Qu'est-ce que la SEP progressive primaire (SEP-PP) ? Parlons-en simplement !

Vous avez peut-être entendu parler de la sclérose en plaques (SEP). La SEP primaire progressive (SEP-PP) est une forme particulière de SEP. Dans ce cas, les symptômes n'apparaissent pas soudainement, ne disparaissent pas après quelques jours, puis ne réapparaissent pas sans cesse. Au contraire, ils s'aggravent progressivement . Comme si l'on montait un escalier, ces symptômes s'intensifient graduellement. Ne vous inquiétez pas, cela peut paraître un peu compliqué. Essayons d'expliquer tout cela clairement et simplement.

Qu'est-ce que le PPMS exactement ?

En termes simples, la sclérose en plaques (SEP) est une maladie dans laquelle notre système immunitaire, censé nous protéger des maladies, attaque par erreur notre système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière, les nerfs situés à l'intérieur de la colonne vertébrale). Cela endommage la gaine protectrice (la myéline) qui entoure les fibres nerveuses.

Il existe aujourd'hui plusieurs principaux types de SEP.

• Sclérose en plaques rémittente-récurrente (SEP-RR) : c’est la forme la plus courante. Dans ce type de sclérose en plaques, les symptômes s’aggravent soudainement (on parle alors de « poussée »), puis disparaissent complètement après un certain temps.
• Sclérose en plaques progressive primaire (SEP-PP) : Dans la SEP-PP, la forme dont nous parlons aujourd’hui, les poussées sont moins marquées que dans la SEP-RR. Les symptômes s’aggravent progressivement dès le début. Il peut parfois y avoir de légères fluctuations, c’est-à-dire des phases d’amélioration et d’aggravation. Mais globalement, la maladie tend à s’aggraver progressivement.
• Sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS) : Certaines personnes atteintes de SEP-RR peuvent développer une SPMS après plusieurs années. Leurs symptômes s’aggravent alors progressivement et les poussées deviennent moins fréquentes.

La SEP progressive primaire (SEP-PP) et la SEP progressive secondaire (SEP-PS) sont parfois regroupées sous le terme de « SEP progressive » en raison de leur nature évolutive. Dans la SEP-PP, une inflammation du système nerveux se développe, endommageant les cellules nerveuses qui perdent progressivement leur fonction. Ce phénomène est appelé « neurodégénérescence ».

La PPMS est-elle fréquente ?

Des millions de personnes dans le monde sont atteintes de sclérose en plaques (SEP). On estime à environ un million le nombre de personnes atteintes de SEP aux États-Unis seulement. Environ 10 % d'entre elles, soit une personne sur dix, souffrent d'une forme de SEP appelée SEP progressive primaire (SEP-PP). La SEP-PP est donc un peu moins fréquente que les autres formes de SEP.

Quels sont les symptômes de la PPMS ? Comment se manifestent-ils ?

La principale caractéristique de la PPMS est l' aggravation progressive des symptômes de la SEP.Ces symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre. De même, leur apparition et leur évolution varient également d'une personne à l'autre.

Voici quelques-uns des symptômes les plus courants :

• Difficultés à marcher : C’est souvent le premier symptôme qui touche les patients atteints de SEP progressive primaire. Ils peuvent ressentir une raideur dans les jambes, une faiblesse musculaire et des troubles de l’équilibre. Ils peuvent également se fatiguer rapidement en marchant.
• Des fourmillements ou un engourdissement dans différentes parties du corps : cela peut se produire dans les mains, les pieds, le visage ou n’importe où ailleurs sur le corps.
• Des troubles de la vision peuvent survenir : vision floue d’un œil, diplopie ou douleur lors des mouvements oculaires. Cependant, ces problèmes de vision sont moins fréquents dans la SEP progressive primaire (SEP-PP) que dans la SEP récurrente-rémittente (SEP-RR).
• Se sentir constamment fatigué : il ne s’agit pas d’une fatigue normale. Vous avez peut-être l’impression de ne pas aller mieux, même après un repos suffisant. Cela peut constituer un obstacle majeur à vos activités quotidiennes.
• Difficultés à uriner et à déféquer : cela peut inclure un besoin urgent et soudain d’uriner (impériosité), des difficultés à contrôler leur urine (incontinence) et des difficultés à vider complètement leur vessie . La constipation est également fréquente.
• Avoir l'impression que quelqu'un vous serre fortement la poitrine ou le ventre : certaines personnes appellent cela « l'étreinte de la SEP ».
• Une sensation de choc électrique parcourant le dos, les bras ou les jambes lorsque le cou est penché en avant : c’est ce qu’on appelle le « signe de Lhermitte ».
• Raideur (spasticité) ou faiblesse musculaire : cela peut rendre difficile la manipulation et le mouvement des membres.
• Problèmes d'élocution : Vous pouvez avoir l'impression que vos mots sont pâteux ou que votre débit de parole change.
• Problèmes de déglutition.
• Problèmes de réflexion et de mémoire : sensation d’avoir le cerveau embrumé (« brouillard cérébral »), ce qui signifie qu’il est difficile de se souvenir des choses, de se concentrer et de prendre des décisions.
• Problèmes mentaux : Dépression , anxiété et irritabilité peuvent survenir.

