان‌هایی استفاده می‌شود؟

انواع مختلفی از داروها وجود دارند که می‌توانند به کنترل علائم MSA کمک کنند. نوع دارویی که دریافت می‌کنید به علائم و سایر عوامل شما بستگی دارد. پزشک شما بهترین فرد برای توصیه بهترین دارو برای شماست، زیرا او بیشترین آگاهی را در مورد وضعیت شما دارد. او همچنین عوارض جانبی احتمالی درمان‌ها را برای شما توضیح خواهد داد.

مهم: ام‌اس‌ای (MSA) بیماری‌ای است که فقط توسط یک پزشک آموزش‌دیده و متخصص قابل تشخیص است. بنابراین، بدون مشورت با پزشک، سعی نکنید خودتان علائم را تشخیص دهید یا درمان کنید.

آیا راهی برای جلوگیری از ابتلا به ام اس ای وجود دارد؟

متخصصان هنوز نمی‌دانند چه چیزی باعث MSA می‌شود یا چه عواملی در آن نقش دارند. بنابراین، در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از آن یا کاهش خطر وجود ندارد .

فرد مبتلا به ام اس ای چه آینده‌ای می‌تواند در انتظار داشته باشد؟

افراد مبتلا به MSA معمولاً ابتدا علائم مربوط به حرکت را نشان می‌دهند. این وضعیت به تدریج با گذشت زمان بدتر می‌شود. حدود نیمی از بیماران در این مدت برای راه رفتن به کمک نیاز دارند. این به معنای استفاده از عصا یا واکر است. حدود پنج سال پس از شروع MSA، حدود ۶۰٪ از بیماران نیاز به استفاده از صندلی چرخدار دارند. ظرف شش تا هشت سال، حداقل نیمی از بیماران به رختخواب محدود می‌شوند.

با پیشرفت بیماری، ممکن است برای حفظ عملکرد بدن و جلوگیری از عوارض خطرناک، اقدامات یا مداخلات اضافی مورد نیاز باشد. برخی از این موارد عبارتند از:

• تراکئوستومی برای حفظ تنفس
• تغذیه از طریق لوله ("تغذیه از طریق لوله" / "تغذیه روده‌ای").
• کاتترهای دائمی یا یوروستومی برای بی‌اختیاری ادرار.
• کولوستومی برای مشکلات اجابت مزاج

ام اس ای چقدر طول می کشد؟

MSA یک بیماری مادام العمر و دائمی است. میانگین امید به زندگی با این بیماری شش تا ده سال است. در موارد خفیف‌تر، می‌تواند تا ۱۵ سال طول بکشد. با این حال، در موارد شدیدتر، امید به زندگی می‌تواند بسیار کوتاه‌تر باشد. این موارد شدید معمولاً شامل علائم زیر هستند:

• علائم سیستم عصبی خودکار قبل از شروع علائم مرتبط با حرکت، شدید می‌شوند.
• سن بالاتر در زمان تشخیص.
• داشتن علائم حرکتی که باعث زمین خوردن مکرر می‌شود.

دیدگاه در مورد این وضعیت چیست؟

دورنمای بیماری ام‌اس‌ای (MSA) خیلی خوب نیست. علائم این بیماری به تدریج بدتر می‌شوند و اغلب در عملکردهای بدن اختلال ایجاد می‌کنند و منجر به عوارض کشنده می‌شوند. عوارضی که می‌توانند منجر به مرگ شوند عبارتند از:

• ذات الریه.
• عفونت‌های دستگاه ادراری (UTIs) می‌توانند باعث سپسیس (مسمومیت خون) شوند.
• مرگ ناگهانی (اغلب در شب، به دلیل اختلال در نحوه کنترل تنفس توسط مغز در طول خواب).

چگونه از خودم/عزیزانم مراقبت کنم؟ چه چیزهایی را باید نگران باشم؟

افراد مبتلا به MSA علائم پیشرونده‌ای دارند. این بدان معناست که وقتی علائم به سطح خاصی می‌رسند، دیگر قادر به زندگی مستقل نیستند. این بیماری همچنین می‌تواند در نهایت بر توانایی شما در تفکر، صحبت کردن و تصمیم‌گیری برای خودتان تأثیر بگذارد. به دلیل همه این عوامل، مهم است که با عزیزان خود در مورد خواسته‌هایتان برای آینده صحبت کنید و اگر قادر به تصمیم‌گیری نیستید، برای مراقبت‌های پزشکی خود برنامه‌ریزی کنید .

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بسیاری از علائم اولیه MSA مواردی هستند که باید با پزشک در میان بگذارید. این علائم عبارتند از:

• فساد جنسی.
• افت فشار خون وضعیتی (سرگیجه مداوم یا غش بدون دلیل مشخص).
• مشکلات خواب و آپنه خواب (احساس خفگی در طول خواب).

اگر پزشک شما را مبتلا به اختلال حرکتی مانند بیماری پارکینسون تشخیص داد، مهم است که در مورد هرگونه تغییر در علائم خود با او صحبت کنید. پزشک شما برای نظارت بر وضعیت شما و تنظیم داروهایتان، ویزیت‌های بعدی را برنامه‌ریزی می‌کند. می‌توانید در مورد هرگونه تغییری که در طول این ویزیت‌ها مشاهده می‌کنید، صحبت کنید. معمولاً افرادی که بیماری پارکینسون در آنها تشخیص داده شده است، تشخیص خود را بعداً تغییر می‌دهند، چه زمانی که علائم جدیدی ایجاد شود و چه زمانی که لوودوپا به درستی کار نکند.

افراد مبتلا به MSA اغلب علائم دیگری، به ویژه مشکلات سلامت روان را تجربه می‌کنند. مهم است که علاوه بر علائم جسمی، برای مشکلات سلامت روان مرتبط با MSA نیز درمان دریافت کنید. پزشک شما می‌تواند درمان را توصیه کند یا شما را به یک متخصص سلامت روان ارجاع دهد.

خلاصه (پیام مفید)

آتروفی سیستم چندگانه (MSA) یک بیماری جدی و در نهایت کشنده است. متأسفانه، هنوز هیچ درمان یا راه درمانی مستقیمی برای این بیماری وجود ندارد.

>

با این حال، بسیاری از علائم آن قابل درمان هستند و راه‌هایی برای به حداقل رساندن اثرات و علائم وجود دارد. با درمان، بسیاری از افراد می‌توانند کیفیت زندگی خود را برای سال‌ها حفظ کنند، زمان ارزشمندی را با عزیزان خود بگذرانند و از وقت خود نهایت استفاده را ببرند. بنابراین، مدیریت علائم با توصیه‌های پزشکی مناسب، بدون ایجاد ناامیدی، بسیار مهم است.

آتروفی چند سیستمی، ام‌اس‌ای، بیماری عصبی، بیماری مغزی، علائم پارکینسون، اختلالات حرکتی، مشکلات سیستم عصبی خودکار