آیا از بحران کم‌خونی داسی‌شکل اطلاع دارید؟ بیایید در مورد این بیماری دردناک صحبت کنیم!

اگر به بیماری کم خونی داسی شکل مبتلا هستید، ممکن است در مورد حمله ناگهانی و شدید درد شنیده باشید یا آن را تجربه کرده باشید. این همان چیزی است که ما آن را بحران کم خونی داسی شکل می نامیم. این می تواند یک تجربه واقعاً ناراحت کننده و دردناک باشد. اما نگران نباشید، امروز به طور مفصل در مورد آن صحبت خواهیم کرد.

این بحران کم‌خونی داسی‌شکل چیست؟

به عبارت ساده، بیماری سلول داسی شکل زمانی رخ می‌دهد که «سلول‌های داسی شکل» بدن شما یا گلبول‌های قرمز داسی شکل، در رگ خونی گیر می‌کنند و جریان خون را کند یا متوقف می‌کنند. می‌دانید، گلبول‌های قرمز ما همان‌هایی هستند که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کنند. بنابراین، وقتی به بیماری سلول داسی شکل مبتلا هستید، بافت‌ها و اندام‌های شما اکسیژن کافی دریافت نمی‌کنند. این می‌تواند باعث درد شدید و سایر عوارض شود.

به این فکر کنید که وقتی کمی کثیفی در لوله آب گیر می‌کند، جریان آب کند می‌شود. اما چیزی که اینجا گیر می‌کند، گلبول‌های قرمز داسی شکل هستند. این گلبول‌ها به راحتی گلبول‌های قرمز گرد معمولی خم نمی‌شوند و از فضاهای کوچک عبور نمی‌کنند. به همین دلیل است که سعی می‌کنند گیر کنند.

گاهی اوقات این وضعیت را می‌توان در خانه مدیریت کرد، اما اگر علائم شدید باشند، ممکن است لازم باشد چند روز برای درمان در بیمارستان بستری شوید.

انواع بحران سلول داسی شکل چیست؟

چهار نوع اصلی از بحران کم‌خونی داسی‌شکل وجود دارد. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم:

• بحران انسداد عروقی: این رایج‌ترین نوع است. اتفاقی که در اینجا می‌افتد این است که سلول‌های داسی‌شکل در مویرگ‌ها یا سایر رگ‌های خونی کوچک شما گیر می‌کنند و جریان خون به بافت‌ها و اندام‌های شما را کاهش می‌دهند. این همان چیزی است که باعث درد شدید می‌شود. انواع دیگر بر نواحی خاصی از بدن تأثیر می‌گذارند.

• بحران آپلاستیک: این زمانی است که مغز استخوان شما (محلی در داخل استخوان‌های شما که سلول‌های خونی را می‌سازد) ناگهان تولید گلبول‌های قرمز خون را متوقف می‌کند. این معمولاً توسط برخی عفونت‌های ویروسی، به ویژه پاروویروس B19 ایجاد می‌شود.

• بحران هایپرهمولیز: این زمانی است که سطح هموگلوبین شما (پروتئینی در گلبول‌های قرمز که اکسیژن را حمل می‌کند) به طور ناگهانی کاهش می‌یابد. این به این دلیل است که گلبول‌های قرمز شما خیلی سریع تجزیه می‌شوند. این همچنین می‌تواند پس از تزریق خون، که یک درمان رایج برای بیماری سلول داسی شکل است، اتفاق بیفتد.

• انسداد طحال: این زمانی است که سلول‌های داسی شکل در طحال شما (اندامی که در سمت چپ بالای شکم شما قرار دارد) گیر می‌کنند و باعث می‌شوند طحال ناگهان بزرگ شود و به طرز دردناکی متورم شود . این می‌تواند به ویژه برای کودکان خردسال خطرناک باشد، زیرا مقدار زیادی خون می‌تواند در طحال جمع شود و باعث کاهش حجم خون شود.

علائم این چیست؟

علائم بیماری سلول داسی شکل بسته به محل آسیب دیده در بدن می‌تواند متفاوت باشد. علائم رایج عبارتند از:

• سرگیجه.
• خستگی مفرط، کسالت.
• سردرد.
• زردی (زرد شدن پوست و چشم‌ها).
• درد (این علامت اصلی و شدیدترین علامت است).
• دشواری در تنفس.
• ضعف و سستی.

