Tuntuuko sinustakin siltä, ​​että jalkasi alkavat tunnottomuudesta? Kyseessä voi olla Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS)!

Tuntuuko sinusta joskus siltä, ​​että jalkasi ovat heikot, sinulla on vaikeuksia nousta tuolilta, oletko väsynyt kiivetessäsi portaita? Tai tunnetko olosi väsyneeksi ja sinulla on oireita, kuten raskaat silmäluomet, suun kuivuminen ja kaksoiskuvat? Nämä eivät välttämättä ole vain väsymystä. Tänään puhumme sairaudesta, josta et ehkä ole kuullut, mutta joka on erittäin hyvä tietää, Lambert-Eatonin myasteenisesta oireyhtymästä eli lyhyesti "(LEMS)".

Mikä on Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS)?

Yksinkertaisesti sanottuna Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on autoimmuunisairaus. Saatat nyt miettiä, mikä autoimmuunisairaus oikein on. Kehollamme on immuunijärjestelmä. Se suojaa meitä torjumalla ulkopuolelta tulevia taudinaiheuttajia. Se on kuin armeija maassamme. Mutta joskus tämä immuunijärjestelmä menee pieleen. Sitten se alkaa hyökätä omia terveitä solujamme vastaan. Näin tapahtuu LEMS:ssä.

Tässä `(LEMS)`-oireyhtymässä immuunijärjestelmämme hyökkää liikehermojemme ja lihasten välistä yhteyttä vastaan. Tarkemmin sanottuna tätä yhteyttä kutsutaan `neuromuskulaariseksi liitokseksi`. Kun tämä liitos vaurioituu, viestien välittyminen hermoista lihaksiin heikentyy. Tällöin ilmenee lihasheikkoutta .

Tämä heikkous alkaa yleensä reisien yläosista , mutta se voi vähitellen levitä käsivarsiin, hengitys-, nielemis- ja puhelihaksiin.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua tähän `(LEMS)`?

`(LEMS)`-tyyppiin kuuluu kaksi pääryhmää.

1. Syöpään liittyvä: Noin 60 prosentilla LEMS-potilaista on jonkinlainen syöpä. Yleisin tyyppi on pienisoluinen keuhkosyöpä . Yllättävää kyllä, LEMS-oireet voivat joskus ilmetä kuukausia tai jopa vuosia ennen syövän kehittymistä. Useimmat näistä ihmisistä ovat yli 60-vuotiaita miehiä ja ovat käyttäneet tupakkatuotteita.

2. Ei syöpää: Lopuilla 40 prosentilla LEMS-potilaista ei ole todettu syöpää. Näillä ihmisillä diagnoosi tehdään yleensä noin 35-vuotiaana ja uudelleen noin 60-vuotiaana.

LEMS on hyvin harvinainen sairaus pienillä lapsilla.

Liittyykö tähän vain pienisoluinen keuhkosyöpä (LEMS)?

Ei. Pienisoluinen keuhkosyöpä on yleisin syöpätyyppi, mutta myös muut syöpätyypit voivat liittyä LEMS:ään. Esimerkkejä ovat eturauhassyöpä, tymooma ja lymfoproliferatiiviset sairaudet. Koska LEMS:n oireet voivat ilmetä ennen syöpäoireiden ilmaantumista, on tärkeää tehdä oikeat testit syövän varalta, jos lääkäri diagnosoi sinulla LEMS:n.

Onko LEMS geneettisten muutosten aiheuttama?

Tutkijat uskovat, että autoimmuunisairauksilla yleensä saattaa olla jonkinlainen geneettinen yhteys. Koska LEMS on myös autoimmuunisairaus, on mahdollista, että silläkin on geneettinen vaikutus, mutta tätä ei vielä täysin ymmärretä.

Kuinka yleinen on `(LEMS)`?

LEMS on hyvin harvinainen sairaus . Arvioiden mukaan noin 2,8 miljoonaa ihmistä maailmanlaajuisesti sairastaa tätä sairautta. Yhdysvalloissa on raportoitu noin 400 LEMS-tapausta. Vaikka tarkkoja tilastoja siitä, kuinka monta ihmistä maassamme on, ei ole, on selvää, että kyseessä on harvinainen sairaus.

Mitä oireita `(LEMS)`-oireyhtymässä on?

Tarkastellaan `(LEMS)`-oireita yksi kerrallaan. Kaikkia näitä oireita ei esiinny samaan aikaan kaikilla, jotkut oireet voivat ilmetä aikaisemmin, jotkut myöhemmin.

