Kutiseeko ihoasi outo läiskä? Kyseessä voi olla nisän ulkopuolinen Pagetin tauti (EMPD)!

Oletko koskaan huomannut punaista, hilseilevää, joskus ruskettunutta läiskää ihollasi, erityisesti nivusissa, kainaloissa tai sukupuolielinten alueella? Se näyttää kasvavan vähitellen ja joskus kutiaa, eikö niin? Okei, tänään puhumme tällaisesta erityisestä ihosairaudesta. Lääkärit kutsuvat sitä nisäkasvainten ulkopuoliseksi Pagetin taudiksi eli lyhyesti EMPD: ksi. Se on hieman harvinainen, mutta on tärkeää olla siitä tietoinen.

Mikä on nisän ulkopuolinen Pagetin tauti (EMPD)?

Yksinkertaisesti sanottuna EMPD on harvinainen ihosairaus. Joskus se voi liittyä muuntyyppisiin syöpiin. Mutta näin ei ole aina. Se on tila, jossa iho punoittaa, hilseilee tai ärtyy ja kasvaa. Joskus se voi jäädä diagnosoimatta vuosia taudin alkamisen jälkeen.

Se on nimetty "Pagetin taudiksi" Sir James Pagetin, loistavan 1800-luvun brittiläisen lääkärin, mukaan. Hänen nimeään on käytetty useisiin muihin syöpätyyppeihin hänen panostensa vuoksi patologian alalla. Sana "extramammary" tarkoittaa "rinnan ulkopuolella". Tätä ei pidä sekoittaa Pagetin tautiin rintasyövässä.

On arvioitu, että 7–40 prosentilla nisäkkäiden ulkopuolista Pagetin tautia sairastavista voi olla jokin muu syöpä . Kuten aiemmin mainitsin, nisäkkäiden ulkopuolinen Pagetin tauti ei kuitenkaan aina ole merkki jostakin toisesta sairaudesta. Varhainen hoito voi auttaa lievittämään oireita ja havaitsemaan taustalla olevan syövän.

Mitkä ovat EMPD:iden päätyypit?

EMPD-lääkkeitä on kahta päätyyppiä:

1. Primaarinen EMPD: Tämä on spontaanisti ilmaantuva ihosairaus. Se alkaa iholla ilman muuta syytä.

2. Toissijainen EMPD: Tämän aiheuttaa muualla kehossa oleva taustalla oleva syöpä.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua EMPD:hen?

Kuka tahansa voi kehittää EMPD:n, mutta se on yleisempää seuraavissa ryhmissä:

• 50–80- vuotiaat ihmiset.
• Yleinen naisten keskuudessa.
• Sitä voi nähdä myös aasialaisten miesten keskuudessa.
• Valkoiset ihmiset.

Mutta on tärkeää muistaa, että tämä on hyvin harvinainen tila.

Miksi tämä EMPD tapahtuu?

Mikä aiheuttaa primaarista EMPD:tä?

Rehellisesti sanottuna lääkärit eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa primaarista EMPD:tä. He epäilevät, että se voi alkaa tietyntyyppisissä soluissamme. Näitä solutyyppejä ovat:

• Apokriinisten rauhasten tiehytsolut: Nämä ovat hikirauhasia ja sijaitsevat lähellä hiustuppeja.
• Keratinosyyttien kantasolut: Nämä ovat soluja, jotka auttavat korjaamaan ihoa.
• Toker-solut: Näitä soluja löytyy ihosta (”vulvakudoksesta”) nännin ja emättimen aukon ympärillä.

Mikä aiheuttaa toissijaisen EMPD:n?

Sekundaarisen EMPD:n aiheuttaa muualla kehossa oleva syöpä. Peräsuolen syövän sanotaan olevan noin kolmanneksen EMPD-tapauksista syynä. Lisäksi on olemassa muita syöpätyyppejä, jotka voivat aiheuttaa sekundaarista EMPD:tä:

• Peräaukon syöpä
• Virtsarakon syöpä
• Kohdunkaulan syöpä
• Munasarjasyöpä
• Eturauhassyöpä
• Kohdun syöpä

Mitä oireita EMPD:llä on?

