Munuaisen angiomyolipooma: Syyt, oireet, hoito ja milloin on syytä huoleen

Saitko juuri Omakantaan tai lääkärin vastaanotolla tiedon, että vatsan ultraäänessä tai viipalekuvauksessa on löytynyt munuaisen angiomyolipooma (renal angiomyolipoma)? Tai ehkä etsit tietoa siitä, mikä tämä kummallisen kuuloinen ja pitkä sana oikein on, mistä se johtuu ja tarvitseeko sinun pelätä syöpää? Kun potilas kuulee sanan "munuaiskasvain", mielessä alkaa lähes poikkeuksetta pyöriä pahimmat mahdolliset skenaariot. Vedä kuitenkin ihan ensimmäiseksi syvään henkeä ja laske hartiat alas. Me lääkärit näemme näitä löydöksiä työssämme säännöllisesti, ja kaikkein tärkein uutinen sinulle on tässä: angiomyolipooma on hyvänlaatuinen munuaiskasvain, eli se ei ole syöpä.

Useimmiten tällainen muutos löytyy täysin sattumalta, kun sinua tutkitaan työterveyshuollossa tai omalla terveysasemalla vaikkapa tavallisen vatsakivun, sappikivien tai selkävaivojen vuoksi. Melko yllättävää, eikö vain? Vaikka nimi kuulostaa monimutkaiselta lääketieteen latinalta, itse asia on hyvin ymmärrettävä. Käydään nyt yhdessä rauhassa ja selkeällä suomen kielellä läpi, mitä munuaisen angiomyolipooma tarkoittaa, mistä se saa alkunsa, milloin sitä vain seurataan ja milloin meidän lääkäreiden on syytä hoitaa se pois.

Mikä angiomyolipooma oikeastaan on?

Kun me lääkärit puhumme kasvaimesta tai neoplasmasta (neoplasm), tarkoitamme yksinkertaisesti solukertymää, joka on kasvanut poikkeavalla tavalla. Sana "kasvain" ei siis automaattisesti tarkoita pahanlaatuista syöpää, vaan suuri osa elimistön kasvaimista on täysin hyvänlaatuisia (benign). Munuaisen angiomyolipooma – josta me lääkärit käytämme usein lyhennettä AML – on nimenomaan tällainen hyvänlaatuinen muutos.

Oletko koskaan miettinyt, mistä nämä pitkät lääketieteelliset nimet oikein tulevat? Jos pilkomme sanan angiomyolipooma osiin, se kertoo meille suoraan, mistä tämä pieni "kerä" munuaisessasi on rakennettu:

• Angio- tarkoittaa verisuonia (blood vessels). Kasvaimen sisällä on pieniä, usein hieman tavallista heikkoseinäisempiä verisuonia.
• -myo- viittaa sileään lihaskudokseen (smooth muscle), jota löytyy luonnostaan esimerkiksi verisuonten ja sisäelinten seinämistä.
• -lipo- tarkoittaa rasvakudosta (fat tissue). Juuri tämä rasva on se avaintekijä, jonka avulla röntgenlääkäri (radiologi) pystyy tunnistamaan kasvaimen kuvissa.
• -ooma tarkoittaa itse kasvainta tai pattia.

Nyt asia onkin paljon selkeämpi, eikö totta? Kyseessä on siis hyvänlaatuinen kudosrykelmä, jossa on sekaisin verisuonia, lihassoluja ja rasvaa. Pienenä se uinuu munuaisessa täysin rauhassa häiritsemättä munuaisen normaalia työtä, eli veren puhdistamista. Jos se kuitenkin kasvaa suureksi, sen sisällä olevat hauraat verisuonet voivat venyä ja alkaa vuotaa verta, mikä voi aiheuttaa kipua tai anemiaa.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua angiomyolipoomaan?