• Lihasheikkous ja väsymys: erityisesti yläreissä.
• Kävelyvaikeudet: Vaikeuksia portaiden kiipeämisessä tai tuolilta ylös nousemisessa.
• Lihaskipu tai -jäykkyys.
• Raajojen tunnottomuuden tunne.
• Roikkuvat silmäluomet (ptoosi): Tämä voi näyttää uneliaisuudelta.
• Kahden asian näkeminen samanaikaisesti (diplopia).
• Suun ja silmien kuivuminen (kserostomia): vähentynyt syljeneritys, vähentynyt kyynelnesteen eritys silmissä.
• Ummetus.
• Vähentynyt hikoilu.
• Painonpudotus.
• Vaikeudet virtsaamisessa.
• Erektiohäiriö miehillä.
• Puhevaikeudet (dysartria) ja nielemisvaikeudet (dysfagia): Nämä ovat yleensä oireita, jotka kehittyvät myöhemmin sairauden aikana.
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus) ja hengitysvaikeudet: Tämä on myös harvinainen, vakava oire, jota voi esiintyä taudin myöhäisissä vaiheissa.

Tärkeää: Jos sinulla on yksi tai useampi näistä oireista, älä oleta, että kyseessä on LEMS. Jos oireet kuitenkin jatkuvat, on viisasta hakeutua lääkärin hoitoon.

Miten LEMS yleensä ilmenee ja etenee?

LEMS vaikuttaa yleensä ensin reisien lihaksiin . Sitten se voi vaikuttaa olkapäälihaksiin, käsien ja jalkojen lihaksiin, puheessa ja nielemisessä avustaviin lihaksiin sekä silmien lihaksiin.

Taudin alkuvaiheessa sinulla voi olla vaikeuksia nousta tuolilta, kiivetä portaita tai mäkiä tai tehdä raskasta työtä, joka vaatii jalkojen käyttöä.

Oireet kehittyvät yleensä hitaasti, muutaman viikon tai kuukauden kuluessa . Jos sinulla on LEMS ja syöpä, oireet voivat kuitenkin kehittyä nopeammin.

Mikä aiheuttaa LEMSin?

Kuten olemme aiemmin käsitelleet, LEMS on autoimmuunisairaus . Tämä tarkoittaa, että kehosi omat puolustusmekanismit (vasta-aineet) hyökkäävät omia terveitä kudoksiasi vastaan. LEMS:ssä nämä vasta-aineet hyökkäävät hermosolujen ja lihaskuitujen kohtaamiskohtaan, hermo-lihasliitokseen. Tarkemmin sanottuna ne hyökkäävät siellä olevien kalsiumkanavien kimppuun . Nämä kalsiumkanavat ovat välttämättömiä hermoviestien välittymiselle.

Ajattele sitä dominopalikkarivinä. Tämä hyökkäys käynnistää tapahtumaketjun:

1. Vasta-aineet sitoutuvat hermosolujen päissä oleviin kalsiumkanaviin ja estävät ne.

2. Kun kalsiumkanavat vähenevät, vapautuvan asetyylikoliinin, hermovälittäjäaineen, määrä vähenee. Tämä asetyylikoliini on lihasten toiminnalle välttämätön kemikaali.

3. Kun asetyylikoliinia ei vapaudu riittävästi, "viestit" lihaskuiduille eivät kulje kunnolla perille. Tällöin lihaksesi eivät voi toimia täysin.

4. Tämän seurauksena lihakset eivät toimi normaalisti, mikä johtaa heikkouteen.

Näin pienisoluista keuhkosyöpää sairastavat ihmiset kehittävät LEMS: Kun kehossasi on syöpä, vasta-aineet saavat signaalin "lähteä sotaan". Mutta sen sijaan, että ne hyökkäisivät syöpäsolujen (erityisesti syöpäsolujen pinnalla olevien kalsiumkanavien) kimppuun, nämä vasta-aineet hyökkäävät virheellisesti hermosolujen päissä olevien kalsiumkanavien kimppuun. Sitten sama tapahtumaketju toistuu.

Tutkijat uskovat, että LEMS:n syy ihmisillä, joilla ei ole keuhkosyöpää, on yksinkertaisesti immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Mutta ei ole vielä selvää, miksi näin tapahtuu.

Miten `(LEMS)` tunnistetaan?

Ensimmäinen askel LEMS-diagnoosissa on lääkärin huolellinen tutkimus. Tähän osallistuu usein neurologi eli hermo- ja lihassairauksiin erikoistunut lääkäri. Osa tätä prosessia sisältää oireidesi, sairaushistoriasi ja käyttämiesi lääkkeiden kysymistä. Yksityiskohtainen neurologinen tutkimus suoritetaan LEMS-oireyhtymään sopivien heikkouden ja merkkien etsimiseksi.

