آیا بدن شما احساس می‌کند که در حال مرگ است؟ آیا این میاستنی گراویس (MG) است؟ بیایید در مورد آن صحبت کنیم!

آیا گاهی اوقات در طول روز احساس خستگی و بی‌رمقی زیادی می‌کنید؟ به خصوص وقتی که چشمانتان در حال بسته شدن است و صحبت کردن، غذا خوردن یا حتی بلند کردن دست یا پا برایتان دشوار است؟ این موارد می‌توانند چیزی بیش از خستگی ساده باشند. امروز در مورد میاستنی گراویس یا به اختصار (MG) صحبت خواهیم کرد، شرایطی که کمی پیچیده است، اما اگر به درستی مدیریت شود، می‌توان آن را به خوبی مدیریت کرد.

میاستنی گراویس چیست؟ به عبارت ساده...

میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است. چیست؟ خیلی ساده است. ما در بدن خود یک سیستم ایمنی داریم. این سیستم مانند یک ارتش در بدن ماست. وظیفه آن محافظت از ما با مبارزه با میکروب‌ها و بیماری‌هایی است که از بیرون می‌آیند. اما، گاهی اوقات این ارتش کمی اشتباه می‌کند. فکر می‌کند حتی سلول‌های سالم بدن ما دشمن هستند. سپس شروع به حمله به آن سلول‌های سالم می‌کند. این همان چیزی است که در میاستنی گراویس اتفاق می‌افتد.

این امر عمدتاً بر عضلات اسکلتی تأثیر می‌گذارد. یعنی عضلاتی که به استخوان‌های ما متصل هستند و به ما کمک می‌کنند حرکت کنیم. به آن فکر کنید، دست خود را بالا می‌برید، پلک می‌زنید، صحبت می‌کنید، می‌خندید، غذا می‌خورید، راه می‌روید... این عضلات به همه این کارها کمک می‌کنند. در فرد مبتلا به میاستنی گراویس، این عضلات ضعیف و بی‌جان می‌شوند.

نکته مهم این است که این ضعف عضلانی هنگام کار و فعالیت افزایش می‌یابد و با کمی استراحت کاهش می‌یابد . حتی اگر صبح که از خواب بیدار می‌شوید حال خوبی داشته باشید، با گذشت روز و انجام کارهایتان، به تدریج خسته‌تر می‌شوید و عضلاتتان ضعیف‌تر می‌شوند.

این یک بیماری مزمن است، به این معنی که در مدت زمان کوتاهی از بین نمی‌رود. اما نگران نباشید، درمان‌های خوبی برای کمک به شما در کنترل علائم و داشتن یک زندگی عادی وجود دارد .

چرا این اتفاق می‌افتد؟ چه اتفاقی در بدن ما می‌افتد؟

برای درک این موضوع، بیایید یک مثال کوچک بزنیم. تصور کنید که در حال تماشای یک مسابقه کریکت هستید.

اعصاب ما مثل پارچ هستند. آنها کسانی هستند که به عضلات پیام می‌فرستند.

عضلات ما گیرنده هستند. آنها کسانی هستند که پیام را دریافت می‌کنند.

جایی که این دو پیام را رد و بدل می‌کنند، محل اتصال عصبی-عضلانی نامیده می‌شود. این همان زمین بازی است.

حالا، وقتی یک عصب نیاز به ارسال پیام به عضله دارد، عصب ماده شیمیایی به نام استیل کولین آزاد می‌کند (این توپ است). عضلات مکان‌های خاصی برای گرفتن این استیل کولین دارند که گیرنده‌های استیل کولین نامیده می‌شوند (این دستکش دروازه‌بان است).

درست مثل وقتی که توپ به دستکش برخورد می‌کند، عضله منقبض می‌شود، یعنی فعال می‌شود، وقتی که استیل کولین می‌رود و به آن گیرنده‌ها متصل می‌شود. این اتفاق خیلی سریع و بدون هیچ وقفه‌ای در بدن یک فرد سالم رخ می‌دهد.

