آیا شما هم بدون هیچ دلیلی در بدنتان لخته خون دارید؟ بیایید با این TTP خطرناک (پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک) آشنا شویم!

آیا تا به حال نام پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک یا به اختصار TTP را شنیده‌اید؟ این یک اختلال خونی نادر اما بسیار جدی است. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که لخته‌های خون (ترومبوز) در رگ‌های خونی کوچک بدن شما تشکیل می‌شوند. این بیماری مانند گرفتگی لوله آب است. این بیماری می‌تواند جریان خون به مهم‌ترین اندام‌های بدن شما مانند مغز، کلیه‌ها و قلب را قطع کند. این بیماری می‌تواند منجر به مشکلات جدی شود. به همین دلیل است که آگاهی از TTP بسیار مهم است.

TTP چیست؟ بیایید به سادگی معنی این نام را بفهمیم.

شاید اسم این بیماری کمی طولانی به نظر برسد. اما سه بخش این اسم، ایده خوبی از ماهیت این بیماری به ما می‌دهد. بیایید ببینیم چطور است؟

۱. ترومبوتیک: همانطور که قبلاً اشاره کردم، این به لخته‌های خونی (ترومبی) اشاره دارد که درون رگ‌های خونی تشکیل می‌شوند. این لخته‌های خونی ریشه مشکل اصلی هستند.

۲. ترومبوسیتوپنی: این بدان معناست که پلاکت‌های کمتری در خون شما وجود دارد. پلاکت‌ها مانند سربازان کوچکی هستند که هنگام آسیب دیدن به توقف خونریزی کمک می‌کنند. اما وقتی TTP رخ می‌دهد، این پلاکت‌ها بی‌جهت برای ایجاد لخته خون استفاده می‌شوند. در این صورت، پلاکت‌های کافی در جایی که خونریزی واقعاً باید متوقف شود، وجود ندارد.

۳. پورپورا: این به این معنی است که پوست شما دچار لکه‌های کوچک و بنفش یا کبودی می‌شود. ممکن است شبیه بثورات پوستی باشد. اینها در واقع نشانه‌هایی از خونریزی‌های کوچک زیر پوست هستند. این حالت در بین افراد مبتلا به TTP شایع است.

به عبارت ساده، TTP یک بیماری جدی است که در آن لخته‌های خون در رگ‌های خونی کوچک بدن ما تشکیل می‌شوند و باعث کاهش تعداد پلاکت‌ها و علائم خونریزی در پوست می‌شوند. این اتفاق اغلب به طور ناگهانی رخ می‌دهد، بنابراین درمان اورژانسی پزشکی ضروری است . برخی از افراد حتی پس از درمان نیز ممکن است دوباره به این بیماری مبتلا شوند. با این حال، علائم معمولاً هنگام فعال بودن بیماری واضح هستند. گاهی اوقات می‌تواند توسط مواردی مانند عفونت ویروسی، جراحی یا بارداری ایجاد شود. در صورت عدم درمان، TTP می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

علائم TTP چیست؟

TTP معمولاً خیلی سریع بروز می‌کند. برخی افراد بهبود می‌یابند و سپس عود می‌کنند، اما علائم آن ظاهر و ناپدید نمی‌شوند. آنها ثابت و آشکار هستند. خود به خود از بین نمی‌رود و قطعاً به درمان نیاز دارد.

TTP باعث تشکیل لخته‌های خون در رگ‌های خونی کوچک در سراسر بدن می‌شود. این لخته‌ها می‌توانند هر اندامی را تحت تأثیر قرار دهند، اما علائم اغلب ابتدا در مغز ظاهر می‌شوند.

تصور کنید، اگر این لخته‌های خون در قلب تشکیل شوند، می‌توانند به طور جدی بر عملکرد قلب تأثیر بگذارند و حتی ممکن است باعث مرگ شوند. TTP باعث کم‌خونی (تعداد کم خون) و سطح پایین پلاکت (ترومبوسیتوپنی) می‌شود. برخی افراد ممکن است خونریزی را نیز تجربه کنند، اما این مورد کمتر رایج است.

