Tutustutaanpa Zollinger-Ellisonin oireyhtymään yksinkertaisesti.

Oletko koskaan kuullut Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä ? Nimi saattaa kuulostaa oudolta, mutta se on sairaus, joka voi vaikuttaa suolistoomme ja josta kannattaa olla huolissaan. Se aiheuttaa vakavia mahahaavoja ja kroonista ripulia mahahapon liikatuotannon vuoksi. Joten puhutaanpa siitä tänään hieman tarkemmin , eikö niin?

Mikä tarkalleen ottaen on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Yksinkertaisesti sanottuna tämän Zollinger-Ellisonin oireyhtymän (ZES) pääasiallinen syy on eräänlainen pieni kasvain, joka kehittyy kehossamme, erityisesti haimassa tai ohutsuolen yläosassa (pohjukaissuolessa). Kutsumme näitä kasvaimia gastrinoomiksi . Nämä ovat itse asiassa eräänlainen neuroendokriininen kasvain .

Katsokaa nyt, nämä gastrinoomit tuottavat gastriini -nimistä hormonia. Tämä gastriinihormoni viestittää vatsallemme: "Okei, aloitetaanpa hapon tuotanto nyt." Joten kun nämä kasvaimet tuottavat liikaa gastriinihormonia, mahalaukku tuottaa myös liikaa happoa. Ajattele sitä kuin hanaa, josta vuotaa vettä sulkematta sitä tiiviisti: mahahapon määrä kasvaa hallitsemattomasti. Tämä liiallinen happo aiheuttaa ongelmia, kuten mahahaavan ja närästyksen.

On hieman huolestuttavaa, että noin 60 % näistä gastrinoomista voi olla syöpämäisiä . Mutta älä huoli, kuten kaikkeen muuhunkin, tähänkin on hoito. Joskus lääkärit kutsuvat tätä tilaa myös "haiman ulserogeeniseksi kasvainoireyhtymäksi".

Mitä oireita tämä aiheuttaa? Miltä meistä tuntuu?

Joskus Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) ei välttämättä aiheuta oireita. Jos oireita kuitenkin ilmenee, niihin voi kuulua:

• Vatsan polttelu tai kipu: Saatat tuntea polttavan tunteen vatsassasi tai tuntea, että jokin syö sinua. Tämä johtuu liiallisesta haposta.
• Verta oksennuksessa tai ulosteessa: Tämä johtuu verenvuodosta suoliston sisällä olevista haavoista (maha-suolikanavan verenvuoto).
• Väsymys ja heikkous: Kuten edellä mainittiin, verenhukan vuoksi saatat tuntea olosi väsyneeksi ja heikoksi anemian vuoksi.
• Öljymäinen, kelluva uloste: Jotkut ihmiset saattavat huomata muutoksen ulosteessaan, joka voi olla öljyisempää.
• Närästys: Tarkemmin sanottuna se on polttava tunne rinnassa, jonka aiheuttaa ruokatorveen tuleva happo.
• Turvotus, ruoansulatushäiriöt: Näitä voi esiintyä enemmän, etenkin rasvaisen aterian jälkeen.
• Ruoka on mautonta.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Laihuus ilman syytä.

Näiden oireiden vakavuus riippuu gastrinoomien koosta ja lukumäärästä. Suuremmat kasvaimet tuottavat enemmän gastriinia, mikä aiheuttaa mahalaukun hapontuotannon lisääntymistä. Tämä voi pahentaa peptisen haavataudin oireita.

Muista, että joskus nämä kasvaimet voivat lähettää etäpesäkkeitä maksaan, mikä johtaa maksasyövään. Jos näin tapahtuu, voi esiintyä myös oireita, kuten kutinaa, silmänvalkuaisten kellastumista ja ihon kellastumista (keltatautia).

Miksi meillä on tämä tilanne? Mitkä ovat syyt?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) esiintyy useimmiten satunnaisesti , joten tarkkaa syytä on vaikea määrittää.