Seuraava vaihe on testaus. `(LEMS)`-testejä ovat:

• Verikoe: Tämä voi tarkistaa, onko veressäsi kalsiumkanavan vasta-aineita. Noin 85 prosentilla LEMS-potilaista on näitä vasta-aineita veressään.
• Elektromyografia (EMG): Tämä testi tarkastelee lihasten ja hermojen yhteistyötä. LEMS-oireyhtymässä EMG-testillä on hyvin tarkkoja löydöksiä, joten se voi auttaa diagnoosin vahvistamisessa.
• Keuhkoröntgen (röntgenkuvaus), tietokonetomografia (TT-kuvaus) tai magneettikuvaus (MRI) (rintakehän röntgenkuvaus): Koska pienisoluista keuhkosyöpää sairastavilla voi kehittyä LEMS-niminen tila, näillä testeillä etsitään keuhkosyövän merkkejä.

LEMS-oireet voivat alkaa kuukausia tai jopa kuusi vuotta ennen syövän kehittymistä. Siksi LEMS-diagnoosin jälkeen sinun tulisi käydä syöpäseulonnoissa 3–6 kuukauden välein vähintään kahden vuoden ajan. Lääkärisi suosittelee sinulle sopivaa seulonta-aikataulua.

Miten LEMSiä hoidetaan?

LEMSiin on useita hoitoja.

• Taustalla olevan syövän hoito: Jos LEMS liittyy syöpään, kuten pienisoluiseen keuhkosyöpään, syövän hoito voi myös vähentää LEMS-oireita. Syöpähoitoihin voi kuulua kemoterapia, sädehoito ja/tai leikkaus. Tämä riippuu syövän tyypistä ja lääkärisi suosituksista.
• Erityiset hoidot (LEMS): Näitä ovat oireita lievittävät lääkkeet ja immuunijärjestelmää säätelevät lääkkeet.

Oireiden hoito

• Amifampridiini (Firdapse®), guanidiini: Nämä lääkkeet lisäävät lihasvoimaa. Ne lisäävät asetyylikoliinin, välittäjäaineen, vapautumista hermo-lihasliitoksessa, mikä parantaa signaaleja lihaksiin.
• Pyridostigmiini (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmiini toimii estämällä asetyylikoliinin hajoamista hermo-lihasliitoksessa. Tämä myös lisää asetyylikoliinin signalointia ja parantaa lihasvoimaa. Pyridostigmiinia annetaan joskus yhdessä amifampridiinin kanssa lihasten toiminnan parantamiseksi ja LEMS-oireiden, kuten suun kuivumisen, silmien kuivumisen, ummetuksen, seksuaalisen toimintahäiriön ja vähentyneen hikoilun, hoitamiseksi. Pyridostigmiinin käyttö LEMS:n hoitoon on kuitenkin muu kuin myyntiluvan vastainen käyttö, mikä tarkoittaa, että Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) ei ole hyväksynyt lääkettä tähän sairauteen.

Immuunivastetta säätelevä hoito

• Immunosuppressantit:Nämä lääkkeet auttavat pysäyttämään tai hallitsemaan immuunijärjestelmäsi "puolustustoimintoa". Lääkärisi voi määrätä näitä lääkkeitä, jos muut lääkkeet eivät hallitse oireitasi. Esimerkiksi prednisonia voidaan antaa atsatiopriinin tai siklosporiinin kanssa tai ilman niitä.
• Plasmanvaihto: Tässä toimenpiteessä laite erottaa veresi nestemäisen osan (plasman) verisoluista. Vasta-aineesi ovat tässä plasmassa. Erotuksen jälkeen veri palautetaan kehoosi. Lääkärisi voi harkita tätä hoitoa, jos sinulla on vakavia oireita ja tarvitset kiireellistä hoitoa.
• Immunoglobuliinit: Joillakin ihmisillä suuriannoksinen immunoglobuliinihoito voi auttaa estämään taudin pahenemista.

Voidaanko LEMS estää?

LEMSin tarkkaa syytä ei vielä täysin ymmärretä, joten ei tiedetä, onko tautia mahdollista ehkäistä.

Koska LEMS voi kuitenkin kehittyä keuhkosyöpää sairastavilla ihmisillä, voit auttaa ehkäisemään keuhkosyöpää:

• Älä tupakoi. Jos käytät tupakkatuotteita, kysy lääkäriltäsi apua lopettamiseen.
• Vältä passiivista tupakointia.
• Tarkista kodistasi radonkaasua. Pitkäaikainen altistuminen radonkaasulle voi lisätä keuhkosyövän riskiä.

