Onko vauvallasi harvinainen sydänsairaus? Perehdytään Ebsteinin poikkeavuuteen yksinkertaisesti.

Tuntuuko pienokaisesi jatkuvasti väsyneeltä? Onko hänellä hieman hengitysvaikeuksia? Näyttääkö hänen ihonsa joskus sinertävältä? Vaikka nämä voivat usein olla normaaleja, joskus ne voivat johtua synnynnäisestä sydänviasta. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta harvinaisesta mutta erittäin tärkeästä sydänsairaudesta. Se on Ebsteinin poikkeavuus eli `(Ebsteinin poikkeavuus)`.

Mikä Ebsteinin anomalia oikeastaan ​​on?

Yksinkertaisesti sanottuna kyseessä on synnynnäinen sydänsairaus. Eli sydämen vika, joka kehittyy vauvan ollessa vielä kohdussa. Sydämessämme on neljä kammiota, kaksi yläkammiota ja kaksi alakammiota. Näiden kammioiden välissä on läppiä, jotka toimivat kuin ovet. Nämä säätelevät veren virtausta vain yhteen suuntaan.

Ebsteinin anomalia vaikuttaa pääasiassa trikuspidaaliläppään, joka sijaitsee sydämen oikealla puolella ylemmän kammion (oikea eteinen) ja alemman kammion (oikea kammio) välissä. Tässä tilassa tapahtuu kaksi pääasiallista asiaa:

1. Läppä on väärin sijoitettu: Tämä trikuspidaaliläppä on paljon alempana kuin sen normaalisti pitäisi olla, oikeassa alakammiossa.

2. Läppäläppät eivät ole muodostuneet oikein: Läppäläppät ovat epänormaalin muotoisia. Joskus ne voivat jopa tarttua sydämen seinämään.

Ajattele, mitä tapahtuu, kun ovi ei sulkeudu kunnolla. Samalla tavalla, koska tämä venttiili ei sulkeudu kunnolla, veri, joka täytyy pumpata alemmasta kammiosta, vuotaa takaisin ylempään kammioon.

Tämä aiheuttaa sydämen oikealla puolella sijaitsevan yläkammion suurenemista. Myös alakammiossa, jossa on alempana sijaitseva läppä, on vähemmän tilaa toimia kunnolla. Ajan myötä tämä sydämen laajentunut oikea puoli voi heikentyä ja jopa johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Usein Ebsteinin poikkeavuutta sairastavilla lapsilla on muita sydänsairauksia. Yleisin on reikä sydämen kahden ylemmän kammion välisessä seinämässä. Tätä kutsutaan eteisväliseinämän aukoksi ( ASD ).

Mitkä ovat tämän tilan oireet?

Oireiden kirjo on hyvin laaja. Joskus, jos sairaus on erittäin vakava, oireet voivat ilmetä jo muutaman päivän kuluessa syntymästä. Jos sairaus ei kuitenkaan ole niin vakava, oireita ei välttämättä ole lainkaan ennen murrosikää.

Miksi näin tapahtuu? Mikä on syy?

Itse asiassa tälle on usein vaikea löytää tarkkaa syytä. Lääkärit kuitenkin uskovat, että geneettisillä muutoksilla voi olla merkitystä. On myös uskottu, että altistuminen tietyille lääkkeille, kuten litiumille tai bentsodiatsepiineille, raskauden aikana voi myös aiheuttaa pienen riskin. Nämä ovat kuitenkin vielä tutkimusvaiheessa.

Miten lääkäri tämän havaitsee? (Testaus)

Jos lapsellasi on näitä oireita, lääkäri tutkii lapsen ensin huolellisesti. Sitten hän voi määrätä useita testejä sydämen toiminnan tarkan selvittämiseksi.

• Sydämen kaikukuvaus: Tämä on tärkein testi. Se ottaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä samalla tavalla kuin kohdussa tehtävä vauvan ultraäänitutkimus . Se voi näyttää läppien sijainnin ja muodon, vuotaako verta taaksepäin, kuinka paljon ja kuinka suuret sydämen kammiot ovat.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Tämä mittaa sydämen sähköistä toimintaa. Tämä auttaa havaitsemaan epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä (rytmihäiriöitä).
• Sydämen magneettikuvaus: Tämä voi tuottaa selkeämpiä, kolmiulotteisia kuvia sydämestä ja läpistä. Tämä on erittäin tärkeää esimerkiksi ennen leikkausta.
• Rasituskoe: Vanhemmille lapsille tehdään EKG heidän kävellessään juoksumatolla. Tämä auttaa näkemään, miten sydän reagoi rasitukseen.
• Holter-monitori: Tämä on pieni laite, jota käytetään keholla 24–48 tuntia. Se tallentaa sykkeen koko päivän ja sitä käytetään havaitsemaan päivän aikana esiintyviä epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoito riippuu taudin vakavuudesta ja lapsen oireista.

Lääkityshoito

Jos oireet eivät ole vakavia, lääkäri voi päättää seurata lapsen tilaa. Jos sydämen vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, hän voi antaa lääkkeitä sydämen toiminnan parantamiseksi tai ylimääräisen nesteen poistamiseksi kehosta. Jos sydämenlyönti on epäsäännöllinen, on olemassa myös lääkkeitä sen hallitsemiseksi.

Leikkaus

Jos oireet ovat vakavia tai sydän heikkenee vähitellen, leikkaus voi olla tarpeen.

• Läppäkorjaus: Kirurgien ensisijainen vaihtoehto on aina yrittää korjata ja kiinnittää lapsen oma läppä. Lapsen omaa kudosta käyttäen läppäläpät säädetään toimimaan oikein.
• Läppävaihto: Jos läppä on korjauskelvoton, sen tilalle asennetaan keinotekoinen läppä. Läppä voi olla valmistettu metallista (mekaaninen läppä) tai eläinkudoksesta (biologinen läppä). Jos asetetaan metallinen läppä, joudut käyttämään verenohennuslääkkeitä loppuelämäsi ajan.
• Muut toimenpiteet: Leikkauksen aikana sydämessä oleva reikä (ASD) voidaan sulkea ja sydämen osa, joka aiheuttaa epäsäännöllisen sydämenlyönnin (katetriablaatio), voidaan hoitaa.

Mitä erityisiä asioita kannattaa varoa?

Tätä sairautta sairastava lapsi tarvitsee kardiologin elinikäistä seurantaa . Leikkauksen jälkeenkin on tärkeää käydä klinikoilla tarkastuksissa sovittuina aikoina.

Jos lapsellasi on tämä sairaus, kiinnitä huomiota seuraaviin oireisiin:

• Jos iho muuttuu siniseksi useammin.
• Jos lapsen aktiivisuus, juokseminen ja leikkiminen vähenevät.
• Jos kehossa on turvotusta.
• Jos tunnet sydämesi lyövän nopeammin.

Jos huomaat tällaisia ​​muutoksia, ilmoita niistä välittömästi lääkärillesi .

Joissakin tapauksissa, kuten ennen hampaiden puhkeamista, lääkäri voi myös neuvoa sinua ottamaan antibiootteja sydäninfektioiden ehkäisemiseksi. Noudata aina lääkärin ohjeita tarkasti.