Tunnetko itsesi myös yhtäkkiä sairaaksi? Mikä tämä sairaus on, joka ilmaantuu ilman syytä? (Mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä)

Tunnetko joskus olosi yhtäkkiä erittäin kipeäksi? Se on kuin sinulla olisi vakava allerginen reaktio. Ehkä koko kehosi punoittaa, kutiaa, turpoaa, saat vatsakramppeja, oksennat tai sinulla on hengitysvaikeuksia. Mutta nämä asiat eivät johdu siitä, että söit jotain tai kosketit jotakin. Jos näitä asioita tapahtuu ilman näkyvää syytä, kyseessä voi olla tila nimeltä "mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä (MCAS). Puhutaanpa tästä tarkemmin tänään.

Mikä on "mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä" (MCAS)?

Yksinkertaisesti sanottuna MCAS on tila, jossa kehomme solutyyppi, jota kutsutaan "mastosoluiksi", muuttuu yliaktiiviseksi ilman näkyvää syytä, mikä aiheuttaa vakavia oireita. Nyt saatat ajatella: "Sitä allergia on." Kyllä, allergiaan liittyy myös "mastosolujen" aktivoituminen. Mutta allergialla on yleensä selvä syy . Esimerkiksi jotkut ihmiset ovat allergisia katkaravuille, maapähkinöille tai pölypunkeille. Mutta MCAS:ssa on vaikea löytää tarkkaa syytä. Nämä oireet ilmenevät yhtäkkiä.

Joissakin tapauksissa näiden mastosolujen aktivoituminen voi johtaa erittäin vakavaan, hengenvaaralliseen allergiseen reaktioon, jota kutsutaan anafylaksiaksi. Tämä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja vaarallisen verenpaineen laskun. Jos sinulla ilmenee vakava anafylaksia, sinun tulee soittaa hätänumeroon 112 tai mennä välittömästi lähimpään ensiapuun.

Mastosolut ovat kuin sotilaita immuunijärjestelmässämme. Ne auttavat torjumaan infektioita. Siksi on normaalia tuntea pelkoa, kun sinulla on näitä diagnosoimattomia oireita. Mutta on normaalia, että mastosolut aktivoituvat. Esimerkiksi mastosolut aktivoituvat tiloissa, kuten allerginen nuha, astma, lääkkeiden tai ruokien aiheuttama anafylaksia ja mastosytoosi. Tämä aiheuttaa meille näitä ärsyttäviä ja joskus vaarallisia oireita.

"Mast Cell Activation Syndrome" (MCAS) on kuitenkin hyvin harvinainen sairaus . Lääkärit diagnosoivat MCAS:n, jos seuraavat tekijät ovat läsnä:

• Jos sinulla on toistuvia oireita, jotka epäilet olevan anafylaksiaa ilman näkyvää syytä.
• Jos nämä oireet vaikuttavat useampaan kuin yhteen kehosi järjestelmään samanaikaisesti (esimerkiksi sekä ihoon että suolistoon).
• Jos testit osoittavat merkkejä mastosolujen aktivoitumisesta.
• Jos oireitasi lievittävät mastosoluihin kohdistuvat lääkkeet.

Mastosolut ja niiden rooli

Mastosolut ovat immuunijärjestelmämme soluja.Osa. Niiden normaali tehtävä on suojata kehoamme taudinaiheuttajilta (esim. loisilta, viruksilta) tai muilta haitallisilta asioilta, jotka pääsevät kehoomme. Nämä solut sijaitsevat kudoksissamme, ja kun ne näkevät jotain, jonka ne ajattelevat olevan haitallista, ne vapauttavat kemikaaleja, kuten histamiinia, joka aktivoi immuunijärjestelmän ja yrittää torjua tunkeilijan.

Joskus ne reagoivat asioihin, joihin niiden ei pitäisi reagoida. Silloin meille tulee allergioita . Mutta yleensä allergiat aiheuttavat lieviä oireita, kuten silmien kutinaa ja nenän vuotamista. MCAS:ssa ilmenee vakavampia oireita ilman näkyvää syytä.