اما اتفاقی که در فرد مبتلا به میاستنی گراویس می‌افتد این است که سیستم ایمنی بدن که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، به اشتباه این گیرنده‌های استیل کولین (دستکش گیرنده) را از بین می‌برد یا مسدود می‌کند . سپس پیام (توپ) که از عصب می‌آید، نمی‌تواند به درستی توسط عضله (دروازه‌بان) گرفته شود. تبادل پیام بسیار کند اتفاق می‌افتد، یا اصلاً اتفاق نمی‌افتد. به همین دلیل است که عضلات ضعیف می‌شوند. متوجه شدید؟

آیا انواع مختلفی از میاستنی گراویس وجود دارد؟

بله، عمدتاً چندین نوع وجود دارد:

• میاستنی خودایمنی: این شایع‌ترین نوع است. همانطور که قبلاً بحث کردیم، این بیماری ناشی از نقص در سیستم ایمنی بدن است. اگرچه علت دقیق این بیماری مشخص نیست، اما اعتقاد بر این است که در اثر تولید انواع خاصی از آنتی‌بادی‌ها ایجاد می‌شود.
• میاستنی نوزادی: این اتفاق زمانی می‌افتد که نوزاد در دوران بارداری آنتی‌بادی‌های خاصی را از مادر مبتلا به میاستنی گراویس دریافت می‌کند. پس از تولد، ممکن است نوزاد گریه کمی آرام‌تر و مشکل در مکیدن داشته باشد. با این حال، این حالت موقتی است و معمولاً پس از حدود سه ماه بهبود می‌یابد.
• میاستنی مادرزادی: این یک بیماری خودایمنی نیست. این یک نوع نادر است که در اثر یک تغییر ژنتیکی ایجاد می‌شود.

همچنین دو زیرگروه اصلی از میاستنی گراویس خودایمنی وجود دارد:

۱. میاستنی چشمی: در این نوع، عضلاتی که چشم‌ها را حرکت می‌دهند و پلک‌ها را بالا می‌برند، ضعیف می‌شوند. پلک‌ها ممکن است افتاده (پتوز) شوند، یا ممکن است باز نگه داشتن چشم‌ها دشوار باشد. برخی افراد ممکن است دو چیز را ببینند (دوبینی). اغلب، اولین علامت میاستنی، ضعف در چشم‌ها است . حدود نیمی از افراد مبتلا به این نوع میاستنی چشمی، بعداً به نوع دیگر آن مبتلا می‌شوند.

۲. میاستنی عمومی: در این، علاوه بر عضلات چشم، عضلات صورت، گردن، بازوها، پاها و گلو نیز ضعیف می‌شوند. صحبت کردن، بلعیدن غذا، بالا بردن دست‌ها، بلند شدن از روی صندلی، راه رفتن طولانی و بالا رفتن از پله‌ها می‌تواند دشوار باشد.

علائم میاستنی گراویس چیست؟

اگرچه علائم می‌توانند متفاوت باشند، اما شایع‌ترین آنها عبارتند از:

• ضعف عضلانی در بازوها، انگشتان، پاها و گردن.
• خیلی خسته (خستگی) .
• افتادگی پلک (پتوز) .
• تاری دید یا دوبینی .
• مشکل در نشان دادن حالات چهره (مثلاً ناتوانی در لبخند زدن درست، یا شکلک درآوردن).
• مشکل در صحبت کردن، بلعیدن یا جویدن . به عنوان مثال، ممکن است صدای شما به تدریج هنگام صحبت کردن تغییر کند و باعث شود که صدایتان نامفهوم به نظر برسد.
• مشکل در راه رفتن .

اولین علائم میاستنی گراویس می‌تواند تقریباً به‌طور ناگهانی ظاهر شود. همانطور که قبلاً اشاره کردیم، عضلات شما هنگام فعالیت ضعیف می‌شوند و هنگام استراحت دوباره قدرت می‌گیرند . شدت این ضعف عضلانی می‌تواند از روزی به روز دیگر متفاوت باشد. بسیاری از افراد در ابتدای روز احساس بهتری دارند و در پایان روز در ضعیف‌ترین حالت خود هستند.

