Onko pienokaisesi vasen sydän kehittymättä kunnolla? (Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä - HLHS) Puhutaanpa tästä!

Tänään puhumme hieman monimutkaisesta ja hyvin harvinaisesta, mutta erittäin tärkeästä sydänsairaudesta. Tämä on tila, jota kutsutaan hypoplastiseksi vasemman sydämen oireyhtymäksi eli lyhyesti (HLHS) . Saatat pelätä tätä, mutta älä huoli. Puhutaanpa tästä yksinkertaisesti ja ymmärrettävällä tavalla. Koska on erittäin tärkeää olla tietoinen tällaisista asioista.

Mikä on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS)?

Yksinkertaisesti sanottuna (HLHS) on synnynnäinen sydänsairaus, joka esiintyy syntymässä . Tässä tapauksessa jotkin vauvan sydämen vasemman puolen osat eivät kehity kunnolla. Ajattele sitä pumpuna. Pumpun vasen puoli lähettää hapekasta verta koko kehoon. Joten kun tämä vasen puoli ei kehity kunnolla, syntyy ongelma. Tässä tapauksessa seuraavat sydämen vasemman puolen osat ovat pääasiassa vaurioituneet:

• Vasen kammio : Tämä on sydämen vasemmassa alakulmassa sijaitseva pääkammio. Se pumppaa hapekasta verta aorttaan . HLHS:ssä se on usein liian pieni toimiakseen kunnolla.
• Aortta : Tämä on kehomme suurin verisuoni. Se kuljettaa verta sydämestä koko kehoon. HLHS:ssä tämäkään ei välttämättä kehity kunnolla.
• Mitraali- ja aorttaläpät: Nämä ovat kuin ovia. Ne sallivat veren virtauksen vain yhteen suuntaan. Aorttaläpän kautta veri virtaa vasemmasta kammiosta aorttaan. Mitraaliläpän kautta veri virtaa sydämen vasemmalla puolella sijaitsevasta ylemmästä kammiosta (atrium) alempaan kammioon (mitraaliläppä ). HLHS:ssä tämä läppä ei välttämättä toimi kunnolla tai se voi olla liian pieni.

Joskus HLHS-oireyhtymää sairastavilla vauvoilla voi olla pieni reikä sydämen kahden ylemmän kammion väliseinässä (eteisväliseinämäaukko) . Normaalisti tämän tulisi olla paksu seinämä.

Mitä eroa on normaalilla sydämellä ja sydämellä, jolla on HLHS?

Normaalissa sydämessämme on kaksi puolta. Oikea puoli pumppaa hapetonta verta kehosta keuhkoihin hapen keräämiseksi. Sitten hapekas veri menee vasemmalle puolelle ja pumpataan muualle kehoon. HLHS:ää sairastavalla vauvalla sydämen vasen puoli on kuitenkin niin pieni, ettei se pysty pumppaamaan tarpeeksi verta muualle kehoon. Tällöin oikea kammio ottaa ohjat. Se yrittää pumpata verta keuhkoihin ja muualle kehoon. Tämä tapahtuu valtimotiehyen kautta.Erityisen verisuonen, valtimotiehyen, kautta. Tämä (valtimotiehyt) on verisuoni, joka on jokaisella vauvalla kohdussa. Se sulkeutuu yleensä muutaman päivän kuluttua syntymästä. Mutta vauvalla, jolla on HLHS (Hearthrosis Hypothyreosis), jos tämä verisuoni sulkeutuu ja jätetään hoitamatta, se voi olla hengenvaarallinen. Koska vasen puoli ei toimi, ainoa tie, jolla veri pääsee kehoon, on tukossa.

Kuinka yleinen (HLHS) on?

(HLHS) on hyvin harvinainen sairaus. Yhdysvaltojen tilastojen mukaan se vaikuttaa noin yhteen 3 800:sta syntyneestä vauvasta vuosittain. (HLHS) muodostaa 2–3 % kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista (CHD). Se on yleisempi pojilla kuin tytöillä.

Mitä oireita vauvalla on (HLHS)?