Todellisuudessa angiomyolipooma voi kehittyä kenelle tahansa meistä täysin sattumalta, eli lääketieteellisesti sanottuna sporadisesti (sporadic). Tutkimukset ja meidän käytännön kokemuksemme poliklinikoilla ovat kuitenkin osoittaneet selkeän suuntauksen: naiset, ja erityisesti 40–60-vuotiaat naiset, saavat tämän diagnoosin noin neljä kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Tämän uskotaan liittyvän naishormoneihin, kuten estrogeeniin ja progesteroniin, jotka voivat stimuloida kasvaimen soluja.

Valtaosalla potilaista (noin 80 prosentilla) kasvain on yksittäinen ja täysin itsenäinen löydös. On kuitenkin olemassa kaksi harvinaista perinnöllistä tai systeemistä sairautta, joihin liittyy huomattavan korkea taipumus saada munuaisten angiomyolipoomia:

• Tuberoosiskleroosikompleksi (Tuberous sclerosis complex, TSC): Tämä on harvinainen geneettinen oireyhtymä, joka aiheuttaa hyvänlaatuisia kasvaimia eri puolille kehoa, kuten iholle, aivoihin ja munuaisiin.
• Lymfangioleiomyomatoosi (Lymphangioleiomyomatosis, LAM): Harvinainen, lähes yksinomaan naisilla esiintyvä keuhkosairaus, jossa sileälihassolukkoa kasvaa keuhkoihin ja usein myös munuaisiin.

Jos sinulla on todettu jompikumpi näistä perussairauksista, oletkin varmasti jo valmiiksi erikoissairaanhoidon seurannassa yliopistosairaalassa tai keskussairaalassa, sillä näissä tapauksissa kasvaimia on usein molemmissa munuaisissa.

Kuinka yleisiä munuaisten angiomyolipoomat ovat?

Koko väestön tasolla angiomyolipooma löytyy alle yhdeltä prosentilta ihmisistä (arviolta noin 0,2–0,6 % väestöstä). Se ei siis ole mikään jokapäiväinen kansantauti, kuten verenpainetauti, mutta munuaislöydösten joukossa se on silti kaikkein yleisin hyvänlaatuinen munuaiskasvain. Nykyään, kun vatsan ultraäänitutkimuksia ja tietokonetomografioita (TT) tehdään terveysasemien ja työterveyshuollon lähetteillä yhä enemmän ja tarkemmilla laitteilla, näitä pieniä, oireettomia sattumalöydöksiä tulee esiin aiempaa tiheämmin.

Muistatko, kun puhuimme hetki sitten tuberoosiskleroosista (TSC)? Siinä missä tavallisessa väestössä löydös on harvinainen, TSC-potilaista jopa 55–80 prosentille kehittyy elämänsä aikana vähintään yksi angiomyolipooma.

Onko olemassa erityyppisiä angiomyolipoomeja?

Kyllä vain. Vaikka potilaalle puhutaan yleensä vain angiomyolipoomasta, me lääkärit ja erityisesti kuvia tulkitsevat radiologit sekä kudoksia tutkivat patologit jaamme ne kolmeen alatyyppiin sen mukaan, miltä niiden rakenne näyttää:

1. Klassinen (kolmivaiheinen eli trifaasinen) angiomyolipooma: Tämä on ylivoimaisesti yleisin ja tutuin muoto. Se sisältää sopivassa suhteessa kaikkia kolmea ainesosaa: verisuonia, sileää lihasta ja runsaasti rasvaa. Runsaan rasvapitoisuuden ansiosta se on helppo tunnistaa kuvauksissa ilman koepalaa.
2. Vähärasvainen (monofaasinen) angiomyolipooma: Tässä tyypissä on hyvin vähän rasvasoluja ja se koostuu lähes kokonaan sileästä lihaskudoksesta tai verisuonista. Koska rasvaa ei juuri näy kuvissa, tämä tyyppi voi kuvantamistutkimuksissa muistuttaa erehdyttävästi tavallista munuaissyöpää, minkä vuoksi sitä tutkitaan erityisen tarkasti.
3. Epiteloidi angiomyolipooma (Epithelioid angiomyolipoma): Tämä on hyvin harvinainen erikoismuoto, joka koostuu niin sanotuista epiteloidisoluista. Toisin kuin tavallinen angiomyolipooma, epiteloidi muoto voi joskus käyttäytyä aggressiivisesti ja sillä on pieni riski muuttua pahanlaatuiseksi. Siksi me suhtaudumme tähän alatyyppiin aina erityisellä vakavuudella ja tarkkuudella.