در اینجا برخی از شایع‌ترین علائم TTP آورده شده است:

• تغییر وضعیت روانی: آشفتگی ناگهانی، گیجی یا از دست دادن هوشیاری.
• گیجی: ندانید چه اتفاقی دارد می‌افتد یا کجا هستید.
• خستگی مفرط: احساس خستگی مفرط به طوری که فرد قادر به انجام هیچ کاری نباشد.
• سردرد: سردردی که شدیدتر از سردرد معمولی است.
• تهوع و استفراغ: ناراحتی معده، استفراغ.
• پوست رنگ‌پریده یا زرد (یرقان): پوست ممکن است به دلیل کمبود خون در بدن رنگ‌پریده شود و همچنین ممکن است به دلیل اثرات روی کبد زرد شود.
• تنگی نفس (دیس‌پنه): احساس تنگی نفس.
• نقاط کوچک قرمز یا بنفش زیر پوست (پتشی): لکه‌های کوچک خون روی پوست ظاهر می‌شوند، انگار که با سوزن زده شده‌اند.
• هماچوری: وجود خون در ادرار .
• تغییرات بینایی: تاری دید، گاهی اوقات دیدن دو چیز به طور همزمان (دوبینی).

اگر به طور ناگهانی با یک یا چند مورد از این علائم مواجه شدید، باید بدون اتلاف وقت به پزشک مراجعه کنید.

چرا این TTP رخ می‌دهد؟ علل آن چیست؟

لخته‌های خونی که در TTP مشکل ایجاد می‌کنند، زمانی تشکیل می‌شوند که بدن به اندازه کافی آنزیمی به نام ADAMTS13 نداشته باشد. کاری که این آنزیم ADAMTS13 انجام می‌دهد، جلوگیری از تجمع پلاکت‌ها و تشکیل لخته‌های خون در مواقع غیرضروری است. آن را مانند یک پلیس راهنمایی و رانندگی در نظر بگیرید که از ایجاد ترافیک غیرضروری جلوگیری می‌کند. بنابراین، هنگامی که ADAMTS13 کاهش می‌یابد، لخته‌های خون در رگ‌های خونی کوچک در سراسر بدن شروع به تشکیل می‌کنند. هنگامی که این لخته‌های خون به هم برخورد می‌کنند، حتی گلبول‌های قرمز خون نیز می‌توانند پاره و پاره شوند.

از آنجا که تعداد زیادی پلاکت برای تشکیل لخته‌های خون غیرضروری استفاده می‌شوند، وقتی واقعاً نیاز به متوقف کردن خونریزی ناشی از آسیب داریم، پلاکت‌های بسیار کمی برای استفاده باقی می‌مانند. اگر تعداد پلاکت‌های شما خیلی کم شود، می‌توانید به راحتی کبود شوید و بیش از حد طبیعی خونریزی کنید.

TTP می‌تواند به دو صورت اصلی رخ دهد:

۱. TTP اکتسابی (این شایع‌ترین نوع است): این زمانی است که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که از عملکرد صحیح آنزیم ADAMTS13 جلوگیری می‌کنند. مانند این است که سربازان خودتان به خودشان حمله می‌کنند.

۲. TTP ارثی (نادر): این بیماری زمانی رخ می‌دهد که کودک نقصی در ژن سازنده آنزیم ADAMTS13 را از هر دو والدین به ارث می‌برد. علائم اغلب در دوران بارداری یا در مواقع استرس زیاد شروع می‌شوند.

آیا محرک‌های خاصی وجود دارد که می‌توانند باعث بروز TTP شوند؟

متخصصان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث علائم پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک می‌شود. با این حال، برخی از افراد در صورت داشتن شرایط زیر، احتمال بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند:

• عفونت اچ آی وی
• بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس
• بارداری
• برخی داروها، به عنوان مثال داروهای شیمی درمانی ، سیکلوسپورین A و کینین .

عوارض احتمالی TTP چیست؟

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک در صورت عدم درمان، یک بیماری تهدیدکننده زندگی است. لخته‌های خون می‌توانند جریان خون را مسدود کرده و عوارض جدی مانند موارد زیر ایجاد کنند:

• آسیب مغزی
• حمله قلبی
• اختلال عملکرد کلیه
• سقط جنین (از دست دادن بارداری)
• تشنج
• سکته

به همین دلیل است که می‌گوییم اگر علائم TTP را دارید، مراجعه فوری به پزشک بسیار مهم است.