Le plus important, c'est que ces symptômes peuvent ne pas être très évidents au début. Vous pourriez penser : « Oh, ce n'est que de la fatigue. » Mais s'ils s'aggravent progressivement, vous devriez vous inquiéter.

Pourquoi le PPMS se développe-t-il ? Quelle en est la cause ?

Les scientifiques ne connaissent toujours pas la cause exacte de la SEP (y compris la PPMS), mais plusieurs facteurs sont susceptibles d'y contribuer :

1. Prédisposition génétique : On pense que certaines modifications de nos gènes (ADN) peuvent nous rendre plus susceptibles de développer des maladies auto-immunes comme la sclérose en plaques (SEP), une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque l’organisme. Cependant, cela ne signifie pas que si vous êtes atteint de SEP, vos enfants la développeront également. L’influence des gènes sur la SEP est moins importante qu’on ne le croit. Par conséquent, le risque de transmission de la maladie aux enfants est relativement faible.

2. Facteurs environnementaux : Certaines recherches suggèrent que certains éléments de notre environnement peuvent contribuer au développement de la SEP. Par exemple :

• Infections virales : Certaines infections virales, comme le virus d’Epstein-Barr (EBV), font également l’objet de recherches en vue d’établir un lien entre la SEP et certains types d’infections.
• Carence en vitamine D : On pense également que les personnes présentant de faibles niveaux de vitamine D provenant de la lumière du soleil courent un risque plus élevé de développer une sclérose en plaques.
• Tabagisme : Les fumeurs présentent un risque plus élevé de développer une sclérose en plaques et peuvent connaître une progression plus rapide de la maladie.

3. Fonctionnement du système immunitaire : D’une manière ou d’une autre, ces facteurs génétiques et environnementaux se combinent pour engendrer un dysfonctionnement du système immunitaire. C’est pourquoi celui-ci commence à attaquer notre propre système nerveux.

En résumé, la PPMS n'est pas une maladie due à une seule cause. Elle résulte d'une combinaison de nombreux facteurs.

Quelles sont les complications supplémentaires qui peuvent survenir en raison de la PPMS ?

À mesure que les symptômes de la PPMS progressent, d'autres problèmes et complications peuvent survenir. En voici quelques exemples :

• Aggravation de la raideur musculaire (spasticité) : cela peut entraîner une augmentation de la douleur et des difficultés de mouvement.
• Risque de perte totale de la vision (rare).
• Aggravation des difficultés de contrôle de la vessie : cela peut entraîner des infections urinaires fréquentes.
• Dysfonctionnement sexuel accru.
• Déclin supplémentaire de la mémoire et des capacités de réflexion.
• Problèmes de santé mentale : des affections comme la dépression et l’anxiété peuvent s’aggraver.
• Chutes fréquentes et blessures qui en résultent, telles que des fractures.
• Escarres dues à un alitement prolongé.
• Risque d’infections respiratoires : surtout lorsque la maladie est grave.

Comment diagnostique-t-on la PPMS ? (Diagnostic)

Il n'existe pas de test unique permettant de diagnostiquer avec certitude la SEP progressive primaire (SEP-PP). Votre médecin prendra en compte vos symptômes, vos antécédents médicaux, un examen physique et quelques autres tests spécialisés, avant de conclure qu'il pourrait s'agir d'une SEP-PP.

Voici quelques-uns des tests couramment pratiqués à cet effet :

1. IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Il s’agit du principal examen utilisé pour diagnostiquer la SEP. Il permet de rechercher des lésions cérébrales et médullaires causées par la SEP. Dans la SEP progressive primaire (SEP-PP), la répartition de ces lésions et leur évolution au fil du temps sont des éléments importants.

2. Ponction lombaire (ou rachianesthésie) : Cet examen consiste à prélever un petit échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) au niveau des lombaires. Ce liquide est analysé afin de détecter d’éventuelles anomalies spécifiques à la sclérose en plaques (SEP), telles que la présence de bandes oligoclonales. Ces bandes ne sont pas spécifiques à la SEP, mais peuvent être le signe d’une inflammation du cerveau ou de la moelle épinière.