به ندرت، میاستنی گراویس می‌تواند عضلات دستگاه تنفسی را نیز تحت تأثیر قرار دهد . این می‌تواند باعث تنگی نفس یا مشکلات تنفسی جدی‌تر شود. اگر احساس می‌کنید در تنفس مشکل دارید، یک وضعیت اورژانسی است. باید فوراً به نزدیکترین بیمارستان مراجعه کنید. این معمولاً به یکباره اتفاق نمی‌افتد.

چه کسانی بیشتر در معرض این خطر هستند؟

اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند در هر سنی بروز کند، اما معمولاً در زنان زیر ۴۰ سال و در مردان بالای ۶۰ سال شایع‌تر است.

ممکن است به دلایل زیر در معرض خطر ابتلا به این بیماری باشید:

• اگر به سایر بیماری‌های خودایمنی (مثل آرتریت روماتوئید، لوپوس) مبتلا هستید.
• اگر بیماری تیروئید دارید.

اگر از قبل میاستنی گراویس دارید، برخی موارد می‌توانند علائم شما را بدتر کنند:

• برخی از داروهای مالاریا و اختلالات ریتم قلب.
• تحت عمل جراحی قرار گرفتن.
• یک عفونت .

چه ارتباطی بین غده تیموس و میاستنی گراویس وجود دارد؟

بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس مشکلاتی در غده تیموس خود دارند. غده تیموس اندام کوچکی در قسمت بالای قفسه سینه، درست زیر استخوان جناغ سینه است. این غده بخشی از سیستم لنفاوی ما است. این اندام گلبول‌های سفید خون را تولید می‌کند و به مبارزه با عفونت‌ها کمک می‌کند.

حدود دو سوم افراد مبتلا به میاستنی گراویس دچار هیپرپلازی تیموس هستند، وضعیتی که در آن غده تیموس بیش از حد فعال می‌شود. علاوه بر این، حدود یک نفر از هر ده نفر دچار تومورهایی در غده تیموس به نام تیموما می‌شوند. این تومورها می‌توانند سرطانی یا خوش‌خیم باشند. تصور می‌شود که این ناهنجاری‌ها در غده تیموس در عملکرد نادرست سیستم ایمنی نقش دارند.

عوارض احتمالی میاستنی گراویس چیست؟

اصلی‌ترین مورد، وضعیتی به نام بحران میاستنی است. در این حالت، عضلاتی که به شما در تنفس کمک می‌کنند بسیار ضعیف می‌شوند. این ممکن است به دستگاه‌هایی مانند دستگاه تنفس مصنوعی/تهویه مکانیکی برای کمک به تنفس نیاز داشته باشد. این یک اورژانس پزشکی است که می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد. گفته می‌شود که از هر 5 نفر مبتلا به میاستنی گراویس، حدود 1 نفر حداقل یک بار در طول زندگی خود این وضعیت را تجربه می‌کند.

علاوه بر این، این ضعف و خستگی عضلانی می‌تواند مانع از شرکت شما در فعالیت‌هایی شود که از آنها لذت می‌برید. همچنین می‌تواند منجر به استرس و افسردگی شود. با این حال، مطالعات نشان داده‌اند که بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس می‌توانند روزانه فعالیت‌های سبک و ورزش انجام دهند.

پزشکان چگونه میاستنی گراویس را تشخیص می‌دهند؟

اگر پزشک پس از شنیدن علائم و انجام معاینه فیزیکی به این موضوع مشکوک شود، چندین آزمایش برای تأیید آن انجام خواهد داد:

• آزمایش آنتی‌بادی خون: حدود ۸۵٪ از افراد مبتلا به میاستنی گراویس سطح غیرطبیعی بالایی از آنتی‌بادی‌های گیرنده استیل کولین در خون خود دارند. ۶٪ دیگر آنتی‌بادی‌هایی علیه کیناز اختصاصی عضله (MuSK) دارند.
• اسکن‌های تصویربرداری: ام‌آر‌آی (تصویربرداری تشدید مغناطیسی) یا سی‌تی‌اسکن (اسکن توموگرافی کامپیوتری) برای بررسی مشکلاتی مانند تومور در غده تیموس انجام می‌شود.
• الکترومیوگرافی (EMG): این آزمایش فعالیت الکتریکی عضلات و اعصاب را اندازه‌گیری می‌کند. این آزمایش می‌تواند مشکلات مربوط به ارتباط بین اعصاب و عضلات را تشخیص دهد.