Kuinka vakava on "mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä" (MCAS)?

MCAS:n vakavuus riippuu kokemistasi oireista. Joillakin ihmisillä voi olla suhteellisen lieviä oireita, joihin liittyy vain iho-oireita. Toisilla voi esiintyä vakavampia tiloja, kuten anafylaksiaa. Anafylaksia voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta asianmukaisesti. Hengenvaaralliset reaktiot MCAS:ään ovat kuitenkin erittäin harvinaisia .

Mitkä ovat mastosolujen aktivaatio-oireyhtymän (MCAS) oireet?

MCAS voi aiheuttaa vakavia, toistuvia oireita eri puolilla kehoa. Näitä oireita voivat olla:

• Matala verenpaine.
• Ihon punoitus, punertuminen ja lämpeneminen ("Puuntuminen").
• Kutiava iho.
• Nenän tukkoisuus.
• Turvotus – erityisesti kasvojen, huulten, silmien, kielen tai kurkun turvotus (angioödeema).
• Ummetus tai ripuli (mahdollisesti vuorotellen näiden kahden välillä).
• Vatsakipu.
• Hengitysvaikeudet.
• Heikkous tai pyörtyminen.
• Muistinmenetys tai ajattelun vaikeus (aivosumu).
• Tunnottomuus.
• Nivelkipu.
• Anafylaksia (vakava allerginen reaktio, johon liittyy yksi tai useampi edellä mainituista oireista).

MCAS:n epäilemiseksi näiden oireiden on vaikutettava vähintään kahteen kehon järjestelmään. Eli:

• Hermosto (aivot ja hermot).
• Hengityselimet (keuhkot ja hengitystiet).
• Sydän- ja verisuonijärjestelmä (sydän ja verisuonet).
• Ruoansulatusjärjestelmä (maha ja suolisto).

Miltä tuntuu, kun mastosolut aktivoituvat yhtäkkiä?

Jos sinulla on joskus ollut allergia, tiedät luultavasti, miltä tuntuu, kun mastosolut aktivoituvat. Mutta MCAS-potilailla tila on vakavampi kuin tyypillinen allergia, ja se vaikuttaa useisiin kehon osiin. Ihosi voi turvota, muuttua punaiseksi, alkaa kutia tai jopa vuotaa verta. Sinulla voi olla ripulia ja oksentelua. Vakavissa tapauksissa kasvosi ja kurkkusi voivat turvota ja verenpaineesi voi laskea. Muista, että jos koet näitä vakavia oireita, sinun tulee soittaa hätänumeroon 112 tai mennä välittömästi lähimpään sairaalaan.

Mitkä ovat mastosolujen aktivaatio-oireyhtymän (MCAS) syyt?

MCAS johtuu syöttösolujen väärästä reaktiosta. Syövyttävät solut luulevat, että elimistöön on päässyt jotain haitallista ja sitä on suojattava. Tällöin ne vapauttavat oireita aiheuttavia proteiineja. Allergioissa voimme selvittää, mikä aiheuttaa kehon ylireagoinnin. Mutta MCAS:ssa on vaikea löytää selkeää syytä sille, miksi syöttösolut vapauttaisivat näitä proteiineja.

Itse asiassa kukaan ei vieläkään tiedä tarkalleen, miksi mastosolut ovat niin herkkiä ei-toivotuille asioille.

Mitkä ovat mastosolujen aktivoitumisen mahdolliset syyt?

Vaikka monet asiat, kuten ruoat ja siitepöly, voivat aktivoida syöttösoluja ja vapauttaa histamiinia, ei voida sanoa, että MCAS:n vakavat oireet johtuvat tietystä allergeenista. Saatat kuitenkin huomata, että nämä oireet ovat vakavampia, kun elämässäsi tai ympäristössäsi tapahtuu muutoksia, esimerkiksi stressin aikana tai sään muuttuessa. Jos oireesi ilmenevät vasta altistumisen jälkeen tietylle asialle, kerro siitä lääkärillesi. Tässä tapauksessa sinulla ei ehkä ole MCAS:ää, vaan allergia.

Miten mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä (MCAS) diagnosoidaan?