Vauvan (HLHS) oireet eivät välttämättä ilmene heti. Ne voivat ilmetä muutaman tunnin tai päivän kuluessa syntymästä. Tärkeimmät oireet ovat:

• Syanoosi : Ihon, huulten ja kynsien sinertävänharmaa värjäytyminen. Tummempiihoisilla vauvoilla se voi olla harmahtava. Vaaleaihoisilla vauvoilla se voi olla sininen. Tämä johtuu siitä, että keho ei saa tarpeeksi happea.
• Hengitysvaikeudet : Vauva voi tuntea hengitysvaikeuksia.
• Vaikeuksia maidon juomisessa: Vauva ei ehkä halua juoda maitoa tai voi sylkeä maitoa juodessaan.
• Letargia : Vauva voi vaikuttaa uneliaalta ja uneliaalta.
• Nopea sydämensyke.
• Hikoilu , nihkeä iho tai paleleminen.
• Heikko pulssi .

Jos huomaat jonkin näistä oireista, on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon. Älä panikoi, vaan toimi nopeasti.

Mitkä ovat (HLHS:n) syyt?

Useimmissa tapauksissa HLHS:lle ei ole erityistä syytä . Joskus se voi johtua geneettisistä tekijöistä. Vauvoilla, joilla on tiettyjä geenimutaatioita , kuten GJA1 tai NKX2-5, on lisääntynyt riski sairastua HLHS:ään. Myös vauvoilla, joilla on tiettyjä geneettisiä sairauksia, kuten Turnerin oireyhtymä tai trisomia 18, voi kehittyä HLHS.

Miten HLHS diagnosoidaan?

Lääkärit voivat diagnosoida HLHS:n ei-invasiivisilla kuvantamistutkimuksilla. Tämä voidaan tehdä joko raskauden aikana tai vauvan syntymän jälkeen. Raskauden aikana:

• Äitiysultraääni : Tämä on yleensä raskauden aikana tehtävä ultraäänitutkimus.
• Sikiön sydämen kaikukuvaus: Tämä on erityinen skannaus, jolla voidaan tarkistaa sydänongelmia vauvan ollessa vielä kohdussa.

Vauvan syntymän jälkeen: Lääkärit diagnosoivat tilan tarkkailemalla oireita ja tarkastelemalla testituloksia. Joskus vauvan sydäntä stetoskoopilla kuunnellessa voi kuulla sydämen sivuääniä . Tämä tarkoittaa, että veri ei virtaa kunnolla.

Mitä testejä käytetään (HLHS) diagnosointiin?

• Rintakehän röntgenkuvaus: Tämä voi tarkistaa vauvan sydämen ja keuhkojen koon ja muodon.
• Sydämen kaikukuvaus: Tämä on myös ultraäänitutkimus. Sydämen sisäiset rakenteet voidaan nähdä selvästi.
• Elektrokardiogrammi ( EKG ): Tätä käytetään mittaamaan sydämenlyönnin aikana tapahtuvia sähköisiä muutoksia.
• Pulssioksimetria-seulonta: Tämä voi määrittää vauvan veren happipitoisuuden.

Onko (HLHS:ään) hoitoa?

Kyllä, hoitoja on olemassa. Ensin vauvalle on annettava lääkettä nimeltä prostaglandiini . Tämä pitää valtimotiehyen auki. Tämä luo reitin, jonka kautta veri voi virrata kehon läpi. Lisäksi voidaan antaa muita lääkkeitä vauvan sydämen tehokkaamman toiminnan edistämiseksi. Vauvaa saatetaan myös tarvita hengitystukea. Sitten voidaan suorittaa useita leikkauksia . Näitä leikkauksia käytetään veren virtauksen uudelleenohjaamaan keuhkoihin ja kehoon. Näiden leikkausten jälkeen sydämen työ siirtyy lähes kokonaan oikeaan kammioon. Se pumppaa verta koko kehoon.

Mitä leikkauksia (HLHS)-leikkauksiin tehdään?

Kirurgit suorittavat kolme päätoimenpidettä: Norwood-toimenpiteen , Glennin toimenpiteen ja Fontanin toimenpiteen . Nämä toimenpiteet suoritetaan järjestyksessä. 1. Norwood-toimenpide: Tämä toimenpide suoritetaan HLHS-vauvoille kahden ensimmäisen elinviikon aikana . Tässä toimenpiteessä kirurgit:

• Vauvan alikehittynyt aortta muotoillaan uudelleen, jotta veri pääsee virtaamaan kehoon.
• Suntti , pieni putki, asetetaan veren ohjaamiseksi oikeasta kammiosta, joko aortasta, keuhkovaltimoihin, jotka johtavat keuhkoihin.
• Se luo yhteyden sydämen ylempien kammioiden (eteisten) välille. Tämä auttaa toimittamaan keholle hapekasta verta keuhkoista.