پزشکان چگونه TTP را تشخیص می‌دهند؟

پزشک ابتدا شما را معاینه کرده و در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال می‌کند. اگر مشکوک به TTP باشد، ممکن است چندین آزمایش از جمله موارد زیر را تجویز کند:

• سنجش ADAMTS13: این آزمایش فعالیت آنزیم ADAMTS13 را اندازه‌گیری می‌کند. اگر سطح آن پایین باشد، می‌تواند وجود TTP را تأیید کند.
• شمارش کامل خون (CBC): CBC انواع سلول‌های خون شما را شمارش می‌کند. افراد مبتلا به TTP تعداد گلبول‌های قرمز و پلاکت‌های خون پایینی دارند.
• اسمیر خون محیطی (PBS): این شامل گرفتن نمونه‌ای از خون شما و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. اگر TTP داشته باشید، گلبول‌های قرمز شما ممکن است شکسته و پاره شده باشند (که به آن شیستوسیت نیز می‌گویند).
• آزمایش بیلی‌روبین: بیلی‌روبین یک ماده زائد تولید شده توسط گلبول‌های قرمز آسیب‌دیده است. سطح بالای بیلی‌روبین یکی از نشانه‌های ابتلا به TTP است.
• آزمایش‌های عملکرد کلیه: این آزمایش‌ها می‌توانند به پزشک شما کمک کنند تا ببیند آیا کلیه‌های شما به درستی کار می‌کنند یا خیر. اگر TTP دارید، ممکن است در ادرار خود سلول‌های خونی یا پروتئین داشته باشید.
• آزمایش لاکتات دهیدروژناز (LDH): لاکتات دهیدروژناز (LDH) آنزیمی است که هنگام آسیب بافت‌های بدن آزاد می‌شود. TTP باعث افزایش سطح LDH در خون می‌شود.

درمان‌های TTP چیست؟

در بیشتر موارد، پزشکان از پلاسما درمانی برای درمان TTP استفاده می‌کنند. علاوه بر این، درمان‌های دارویی نیز وجود دارد.

درمان‌های پلاسما

رایج‌ترین درمان‌ها عبارتند از:

• تعویض پلاسما: این شامل برداشتن پلاسمای غیرطبیعی (بخش مایع خون شما) و جایگزینی آن با پلاسما از یک اهداکننده سالم است. این یک درمان نجات‌بخش برای افراد مبتلا به TTP اکتسابی است.
• کورتیکواستروئیدها: این داروها به کنترل TTP حاد، کاهش علائم و کاهش تورم کمک می‌کنند.

پلاسما درمانی در بیمارستان انجام می‌شود و ممکن است برای چند روز یا چند هفته تا زمانی که علائم شما فروکش کند، ادامه یابد.

دارو

برخی داروها وجود دارند که می‌توانند تشکیل آنتی‌بادی‌ها علیه آنزیم ADAMTS13 (آنتی‌بادی‌های ضد ADAMTS13) را کاهش داده یا متوقف کنند. برخی از داروهایی که پزشکان برای درمان TTP استفاده می‌کنند عبارتند از:

• گلوکوکورتیکوئیدها: این درمان سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می‌کند. این ممکن است برای TTP مفید باشد.
• کاپلاسیزوماب: این دارو TTP حاد را درمان می‌کند. این دارو تعداد پلاکت‌ها را سریع‌تر از تعویض پلاسما به تنهایی افزایش می‌دهد و به معکوس کردن سریع‌تر بیماری کمک می‌کند.
• ریتوکسیماب: این درمان به جلوگیری از بازگشت بیماری پس از درمان‌های کورتیکواستروئیدها و تعویض پلاسما کمک می‌کند.
• ADAMTS13 نوترکیب: این درمان آنزیم ADAMTS13 را بازیابی می‌کند. این دارو توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای استفاده اضطراری در افراد مبتلا به TTP ارثی تأیید شده است. گاهی اوقات، پزشکان از آن برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد نیز استفاده می‌کنند. تحقیقات برای بررسی میزان مفید بودن آن برای TTP با واسطه ایمنی ادامه دارد.

عمل جراحی

در موارد بسیار نادر، پزشک ممکن است برداشتن طحال (اسپلنکتومی) را توصیه کند. این کار فقط در صورتی انجام می‌شود که TTP شدید داشته باشید که به درمان پاسخ خوبی نمی‌دهد یا اگر عود می‌کند.