Kuinka vakava angiomyolipooma voi olla?

Useimmille ihmisille vastaus on huojentava: ei lainkaan vakava. Jos kasvain on pieni (esimerkiksi 1 tai 2 senttimetriä), se ei yleensä vaikuta elämääsi, työntekoosi tai munuaisesi toimintaan millään tavalla. Tätä ei tule aina ajatelleeksi, vai mitä?

Milloin tilanne sitten muuttuu vakavaksi? Silloin, jos kasvain kasvaa yli 4 senttimetrin kokoiseksi (eli suunnilleen ison saksanpähkinän tai golfpallon kokoluokkaan). Kun angiomyolipooma kasvaa, sen sisällä olevien poikkeavien verisuonten seinämät ohenevat ja niihin voi muodostua pieniä pullistumia eli mikroaneurysmia (microaneurysms). Jos tällainen verisuoni repeää, seurauksena on äkillinen verenvuoto munuaisen sisälle tai sen ympärille vatsaontelon takaiseen tilaan (retroperitoneaalitilaan). Lääketieteessä tätä äkillistä ja vaarallista vuotoa kutsutaan Wunderlichin oireyhtymäksi. Hoitamattomana suuri sisäinen verenvuoto voi johtaa verenpaineen romahtamiseen ja hengenvaaralliseen sokkiin. Juuri tämän vuotoriskin ehkäisemiseksi me seuraamme kasvaimen kokoa säännöllisesti.

Kuinka nopeasti angiomyolipooma kasvaa?

Hyvä uutinen on se, että valtaosa tavallisista, yksittäisistä angiomyolipoomista ei kasva juuri lainkaan, tai niiden kasvu on etananvauhtia. Keskimäärin ne kasvavat vain noin 1–2 millimetriä (0,19 cm) vuodessa. Jos sinulla on 1,5 senttimetrin muutos, voi mennä kymmeniä vuosia, ettei se saavuta hoidon rajana pidettyä 4 senttimetriä.

Poikkeuksen sääntöön tekevät kuitenkin perinnölliseen TSC-oireyhtymään liittyvät kasvaimet, jotka voivat kasvaa huomattavasti nopeammin. Toinen erittäin tärkeä poikkeus on raskaus. Raskauden aikaiset suuret hormonimuutokset ja äidin lisääntynyt verimäärä voivat saada angiomyolipooman ottamaan äkillisen kasvupyrähdyksen, mikä lisää repeämisriskiä odotusaikana. Siksi me lääkärit suosittelemme aina, että jos sinulla on tiedossa oleva suurehko angiomyolipooma ja haaveilet perheenlisäyksestä, asiasta keskustellaan urologin ja gynekologin kanssa jo raskautta suunniteltaessa.

Mikä aiheuttaa angiomyolipoomaa ja miten munuaisia voi suojella?

Potilaat kysyvät meiltä usein vastaanotolla: "Mistä tämä angiomyolipooma oikein johtuu? Olenko syönyt väärin, juonut liian vähän vettä tai tehnyt jotain, mikä tämän aiheutti?" Vastaus on vapauttava: et ole tehnyt yhtään mitään väärin. Yksittäisen angiomyolipooman tarkkaa syytä ei vielä täysin tunneta, mutta tutkijat tietävät, että taustalla on yksittäisessä munuaisen solussa tapahtunut spontaani geenimuutos eli mutaatio (usein TSC1- tai TSC2-geenissä). Nämä geenit toimivat normaalisti solujen kasvun "jarruina". Kun jarru pettää yhdessä solussa, se alkaa jakautua ja muodostaa tämän hyvänlaatuisen kudosrykelmän.

