ඔයා කවදාහරි නිකමට වගේ දැනෙන ඇටකටු වේදනාවක් ගැන හිතුවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට අපේ ඇටකටුවල ශක්තිය ගැන එච්චර හිතන්නෙ නෑ. ඒත් හිතන්නකෝ, ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන ශක්තිමත් අස්ථියක් ඇතුළෙන් ටිකෙන් ටික දියවෙලා, ඒ වෙනුවට නිකන් නූල් වගේ, කැලැල් පටකයක් වගේ දෙයක් පිරෙනවා කියලා. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි අපි අද කතා කරන Fibrous Dysplasia (ෆයිබ්රස් ඩිස්ප්ලේසියාව) කියන්නේ. මේක ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Fibrous Dysplasia කියන්නේ?
Fibrous Dysplasia කියන්නේ අපේ නිරෝගී, ශක්තිමත් අස්ථි පටක වෙනුවට අසාමාන්ය, කෙඳි සහිත (scar-like) පටකයක් වර්ධනය වෙන එකට. හරියටම කිව්වොත්, නියම අස්ථියක් තියෙන්න ඕන තැන, ඒ වෙනුවට ඊට වඩා දුර්වල, නූල් වගේ පටකයක් ආදේශ වෙනවා. මේක නිසා වෙන්නේ මොකක්ද? අර අලුතෙන් හැදෙන පටකය නියම අස්ථියක් තරම් ශක්තිමත් නැති නිසා, ඒ අස්ථිය හරිම දුර්වල වෙනවා. එතකොට ලේසියෙන්ම බිඳෙන්න (fracture) තියෙන අවදානම ගොඩක් වැඩියි.
මේ තත්ත්වය ඇඟේ ඕනෑම අස්ථියක ඇතිවෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ මේ වගේ තැන්වල:
- කලවා ඇටය (femur)
- කෙණ්ඩා ඇටය (tibia)
- ඉළ ඇට (ribs)
- හිස් කබල සහ මුහුණේ අස්ථි
- අතේ උඩ කොටසේ අස්ථිය (humerus)
හැබැයි මෙතනදි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දෙයක් තියෙනවා. Fibrous Dysplasia කියන්නේ පිළිකාමය නොවන (benign) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, මේක එක අස්ථියකින් තව අස්ථියකට පැතිරෙන්නේ නෑ. ඒක ලොකු හිතට සහනයක් නේද?
Fibrous Dysplasia වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
දොස්තර මහත්තුරු මේ රෝගය වර්ග කරන්නේ ශරීරයේ අස්ථි කීයකට මේක බලපාලා තියෙනවද කියන එක අනුව. ඒ අනුව ප්රධාන වර්ග දෙකයි.
| රෝග වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Monostotic Fibrous Dysplasia | මේ වර්ගයේදී රෝගය බලපාන්නේ එකම එක අස්ථියකට විතරයි. මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. රෝග ලක්ෂණත් සාමාන්යයෙන් අඩුයි. |
| Polyostotic Fibrous Dysplasia | මේ වර්ගයේදී රෝගය අස්ථි කිහිපයකටම බලපානවා. මේක ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වය එක්ක McCune-Albright syndrome කියන තවත් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් දකින්න පුළුවන්. ඒකෙන් අස්ථි, සම සහ හෝමෝන පද්ධතියට බලපෑම් ඇතිවෙනවා. |
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අඳුනගන්නේ?
Fibrous Dysplasia වල තියෙන පුදුම හිතෙන දෙයක් තමයි, සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව වුණත් මේ රෝගය තියෙන්න පුළුවන් වීම. හිතන්නකෝ ඔයා වෙන මොකක් හරි හේතුවකට X-ray පරීක්ෂණයක් කළා, අන්න එතකොට අහම්බෙන් වගේ මේක හොයාගන්න පුළුවන්.
හැබැයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒවා මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:
- අස්ථි වේදනාව: මේක තමයි ප්රධානම ලක්ෂණය. නිකන් අඳුරු, මඳ කැක්කුමක් වගේ එකම තැනකින් දිගටම එනවා. සමහර වෙලාවට ඇවිදිනකොට, බරක් උස්සනකොට මේ වේදනාව වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- අස්ථි බිඳීම් (Fractures): කලින් කිව්වා වගේ අස්ථි දුර්වල නිසා, සුළු වැටීමකින්, තදබල පහරකින් නැතත් සමහර වෙලාවට නිකන්ම වගේ අස්ථි බිඳෙන්න පුළුවන්.
- අස්ථිවල හැඩය වෙනස් වීම: අර අසාමාන්ය පටකය වර්ධනය වෙනකොට, අස්ථිය ඉදිමිලා වගේ පේන්න පුළුවන්. මේ නිසා කකුලක් වගේ නම් ටිකක් වකුටු වෙන්න, නැත්නම් මුහුණේ අස්ථියක නම් මුහුණේ හැඩය පොඩ්ඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
- ඉළ ඇටවල වේදනාවක් නැති ඉදිමීමක් එන්න පුළුවන්.