بهبودی از درمان TTP چقدر طول می‌کشد؟

زمان بهبودی به عوامل مختلفی بستگی دارد. شدت بیماری شما و نوع درمانی که دریافت می‌کنید می‌تواند بر این موضوع تأثیر بگذارد. اکثر افرادی که برای TTP پلاسما درمانی دریافت می‌کنند، چند روز تا چند هفته طول می‌کشد تا بهبود یابند. افرادی که طحال‌برداری (اسپلنکتومی) انجام می‌دهند، معمولاً حدود چهار تا شش هفته طول می‌کشد تا بهبود یابند.

اگر مشکوک به TTP باشم، چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

علائم TTP معمولاً آنقدر شدید هستند که نیاز به مراجعه به اورژانس دارند. اگر مشکوک به TTP هستید، منتظر ملاقات با پزشک نباشید - درمان فوری ضروری است!تخصص متخصصان خون و مراقبت‌های ویژه برای مدیریت TTP حاد ضروری است.

در زندگی با TTP چه انتظاری می‌توان داشت؟ پیش‌آگهی بهبودی چیست؟

TTP قبلاً یک بیماری کشنده بود. اما با درمان زودهنگام، میزان مرگ و میر اکنون به حدود 10٪ کاهش یافته است. از آنجایی که این بیماری می‌تواند عود کند، مهم است که حتی پس از درمان نیز با متخصص خون خود در تماس نزدیک باشید. بررسی منظم سطح ADAMTS13 می‌تواند به تشخیص زودهنگام هرگونه تغییر کمک کند. اگر سطح ADAMTS13 قبل از بازگشت علائم پایین باشد، درمان‌های پیشگیرانه مانند Rituximab می‌تواند به جلوگیری از عود بیماری قبل از شروع آن کمک کند.

میزان بقای TTP چقدر است؟

بدون درمان، از هر ده نفر مبتلا به TTP تنها یک نفر زنده می‌ماند. اما با درمان مناسب، از هر ده نفر، هشت تا نه نفر می‌توانند زنده بمانند.

به همین دلیل است که در صورت بروز علائم، مراجعه به پزشک برای درمان ضروری است. همچنین پیروی از دستورالعمل‌های پزشک در مورد نحوه مراقبت از خود پس از تشخیص بیماری، بسیار مهم است.

با درمان مناسب، اکثر افراد مبتلا به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) زندگی عادی دارند. پزشک شما توضیح خواهد داد که چند وقت یکبار باید آزمایش‌هایی برای نظارت بر وضعیت خود انجام دهید. او همچنین به شما خواهد گفت که آیا برای کاهش خطر خونریزی و لخته شدن خون به درمان منظم نیاز دارید یا خیر.

در عین حال، اگر علائم TTP را دارید، فوراً به دنبال درمان باشید. TTP یک اورژانس پزشکی است. اما درمان زودهنگام می‌تواند جان شما را نجات دهد.

خب، مهم‌ترین نکته‌ای که باید از صحبت‌هایمان به خاطر داشته باشیم چیست؟

بسیار خب، ما زیاد در مورد پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) صحبت کرده‌ایم. مهم‌ترین نکاتی که باید در نظر داشته باشید این‌ها هستند:

• TTP یک اختلال خونی نادر اما بسیار جدی است که در آن لخته‌های خون در رگ‌های خونی کوچک بدن تشکیل می‌شوند.
• اگر علائمی مانند گیجی ناگهانی، سردرد شدید، لکه‌های بنفش روی پوست یا رنگ‌پریدگی را تجربه کردید، می‌تواند TTP باشد. بنابراین وقت را تلف نکنید و فوراً به پزشک مراجعه کنید.
• این به خودی خود بهبود نمی‌یابد. قطعاً به درمان پزشکی اورژانسی نیاز است.
• اگر TTP زود تشخیص داده شود و به درستی درمان شود، قابل درمان است. با درمان‌های پیشرفته‌ای که امروزه در دسترس هستند، شانس نجات جان افراد بسیار بیشتر است.
• حتی پس از درمان، دستورالعمل های پزشک را دنبال کنید و آزمایش دهید. این کار به جلوگیری از عود بیماری کمک می کند.

اگر شما یا کسی که می‌شناسید به چنین چیزی مشکوک هستید، وحشت نکنید. اما سریعاً اقدام کنید. مراجعه به پزشک بهترین کاری است که می‌توانید انجام دهید. سالم بمانید!

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، TTP، بیماری خونی، لخته شدن خون، پلاکت‌ها، علائم، درمان