ඔයාට හරි, ඔයා දන්න හඳුනන කෙනෙක්ට හරි දොස්තර මහත්තයෙක් 'Givosiran' කියලා බෙහෙතක් නියම කළාද? ඒ නම ඇහුණ ගමන් සමහරවිට ඔයාට ටිකක් unfamiliar, ඒ කියන්නේ නුහුරු ගතියක්, සමහරවිට පොඩි බයක් වුණත් හිතෙන්න ඇති. එහෙම හිතෙන එක සාමාන්‍යයි. මොකද මේවා එදිනෙදා අපි අහන බෙහෙත් වර්ග නෙවෙයිනෙ. ඉතින් අපි අද මේ Givosiran කියන බෙහෙත ගැන, ඒක මොකටද දෙන්නේ, කොහොමද පාවිච්චි කරන්නේ, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මේ මොකක්ද Givosiran කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Givosiran කියන්නේ එන්නතක්. මේක (GIVLAARI) කියන වෙළඳ නාමයෙන් තමයි සාමාන්‍යයෙන් හඳුන්වන්නේ. මේ බෙහෙත ප්‍රධාන වශයෙන්ම පාවිච්චි කරන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන 'උග්‍ර අක්මාගත පෝර්ෆයිරියා' (Acute Hepatic Porphyria) කියන රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන්න.
දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ 'Acute Hepatic Porphyria' කියන්නේ කියලා. මේක අපේ අක්මාව ආශ්‍රිතව ඇතිවෙන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ ශරීරයේ රුධිරයේ තියෙන හිමොග්ලොබින් (haemoglobin) හදන්න 'porphyrin' කියන රසායනික ද්‍රව්‍යයක් අවශ්‍ය වෙනවා. හැබැයි මේ රෝගය තියෙන අයගේ, ඒ ක්‍රියාවලියේ යම් දෝෂයක් නිසා මේ porphyrin කියන රසායනිකය ශරීරයේ අනවශ්‍ය විදිහට එකතු වෙනවා. මේක නිසා දරුණු බඩේ කැක්කුම, වමනය, මාංශපේශී දුර්වලතා, මානසික ගැටලු වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
Givosiran කියන මේ එන්නත හරිම විශේෂයි. මේක හදලා තියෙන්නේ 'කුඩා මැදිහත්වීමේ RNA' (small interfering RNA - siRNA) කියන ඉතාම දියුණු තාක්ෂණයක් පාවිච්චි කරලා. ඒ කියන්නේ, මේ බෙහෙත කෙළින්ම අපේ සෛල ඇතුළට ගිහින්, අර හානිකර විදිහට porphyrin එකතු වීමට හේතු වෙන ජානමය පණිවිඩයම නවත්වලා දානවා. හරියට වැරදි උපදෙසක් දෙන කෙනෙක්ව අතරමගදී නවත්වනවා වගේ වැඩක් තමයි මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ.
මේක සාමාන්‍ය වේදනා නාශකයක් වගේ නෙවෙයි. රෝගය හැදෙන්න මූලික වෙන හේතුවටම ගිහින් ප්‍රතිකාර කරන හරිම ඉලක්කගත (targeted) බෙහෙතක්.
බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
ඔයාට Givosiran එන්නත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක අතිශයින්ම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම පහත සඳහන් දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම දැනුම් දෙන්න.
- වකුගඩු රෝග: ඔයාට වකුගඩු සම්බන්ධව මොනවා හරි රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්.
- අක්මා රෝග: දැනටමත් තියෙන Porphyria තත්ත්වයට අමතරව වෙනත් අක්මා රෝග තියෙනවා නම්.
- අසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට මේ Givosiran බෙහෙතට විතරක් නෙවෙයි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, සායම් වර්ගයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්‍රව්‍යයකට (preservatives) අසාත්මිකතා තියෙනවා නම් ඒ බව කියන්න.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ නුදුරේදීම දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්.
- කිරි දෙන මවක් නම්: ඔයා දරුවාට මව්කිරි දෙනවා නම්.
මේ තොරතුරු මත පදනම්ව තමයි දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ ප්‍රතිකාරය සුදුසුද, නැද්ද සහ කොහොමද ඉදිරියට කරගෙන යන්නේ කියලා තීරණය කරන්නේ.
සායනික විටමින් සහ පෝෂණ අතිරේක
සායනිකව තහවුරු කරන ලද උසස් තත්ත්වයේ විටමින්, ඛනිජ ලවණ සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පෝෂණ අතිරේක.
වැඩි විස්තර බලන්න →බෙහෙත ලබාගන්නේ කොහොමද සහ සැලකිලිමත් විය යුතු දේ
මේක ඔයාට ගෙදර ගෙනිහින් පාවිච්චි කරන්න දෙන බෙහෙතක් නෙවෙයි.
- පරිපාලනය: මේක හමට යටින් ගහන එන්නතක් (subcutaneous injection).
- ස්ථානය: මේ එන්නත ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ සායනයක වගේ වෛද්‍ය පහසුකම් තියෙන තැනකදී, පුහුණු වෛද්‍ය වෘත්තිකයෙක් (healthcare professional) විසින් විතරයි.
- ළමුන් සඳහා: කුඩා දරුවන්ට මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ සඳහා ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ උපදෙස් අනුව විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්‍ය වෙනවා.
