Ce que vous devez savoir sur les tumeurs carcinoïdes du poumon

Avez-vous une toux persistante ? Peut-être accompagnée de crachats ? Ou ressentez-vous un léger essoufflement ? On oublie souvent ces symptômes, pensant qu’il s’agit d’un simple rhume. Mais, très rarement, un symptôme aussi bénin peut cacher quelque chose d’inquiétant. Aujourd’hui, nous allons parler d’une affection pulmonaire rare, mais très grave : les tumeurs carcinoïdes pulmonaires.

En termes simples, que sont ces tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?

Cela mérite quelques explications. Notre corps possède un type particulier de cellules appartenant à la fois au système nerveux et au système hormonal : les cellules neuroendocrines. On peut les considérer comme les coordinateurs de notre organisme. Lorsqu'un message provient du système nerveux, leur rôle est de produire des hormones en réponse et de réguler diverses activités corporelles. Par exemple, ces cellules contribuent à contrôler la façon dont l'air pénètre dans les poumons et dont les aliments progressent dans le tube digestif.

Ainsi, pour une raison encore inconnue, lorsque ces cellules neuroendocrines commencent à se diviser et à se multiplier de façon incontrôlée, des tumeurs se forment à ces endroits. On appelle tumeurs carcinoïdes pulmonaires les tumeurs cancéreuses qui se développent à partir de ces cellules neuroendocrines dans les poumons.

Mais n’ayez pas peur en entendant le mot « cancer ». Il existe deux types de tumeurs carcinoïdes, qui se comportent de manière très différente.

Les deux principaux types de kystes cassinoïdes

Elles se divisent en deux types principaux selon leur taux de croissance et leur capacité de propagation.

Quels pourraient être les symptômes de cette affection ?

La plupart du temps, notamment en cas de kystes typiques, ils sont asymptomatiques . Ils sont découverts fortuitement lors d'une radiographie pulmonaire effectuée pour une autre raison. Cependant, certaines personnes peuvent présenter les symptômes suivants :

• Toux persistante (parfois avec du sang ou du mucus)
• Douleur thoracique
• Difficultés respiratoires (dyspnée)
• Entendre un léger sifflement en respirant (respiration sifflante)

Une affection particulière appelée syndrome carcinoïde

Très rarement, ces tumeurs se mettent à produire une quantité excessive de sérotonine. Cela peut entraîner des déséquilibres hormonaux, provoquant divers symptômes. On parle alors de syndrome carcinoïde . Ses symptômes incluent :

• Diarrhée sévère
• Rougeurs ou sensation de chaleur au visage et au cou (bouffées de chaleur)
• Prise de poids sans raison apparente
• Difficultés respiratoires ou symptômes semblables à ceux de l'asthme

Si ces symptômes sont présents, il est essentiel de consulter immédiatement un médecin.

Pourquoi des tumeurs comme celle-ci se forment-elles ? Existe-t-il des facteurs de risque ?

En fait, la raison exacte pour laquelle ces cellules neuroendocrines se mettent soudainement à se diviser de manière incontrôlable n'a pas encore été découverte .

Cependant, certaines personnes présentent un risque légèrement plus élevé de développer cette affection. Ces facteurs incluent :

• Souffrir d’une maladie génétique rare et héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) .
• Fumer (surtout pour le type atypique)
• Être une femme (les femmes sont légèrement plus susceptibles d'être atteintes de cette affection)
• Être âgé(e) de 45 à 55 ans. Bien que la maladie soit le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de ce groupe d'âge, cette affection peut survenir à tout âge, même chez les très jeunes enfants.

Comment reconnaître cette affection ?

Si vous présentez l'un des symptômes mentionnés ci-dessus, vous devriez d'abord consulter votre médecin. Il vous interrogera sur vos symptômes, auscultera votre poitrine au stéthoscope et, en cas de doute, vous prescrira des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic.

1. Imagerie : La première étape consiste à réaliser une radiographie pulmonaire . Si des anomalies sont détectées, un scanner (tomodensitométrie) peut être prescrit. Le scanner permet d’obtenir des images en coupe très nettes des poumons, ce qui permet de déterminer la taille et la localisation de la tumeur.

2. Analyses de sang et d'urine : Ces analyses sont effectuées pour vérifier si certaines hormones produites par ces tumeurs sont présentes dans le sang ou l'urine.