Mikä auttaa munuaisen toiminnan heikkenemiseen tai munuaisen kutistumiseen?

Moni munuaisdiagnoosin saanut pohtii myös laajemmin sitä, voiko kasvain painaa tervettä munuaista kasaan ja mikä auttaa munuaisen kutistumiseen tai toiminnan suojaamiseen. Jos angiomyolipoomia on useita tai kasvain on hyvin suuri, se voi todella viedä tilaa terveeltä munuaiskudokselta. Lisäksi korkea verenpaine tai aiemmat toimenpiteet voivat aiheuttaa munuaisen koon pienenemistä. Munuaiskudosta ei voi kotikonstein "kasvattaa takaisin", mutta terveen munuaiskudoksen suojelemiseksi voit tehdä suomalaisessa arjessa valtavasti:

• Pidä verenpaine ihannelukemissa: Korkea verenpaine rasittaa munuaisen hiussuonia ja lisää myös angiomyolipooman vuotoriskiä.
• Suosi munuaisystävällistä suomalaista ruokavaliota: Vähennä piilosuolaa. Aloita aamu vatsaa ja verisuonia hellivällä kaurapuurolla ja marjoilla, valitse vähäsuolainen ruisleipä ja käytä ruoanlaitossa suolan sijaan yrttejä.
• Huolehdi nesteytyksestä: Juo tasaisesti tavallista vettä päivän mittaan. Jos sinulle iskee raju vatsatauti tai kuume, pidä munuaiset turvassa kuivumiselta nauttimalla mustikkakeittoa, laimeaa mehua ja apteekin elektrolyyttijuomaa (ripulijuomaa).
• Vältä turhia tulehduskipulääkkeitä: Särkylääkkeet kuten ibuprofeeni tai naprokseeni kuormittavat munuaisia ja vaikuttavat veren hyytymiseen. Suosi tarvittaessa parasetamolia lääkärin ohjeen mukaan.

Mitkä ovat angiomyolipooman oireet?

Kuten jo alussa totesimme, yli 80 prosenttia ihmisistä, joilla todetaan angiomyolipooma, on täysin oireettomia. Kasvain ei tunnu päällepäin eikä aiheuta kipua arjessa. Jos kasvain kuitenkin venyttää munuaisen kapselia tai alkaa vuotaa verta, oireita voi ilmaantua joko vähitellen tai hyvin äkillisesti. Tällaisia oireita ovat:

• Kylkikipu tai alaselkäkipu: Tylppä, jomottava tai äkillisesti vihlaiseva kipu toisessa kyljessä, alimpien kylkiluiden alla.
• Verivirtsaisuus (Hematuria): Virtsa voi muuttua silminnähden punertavaksi, rusehtavaksi ("kokiksen väriseksi") tai verisoluja löytyy terveysaseman virtsakokeessa.
• Anemia ja poikkeava väsymys: Jos kasvain tihkuttaa hiljalleen verta, hemoglobiini (Hb) voi laskea, mikä tuntuu kalpeutena, hengästymisenä ja voimattomuutena.
• Korkea verenpaine (Hypertension): Munuaiset säätelevät kehon verenpainetta, ja munuaisessa oleva muutos voi nostaa paineita.
• Pahoinvointi, oksentelu ja kuumeilu: Erityisesti silloin, jos munuaisen alueella on äkillistä verenvuotoa tai kudoksen ärsytystä.

Mistä saat selville, onko sinulla angiomyolipooma, ja millä testeillä se havaitaan?

Yleensä polku alkaa omalta terveysasemalta tai työterveyshuollosta. Kun hakeudut lääkäriin kylkivaivan, kohonneen verenpaineen tai virtsaoireiden vuoksi – tai kun sinulle tehdään vatsan kuvaus ihan muusta syystä – yleislääkäri tekee lähetteen kuvantamistutkimuksiin ja perusverikokeisiin (kuten pienen verenkuvan ja munuaisarvon eli kreatiniinin, P-Krea, mittaukseen).

