Oletko koskaan huomannut, että sinulle tulee näitä pieniä näppylöitä kaulaan tai kainaloihin? Joskus niitä esiintyy flunssan tai vilustumisen yhteydessä. Mutta kyse ei ole näin yksinkertaisesta asiasta. Tämä on harvinainen mutta tärkeä sairaus, josta on hyvä olla tietoinen. Kutsumme sitä Castlemanin taudiksi .
Yksinkertaisesti sanottuna Castlemanin tauti on tila, jossa kehomme immuunijärjestelmä yliaktiiviseksi muuttuu . Kuvittele, että kun sairautta aiheuttava bakteeri pääsee kehoomme, immuunijärjestelmämme taistelee sitä vastaan kuin sotaan lähtevä sotilas. Kun sairaus on parantunut, sotilas hiljenee jälleen. Mutta Castlemanin tautia sairastavalla henkilöllä tämä immuunijärjestelmä on jatkuvasti päällä. Tämä aiheuttaa pitkäaikaista tulehdusta kehossa, mikä voi vahingoittaa elimiämme.
Tällöin imusolmukkeemme – noita pieniä kyhmyjä me niitä kutsumme – toimivat kuin suodattimet. Kaikki bakteerit ja immuunisolut suodattuvat niiden läpi. Koska immuunijärjestelmä toimii jatkuvasti, myös nämä imusolmukkeet työskentelevät ylitöitä. Sitten niiden solut kasvavat liikaa ja imusolmukkeet turpoavat. Tämän turvotuksen lisäksi Castlemanin taudissa tapahtuu muutoksia jopa näiden imusolmukkeiden kudoksessa.
Tämä on hyvin harvinainen sairaus . Esimerkiksi Yhdysvalloissa diagnosoidaan vain 4 300–5 200 uutta tapausta vuosittain. Lääkärit siis oppivat tästä vielä paljon. Jos sinulla kuitenkin diagnosoidaan tämä sairaus, saat juuri sinulle sopivia hoitoja.
Mitkä ovat Castlemanin taudin päätyypit?
Tätä tautia on kahta päätyyppiä.
Unisentrinen Castlemanin tauti (UCD)
Unisentrinen Castlemanin tauti (UCD) tarkoittaa tilannetta, jossa vain yksi tai muutama imusolmuke yhdellä kehon alueella suurenee . Ajattele esimerkiksi kaulaa tai kainaloita. Noin kolme neljäsosaa Castlemanin potilaista kuuluu tähän luokkaan.
Monikeskinen Castlemanin tauti (MCD)
Multisentrinen Castlemanin tauti (MCD) on tila, jossa imusolmukkeet ovat turvonneet useilla kehon alueilla , ei vain yhdellä. Tarkemmin sanottuna lääkärit jakavat tämän tyyppisen MCD:n edelleen:
- POEMS:iin liittyvä MCD: POEMS on hyvin harvinainen verisairaus. Joskus POEMS voi esiintyä yhdessä MCD:n kanssa.
- HHV-8:aan liittyvä MCD: Tämän tyypin aiheuttaa ihmisen herpesvirus-8 (HHV-8) -nimisen viruksen aiheuttama infektio. Jos sinulla on HIV-infektio tai immuunipuutos, sinulla on suurempi todennäköisyys kehittää tämän tyyppinen MCD.
- Tuntemattomasta syystä johtuva MCD (idiopaattinen MCD - iMCD):Tämä on yleisin MCD-tyyppi. 'Idiopaattinen' tarkoittaa, että tarkkaa syytä ei tiedetä.
Tällä tuntemattomasta syystä johtuvalla iMCD:llä on myös kolme alaosaa:
- TAFRO-oireyhtymään liittyvä iMCD: Joskus iMCD:hen voi liittyä tila nimeltä TAFRO-oireyhtymä. Nimi TAFRO on johdettu sen oireiden ensimmäisistä kirjaimista. Näitä ovat: trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä), anasarka (kehon turvotus nesteen kera), kuume , munuaisten toimintahäiriö ja organomegalia (pernan tai maksan suureneminen).
- Idiopaattinen plasmasyyttinen lymfadenopatia (iMCD-IPL): Tässä alatyypissä verihiutaleiden määrä voi olla koholla. Valkosolusi voivat myös tuottaa liikaa vasta-aineita.
- iMCD, jota ei ole muuten määritelty (iMCD-NOS): Tämän tyyppisen iMCD-NOS:n tarkka syy on myös tuntematon, eikä se liity TAFROon.
Mitkä ovat Castlemanin taudin oireet?