- කොඳු ඇට පෙළේ බලපෑමක් වුණොත්, කොන්දේ වකුටු වීමක් (scoliosis) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- හිස් කබලේ අස්ථිවලට බලපෑවොත්, ඇස් ඉස්සරහට නෙරලා වගේ පේන්න (Bulging eyes), හනු ඇටවල පිහිටීම වෙනස් වෙන්න, දත් ඇද වෙන්න, ඒ වගේම නහය හිරවීම වගේ දේවලුත් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, එක අස්ථියක විතරක් රෝගය තියෙන (Monostotic) කෙනෙක්ට වඩා, අස්ථි කිහිපයක රෝගය තියෙන (Polyostotic) කෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ?
මේකට හේතුව තමයි අපේ ශරීරයේ තියෙන GNAS1 කියන ජානයක (gene) සිදුවන විකෘතියක් (mutation). මේක වෙන්නේ දරුවෙක් මව්කුස තුළ පිළිසිඳ ගත්තට පස්සේ. මේ ජාන විකෘතිය නිසා, අස්ථි වර්ධනයට උදව් කරන osteoblasts කියන සෛලවල ක්රියාකාරීත්වය අවුල් වෙනවා. එතකොට තමයි නිරෝගී අස්ථි වෙනුවට අර දුර්වල, කෙඳි සහිත පටකය හැදෙන්න පටන් ගන්නේ.
මේ ජාන විකෘතිය මොන හේතුවක් නිසා සිද්ධ වෙනවද කියලා තාමත් වෛද්යවරු හරියටම දන්නේ නෑ.
හැබැයි මේක අනිවාර්යයෙන්ම මතක තියාගන්න: Fibrous Dysplasia කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය තියෙන අම්මා කෙනෙක්ට හරි තාත්තා කෙනෙක්ට හරි, ඒක දරුවන්ට බෝ වෙන්නේ නෑ. මේක නිකන් අහම්බෙන් වගේ ඇතිවෙන ජානමය වෙනසක් විතරයි.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට දිගටම තියෙන අස්ථි වේදනාවක් එක්ක දොස්තර මහත්තයෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා මුලින්ම ඔයාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලයි. වේදනාව තියෙන තැන, කවදා ඉඳන්ද මේක තියෙන්නේ, කොහොමද දැනෙන්නේ වගේ ගොඩක් දේවල් ඔයාගෙන් අහයි. ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
- රුධිර හෝ මුත්රා පරීක්ෂණ: මේවායින් ශරීරයේ සමහර එන්සයිම මට්ටම් (enzyme levels) ගැන බලනවා. සමහර වෙලාවට මේ එන්සයිම මට්ටම් ඉහළ යන එක, ශරීරයේ අසාමාන්ය පටක වර්ධනයක් ගැන ඉඟියක් වෙන්න පුළුවන්.
- Imaging පරීක්ෂණ: මේවා තමයි වැදගත්ම.
- X-ray: X-ray එකකින් අස්ථියේ තියෙන අසාමාන්ය පෙනුම, බිඳීම්, හැඩයේ වෙනස්කම් ලේසියෙන්ම බලාගන්න පුළුවන්.
- CT scan හෝ MRI scan: මේවායින් අස්ථියේ සහ ඒ වටා තියෙන පටකවල වඩාත් පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක චිත්රයක් ලබාගන්න පුළුවන්.
- Biopsy (බයොප්සි) පරීක්ෂණය: දොස්තර මහත්තයට තවමත් සැකයක් තියෙනවා නම්, අර අසාමාන්ය පටකයෙන් හරිම පොඩි කෑල්ලක් නිර්වින්දනය කරලා අරගෙන, අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා. මේකෙන් 100%ක්ම රෝගය තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
Fibrous Dysplasia සඳහා ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, රෝගයේ බරපතළකම සහ ඒක ඔයාගේ ජීවිතයට කොහොම බලපානවද කියන කාරණා මත. හැමෝටම එකම විදියේ ප්රතිකාරයක් දෙන්නේ නෑ.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම තමයි මේවා:
1. නිරීක්ෂණය (Observation): ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, වේදනාවක් නැත්නම්, සමහරවිට දොස්තර මහත්තයා කිසිම බෙහෙතක් නොදී, නිකන් ටික කාලෙකට සැරයක් ඔයාව බලන්න එන්න කියයි. ඒ කියන්නේ, රෝගයේ යම් වෙනසක් වෙනවද කියලා නිරීක්ෂණය කරන එක.