Meillä Suomessa käytetään kolmea pääasiallista kuvantamismenetelmää munuaisen tutkimiseen:

• Vatsan ultraäänitutkimus (Ultrasound): Tämä on yleensä ensimmäinen, täysin kivuton ja säteetön tutkimus. Ultraäänessä angiomyolipooma näkyy tyypillisesti hyvin kirkkaana (kaikurikkaana) pyöreänä alueena, koska sen sisältämä rasva heijastaa ääniaaltoja voimakkaasti.
• Tietokonetomografia eli TT-kuvaus (CT scan): Koska pelkkä ultraääni ei aina pysty 100-prosenttisesti erottamaan hyvänlaatuista angiomyolipoomaa pahanlaatuisesta munuaissyövästä, lääkäri tekee usein lähetteen tarkempaan viipalekuvaukseen. TT-kuvaus mittaa kudoksen tiheyttä, ja sen avulla radiologi näkee varmuudella kasvaimen sisällä olevan makroskooppisen rasvan, mikä sinetöi diagnoosin.
• Magneettikuvaus (MRI): Erinomainen ja täysin säteetön vaihtoehto TT-kuvaukselle, jota käytetään erityisesti nuorilla potilailla, raskaana olevilla, munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla tai säännöllisessä vuosiseurannassa.

Entä tarvitaanko koepalaa? Useimmiten ei! Jos TT- tai magneettikuvassa näkyy selkeästi rasvaa, diagnoosi on varma ilman neulanpistoakin. Vain niissä harvinaisissa tapauksissa, joissa kyseessä on vähärasvainen angiomyolipooma, jota ei kuvissa pysty erottamaan munuaissyövästä, erikoislääkäri voi suositella munuaisen neulabiopsiaa (Kidney biopsy), jossa paikallispuudutuksessa otetaan ohut kudosnäyte patologin tutkittavaksi.

Mistä tiedän, tarvitseeko angiomyolipoomani hoitoa?

Tämä on kysymys, jota jokainen potilas miettii odottaessaan erikoislääkärin eli urologin kannanottoa. Me lääkärit teemme hoitopäätöksen aina yksilöllisesti, mutta noudatamme kansainvälisiä ja suomalaisia hoitosuosituksia. Päätökseen vaikuttavat kasvaimen koko, oireet, kasvunopeus ja elämäntilanteesi.

Hahmottaaksesi tilanteen helpommin, kokosimme tähän selkeän vertailutaulukon siitä, miten eri tilanteissa toimitaan:

Miten angiomyolipoomaa hoidetaan?

Jos urologi arvioi, että angiomyolipoomasi tarvitsee hoitoa, sinun ei tarvitse pelätä, että koko munuaisesi jouduttaisiin poistamaan. Nykyään meidän johtava periaatteemme Suomessa on aina munuaista säästävä hoito, jotta terve munuaiskudos säilyy toimintakykyisenä.

Käytössämme on useita tehokkaita ja turvallisia hoitomuotoja:

• Aktiivinen seuranta (Active surveillance): Pienille ja oireettomille kasvaimille paras "hoito" on säännöllinen tarkkailu kuvantamisella.
• Valtimoembolisaatio (Selective arterial embolization): Tämä on usein ensisijainen ja erittäin näppärä toimenpide, jonka tekee toimenpideradiologi paikallispuudutuksessa. Nivustaipeen verisuoneen viedään ohut katetri, joka ohjataan röntgenläpivalaisussa suoraan munuaisen kasvainta ruokkivaan pieneen verisuoneen. Suoni tukitaan mikroskooppisilla helmillä tai spiraalilla. Kun kasvain ei enää saa verta, vuotoriski poistuu välittömästi ja kasvain kutistuu. Kätevää ja säästävää, eikö vain?
• Munuaista säästävä osapoisto (Partial nephrectomy): Tässä leikkauksessa urologi poistaa pelkästään angiomyolipooman ja jättää terveen munuaisen paikoilleen. Nykyään tämä tehdään sairaaloissamme useimmiten tähystysleikkauksena (laparoskooppisesti) tai robottiavusteisesti pienten avaimenreikähaavojen kautta.
• Ablaatiohoito (Ablation therapy): Pienempiä kasvaimia voidaan tuhota ihon läpi vietävällä neulalla joko kuumentamalla (radiotaajuus- tai mikroaaltoablaatio) tai jäädyttämällä (kryoablaatio).
• Lääkehoito (mTOR-estäjät, kuten everolimuusi): Jos kasvaimen taustalla on tuberoosiskleroosi (TSC) tai kasvaimia on molemmissa munuaisissa eikä leikkaus ole järkevä, käytetään tabletteina otettavaa täsmälääkettä, joka jarruttaa solujen kasvua ja kutistaa kasvaimia.
• Koko munuaisen poisto (Total nephrectomy): Tätä tarvitaan nykyään enää äärimmäisen harvoin – lähinnä silloin, jos kasvain on valtavan suuri, korvannut lähes koko munuaisen tai jos kyseessä on henkeä uhkaava hätätilannevuoto, jota ei muuten saada hallintaan.

Onko hoidon jälkeen komplikaatioita ja kuinka kauan toipuminen kestää?

Kaikkiin lääketieteellisiin toimenpiteisiin liittyy aina pieniä riskejä, joista hoitava lääkäri keskustelee kanssasi avoimesti ennen toimenpidettä. Leikkaushoidon jälkeen mahdollisia, joskin harvinaisia haittoja ovat haavatulehdus, jälkiverenvuoto tai arpikudos. Valtimoembolisaation jälkeen on hyvin tavallista kokea niin sanottu jälkioireyhtymä (post-embolization syndrome): muutaman päivän ajan voi esiintyä lievää kuumeilua, kylkikipua ja pahoinvointia, kun tukittu kasvainkudos reagoi. Tämä on normaalia ja menee ohi kipu- ja pahoinvointilääkkeillä. Munuaisten vajaatoiminnan riski on säästävien hoitojen ansiosta hyvin pieni.

Entä kuinka nopeasti pääset takaisin arkeen?

• Valtimoembolisaation tai ablaation jälkeen: Pääset kotiin sairaalasta yleensä jo samana iltana tai seuraavana päivänä. Toipuminen kotona vie vain muutamasta päivästä viikkoon.
• Tähystys- tai robottiavusteisen osapoiston jälkeen: Sairaalassa ollaan seurannassa yleensä 2–4 päivää, jolloin tarkkaillaan vointiasi ja munuaisarvojasi verikokein. Sairauslomaa kirjoitetaan työn raskaudesta riippuen noin 2–4 viikkoa.

Voidaanko angiomyolipooma ehkäistä ja mitä tulevaisuudelta pitäisi odottaa?

Koska angiomyolipooma syntyy spontaanista solumuutoksesta, sitä ei valitettavasti voi ehkäistä millään vitamiinilla, dieetillä tai liikunnalla. Voit kuitenkin ehkäistä sen aiheuttamia ongelmia käymällä sovituissa kontrolleissa ja pitämällä verenpaineesi kurissa.

Mitä sinun sitten tulisi odottaa jatkossa? Jos sinulla on todettu tavallinen, yksittäinen angiomyolipooma, ennusteesi on erinomainen. Voit elää täysin normaalia, aktiivista elämää. Pidä vain huoli siitä, että sovitut seurantakuvaukset toteutuvat. Vaikka kasvain hoidettaisiin pois, pieni osa niistä voi joskus kasvaa uudelleen tai toiseen munuaiseen voi ilmaantua uusi muutos, minkä vuoksi jälkiseuranta on tärkeää. Ja kuten aiemmin mainitsimme, vain äärimmäisen harvinainen epiteloidi alatyyppi omaa pienen pahanlaatuistumisriskin – tavallinen klassinen angiomyolipooma ei muutu syöväksi.

Usein kysytyt kysymykset (UKK)