EMPD:n pääoire on ihottuma, joka näyttää ekseemalta . Tutkimukset ovat osoittaneet, että noin 65 prosentilla EMPD-potilaista sitä esiintyy vulvan ympärillä ja noin 20 prosentilla peräaukon ympärillä .

Saatat nähdä ihollasi alueita, joilla on seuraavat ominaisuudet:

• Kuin kuori (`Crusty`)
• Muuttui punaiseksi (`Punainen`)
• Hilseilevä

Täplät suurenevat vähitellen ja niillä voi olla epäsäännölliset reunat. EMPD:n edetessä voi kehittyä syviä haavaumia tai kyhmyjä. Muita oireita ovat:

• Polttava tunne
• Iho on punainen ja tuntuu ärtyneeltä .
• Kutiava
• Kivulias tai arka
• Turvonnut (edeema) iho

EMPD:tä esiintyy yleisimmin alueilla, joilla sijaitsevat hikirauhaset (erityisesti apokriiniset ihorauhaset). Sitä esiintyy yleisimmin emättimen aukon ympärillä. Sitä voi esiintyä myös näillä alueilla:

• Peräaukon ympärillä (`Anus`)
• Penis
• Väliliha
• Kivespussi

Hyvin harvoin EMPD:tä voi esiintyä myös muissa kehon osissa, kuten:

• Vatsa
• Kainalo
• Napa
• Pakarat
• Korva, silmäluomi, kasvot tai päänahka
• Alarinta
• Polvi tai reisi

On tärkeää tietää, että noin 10 prosentilla nisän ulkopuolista Pagetin tautia sairastavista ei ole mitään oireita .

Miten tämä EMPD-tila diagnosoidaan?

Ensin lääkäri kysyy sinulta oireistasi ja tekee fyysisen tutkimuksen. Jos he epäilevät sinulla EMPD:tä, he:Ihobiopsia suoritetaan. Biopsiassa otetaan pieni näyte ihosta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla.

Mikroskoopilla tutkiessaan patologi etsii erityisiä, suuria, poikkeavia soluja, joita kutsutaan Paget-soluiksi. He tunnistavat nämä solut myös tarkastelemalla, miten ne reagoivat erilaisiin kemikaaleihin (immunohistokemia).

Miten EMPD:n avulla selviää, onko sinulla syöpä?

Kun sinulla on diagnosoitu EMPD, lääkärisi tekee useita muita testejä taustalla olevan syövän tarkistamiseksi. Näihin testeihin voivat kuulua:

• Ultraäänitutkimus (ultraääni)
• Rintatutkimus (mammografia)
• Papa-koe
• Kolonoskopia tai proktoskopia
• TT-kuvaus
• Kystoskopia (virtsarakon tutkimus)
• Eturauhasen tutkimus
• Retrogradinen pyelogrammi (munuaisten ja virtsateiden tutkimus)
• Imusolmukkeiden ultraääni- tai neulabiopsia
• Ylemmän epiduraalin tähystys (kurkun, ruokatorven ja mahalaukun tutkimus)

Mitä hoitoja EMPD:hen on olemassa?

Lääkärit hoitavat yleensä nisän ulkopuolista Pagetin tautia leikkauksella.

• Mohsin leikkaus: Tässä toimenpiteessä kirurgi poistaa ihoalueen kerros kerrokselta säilyttäen ympäröivän terveen ihon.
• Laaja paikallinen poisto: Tässä toimenpiteessä kirurgi poistaa EMPD-alueen ja sitä ympäröivän terveen kudoksen. Haavan reunat ommellaan sitten kiinni.

Joskus kirurgien on poistettava suuri iho- ja muu kudosalue. Joillakin vulvan ympärillä olevaa EMPD:tä sairastavilla ihmisillä on ehkä poistettava osittainen tai koko vulva ("vulvektomia").

Harkitse tätä: Jos et voi tehdä leikkausta jonkin muun terveydentilan tai huonon terveydentilan vuoksi, lääkärisi voi ehdottaa muita hoitoja, kuten:

• Immunoterapia
• Laser-ihon uudelleenhionta
• Fotodynaaminen hoito (PDT)
• Sädehoito
• Paikallisesti käytettävät syöpälääkkeet (sytotoksiset lääkkeet)

Tärkeintä on, että jos taustalla on syöpä, sekin on hoidettava erikseen.