2. Kaksisuuntainen Glenn-shuntti: Vauvan käyttöönToinen leikkaus tulisi tehdä noin 4–6 kuukauden kuluttua. Glennin leikkauksen aikana:

• Vanha shuntti poistetaan.
• Uusi suntti asetetaan ja yhdistää vauvan yläonttolaskimon (SVC) (joka kuljettaa hapekasta verta ylävartalosta sydämeen) keuhkovaltimoon.
• Tämä shuntti vähentää oikean kammion kuormitusta, koska se antaa veren mennä suoraan keuhkoihin.

3. Fontan-toimenpide: Viimeinen toimenpide suoritetaan 18 kuukauden ja 4 vuoden iän välillä. Toimenpiteessä kaikki kehosta palaava veri ohjataan keuhkoihin sydämen ohittaen. Fontan-toimenpiteen aikana:

• Vauvan alaonttolaskimo (IVC) (joka kuljettaa hapekasta verta alavartalosta sydämeen) yhdistyy keuhkovaltimoon.

Onko hoidossa komplikaatioita?

Kyllä, jotkut vauvat voivat jopa menettää henkensä leikkauksesta toiseen siirtyessään. Lisäksi jokaisen leikkauksen jälkeen voi olla joitakin ongelmia. Esimerkiksi:

• Ongelmia oikean kammion toimimattomuuden kanssa.
• Aorttaläpän vuoto.
• Maksasairaus.
• Epänormaalit sydämen rytmit.
• Verihyytymät.
• Infektio.
• Vaikeus syödä.
• Kouristukset.
• Munuaisongelmat.
• Sydänpysähdys.

Nämä ovat pelottavia asioita kuulla, mutta lääkärit keskustelevat kanssasi näistä riskeistä ja yrittävät tarjota sinulle parasta mahdollista hoitoa.

Onko sydämensiirto hyvä hoitomuoto?

Joskus kirurgit saattavat suositella sydämensiirtoa näiden kolmen leikkauksen sijaan. Sydämensiirron saaneiden vauvojen on kuitenkin käytettävä lääkkeitä (immunosuppressiivisia lääkkeitä) loppuelämänsä ajan.

Voidaanko HLHS:ää hoitaa ennen syntymää?

Tällä hetkellä HLHS:ää ei voida parantaa kokonaan leikkauksella raskauden aikana. Sikiökirurgit voivat kuitenkin joskus suorittaa joitakin toimenpiteitä estääkseen joitakin HLHS:ää sairastavan kehittyvän vauvan haittavaikutuksia (esim. pienen aorttaläpän poisto). Tämä on kuitenkin vain hyvin erityistapauksissa.

Voidaanko (HLHS:n) riskiä vähentää?

Koska useimpien HLHS-tapausten syytä ei tiedetä, on vaikea sanoa, miten se voidaan estää kokonaan. On kuitenkin aina tärkeää noudattaa terveellisiä elämäntapoja raskauden aikana:

• Alkoholin ja tupakoinnin välttäminen.
• Muiden sairauksien, kuten diabeteksen, hallinta.
• Terveellisen ruokavalion noudattaminen.
• Äitiysvitamiinin ottaminen, joka sisältää vähintään 400 mikrogrammaa (400 mikrog) foolihappoa päivittäin .

Jos sinulla tai kumppanillasi on suvussa HLHS:ää, on hyvä keskustella perinnöllisyysneuvojan kanssa ennen raskaaksi tulemista.

Jos lapsellani on (HLHS), mitä minun pitäisi odottaa?

HLHS-hoidon jälkeen lapsesi tarvitsee kardiologin vastaanoton vähintään kerran vuodessa loppuelämänsä ajan. Tämä varmistaa, että hänen sydämensä, keuhkonsa ja muut elimensä toimivat kunnolla. Lapsesi kasvaessa hänen on mentävä aikuisten synnynnäisten sydänvikojen erikoislääkärin vastaanotolle . Monet HLHS-lapset tarvitsevat sydänlääkkeitä loppuelämänsä ajan. Heidän on myös otettava antibiootteja ennen kaikkia leikkauksia, mukaan lukien hammasleikkauksia. Tämä voi vähentää endokardiitin (sydämen sisäpuolen infektion) riskiä.