پزشکان میاستنی گراویس را بر اساس شدت بیماری طبقه‌بندی می‌کنند. به طور کلی پنج کلاس (کلاس I تا V) وجود دارد. کلاس I یک بیماری خفیف است که فقط چشم‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، در حالی که کلاس V یک بیماری شدید است که بر تنفس تأثیر می‌گذارد و گاهی اوقات نیاز به لوله‌گذاری یا تهویه مکانیکی دارد.

چه درمان‌هایی برای میاستنی گراویس وجود دارد؟

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد ، اما درمان‌های موثری وجود دارد که می‌تواند به شما در مدیریت علائم و داشتن یک زندگی خوب کمک کند.

• داروها:
• مهارکننده‌های کولین استراز / آنتی کولین استراز: این داروها با بهبود ارتباط بین اعصاب و عضلات، قدرت عضلات را افزایش می‌دهند.
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها با کاهش فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی و کاهش تولید آنتی‌بادی‌های اشتباه عمل می‌کنند.
• آنتی‌بادی‌های مونوکلونال: اینها پروتئین‌های مهندسی زیستی هستند. آنها یا به صورت تزریق داخل وریدی (IV) یا به صورت تزریق زیر جلدی (SQ) تجویز می‌شوند. آنها بیش‌فعالی سیستم ایمنی را کنترل می‌کنند.
• تعویض پلاسما / پلاسمافرز: دستگاهی پلاسما را که حاوی آنتی‌بادی‌های مضر است از خون جدا کرده و آن را با پلاسما یا محلول پلاسما از یک اهداکننده جایگزین می‌کند.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا زیر جلدی (ایمونوگلوبولین IV یا SQ - IVIG یا SCIG): آنتی‌بادی‌های اهداکنندگان به صورت تزریق داخل وریدی (IV) طی یک دوره دو تا پنج روزه تجویز می‌شوند. این درمانی برای بحران میاستنی و همچنین میاستنی گراویس منتشر است.
• جراحی: تیمکتومی به برداشتن غده تیموس از طریق جراحی گفته می‌شود. این جراحی هم برای افراد مبتلا به تیموما و هم برای افراد بدون تومور تیموس توصیه می‌شود.

همه این درمان‌ها می‌توانند عوارض جانبی داشته باشند، بنابراین قبل از شروع هر داروی جدید با پزشک خود مشورت کنید.

برای کاهش علائم چه کاری می‌توانم در خانه انجام دهم؟

اگر میاستنی گراویس دارید، این موارد را برای کاهش خستگی و افزایش قدرت عضلات امتحان کنید:

• ورزش منظم: اما تنها پس از مشورت با پزشک، یک برنامه ورزشی ایمن و مناسب برای خود را شروع کنید. ورزش عضلات را تقویت می‌کند، خلق و خو را بهبود می‌بخشد و به بدن شما انرژی می‌دهد.
• از بیرون رفتن در هوای خیلی گرم خودداری کنید: گرما می‌تواند علائم را بدتر کند. وقتی احساس گرما می‌کنید، پارچه‌ای را که با آب سرد خیس کرده‌اید، روی گردن و پیشانی خود قرار دهید.
• پروتئین و کربوهیدرات زیادی را در وعده‌های غذایی خود بگنجانید: آنها انرژی اضافی برای بدن فراهم می‌کنند.
• کارهایی را که بیشتر از همه خسته‌تان می‌کنند، در اوایل روز انجام دهید: این زمانی است که بیشترین انرژی را دارید.
• در طول روز چرت کوتاهی بزنید یا استراحت کنید: این کار به بدن شما کمی استراحت می‌دهد.