Noin 25 prosentilla tästä sairaudesta kärsivistä on kuitenkin todettu geneettinen sairaus nimeltä MEN tyyppi 1 (Multiple Endocrine Neoplasia tyyppi 1) . MEN tyyppi 1 on harvinainen, perinnöllinen sairaus, jossa kasvaimia voi kehittyä useissa kehon hormonaalisissa rauhasissa.

Mitä komplikaatioita tästä tilasta voi seurata? Pitäisikö minun olla huolissani?

Kyllä, Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on tila , joka voi joskus olla hengenvaarallinen . Esimerkiksi jos gastrinoomi tukkii ohutsuolen yläosan (pohjukaissuolen), se voi puhjeta. Se voi myös levitä maksaan. Liiallinen mahahappo voi aiheuttaa vakavaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa.

Älä kuitenkaan panikoi, kun kuulet näitä asioita. Jos tauti diagnosoidaan varhain ja hoidetaan oikein, nämä komplikaatiot voidaan suurelta osin estää.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän taudin? (Diagnoosi)

Jos sinulla on näitä oireita, lääkäri tutkii sinut ensin, kysyy oireistasi ja siitä, onko kenelläkään perheessäsi ollut näitä sairauksia. Sitten hän voi tehdä testejä, kuten:

• Verikokeet: Näillä voidaan tarkistaa, ovatko veresi gastriinihormonitasot liian korkeat (hypergastrinemia).
• Kuvantamistestit: TT- tai MRI-skannaus voidaan tehdä sen selvittämiseksi, onko haimassa tai pohjukaissuolessa gastrinomakasvaimia.
• Mahahapon testi: Tässä testissä lääkäri työntää pienen putken mahalaukkuun nenän tai suun kautta ja ottaa näytteen mahahaposta.

Jos nämä alustavat testit tunnistavat kasvaimia, lääkäri voi suorittaa useita lisätestejä:

• Endoskopia: Tässä testissä pieni putki, johon on kiinnitetty kamera, työnnetään suun kautta ja tutkitaan ruokatorvi, mahalaukku, ohutsuolen yläosa (pohjukaissuoli) ja haima.
• Endoskooppinen ultraääni: Tämä on ultraäänen ja endoskopian yhdistelmä. Se voi tuottaa selkeämpiä kuvia.
• ERCP (endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia): Tämäkin on erikoistutkimus. Siinä tarkastellaan sappitiehyiden ja haiman tiehyiden sisäpuolta.
• Hienoneulaimu: Jos kasvain on olemassa, tätä menetelmää käytetään pienen osan ottamiseen ja testaamiseen syöpäsolujen varalta (biopsia).

Mitä hoitoja tähän on? (Hoito)

Hoitovaihtoehdot riippuvat oireidesi vakavuudesta ja siitä, onko gastrinoomia syöpä. Hoitoa on kolmea päätyyppiä:

1. Lääkitys:

• Yleisin lääke on protonipumpun estäjät (PPI-lääkkeet) . Nämä lääkkeet toimivat vähentämällä mahahapon tuotantoa. Yksinkertaisesti sanottuna ne kontrolloivat liiallisen hapon tuotantoa.

2. Leikkaus:

• Lääkärisi voi suositella leikkausta kasvaimen poistamiseksi. Leikkauksia on useita eri tyyppejä:
• Duodenectomia: Kasvain poistetaan pienen viillon kautta ohutsuolen yläosassa (duodenum).
• Gastrektomia: Mahan osittainen tai koko mahalaukun poisto.
• Maksakirurgia: Jos maksassa on kasvaimia, ne poistetaan.
• Haimaleikkaus: Haiman osittainen tai koko haiman poisto.
• Kasvaimen enukleaatio: Jos haiman päässä on kasvaimia, vain ne poistetaan huolellisesti.

3. Syöpähoito:

• Jos kasvain on syöpä, lääkäri voi suositella hoitoja, kuten kemoterapiaa . Nämä hoidot voivat auttaa vähentämään oireita ja hidastamaan kasvaimen leviämistä.

Voiko hoito parantaa sen kokonaan?