Mitkä ovat (HLHS)-statuksen näkymät?

Hoitamattomana HLHS voi johtaa kuolemaan muutaman päivän tai viikon kuluessa syntymästä. Hoidon myötä ennuste riippuu vauvan sydänvian monimutkaisuudesta. Kysy vauvasi lääkäriltä kunkin leikkauksen riskeistä. Joillakin lapsilla voi olla elinikäinen liikuntakyvyn heikkeneminen. Lääkärit suosittelevat yleensä rasittavan fyysisen aktiivisuuden, kuten kilpaurheilun, rajoittamista.

Mikä on HLHS-oireyhtymää sairastavien vauvojen eloonjäämisaste?

Tämä on hieman surullinen tosiasia, mutta on tärkeää tietää. 20–60 % (HLHS)-oireyhtymää sairastavista vauvoista selviää ensimmäisen elinvuoden yli. Tämän jälkeen eloonjäämisaste seuraavien viiden, kymmenen ja viidentoista vuoden ajan on noin 40 %. Normaalipainoisina syntyneillä vauvoilla, jotka eivät ole syntyneet ennenaikaisesti, on paremmat ennusteet kuin pienipainoisina syntyneillä vauvoilla. Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että useammat ensimmäisen elinvuoden yli selvinneistä vauvoista olivat vielä elossa 18-vuotiaina.

Näitä tilastoja on vaikea nähdä. Mutta muista, että lääketiede kehittyy joka päivä. Uusia hoitoja ja teknologioita tulee. Joten on tärkeää pitää toivo yllä.

Miten pidän huolta lapsestani?

Tämän sairauden kanssa syntyneet lapset voivat elää tervettä elämää kardiologin pitkäaikaishoidossa. Voit huolehtia lapsestasi seuraavasti:

• Anna lapsellesi influenssarokote ja COVID-19-rokote joka vuosi.
• Vie lapsesi kardiologille puolen vuoden välein tai kerran vuodessa .
• Anna lapsellesi määrätty lääke ajallaan .
• Rajoita lapsesi rasittavaa fyysistä aktiivisuutta lääkärin ohjeiden mukaisesti.
• Jos lapsellasi on oppimisvaikeuksia , auta häntä.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos vauvallasi on HLHS, voit kysyä lääkäriltä esimerkiksi:

• Mitkä ovat leikkauksen riskit?
• Onko leikkauksen jälkeen komplikaatioita, joihin kannattaa kiinnittää huomiota?
• Mitä lääkkeitä lapseni tarvitsee? Onko näillä lääkkeillä sivuvaikutuksia?
• Miten sairaus (HLHS) vaikuttaa lapseni elämään?
• Millaista jatkohoitoa lapseni tarvitsee leikkauksen jälkeen?
• Jos saan toisen lapsen, onko olemassa riski, että hänelläkin on (HLHS)?

Sydänsairauden aiheuttaman stressin ja epävarmuuden kanssa lapsen saaminen voi olla emotionaalisesti hyvin kuluttava ja yksinäinen kokemus . Kun käsittelet lapsesi sydänsairauden aiheuttamaa stressiä ja epävarmuutta, on tärkeää löytää tukiryhmä tai muu paikka, josta saat emotionaalista tukea. Henkisesti vahvana pysyminen auttaa sinua selviytymään lapsesi terveyden ylä- ja alamäistä.

Viestin kotiin vietäväksi

(HLHS) on vakava synnynnäinen sydänsairaus. Jos se kuitenkin havaitaan varhain ja hoidetaan oikein, lapsilla on mahdollisuus elää hyvää elämää. Tämä vaatii useita monimutkaisia ​​leikkauksia ja pitkäaikaista lääkärin valvontaa. Tärkeintä on tietää, ettet ole yksin. Lääkärit, sairaanhoitajat ja muut terveydenhuollon työntekijät ovat valmiita auttamaan sinua ja lastasi. On myös erittäin tärkeää saada tukea muilta vanhemmilta, joilla on ollut samanlaisia ​​kokemuksia. Älä menetä rohkeutta. Uhraukset, joita teet lapsesi eteen, ovat korvaamattomia.