- මාත්‍රාව අතපසු වුනොත්: දොස්තර මහත්තයා ඔයාට එන්නත ගන්න දිනයක් සහ වෙලාවක් ලබා දේවි. ඒ වෙලාවටම ප්‍රතිකාරය ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. යම් හෙයකින් ඔයාට ඒ දවසට යන්න බැරි වුණොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට හෝ සායනයට කතා කරලා ඒ බව දැනුම් දෙන්න.
- මාත්‍රාව වැඩි වුනොත්: මේක වෛද්‍ය වෘත්තිකයෙක් විසින් ලබා දෙන නිසා මාත්‍රාව වැඩිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. නමුත් යම් විදිහකින් එහෙම දෙයක් වුණා කියලා සැකයක් ආවොත්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට කතා කරන්න ඕන, එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන.
බෙහෙත නිසා ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Givosiran එන්නතෙනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හරිම වැදගත්. අපි මේවා කොටස් දෙකකට බෙදලා බලමු.
| අතුරු ආබාධය සහ රෝග ලක්ෂණ | විස්තරය |
|---|---|
| වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පැතිය යුතු බරපතල අතුරු ආබාධ | |
| දැඩි අසාත්මිකතා (Allergic Reactions) | සමේ පලු දැමීම, දද වැනි තත්ත්ව, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව. මේවායින් එකක් හරි ආවොත් ඒක හදිසි තත්ත්වයක්. |
| අක්මාවට හානි වීමේ ලක්ෂණ (Liver Injury) | මුත්‍රා තද කහ හෝ දුඹුරු පැහැ වීම, ඇස් හෝ සම කහ පැහැ වීම (සෙංගමාලය), බඩේ දකුණු පැත්තට ඉහළින් වේදනාව, ඔක්කාරය, කෑම අරුචිය, ඇඟට පණ නැති ගතිය, උණ ගතිය. |
| වකුගඩු වලට හානි වීමේ ලක්ෂණ (Kidney Injury) | මුත්‍රා පිටකිරීමේ අපහසුව හෝ පිටකරන මුත්‍රා ප්‍රමාණයේ සැලකිය යුතු වෙනසක් (හරිම අඩුවෙන් යෑම හෝ නොගොස්ම තිබීම). |
| සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නැති, නමුත් දිගටම පැවතුනොත් වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දිය යුතු දේවල් | |
| ඔක්කාරය (Nausea) | බඩේ දඟලනවා වගේ දැනීම හෝ වමනයට එන ගතිය. |
| එන්නත විදපු තැන වේදනාව | එන්නත ලබාදුන් ස්ථානයේ රතු වීම, සුළු ඉදිමුම, හෝ වේදනාව. |
| විඩාපත් බව (Tiredness) | සාමාන්‍යයට වඩා වැඩිපුර මහන්සියක් දැනීම. |
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්. ඒකට අපි කියන්නේ 'Drug Interactions' කියලා. Givosiran එන්නත වෙනත් සමහර බෙහෙත් වර්ග එක්ක ප්‍රතික්‍රියා කරන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන හැමදේම ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඒ කියන්නේ:
- වෙනත් රෝග වලට දොස්තරලා නියම කරපු බෙහෙත්.
- ෆාමසියෙන් බෙහෙත් තුණ්ඩුවක් නැතුව ගන්න පුළුවන් බෙහෙත් (උදා: වේදනා නාශක, සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාවට ගන්නා බෙහෙත්).
- විටමින් වර්ග, ඛනිජ ලවණ හෝ වෙනත් අතිරේක (supplements).
- ආයුර්වේද, දේශීය හෝ පාරම්පරික ඔසු වර්ග.
- ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ බවත් කියන්න.
විශේෂයෙන්ම, thioridazine කියන මානසික රෝග සඳහා දෙන බෙහෙත මේ එන්නතත් එක්ක කිසිසේත්ම පාවිච්චි කරන්න හොඳ නෑ. ඒ වගේම, කැෆේන් (caffeine) අඩංගු දේවල් සහ ඩෙක්ස්ට්‍රොමෙතෝර්ෆන් (dextromethorphan) කියන කැස්සට දෙන බෙහෙත් වර්ගත් මේ සමඟ ගැටලු ඇති කරන්න පුළුවන්.
මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ නැහැ. ඒ නිසා හොඳම දේ තමයි ඔයා පාවිච්චි කරන හැමදේම ගැන දොස්තර මහත්තයාට පැහැදිලිව කියන එක.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Givosiran කියන්නේ 'Acute Hepatic Porphyria' කියන දුර්ලභ අක්මා රෝගී තත්ත්වයට දෙන, හමට යටින් ගහන විශේෂිත එන්නතක්.
- මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ සායනයකදී, පුහුණු වෛද්‍ය වෘත්තිකයෙක් විසින් විතරයි. ගෙදරදී පාවිච්චි කරන්න දෙන්නේ නෑ.
- ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්ත්ව, අසාත්මිකතා සහ ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ, අතිරේක ගැන වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දීම අනිවාර්යයි.
- අසාත්මිකතා, අක්මාවට හෝ වකුගඩු වලට හානි වීමේ ලක්ෂණ වැනි දරුණු අතුරු ආබාධ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. එවැනි යමක් දුටුවොත් වහාම වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන්න.
- වෛද්‍යවරයා නියම කරන ලේ පරීක්ෂණ සහ නියමිත දිනවලට ප්‍රතිකාර ලබාගැනීම කිසිසේත්ම අතපසු කරන්න එපා.
- මේ බෙහෙත ගැන ඔයාට මොනම හරි ප්‍රශ්නයක්, ගැටලුවක් ආවොත්, ඒ ගැන අහන්න ඕන හොඳම කෙනා ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා විතරයි.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.