درد بیماری سلول داسی شکل می‌تواند مبهم، تیز، خنجری یا تیرکشنده باشد. این درد می‌تواند ساعت‌ها، روزها یا حتی هفته‌ها طول بکشد. درد می‌تواند در هر جایی از بدن، در یک مکان یا در چندین مکان رخ دهد. به عنوان مثال:

• در دست‌ها یا کف دست.
• در سینه.
• در پاها یا ساق پا.
• در قسمت پایین کمر.
• در معده.

چرا این بحران کم خونی داسی شکل رخ می‌دهد؟

بیماری کم‌خونی داسی‌شکل زمانی رخ می‌دهد که گلبول‌های قرمز داسی‌شکل به هم چسبیده و رگ خونی را مسدود می‌کنند. با این حال، متخصصان همیشه دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع این بیماری می‌شود.

با این حال، برخی از عوامل محرک می‌توانند در ایجاد این وضعیت نقش داشته باشند:

• کم آبی بدن : وقتی بدن با کمبود آب مواجه می‌شود، خون غلیظ می‌شود و احتمال گرفتگی سلول‌ها بیشتر می‌شود.
• رفتن به ارتفاعات بالا (زیرا در ارتفاعات بالاتر اکسیژن کمتری وجود دارد).
• عفونت‌ها : هرگونه عفونت، مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا.
• بارداری.
• سیگار کشیدن یا ویپینگ.
• فعالیت بدنی بیش از حد شدید.
• استرس : چیزهایی مانند نگرانی و ترس بیش از حد.
• تغییرات ناگهانی دما (مثلاً گرفتن دوش آب سرد پس از قرار گرفتن در یک محیط بسیار گرم).
• کمبود برخی ویتامین‌ها، به عنوان مثال فولات.

این چه عوارضی می‌تواند ایجاد کند؟

شدت بحران کم‌خونی داسی‌شکل به محل انسداد رگ خونی بستگی دارد. اگر رگ‌های خونی در بافت‌ها یا اندام‌های شما مسدود شوند، عوارضی مانند:

• سندرم حاد قفسه سینه : این یک بیماری جدی و تهدیدکننده زندگی است که در قفسه سینه رخ می‌دهد. علائم آن شامل تب، درد قفسه سینه و مشکل در تنفس است.
• لخته‌های خون.
• درد مزمن (درد مداوم).
• بزرگ شدن طحال و سایر بیماری‌های مرتبط با طحال.
• زخم‌های التیام نیافته روی پاها.
• بیماری کبد.
• بیماری‌های ریوی، به عنوان مثال، فشار خون ریوی.
• نکروز : مرگ استخوان یا بافت (به خصوص در مکان‌هایی مانند لگن) به دلیل از دست دادن جریان خون.
• نعوظ دردناک آلت تناسلی (که در مردان «پریاپیسم» نیز نامیده می‌شود).
• سکته مغزی : در اثر انسداد یا پارگی رگ خونی که خون را به مغز می‌رساند، ایجاد می‌شود.

چطور این را تشخیص می‌دهید؟

اگر به بیماری کم‌خونی داسی‌شکل مبتلا هستید، احتمالاً هر 6 ماه یا سالی یک بار برای آزمایش خون به پزشک مراجعه می‌کنید. اما اگر دچار بحران کم‌خونی داسی‌شکل شده‌اید، باید مجموعه‌ای کامل از آزمایش‌های آزمایشگاهی را انجام دهید. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش گروه خونی (در صورت نیاز به تزریق خون).
• CBC (شمارش کامل خون) : این آزمایش سطح هموگلوبین و تعداد گلبول‌های قرمز و سفید خون را اندازه‌گیری می‌کند.
• CMP (پانل متابولیک جامع) : مجموعه‌ای جامع از آزمایش‌های متابولیک که عملکرد اندام‌هایی مانند کلیه‌ها و کبد را بررسی می‌کنند.
• آزمایش‌های عملکرد کبد .
• شمارش رتیکولوسیت : این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز تازه تشکیل شده را اندازه‌گیری می‌کند. این آزمایش می‌تواند ایده‌ای از عملکرد مغز استخوان ارائه دهد.