Onko olemassa tapa vähentää EMPD:n kehittymisen riskiä?

Valitettavasti emme voi tehdä mitään vähentääksemme EMPD:n kehittymisen riskiä.

Millaista tulevaisuutta EMPD-potilaalla on odotettavissa?

EMPD-hoidon jälkeen sinun on käytävä lääkärin seurantakäynneillä. Tämä riippuu siitä, missä EMPD oli. On yleistä, että EMPD uusiutuu samalla alueella tai sen lähellä, jossa sitä aiemmin hoidettiin. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa edelleen lääkärin ohjeita.

Usurauhasen ulkopuolinen Pagetin tauti on hyvin harvinainen sairaus, joka leviää (metastasoituu) muihin kehon osiin. Se voi kuitenkin joskus levitä imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Lääkärisi osaa parhaiten selittää, mikä on mahdollista sinun tapauksessasi.

Voiko EMPD palata parantumisen jälkeen?

Kyllä, EMPD on tila , joka voi uusiutua jopa hoidon ja toipumisen jälkeen, jopa vuosienkin kuluttua. Joskus se voi uusiutua yli 15 vuoden kuluttua. Siksi lääkärit suosittelevat pitkäaikaista seurantaa ja säännöllisiä tarkastuksia.

Jos minulla on EMPD, miten pidän itsestäni huolta?

Parasta, mitä voit tehdä, on käydä säännöllisesti lääkärin seurantakäynneillä. Jos lääkäri havaitsee EMPD:n uusiutumisen merkkejä, hän voi aloittaa hoidon välittömästi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos huomaat uusia EMPD:n oireita tai löydöksiä, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

On normaalia tuntea pelkoa, hämmennystä ja turhautumista, kun huomaat ihottumaa tai kyhmyä kehosi herkällä alueella, kuten sukupuolielimissäsi. Tätä tilaa, jota kutsutaan nisäkasvaimeksi (EMPD), voidaan joskus sekoittaa muihin ihosairauksiin, joten tarkan diagnoosin saaminen voi kestää jonkin aikaa. Jos taustalla on syöpä, EMPD voi olla vielä vakavampi.

Hyvä uutinen on kuitenkin se, että useimmat EMPD:tä sairastavat elävät normaalia ja täyttä elämää hoidon jälkeen. EMPD:tä hoidetaan yleensä leikkauksella. Jos taustalla on syöpä, sekin on hoidettava. Koska nisäsyöpä voi uusiutua, säännölliset lääkärintarkastukset voivat auttaa havaitsemaan sen varhaisessa vaiheessa, jos se uusiutuu.

Tärkeimmät asiat, jotka sinun tulee muistaa (Viesti kotiin)

• EMPD on harvinainen ihosairaus, joka saattaa liittyä syöpään.
• Kiinnitä huomiota kaikkiin punaisiin, hilseileviin, ärtyneisiin tai koholla oleviin ihoalueisiin, erityisesti sukupuolielinten, kainaloiden tai peräaukon ympärillä. Oireita voivat olla kutina, polttelu ja kipu.
• Jos näet tällaisen merkin , älä epäröi tai epäröi, vaan mene välittömästi lääkäriin.
• EMPD diagnosoidaan ihobiopsialla.
• Leikkaus on yleisin hoitomuoto.
• On tärkeää jatkaa lääkärintarkastuksia, sillä EMPD voi uusiutua.
• Älä huoli, useimmat EMPD:tä sairastavat elävät hyvin hoidon jälkeen. Tärkeintä on saada diagnoosi varhain ja oikea hoito.

Jos sinulla on kysyttävää tästä, keskustele lääkärisi kanssa. Hän voi antaa sinulle sopivia neuvoja.

` Ultramammaarinen Pagetin tauti, EMPD, ihosairaudet, ihosyöpä, Pagetin solut, iholäiskät, kutina, ulkosynnyttimet, perianaalinen alue, ihosairaudet, Mohsin leikkaus