Lääkäri saattaa epäillä MCAS:ääsi tutkittuaan sinut, keskusteltuaan oireistasi ja sairaushistoriastasi. Lääkärit diagnosoivat MCAS:n, jos seuraavat ehdot täyttyvät:

• Jos sinulla on mastosolujen aktivoitumisen oireita.
• Jos reagoit hyvin mastosolujen aktivaatiohoitoihin.
• Jos testit osoittavat merkkejä mastosolujen aktivoitumisesta.
• Jos kehossasi on normaali määrä mastosoluja (liian monta mastosolua tarkoittaa, että sinulla voi olla jokin muu mastosolujen sairaus, kuten mastosytoosi).

MCAS-testaus

MCAS:n tarkistamiseksi lääkärisi saattaa tehdä verikokeen tarkistaakseen verestäsi kemikaalin nimeltä "tryptaasi". "Tryptaasi" on aine, joka lisääntyy, kun "syöttösolut" aktivoituvat. Tämä testi on tehtävä useita kertoja – sekä terveenä että vakavien oireiden ilmetessä. Muista kuitenkin, että "tryptaasi" voi olla koholla myös muissa sairauksissa. Joten pelkät "tryptaasi"-tasot eivät voi kertoa, onko sinulla MCAS. Joillakin ihmisillä voi olla odotettua korkeammat "tryptaasi"-tasot, vaikka heillä ei olisi oireita.

Lääkärisi voi myös tehdä allergiatestejä iholle tai allergiaverikokeita muiden syiden tarkistamiseksi.

Tärkeää: Vaikka histamiiniverikoe näyttäisi korkeita histamiinitasoja, lääkärit eivät päättele, että sinulla on MCAS.

Miten mastosolujen aktivaatio-oireyhtymää (MCAS) hoidetaan?

Lääkärit käyttävät hoitoja MCAS:n diagnosointiin ja oireiden lievittämiseen. Jos mastosoluihin kohdistuvat lääkkeet eivät lievitä vointiasi, sinulla ei todennäköisesti ole MCAS:ää.

Oireistasi riippuen lääkärisi voi määrätä lääkkeitä, kuten näitä:

• Histamiinityypin 1 reseptorin salpaajat (antihistamiinit) : Näitä lääkkeitä käytetään allergiaoireiden hoitoon. Esimerkkejä: loratadiini, setiritsiini, feksofenadiini.
• Histamiinityypin 2 reseptorin salpaajat (mahahappoa vähentävät antihistamiinit) : Näitä annetaan pahoinvointiin ja vatsakipuun. Esimerkkejä: Ranitidiini tai Famotidiini.
• Aspiriini : Aspiriinia voidaan antaa punoituksen vähentämiseksi.
• Leukotrieenien modifioijat : Nämä helpottavat hengitystä. Esimerkkejä: Montelukasti, Zafirlukasti.
• Omalitsumabi (XOLAIR®) : Tämä voi vähentää anafylaksian riskiä.
• Adrenaliini : Lääkärit käyttävät adrenaliinia anafylaksian pysäyttämiseen. Voit pitää adrenaliini-injektoria (EpiPen®, Auvi-Q®) käden ulottuvilla siltä varalta, että sinulla ilmenee anafylaksia.
• Mastosolujen stabilointiaineet : Lääkkeet, kuten kromolynnatrium, estävät kemikaalien vapautumisen mastosoluista (degranulaatio).
• Kortikosteroidit : Nämä vähentävät tulehdusta, avaavat hengitysteitä ja vähentävät nestettä kudoksissa. Lääkärit eivät kuitenkaan usein määrää steroideja MCAS:n hoitoon sivuvaikutusten riskin vuoksi.

Voidaanko mastosolujen aktivaatio-oireyhtymää (MCAS) koskaan parantaa kokonaan?

Ei, MCAS: ään ei ole parannuskeinoa . Jos sinulla on MCAS, sinun on hoidettava sitä lääkityksellä.

Mikä on MCAS-potilaiden elinajanodote?