3. Analyses de sang : Elles permettent de s’assurer que vous ne souffrez pas d’autres affections qui provoquent des symptômes similaires à ceux de la SEP.

4. Études des potentiels évoqués : Ces études mesurent la vitesse de propagation des signaux électriques dans le système nerveux. Lorsque les nerfs sont endommagés par la SEP, cette vitesse peut être ralentie.

5. Tomographie par cohérence optique (OCT) : Il s'agit d'un examen oculaire indolore qui permet de vérifier les dommages causés au nerf optique et à la rétine au fond de l'œil par la SEP.

Pour diagnostiquer la PPMS, les médecins prennent en compte l'aggravation progressive des symptômes sur une période d'au moins un an et la présence de certaines caractéristiques spécifiques sur une IRM .

À quel âge survient généralement la PPMS ?

La plupart des personnes atteintes de SEP progressive primaire (SEP-PP) reçoivent un diagnostic entre 40 et 50 ans. C'est un âge légèrement plus tardif que pour la SEP récurrente-rémittente (SEP-RR). Cependant, elle peut survenir à tout âge, aussi bien chez les jeunes que chez les personnes âgées.

Quels sont les traitements pour la PPMS ?

Le traitement de la PPMS poursuit deux objectifs principaux :

1. Thérapies modifiant la maladie (TMM) : Celles-ci tentent de ralentir la vitesse à laquelle la maladie s'aggrave.

2. Gestion des symptômes : Cela contribue à réduire votre inconfort et à améliorer votre qualité de vie.

Thérapies modifiant la maladie (DMT)

Plusieurs types de traitements de fond sont disponibles pour la SEP-RR, mais seul un nombre limité de traitements de fond sont approuvés pour la SEP-PP.

• Ocrélizumab (Ocrevus®) :Il s'agit du principal traitement de fond actuellement approuvé pour la SEP progressive primaire (SEP-PP). C'est un médicament administré par voie intraveineuse. Les recherches ont montré que ce médicament peut contribuer, dans une certaine mesure, à contrôler l'aggravation des symptômes chez les patients atteints de SEP-PP.

Les médecins estiment que la SEP progressive primaire (SEP-PP) est moins sensible à l'inflammation du système immunitaire que la SEP récurrente-rémittente (SEP-RR), ce qui explique la moindre efficacité des traitements de fond ciblant cette inflammation. Cependant, de nombreuses recherches sont en cours sur la SEP, et il est possible que de nouveaux traitements pour la SEP-PP voient le jour à l'avenir.

Contrôler les symptômes

Il s'agit d'un élément très important de la prise en charge de la PPMS. Ce traitement est déterminé par vos symptômes spécifiques.

• La physiothérapie peut s'avérer très utile en cas de difficultés à marcher, de raideurs et de faiblesses musculaires. Les exercices et les étirements contribuent à améliorer la force, l'équilibre et la mobilité.
• Ergothérapie : présente des techniques et du matériel pour aider les personnes à accomplir leurs tâches quotidiennes (par exemple, s’habiller, manger, écrire) de manière autonome.
• Médecine:
• Médicaments contre la raideur musculaire (spasticité).
• Médicament contre la fatigue.
• Médicaments pour les problèmes de vessie.
• Analgésique.
• Médicaments contre la dépression ou l'anxiété.
• Orthophonie : Si vous avez des difficultés à parler ou à avaler.
• Aides à la mobilité : Vous pourriez avoir besoin d’une canne, d’un déambulateur ou d’un fauteuil roulant.

Votre médecin vous expliquera les effets secondaires possibles de tout médicament ou traitement avant de le commencer, alors n'hésitez pas à poser toutes vos questions.

Existe-t-il un moyen de prévenir le PPMS ?

Malheureusement, il n'existe aucun moyen de prévenir la SEP (y compris la PPMS) car sa cause exacte reste inconnue.

Cependant, si vous souffrez de SEP, il existe certaines mesures que vous pouvez prendre pour réduire le nombre de poussées (ou « rechutes », bien que celles-ci soient rares dans la SEP progressive primaire) et contrôler la vitesse à laquelle la maladie s'aggrave :

• Suivre scrupuleusement les traitements prescrits (en particulier les DMT) tels que prescrits par le médecin.
• Adopter un mode de vie sain (bien manger, bien dormir, faire de l'exercice).
• S'abstenir complètement de fumer.
• J'essaie de réduire le stress autant que possible.

À quel genre d'expériences une personne atteinte de PPMS doit-elle faire face ?

La SEP progressive primaire est une maladie chronique qui peut avoir un impact important sur votre vie quotidienne. À mesure que les symptômes s'aggravent, vous devrez peut-être modifier certaines habitudes de vie afin de vous protéger et d'éviter les accidents.