علاوه بر این، پزشک شما ممکن است معاینه فیزیکی کامل و آزمایش‌های تصویربرداری مانند موارد زیر را انجام دهد:

• سونوگرافی داپلر : نحوه جریان خون در رگ‌های خونی را نشان می‌دهد.
• ام آر آی : به خصوص اگر مشکوک به بیماری مانند سکته مغزی باشید.
• سونوگرافی : برای بررسی مواردی مانند اندام‌های شکمی و طحال.
• عکس‌برداری از قفسه سینه : برای بررسی شرایطی مانند سندرم حاد قفسه سینه.

چگونه درمان می‌شود؟

اگر دچار بحران کم‌خونی داسی‌شکل هستید، ممکن است برای کنترل علائم ناراحت‌کننده به مسکن نیاز داشته باشید. در موارد خفیف، می‌توانید این مشکل را در خانه با داروهای بدون نسخه مانند استامینوفن (مثلاً پانادول، تایلنول) یا ایبوپروفن (مثلاً ادویل، بروفن) مدیریت کنید.

با این حال، در موارد درد شدید، ممکن است لازم باشد چند روز در بیمارستان بمانید. سپس پزشکان می‌توانند مسکن‌های قوی (مانند مورفین)، مایعات داخل وریدی (برای حفظ جریان مناسب خون) و در صورت نیاز اکسیژن به شما بدهند.

علاوه بر این، درمان بیماری سلول داسی شکل بسته به قسمت‌های آسیب‌دیده بدن و شدت علائم متفاوت است. پزشکان ممکن است از داروها، تزریق خون، پیوند مغز استخوان یا ترکیبی از این درمان‌ها استفاده کنند.

داروهایی برای مدیریت طولانی مدت

پزشکان برای مدیریت طولانی مدت بحران‌های کم‌خونی داسی‌شکل و کاهش دفعات وقوع آنها، از چندین نوع دارو استفاده می‌کنند:

• هیدروکسی اوره: این دارو گلبول‌های قرمز خون شما را بزرگتر می‌کند، توانایی تا خوردن آنها را افزایش می‌دهد و نوعی هموگلوبین به نام هموگلوبین جنینی را افزایش می‌دهد. این امر لخته شدن سلول‌ها را کاهش می‌دهد.
• کریزانلیزوماب: این نوعی آنتی‌بادی مونوکلونال است که می‌تواند از چسبیدن گلبول‌های قرمز خون به دیواره رگ‌های خونی جلوگیری کند.
• ال-گلوتامین: این یک اسید آمینه است که به کاهش آسیب به گلبول‌های قرمز خون کمک می‌کند.
• وکسلوتور: این دارو از داسی شکل شدن و چسبیدن گلبول‌های قرمز خون جلوگیری می‌کند.

انتقال خون

پزشکان ممکن است از تزریق خون برای درمان بحران‌های سلول داسی شکل آپلاستیک یا هیپرهمولیز استفاده کنند. این درمان می‌تواند گلبول‌های قرمز سالم شما را دوباره پر کند و خطر عوارض سلول داسی شکل را کاهش دهد. برخی از افراد ممکن است نیاز به تزریق خون بیشتری داشته باشند.

پیوندها

پیوند مغز استخوان یا پیوند سلول‌های بنیادی ممکن است در برخی موارد تنها راه درمان بیماری سلول داسی‌شکل باشد. با این حال، پیدا کردن یک اهداکننده سازگار (مانند خواهر یا برادر) می‌تواند مدتی طول بکشد. همچنین، پیوند مغز استخوان می‌تواند عوارض جدی دیگری مانند بیماری پیوند علیه میزبان (GvHD) ایجاد کند. به همین دلیل، پزشکان به ندرت هنگام درمان بحران‌های سلول داسی‌شکل، پیوند مغز استخوان انجام می‌دهند. در عوض، هدف اصلی درمان علائم و تسکین درد شماست.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

همیشه نمی‌توان از بحران‌های کم‌خونی داسی‌شکل پیشگیری کرد. با این حال، مواردی وجود دارد که می‌تواند به کاهش خطر کمک کند:

• از سیگار کشیدن کاملاً خودداری کنید.
• اگر در محیط سردی هستید، لباس گرم بپوشید. سرما می‌تواند رگ‌های خونی را منقبض کند و باعث بحران شود.
• مصرف الکل را محدود یا کاملاً قطع کنید . الکل می‌تواند باعث احتباس آب شود.
• روزانه حداقل ۸ تا ۱۰ لیوان آب بنوشید (بدن خود را هیدراته نگه دارید).
• روزانه قرص اسید فولیک مصرف کنید تا تولید گلبول‌های قرمز خون افزایش یابد (این کار باید طبق توصیه پزشک انجام شود).
• برای کاهش خطر ابتلا به عفونت، مرتباً دست‌های خود را با صابون بشویید.
• تمام واکسن‌های مورد نیاز را به موقع دریافت کنید (مثلاً واکسن آنفولانزا، واکسن ذات‌الریه).
• از ورزش‌های سنگین و شدید پرهیز کنید، اما ورزش‌های متوسط ​​​​و سنگین مفید هستند.
• راه‌هایی برای کاهش استرس پیدا کنید (مثلاً یوگا، مدیتیشن).