2. ඖෂධ (Medication): අස්ථි ශක්තිමත් කරන්න සහ බිඳීම් වළක්වාගන්න උදව් වෙන සමහර ඖෂධ (විශේෂයෙන්ම Bisphosphonates වගේ) ලබා දෙන්න පුළුවන්. මේවායින් අස්ථි වේදනාවත් අඩු කරගන්න පුළුවන්.
3. ආධාරක පැළඳීම (Bracing): විශේෂයෙන්ම වර්ධනය වන දරුවෙක්ගේ කකුලේ වගේ අස්ථියක මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, අස්ථිය හරියට වර්ධනය වෙන්න සහ වකුටු වීම් වළක්වාගන්න විශේෂ ආධාරක (braces) පළඳින්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
4. ශල්යකර්ම (Surgery):
- අස්ථියක් බිඳුනොත් (fracture), ඒක හරිගස්සන්න ශල්යකර්මයක් කරන්න වෙනවා.
- අස්ථිය ගොඩක් දුර්වල වෙලා, හැඩය වෙනස් වෙලා, දරුණු වේදනාවක් තියෙනවා නම්, අර අසාමාන්ය පටකය ඉවත් කරලා, ඒ වෙනුවට නිරෝගී අස්ථි බද්ධයක් (bone graft) කරන්න හෝ ලෝහ කූරු (metal rods) දාලා අස්ථිය ශක්තිමත් කරන්න පුළුවන්.
ඔබ වෛද්යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාට කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, එක දිගට පවතින අස්ථි වේදනාවක් තියෙනවා නම්, ඒක නොසලකා ඉන්න එපා. අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා ඒ ගැන කතා කරන්න.
ඔයාට දැනටමත් Fibrous Dysplasia රෝගය තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, මේ වගේ අවස්ථාවලදී වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න:
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ එන්න එන්නම වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්.
- දැනට කරන ප්රතිකාරවලින් කිසිම සුවයක් නෑ වගේ දැනෙනවා නම්.
හදිසි අවස්ථාවක්!
Fibrous Dysplasia නිසා අස්ථි දුර්වල වෙන නිසා, ඔයා අනිත් අයට වඩා අස්ථි බිඳී යාමේ අවදානමක ඉන්නවා. ඒ නිසා, ඔයා හදිසියේ වැටුණොත්, අස්ථියක් තදින් කොහේ හරි වැදුනොත්, එහෙම නැත්නම් වාහන අනතුරකට ලක් වුණොත්, කිසිම පරක්කුවක් නැතුව කෙලින්ම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. මොකද පිටතට නොපෙනුනත්, ඇතුළතින් අස්ථි බිඳීමක් වෙලා තියෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?
මේ ප්රශ්නයට එකම උත්තරයක් දෙන්න බෑ. මොකද Fibrous Dysplasia එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට බලපාන විදිය වෙනස්. ඒත් එක දෙයක් නම් gewissයි: මේක සුව කරන්න බැරි, ජීවිත කාලය පුරාම පවතින (chronic) තත්ත්වයක්.
හැබැයි ඒකෙන් බය වෙන්නවත්, කණගාටු වෙන්නවත් ඕන නෑ. මේක මාරාන්තික රෝගයක් නෙවෙයි. නිසි ප්රතිකාර සහ කළමනාකරණය තුළින් මේ රෝගය ඔයාගේ ජීවිතයට කරන බලපෑම ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්. සමහරවිට ඔයාට කිසිම ප්රතිකාරයක් ඕන නොවෙන්නත් පුළුවන්. ප්රතිකාර අවශ්ය වුණත්, වේදනාව පාලනය කරගෙන, අස්ථි බිඳීම් වළක්වාගෙන, සාමාන්ය, සතුටුදායක ජීවිතයක් ගත කරන්න අද තියෙන වෛද්ය ක්රමවලින් පුළුවන්.
ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරලා, ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව ඉදිරියට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද, ඔයාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්රතිකාර මොනවද කියලා හොඳින් තේරුම් ගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Fibrous Dysplasia කියන්නේ නිරෝගී අස්ථි වෙනුවට දුර්වල, කෙඳි වැනි පටකයක් වර්ධනය වන දුර්ලභ, පිළිකාමය නොවන රෝගයකි.
- මේ නිසා අස්ථි දුර්වල වී වේදනාව සහ බිඳී යාමේ අවදානම වැඩි වේ.
- මෙය පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නොවන අතර, මව්කුස තුළදී සිදුවන ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවේ.
- සමහර අයට කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොතිබිය හැකි අතර, අහම්බෙන් සොයාගත හැක.
- දිගටම පවතින අස්ථි වේදනාවක් ඇත්නම්, එය නොසලකා හැර වෛද්ය උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතා වැදගත් වේ.
- මෙය සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුවත්, ඖෂධ, ශල්යකර්ම සහ වෙනත් ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කර සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකිය.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න