Imaginez que, si vous avez des difficultés à vous déplacer seul, vous deviez parler à votre médecin d'un dispositif de mobilité comme un fauteuil roulant. Ce genre de choses peut être difficile à accepter au début. Mais,Ces appareils vous aideront à travailler de manière un peu plus autonome et à maintenir une vie active.

Outre ses effets physiques, la SEP progressive primaire peut également avoir un impact considérable sur votre santé mentale. Il est fréquent d'éprouver des sentiments de tristesse, de colère, de désespoir et de solitude. Certaines personnes trouvent un grand soulagement en parlant à un professionnel de la santé mentale , comme un psychologue ou un psychiatre. Alors, si vous en ressentez le besoin, n'hésitez pas à demander de l'aide.

N'oubliez pas qu'il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la SEP progressive primaire. Cependant, la recherche se poursuit afin d'en apprendre davantage sur cette maladie et de trouver de nouveaux traitements susceptibles de vous soulager. Alors, gardez espoir.

À quelle vitesse les symptômes de la PPMS s'aggravent-ils ?

C'est une question que beaucoup se posent. Cependant, chaque personne atteinte de SEP progressive primaire (SEP-PP) vit la maladie différemment. Chez certaines personnes, les symptômes peuvent s'aggraver très lentement, sur plusieurs années. Chez d'autres, ils peuvent s'aggraver plus rapidement.

Il est difficile de le prévoir avec exactitude. Si vous constatez un changement notable de vos symptômes, ou s'ils s'aggravent rapidement, parlez-en immédiatement à votre médecin.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de PPMS ?

C'est aussi une crainte partagée par beaucoup. Cependant, la PPMS n'a pas d'incidence directe sur l'espérance de vie. Autrement dit, être atteint de PPMS ne signifie pas que l'espérance de vie d'une personne est plus courte que celle des autres.

Cependant, les complications graves de la maladie (par exemple, les infections sévères, les problèmes liés à un alitement prolongé) peuvent mettre la vie en danger si elles ne sont pas correctement prises en charge. Il est donc primordial de suivre les recommandations médicales et de prendre soin de sa santé.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous souffrez de SEP progressive primaire (SEP-PP), il est important de passer des examens médicaux réguliers. De plus, consultez un médecin si vous :

• Si vos symptômes de PPMS s'aggravent et affectent votre vie quotidienne.
• Si de nouvelles complications graves, telles que la paralysie, surviennent.
• Si vous ressentez une douleur ou un engourdissement persistant dans vos membres, ou si cette douleur ou cet engourdissement s'aggrave.
• Étant donné que la PPMS peut affecter votre équilibre et votre coordination, si vous tombez et vous blessez, consultez immédiatement un médecin ou appelez les services d'urgence.
• Si le médicament que vous prenez provoque des effets secondaires .
• Si vous souffrez de troubles mentaux (tels que dépression, anxiété).

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Lorsque vous allez chez le médecin, il est conseillé de noter vos questions. Voici quelques exemples :

• Ai-je une SEP progressive primaire (SEP-PP) ou un autre type de SEP ? Comment en être sûr ?
• Comment puis-je gérer mes symptômes ? Que puis-je faire concrètement ?
• Me recommanderiez-vous de la kinésithérapie ou de l'ergothérapie ? Où puis-je trouver ces services ?
• Quels médicaments me recommandez-vous ? Quels sont leurs effets secondaires ? Pendant combien de temps dois-je les prendre ?
• Aurais-je besoin d'un fauteuil roulant ou d'un autre appareil de mobilité ? Si oui, pendant combien de temps ?
• Dois-je modifier mon régime alimentaire ?
• Que dois-je faire pour prendre soin de ma santé mentale ?

Message final à retenir

La SEP progressive primaire, comme les autres formes de sclérose en plaques, est une maladie qui peut avoir un impact important sur votre vie. C'est vrai. Mais rassurez-vous, vous n'êtes pas seul(e).

N'oubliez pas qu'il existe des traitements et des méthodes qui peuvent contribuer à ralentir la progression de vos symptômes et à améliorer votre qualité de vie.

Au début, vous ne remarquerez peut-être pas beaucoup de symptômes, mais avec le temps, ils peuvent s'intensifier. Vous pourriez même avoir besoin d'un fauteuil roulant pour vous déplacer. Ne vous inquiétez pas, ce n'est pas la fin du monde. Votre médecin, votre kinésithérapeute et les autres professionnels de santé sont là pour vous accompagner. Ils vous aideront à gérer vos symptômes et vous guideront vers une vie aussi saine et active que possible.

Alors, gardez le moral. Informez-vous. Posez des questions. N'hésitez pas à demander de l'aide. Parlez-en à vos proches. Leur soutien vous sera d'un grand réconfort.