Avez-vous déjà souffert de fortes douleurs abdominales inexpliquées, de nausées et d'urines foncées ? Parfois, la cause peut être une maladie rare et méconnue. De ce fait, beaucoup de personnes l'ignorent. Aujourd'hui, nous allons parler de l'une de ces maladies : la porphyrie hépatique aiguë (PHA). Rassurez-vous, nous l'expliquerons simplement, de manière à ce que chacun puisse la comprendre.
En termes simples, qu'est-ce que la porphyrie hépatique aiguë (PHA) ?
La porphyrie hépatique aiguë (PHA) est une affection due à l'accumulation excessive de porphyrines, des composés chimiques naturellement présents dans l'organisme, notamment dans le foie. Il ne s'agit pas d'une maladie unique, mais d'un ensemble de maladies. Cette accumulation de porphyrines peut affecter le système nerveux et provoquer divers symptômes désagréables.
Bien qu'il n'existe pas encore de traitement curatif pour cette maladie, un traitement approprié peut aider à contrôler les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.
Pourquoi cette maladie survient-elle ? Examinons cela de plus près.
Pour bien comprendre cela, il nous faut d'abord connaître une chose très importante dans notre organisme : l' hème .
L'hème est un composant essentiel de l' hémoglobine, une protéine présente dans nos globules rouges. Comme vous le savez, l'hémoglobine transporte l'oxygène des poumons vers tout l'organisme. L'hème est donc indispensable au bon fonctionnement d'organes tels que le foie, les muscles et la moelle osseuse.
Voyez-vous, lorsque notre corps produit cet « hème », huit types d'enzymes contribuent au bon déroulement du processus. C'est comme si huit épices étaient nécessaires pour préparer un plat. Si, pour une raison ou une autre, l'une de ces huit enzymes présente une déficience ou une faiblesse, la synthèse de l'hème s'interrompt. Dans ce cas , les « porphyrines », dont nous avons parlé précédemment et qui sont les éléments nécessaires à la production de l'hème, commencent à s'accumuler dans l'organisme .
Dans l'AHP, cette substance chimique appelée « porphyrine » s'accumule principalement dans le foie . Les effets de cette accumulation sont à l'origine des symptômes.
| Symptômes fréquemment observés | Un peu plus à ce sujet |
|---|---|
| Douleurs abdominales intenses | Il s'agit du symptôme principal et le plus grave. Vous pouvez ressentir une douleur abdominale intense et inexpliquée, sans raison apparente. |
| Nausées et vomissements | Cette affection peut s'accompagner de fortes douleurs abdominales. |
| Urine foncée | L'urine peut devenir brun foncé ou rougeâtre. |
| sensibilité cutanée | Dans certains types de porphyrie, la peau devient extrêmement sensible à la lumière du soleil. |
| Problèmes du système nerveux | Des symptômes graves tels que des engourdissements, des douleurs, une faiblesse musculaire et des convulsions peuvent survenir. |
Une crise d'AHP débute généralement par de fortes douleurs abdominales qui peuvent durer plusieurs jours. Dans ce cas , une hospitalisation est indispensable , ce qui implique de se rendre aux urgences.
Qui est touché par cette maladie ? Qui est à risque ?
Souvent, cette maladie est héréditaire . Autrement dit, vous héritez des gènes responsables de cette maladie de vos parents.
Mais le plus important, c'est que toutes les personnes porteuses du gène responsable de la maladie ne développeront pas de symptômes . La majorité des personnes porteuses du gène AHP peuvent rester en bonne santé toute leur vie sans aucun symptôme.
C'est comme un lion endormi. Même si le gène est présent, s'il n'y a pas de déclencheur pour le réveiller, il peut rester en sommeil sans aucun problème.
Quels sont donc les facteurs déclencheurs de cette maladie ?
C'est un point très important. Si vous ou une personne de votre entourage souffrez d'AHP, il est essentiel d'en être conscient.
| Déclenchement | Points importants |
|---|---|
| Certains médicaments | Certains analgésiques, sédatifs, barbituriques, tranquillisants et contraceptifs oraux peuvent être des facteurs déclenchants importants. Si vous pensez souffrir d'AHP ou si vous en avez reçu le diagnostic, ne prenez aucun médicament sans consulter un médecin. |
| Boire de l'alcool et fumer | Ces facteurs peuvent facilement déclencher la maladie car ils exercent une forte pression sur le foie. |
| régimes stricts ou jeûne | Restreindre son alimentation ou sauter des repas pour tenter de perdre du poids brutalement est très nocif pour ces patients. Le fait de ne pas consommer suffisamment de calories est un facteur déclenchant important. |
| Stress mental et physique | Des facteurs comme un stress intense, une intervention chirurgicale et des infections peuvent également déclencher la maladie. |
Que dois-je faire?
Si vous présentez régulièrement l'un des symptômes mentionnés dans cet article, notamment des douleurs abdominales intenses et inexpliquées, veuillez ne pas les considérer comme normales. Consultez immédiatement un médecin qualifié.
Le médecin vous examinera et, si nécessaire, prescrira des analyses d'urine, de sang et des tests génétiques pour déterminer si vous êtes atteint de la maladie.
Une alimentation équilibrée est très importante pour une personne atteinte d'AHP. Si nécessaire, votre médecin pourra vous orienter vers un nutritionniste.
Message à retenir
- La porphyrie hépatique aiguë (PHA) est une maladie héréditaire rare causée par une accumulation d'une substance chimique appelée porphyrine dans le foie.
- La cause principale est une déficience d'une enzyme nécessaire au processus de fabrication de l'hème.
- Le principal symptôme est une douleur abdominale insupportable. Des troubles du système nerveux peuvent également survenir.
- Même si vous êtes porteur du gène responsable de la maladie, si vous évitez les facteurs déclenchants, vous pourriez ne présenter aucun symptôme.
- Certains médicaments, l'alcool, le tabac, les régimes stricts et le stress sont des facteurs déclenchants majeurs.
- Si vous présentez l'un de ces symptômes ou si vous pensez souffrir d'AHP, consultez absolument un médecin. N'allez jamais vous procurer des médicaments sans avis médical.
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