Lääkärit odottavat, että useimmat MCAS-oireyhtymää sairastavat ihmiset elävät yhtä kauan kuin henkilöt, joilla sitä ei ole. Mutta koska kyseessä on äskettäin diagnosoitu sairaus, emme voi varmasti sanoa, miten se vaikuttaa elinikään.

Miten pidän huolta itsestäni?

Tässä on muutamia tapoja, joilla voit pitää huolta itsestäsi MCAS:n avulla:

• Pidä oireistasi päiväkirjaa. Kirjoita ylös, mitä oireitasi oli, mitä söit ja joit niiden aikana ja kaikki altistumisesi. Mieti, mikä oli erilaista näinä aikoina verrattuna aikaan, jolloin sinulla ei ollut oireita. Jos huomaat mitään säännönmukaisuuksia, kerro siitä lääkärillesi.
• Kerro lähimmille ystävillesi, sukulaisillesi tai ihmisille, joiden kanssa usein vietät aikaa, miten reagoisit tässä tilanteessa ja missä adrenaliini-injektorisi tai muu ensiapulääkkeesi on.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun (ETU) ?

Vaikka vakavat MCAS-reaktiot ovat harvinaisia, jos koet vakavan allergisen reaktion tai anafylaksian oireita, käytä adrenaliini-injektoria, jos sinulla on sellainen. Soita sitten hätänumeroon 112 tai mene välittömästi lähimpään ensiapuun. Anafylaksian oireita ovat:

• Kasvojen, huulten, kielen tai kurkun turvotus.
• Hengitys- tai nielemisvaikeudet.
• Sydämen sydämentykytys.
• Matala verenpaine.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Lääkäriltä voi olla hyödyllistä kysyä esimerkiksi seuraavia kysymyksiä:

• Mitä minun pitäisi tehdä, jos tämä tilani yhtäkkiä pahenee/eskaloituu minulla?
• Miten minun pitäisi ottaa lääkkeeni?
• Miten ja milloin minun pitäisi käyttää adrenaliini-injektoriani?
• Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun?
• Milloin minun pitäisi tulla tapaamaan sinua uudelleen?

Onko "mastosolujen aktivaatio" autoimmuunisairaus?

Ei, MCAS ei ole autoimmuunisairaus.

Kuvittele sireeni. Turvallisuusjoukot tulevat. "Mastosolusi" ovat havainneet vaaran ja huutavat apua. Mutta... oikeasti mitään vaaraa ei ole. Kuten kiusallinen pelle, "mastosolusi" vain soittavat hälytyskelloja ilman kiireellisyyttä. Sen sijaan, että ne suojelisivat sinua taudeilta, ne tekevät sinut sairaaksi.

Vaikka emme tiedä tarkalleen, miksi joidenkin ihmisten mastosolut ylireagoivat, on olemassa tapoja hallita MCAS:ia. Tunnista reaktion varhaiset varoitusmerkit. Jos sinusta tuntuu, että oireesi alkavat riistäytyä käsistä, keskustele lääkärisi kanssa. Tärkeintä on aina pitää mukana adrenaliini-injektoria ja tietää, miten ja milloin sitä käytetään. Et ehkä koskaan tarvitse sitä, mutta valmistautuminen odottamattomaan reaktioon voi antaa sinulle mielenrauhaa.

Asiat, jotka sinun on tiedettävä (Viesti kotiin)

• Mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä (MCAS) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa vakavia allergisia oireita ilman ilmeistä syytä.
• Tämä voi vaikuttaa useisiin kehon järjestelmiin samanaikaisesti.
• Hengenvaarallisia tiloja, kuten anafylaksiaa, voi esiintyä, joten hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos ilmenee vakavia oireita.
• Vaikka MCAS:ää ei voida täysin parantaa, oireita voidaan hallita lääkkeillä.
• Ole tietoinen oireistasi, pidä adrenaliiniruisku kätevästi saatavilla hätätilanteita varten ja kerro siitä perheellesi.
• Jos sinulla on kysyttävää MCAS:sta, älä pelkää kysyä lääkäriltäsi.

` Mastosolut, MCAS, allergia, anafylaksia, histamiini, tryptaasi, immuunijärjestelmä