Castlemanin taudin oireet vaihtelevat taudin tyypin mukaan. Useimmissa tapauksissa, jos sinulla on yksikeskinen Castlemanin tauti (UCD), sinulla ei välttämättä ole merkittäviä oireita. Turvonneet imusolmukkeet voivat olla ainoa huomaamasi merkki. Joskus oireita voi kuitenkin ilmetä, jos turvonnut imusolmuke painaa toista lähellä olevaa elintä.
Jos sinulla on MCD, oireet ovat kuitenkin todennäköisemmin selkeitä. Turvonneiden imusolmukkeiden lisäksi saatat nähdä oireita, kuten:
- Kuume
- Väsymys (tämä voi olla merkki anemiasta)
- Hikoilu yöllä
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Painonpudotus ilman syytä
- Turvotus jaloissa, nilkoissa tai vatsassa
- Suurentunut perna (splenomegalia) tai suurentunut maksa (hepatomegalia)
- Käsien ja jalkojen tunnottomuus (perifeerinen neuropatia)
Mikä aiheuttaa Castlemanin taudin?
Yksisentrisen Castlemanin taudin (UCD) tarkkaa syytä ei vielä tunneta, mutta HHV-8-virusinfektion on todettu olevan tekijä monisentrisen Castlemanin taudin (MCD) kehittymisessä.
Tutkijat selvittävät edelleen muita mahdollisia UCD:n ja iMCD:n syitä. He selvittävät esimerkiksi muita infektioita kuin HHV-8:aa, geenimutaatioita ja autoimmuunivasteita .
Kenellä on suurin riski sairastua tähän sairauteen?
UCD:n tai iMCD:n erityisiä riskitekijöitä ei ole vielä tunnistettu. Jos sinulla on kuitenkin HIV-infektio tai jokin muu immuunijärjestelmääsi heikentävä sairaus, sinulla on suurentunut riski sairastua HHV-8:aan liittyvään MCD:hen.
Castlemanin tauti voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se diagnosoidaan yleisimmin 30–60-vuotiailla .
Mitä mahdollisia komplikaatioita Castlemanin taudista voi seurata?
Castlemanin tauti lisää syöpäriskiä, erityisesti lymfooman .
Vaikka se on hyvin harvinaista, UCD:tä sairastavilla on riski sairastua vakavaan tilaan nimeltä paraneoplastinen pemfigus (PNP) . MCD lisää myös riskiä sairastua infektioihin, jotka voivat vahingoittaa elimiä. Tämä vaurio voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta asianmukaisesti.
Älä huoli, lääkärisi seuraa jatkuvasti tilaasi ja auttaa sinua ehkäisemään tällaisia komplikaatioita aina kun mahdollista.
Miten lääkärit diagnosoivat Castlemanin taudin?
Castlemanin taudin oireet voivat olla samankaltaisia kuin muiden yleisten sairauksien, kuten flunssan tai vilustumisen, oireet. Siksi lääkäri sulkee ensin pois nämä sairaudet. Sitten hän tekee testejä Castlemanin taudin diagnosoimiseksi ja tyypin määrittämiseksi.
Testit ja toimenpiteet voivat sisältää:
- Laboratoriokokeet: Lääkärisi tarkistaa verisolumääräsi poikkeavuuksien ja muiden Castlemanin taudin mikroskooppisten oireiden varalta. Hän voi myös määrätä HIV-testin . Jos sinulla on HHV-8:aan liittyvä MCD, HIV-testisi voi olla positiivinen.
- Kuvantamistestit: Testit, kuten TT- ja PET-skannaukset, voivat auttaa löytämään turvonneita imusolmukkeita kehossasi sekä tarkistamaan muita Castlemanin taudin oireita, kuten suurentunutta maksaa tai pernaa.
- Imusolmukebiopsia: Ainoa tapa tietää varmasti, onko sinulla Castlemanin tauti, on ottaa biopsia. Tässä otetaan pieni pala kudosta imusolmukkeesta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla. Tämä selvittää, onko taudin merkkejä.
Miten Castlemanin tautia hoidetaan?
Castlemanin taudin hoito vaihtelee tyypin mukaan.
Unisentrisen Castlemanin taudin (UCD) hoito
UCD:n ensisijainen hoito on poistaa kirurgisesti vaurioituneet imusolmukkeet. Joskus saatat tarvita sädehoitoa tai immunoterapiaa ennen leikkausta. Nämä hoidot kutistavat imusolmukkeiden kasvaimia, mikä helpottaa niiden poistamista.