آینده میاستنی گراویس چیست؟ (چشم انداز)

میاستنی گراویس یک بیماری قابل درمان است. علائم می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. علائم معمولاً ظرف یک تا سه سال پس از تشخیص اولیه به اوج خود می‌رسند.

بسیاری از افراد با درمان، زندگی کامل و فعالی دارند.

گاهی اوقات بیماری می‌تواند وارد دوره بهبودی شود . این بدان معناست که علائم برای مدتی ناپدید می‌شوند. این می‌تواند موقت یا دائمی باشد. در این صورت، پزشک برنامه درمانی شما را تغییر خواهد داد.

بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس زندگی عادی دارند. عواقب تهدیدکننده زندگی فقط زمانی رخ می‌دهد که تنفس تحت تأثیر قرار گیرد، مانند بحران میاستنی که در مورد آن صحبت کردیم.

میاستنی گراویس و بارداری

به ندرت، بارداری می‌تواند باعث بروز علائم میاستنی گراویس برای اولین بار شود. اگر از قبل به این بیماری مبتلا هستید، علائم شما ممکن است در سه ماهه اول بارداری یا پس از زایمان بدتر شود. با این حال، در برخی موارد، علائم شما ممکن است در دوران بارداری بهبود یابد.

برخی از درمان‌ها در دوران بارداری و شیردهی ایمن نیستند . بنابراین، برای اطمینان از یک بارداری سالم، مهم است که در این مدت با پزشک خود مشورت کنید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر این علائم را دارید به پزشک مراجعه کنید:

• تاری دید یا دوبینی.
• مشکل در راه رفتن، صحبت کردن یا غذا خوردن.
• خستگی یا ضعف شدید عضلانی.
• دشواری در تنفس.

به یاد داشته باشید، اگر در تنفس مشکل دارید، وضعیت اورژانسی است! فوراً با ۹۱۱ (شماره اورژانس محلی خود) تماس بگیرید یا به نزدیکترین بیمارستان مراجعه کنید.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

می‌توانید سوالاتی مانند این‌ها را از پزشک بپرسید:

• چه چیزی باعث ایجاد این علائم می‌شود؟
• بهترین گزینه درمانی برای من چیست؟
• عوارض جانبی درمان‌ها چیست؟
• چه تغییراتی در سبک زندگی‌ام باید ایجاد کنم؟
• در مورد عوارض باید به چه علائمی توجه کنم؟
• آیا می‌توانم با خیال راحت یک برنامه ورزشی را شروع کنم؟
• آیا گروه حمایت از بیماران وجود دارد که بتوانم به آن بپیوندم؟

در نهایت، آنچه باید به خاطر داشت (پیام مهم)

میاستنی گراویس می‌تواند یک بیماری چالش‌برانگیز باشد. حتی اگر بخواهید فعال بمانید، ممکن است گاهی اوقات احساس خستگی و ضعف زیادی داشته باشید. این می‌تواند به مرور زمان بر سلامت جسمی و روحی شما تأثیر بگذارد.

اما به یاد داشته باشید، اگرچه درمانی وجود ندارد، اما با درمان، بسیاری از افراد می‌توانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند. ناتوانی شدید ناشی از میاستنی گراویس نادر است. پزشک شما می‌تواند راه‌هایی برای مدیریت علائم شما پیشنهاد کند تا بتوانید سلامت خود را حفظ کنید. وحشت نکنید و سعی نکنید به تنهایی با این مشکل کنار بیایید. توصیه‌های پزشک خود را دنبال کنید و کمکی را که نیاز دارید دریافت کنید. برای شما آرزوی بهبودی سریع دارم!

میاستنی گراویس، میاستنی گراویس، ضعف عضلانی، بیماری‌های خودایمنی، استیل کولین، غده تیموس، محل اتصال عصب و عضله