3. Biopsie : Il s’agit de l’examen le plus important pour confirmer la maladie avec certitude. Un très petit fragment de tissu est prélevé sur la tumeur et examiné au microscope. Cela permet de déterminer précisément s’il s’agit d’une tumeur carcinoïde, typique ou atypique. La méthode la plus courante pour obtenir ce prélèvement est la bronchoscopie . Un fin tube muni d’une petite caméra est introduit dans les voies respiratoires pour examiner la tumeur et prélever un petit fragment.

Quelles sont les options de traitement ?

Le traitement le plus adapté à votre cas dépendra du type, de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de votre état de santé général. La bonne nouvelle est que la plupart des tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent être complètement guéries par la seule chirurgie.

Il existe plusieurs options de traitement principales :

• Chirurgie:
• Lobectomie : Ablation complète du lobe du poumon où se situe la tumeur.
• Résection cunéiforme : ablation de la tumeur et d’une petite quantité de tissu environnant.
• Pneumonectomie : Très rarement, il peut être nécessaire de retirer la totalité du poumon.
• Ablation des ganglions lymphatiques : Le chirurgien peut décider d’enlever les ganglions lymphatiques voisins pour vérifier si le cancer s’est propagé et pour prévenir toute propagation ultérieure.

• Radiothérapie : ce traitement est proposé si la chirurgie ne permet pas d’éliminer complètement la tumeur ou si l’état de santé du patient rend l’intervention chirurgicale impossible. Il consiste en une irradiation externe ou en la mise en place de petites particules radioactives à proximité de la tumeur (brachythérapie).

• Chimiothérapie:Ces tumeurs se développant lentement, la chimiothérapie conventionnelle, qui cible les cellules à croissance rapide, est peu efficace. C'est pourquoi ce traitement est rarement administré aux formes typiques. Il peut toutefois s'avérer nécessaire pour les formes atypiques à croissance rapide ou lorsque la tumeur s'est propagée à d'autres organes.

• Autres médicaments :
• Octréotide : Ce médicament hormonal est administré pour contrôler les symptômes causés par le syndrome carcinoïde.
• Inhibiteurs de MTOR (par exemple, Everolimus) : un type de médicament qui inhibe la croissance tumorale.

Quel est le taux de reprise et quelles sont les perspectives ?

C'est un problème pour beaucoup de gens.

Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont un peu plus complexes à traiter. Le risque de récidive est légèrement plus élevé. Cependant, cette affection peut également être efficacement contrôlée par une combinaison de différents traitements.

Globalement, le taux de survie à cinq ans pour tous les types de tumeurs carcinoïdes pulmonaires est très élevé : 89 % . Cela signifie que sur 100 personnes diagnostiquées avec cette maladie, 89 sont encore en bonne santé après 5 ans.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Si vous constatez l'apparition de nouveaux symptômes ou une aggravation de vos symptômes, notamment un essoufflement, une diarrhée ou une perte de poids inexpliquée, informez-en votre médecin. N'hésitez pas à lui poser toutes vos questions et à lui faire part de vos inquiétudes.

Quand faut-il se rendre immédiatement aux urgences ?

Si vous présentez les symptômes graves suivants, rendez-vous immédiatement au service des urgences de l'hôpital le plus proche :

• Sensation de très faible respiration (même au repos).
• Cracher du sang.
• Douleurs thoraciques nouvelles ou aggravées.
• Confusion ou altération de la conscience.
• Coloration bleue de la peau, des lèvres ou des ongles (cyanose).

Questions à poser à votre médecin

Il est normal d'avoir des questions lorsqu'on reçoit un tel diagnostic. Il peut être utile de poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Est-ce typique ou atypique ?
• Le phénomène s'est-il propagé à d'autres endroits ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Quel est le pronostic pour ce type de tumeur ?
• Comment gérer les symptômes à domicile ?

Recevoir un diagnostic de cancer est toujours une épreuve difficile. Sachez toutefois que la plupart des tumeurs carcinoïdes du poumon se traitent très bien et présentent un faible risque de récidive. Parlez ouvertement avec votre équipe médicale de ce à quoi vous pouvez vous attendre. Elle vous expliquera les meilleures options de traitement et répondra à toutes vos questions.