Mutta jos kirurgit eivät pysty poistamaan sairastunutta imusolmuketta, eikä sinulla ole oireita, lääkäri voi seurata sitä hoidon sijaan. Jos sinulla on oireita etkä voi saada leikkausta, hän voi suositella MCD:n hoitoja.
Monikeskisen Castlemanin taudin (MCD) hoito
MCD:tä on hieman vaikeampi hoitaa kuin UCD:tä. Koska se on levinnyt koko kehoon, leikkausta tai sädehoitoa ei yleensä käytetä. Sen sijaan hoito riippuu siitä, onko sinulla HHV-8-infektio ja kuinka vaikea tauti on.
Lääkärisi voi käyttää hoitoja, kuten:
- Kortikosteroidit: Nämä lääkkeet auttavat vähentämään tulehdusta ja lievittämään oireita.
- Kemoterapialääkkeet: Kemoterapialääkkeet hillitsevät solujen liikakasvua imusuonistossasi. Rituksimabi on lääke, jota yleisesti määrätään HHV-8:aan liittyvän monisäikeisen masennussairauden hoitoon.
- Immunoterapia: Tässä hoidossa käytetään esimerkiksi monoklonaalisia vasta-aineita . Nämä auttavat rauhoittamaan kehosi immuunivastetta. Siltuksimabi (Sylvant®) on ainoa Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä hoito iMCD:hen.
- Viruslääkkeet: Jos sinulla on HHV-8:aan liittyvä MCD, saatat tarvita viruslääkkeitä HIV- tai HHV-8-infektion hoitoon.
Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?
Jos huomaat kyhmyn tai kasvaimen kaulassasi, kainalossasi tai nivusissasi, mene välittömästi lääkäriin . Jos sinulla on myös muita edellä mainittuja Castlemanin taudin oireita, jotka eivät lievity muutaman viikon kuluessa, kerro niistäkin lääkärillesi.
Kuinka kauan tämän sairauden kanssa voi elää?
Useimmilla UCD-potilailla ennuste on erittäin hyvä. Sairauteen sairastuneet imusolmukkeet voivat parantaa taudin. Hoidolla UCD ei yleensä vaikuta elinajanodotteeseen.
Mutta MCD-potilaiden ennuste riippuu heidän MCD-tyypistä ja taudin vakavuudesta. Joillakin ihmisillä oireet voivat kehittyä äkillisesti ja muuttua hengenvaarallisiksi. Toisilla oireet voivat kestää pitkään. 65–75 % MCD-diagnoosin saaneista ihmisistä on edelleen elossa viiden vuoden kuluttua . Uusien hoitojen myötä on toivoa, että tämä tilanne paranee.
Castlemanin tautiin ei ole helppoja vastauksia. Kokemuksesi riippuu taudin tyypistä. Myös muut sairaudet, kuten HIV tai siihen liittyvät sairaudet, kuten TAFRO ja POEMS, voivat vaikuttaa kokemukseesi. Joissakin tapauksissa leikkaus ja tarkka seuranta voivat olla kaikki mitä tarvitaan. Tai saatat tarvita erilaisia hoitoja läpi elämän komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Kysy lääkäriltäsi, miten diagnoosisi vaikuttaa hoitoon ja tulevaisuudennäkymiin.
Mitkä asiat meidän siis tästä tärkeimpänä tulee muistaa?
- Castlemanin tauti on harvinainen mutta mahdollisesti vakava immuunijärjestelmän sairaus, jossa immuunijärjestelmämme muuttuu yliaktiiviseksi.
- On olemassa kaksi päätyyppiä: UCD ja MCD. UCD:ssä imusolmukkeet turpoavat yhdessä paikassa, kun taas MCD:ssä ne turpoavat useissa paikoissa.
- Oireet vaihtelevat. Joskus oireita ei ole ollenkaan, vain turvonnut kyhmy. Tai oireita voi olla, kuten kuumetta, väsymystä ja painonlaskua.
- Syyt eivät ole aina selviä, mutta HHV-8-virus on yhdistetty MCD:hen. HIV-positiiviset ihmiset ovat suuremmassa riskissä.
- Varhainen havaitseminen ja asianmukainen hoito voivat usein johtaa hyviin tuloksiin. Joten jos huomaat epätavallisen kyhmyn, turvotuksen tai muita epätavallisia oireita kehossasi, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Tärkeintä on pysyä ajan tasalla eikä panikoida.
Castlemanin tauti, imusolmukkeet, lymfadenopatia, immuunijärjestelmä, UCD, MCD, HHV-8, oireet, hoito
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න