چگونه از خودم مراقبت کنم (هنگام وقوع بحران)؟

اگر شما یا یکی از نزدیکانتان دچار بحران کم‌خونی داسی‌شکل هستید، انجام این کارها ممکن است به تسکین علائم کمک کند:

• گرم نگه دارید. حمام آب گرم یا استفاده از پد گرمکن روی ناحیه دردناک به گشاد شدن رگ‌های خونی و بهبود جریان خون کمک می‌کند. گرما همچنین به بهبود عضلات دردناک کمک می‌کند. (از کیسه یخ استفاده نکنید. سرما می‌تواند باعث عود بیماری شود، بنابراین بهتر است تا حد امکان خود را گرم نگه دارید.)
• آب فراوان بنوشید. وقتی به اندازه کافی آب می‌نوشید، گلبول‌های قرمز خون کمتر به هم می‌چسبند و به آنها اجازه می‌دهند راحت‌تر از طریق کانال‌ها حرکت کنند.
• ماساژ بگیرید. یک ماساژ ملایم می‌تواند جریان خون را افزایش دهد، عضلات را شل کند و درد را کاهش دهد.
• تمرین ذهن آگاهی. تحقیقات نشان داده است که تمرکز ذهن روی یک هدف واحد برای مدت کوتاهی می‌تواند به منحرف کردن ذهن شما و کاهش درد مرتبط با بیماری کم‌خونی داسی‌شکل کمک کند. حتی چیزی به سادگی تمرکز روی تنفس می‌تواند مفید باشد.
• از مسکن‌های بدون نسخه استفاده کنید. این مسکن‌ها شامل پاراستامول، ایبوپروفن یا ناپروکسن (مثلاً Aleve®) می‌شوند. اما بیشتر از مقدار تجویز شده توسط پزشک مصرف نکنید.

چه زمانی باید به واحد درمان اورژانس (ETU) مراجعه کنید؟

اگر هر یک از این علائم را دارید، فوراً به نزدیکترین اورژانس (ETU) مراجعه کنید:

* اگر درد ناگهانی و شدیدی دارید که با درمان‌های خانگی قابل کنترل نیست.

* مشکل در تنفس یا درد قفسه سینه.

تب بالا (بیش از ۱۰۱ درجه فارنهایت یا ۳۸.۳ درجه سانتیگراد).

* ضعف ناگهانی، مشکل در صحبت کردن، افتادگی یک طرف صورت (علائم سکته مغزی).

* درد شدید معده یا نفخ.

* اگر زردی افزایش یابد.

* برای مردان، نعوظ دردناکی که بیش از ۴ ساعت طول بکشد.

تأخیر نکنید. شروع زودهنگام درمان می‌تواند خطر عوارض طولانی‌مدت را کاهش دهد.

مهمترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشید

اگر به بیماری کم خونی داسی شکل مبتلا هستید، فکر کردن به یک بحران می‌تواند کمی نگران کننده باشد. این بیماری‌ها می‌توانند علائم ناخوشایند و عوارض مادام العمر ایجاد کنند. اگر تا به حال دچار بحران کم خونی داسی شکل شده باشید، می‌دانید که زمان چقدر ارزشمند است.

اگر علائم شما با مسکن‌های بدون نسخه یا درمان‌های خانگی معمول بهبود نیافت، وقت آن است که به پزشک مراجعه کنید. آنها اینجا هستند تا به شما کمک کنند. از صحبت با پزشک در مورد وضعیت خود نترسید. درمان زودهنگام بهترین راه است. با پزشک خود همکاری کنید تا یک برنامه مدیریت درد که برای شما مفید باشد، تهیه کنید.

بحران کم‌خونی داسی‌شکل، بیماری کم‌خونی داسی‌شکل، گلبول‌های قرمز خون، درد، رگ‌های خونی، اکسیژن