Jos syöpäinen gastrinooma voidaan poistaa kokonaan leikkauksella, tila voidaan parantaa kokonaan . Tämä edellyttää kuitenkin kaikkien syöpäsolujen poistamista kehosta. Vaikka leikkaus onnistuisi, joudut usein ottamaan lääkitystä mahahapon hallitsemiseksi loppuelämäsi ajan.

Jos minulla on tämä sairaus, mitä minun pitäisi odottaa? (Ennuste)

Tämän sairauden ennuste riippuu kasvaimen tyypistä. Ei-syöpäiset gastrinoomit eivät ole hengenvaarallisia. Tarvitset kuitenkin jatkuvaa hoitoa mahahapon määrän hallitsemiseksi.

Tilanne kuitenkin muuttuu, jos sinulla on syöpäkasvaimia. Siinä tapauksessa saatat tarvita leikkausta ja syöpähoitoa sen jälkeen.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymää (ZES) sairastavien eloonjäämisaste vaihtelee. Tietojen mukaan yli 90 % ihmisistä elää 5–10 vuotta kaikkien gastrinoomien kirurgisen poiston jälkeen. Jos kaikkia kasvaimia ei kuitenkaan voida poistaa, 5 vuoden eloonjäämisaste laskee 43 prosenttiin. On tärkeää muistaa, että nämä ovat vain tilastoja. Jos sinulla on tämä sairaus, keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä voit odottaa.

Miten minun pitäisi pitää huolta itsestäni? Mitä voin tehdä?

Se riippuu tilastasi. Monien ihmisten on käytettävä mahahapon vähentämiseen tarkoitettuja lääkkeitä loppuelämänsä ajan. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän (ZES) aiheuttavat gastrinoomia. Useimmat näistä kasvaimista voivat olla syöpäkasvaimia. Joten jos sinulla on ollut syöpäkasvaimia, sinun on jatkuvasti käytävä lääkärissä seurantakäynnillä nähdäksesi, ovatko ne uusiutuneet.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin uudelleen?

Jos Zollinger-Ellisonin oireyhtymän (ZES) oireesi pahenevat tai ilmaantuu uusia oireita hoidon jälkeen, sinun on välittömästi mentävä lääkäriin.

Kun saat tietää sairastavasi näin harvinaista sairautta, saatat olla yllättynyt ja hieman peloissasi. Voi olla vaikeaa kuulla tällaista yhtäkkiä, vaikka sinulla ei olisikaan mitään oireita. Sinulla voi olla monia kysymyksiä siitä, miten ZES vaikuttaa sinuun. Vastaukset näihin kysymyksiin voivat vaihdella suuresti tilanteestasi riippuen.

Tärkeintä on keskustella kaikista kysymyksistäsi ja epäilyksistäsi lääkärin kanssa. Hän selittää sinulle kaiken ja antaa sinulle tarvitsemaasi tukea.

Viestin kotiin vietäväksi:

Okei, joten palataanpa mieleen joitakin tärkeimpiä kohtia siitä, mistä olemme puhuneet:

• Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on gastrinooma-nimisen kasvaimen aiheuttama sairaus, joka aiheuttaa mahahaavoja ja ripulia liiallisen mahahapon vuoksi.
• Oireita voivat olla vatsakipu, veren oksentelu, rintakipu ja painon lasku.
• Useimmat näistä kasvaimista voivat olla syöpäkasvaimia.
• Tauti diagnosoidaan tutkimuksilla, kuten verikokeilla, endoskopialla ja ultraäänellä.
• Hoitoon kuuluvat lääkkeet (PPI-lääkkeet), leikkaus ja kemoterapia.
• Varhainen havaitseminen ja hoito voivat ehkäistä komplikaatioita ja edistää toipumista.
• Jos sinulla on tämä sairaus, noudata lääkärisi ohjeita tarkasti, käy testeissä ajoissa ja keskustele lääkärisi kanssa ilman minkäänlaista epäröintiä.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle hyötyä. Pysy terveenä!

Zollinger -Ellisonin oireyhtymä, gastrinoomia, mahahappoa, peptisiä haavaumia, ripulia, hormoneja, syöpää