Voit myös ryhtyä toimiin terveellisen elämäntavan ylläpitämiseksi:

• Syö enemmän hedelmiä ja vihanneksia. Noudata Välimeren ruokavaliota tai DASH-ruokavaliota.
• Säilytä terveellinen paino.
• Liiku lääkärisi ohjeiden mukaan.
• Nuku riittävästi – yleensä seitsemän–yhdeksän tuntia.
• Vähennä stressiä. Stressi voi pahentaa oireita.
• Vältä kuumassa vedessä kylpemistä. Kuumuus voi pahentaa LEMS-oireita.
• Käy säännöllisesti lääkärissä ja kerro hänelle välittömästi, jos terveydentilasi muuttuu tai jos sinulle ilmaantuu uusia oireita.

Voidaanko LEMS parantaa kokonaan?

Valitettavasti LEMS:iin ei ole parannuskeinoa . LEMS:ään liittyvän taustalla olevan syövän hoidon on osoitettu parantavan LEMS:n oireita. Immunosuppressiiviset lääkkeet voivat auttaa hallitsemaan autoimmuunihyökkäystä, ja on myös hoitoja, jotka voivat auttaa lievittämään oireita lisäämällä asetyylikoliinin määrää hermopäätteissä ja parantamalla lihasvoimaa.

Jos sinulla on LEMS ilman syöpää, voit odottaa normaalia elinajanodotetta. Jos sinulla on LEMS ja syöpä, oireesi voivat lievittyä ajan myötä (vaikkakaan eivät kokonaan), jos syöpä havaitaan ja hoidetaan varhain.

Elämänlaatusi riippuu pitkälti oireidesi vakavuudesta.

Milloin minun pitäisi ottaa yhteyttä lääkäriini, jos minulla on LEMS?

Jos terveydentilassasi tapahtuu muutos tai oireesi pahenevat, ota yhteyttä lääkäriisi milloin tahansa . Älä pelkää äläkä panikoi. Lääkärit ovat valmiita auttamaan sinua.

Mitä eroa on `(LEMS)`:llä ja `(Myasthenia Gravis - MG)`:llä?

Lambert-Eatonin myasteenisella oireyhtymällä (LEMS) ja myasthenia graviksella (MG) on joitakin samankaltaisia ​​oireita. Molemmat aiheuttavat lihasheikkoutta ja väsymystä.

Myasthenia gravis (MG) vaikuttaa kuitenkin yleensä ensin silmiä ympäröiviin lihaksiin ja nielemislihaksiin. Myöhemmin se voi vaikuttaa yleisempiin lihaksiin, kuten hengityslihaksiin ja raajojen lihaksiin.

LEMS alkaa yleensä reisien yläosien heikkoudella, joka leviää sitten käsivarsiin. LEMS voi aiheuttaa myös silmälihasten heikkoutta, mutta se on yleensä lievempi kuin myasthenia gravis (MG).

Myasthenia graviksessa (MG) hengityslihasten (hengityksessä avustavien lihasten) vaikea heikkous voi olla kohtalokas. Tämä on harvinaista LEMS-oireyhtymässä.

Myasthenia gravista (MG) sairastavilla ei yleensä esiinny monia autonomisen hermoston toimintahäiriön oireita (esim. silmien kuivumista, suun kuivumista, ummetusta, hikoilun vähenemistä, seksuaalista toimintahäiriötä). Sitä vastoin LEMS-potilailla on usein näitä vaivoja, ja nämä oireet voivat joskus auttaa erottamaan nämä kaksi sairautta toisistaan.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Todennäköisesti tiedät jo, että Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on yliaktiivisen immuunijärjestelmän aiheuttama sairaus. Hermosolut eivät lähetä lihaskuiduille tarpeeksi viestejä "supistuakseen". Tuloksena on lihasheikkoutta ja muita oireita.

Muista, että noin 60 prosentilla LEMS-potilaista on pienisoluinen keuhkosyöpä. Jos sinulla on LEMS, mutta ei syöpää, varmista, että sinä ja lääkärisi käytte syöpäseulonnoissa muutaman kuukauden välein vähintään kahden vuoden ajan diagnoosin jälkeen.

Hoitoja on olemassa. Näihin kuuluvat syövän hoito, jos sitä on, sekä lääkkeiden käyttö, jotka parantavat hermosolujen ja lihaskuitujen välistä kommunikaatiota. Kommunikaation parantaminen voi parantaa lihasvoimaa ja lievittää muita oireita.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle hyötyä.Muista aina, että jos sinulla on terveysongelmia, on parasta keskustella niistä asiantuntevan lääkärin kanssa.

` Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä, LEMS, autoimmuunisairaudet, lihasheikkous, pienisoluinen keuhkosyöpä, hermo-lihasliitos, asetyylikoliini