Vous tombez souvent malade ? Voici peut-être la raison : apprenons-en davantage sur l’hypogammaglobulinémie.

Vous attrapez souvent des rhumes, des grippes et vous toussez ? Votre enfant souffre-t-il fréquemment d’otites ou de sinusites ? On pense parfois qu’il s’agit de maladies bénignes, mais si ces infections récidivent, il peut y avoir une autre cause sous-jacente. L’hypogammaglobulinémie est une affection à suspecter dans ce cas. Son nom est un peu long, mais essayons de la comprendre simplement.

Qu'est-ce que l'hypogammaglobulinémie ?

En termes simples, l'hypogammaglobulinémie est une affection caractérisée par un faible taux d'anticorps dans l'organisme. Ces anticorps sont également appelés immunoglobulines. Imaginez maintenant que notre corps soit une forteresse. Les ennemis qui s'en prennent à cette forteresse sont des germes, tels que des virus et des bactéries. Les soldats qui nous protègent de ces ennemis sont notre système immunitaire .

Ce système immunitaire possède un type particulier de cellules appelées lymphocytes B. Ce sont comme des commandos surentraînés. Lorsqu'un germe pénètre dans l'organisme, ces lymphocytes B produisent des anticorps appelés immunoglobulines. Ces anticorps capturent le germe et le détruisent. C'est ainsi que nous ne tombons pas malades ou que nous guérissons rapidement.

Vous ne découvrirez cette affection qu'à l'issue d'une analyse de sang.

Décomposons ces mots afin qu'ils soient compréhensibles :

• Hypo : signifie inférieur à la normale.
• Globulines gamma : Il s'agit du type d'immunoglobuline le plus courant.
• Emia : signifie dans le sang.

Ainsi, lorsque le taux de cette immunoglobuline dans votre sang diminue, votre système immunitaire s'affaiblit. Les germes peuvent alors plus facilement attaquer votre organisme. Par conséquent , vous êtes plus susceptible de contracter des infections et de développer d'autres maladies.

Existe-t-il différents types de cela ?

Oui, une affection appelée hypogammaglobulinémie peut toucher aussi bien les enfants que les adultes. Il en existe deux principaux types :

1. Hypogammaglobulinémie primaire (congénitale) : Elle est causée par certaines maladies génétiques rares, appelées déficits immunitaires primitifs (DIP) . En termes simples, à la naissance, on naît avec une anomalie (mutation) génétique. Ces gènes contrôlent le fonctionnement du système immunitaire. Ainsi, lorsqu’une erreur survient dans ce contrôle, l’immunité est affaiblie. Ces anomalies génétiques sont souvent transmissibles de génération en génération.

2. Hypogammaglobulinémie secondaire (acquise) : Il s'agit deIl s'agit du type le plus courant. Cette affection peut être causée par diverses maladies ou être un effet secondaire de certains médicaments. Cela signifie qu'une personne naît en bonne santé et développe cette affection plus tard dans sa vie.

Cette affection est-elle rare ?

L'hypogammaglobulinémie est l'un des déficits immunitaires primitifs (DIP) les plus fréquents, comme mentionné précédemment. Cependant, les DIP restent relativement rares. Par exemple, on estime qu'environ un demi-million de personnes aux États-Unis vivent avec un DIP.

Quels sont les symptômes de cela ?

Le principal symptôme de l'hypogammaglobulinémie, chez l'enfant comme chez l'adulte, est la survenue d'infections fréquentes ou prolongées. Les symptômes varient selon le type d'infection. Parmi les infections et symptômes les plus courants associés à l'hypogammaglobulinémie, on peut citer :

• Infections de l'oreille : otalgie, lésion du tympan (parfois avec cicatrices), fièvre. (Imaginez que certains enfants souffrent d'otites persistantes, qui récidivent malgré les médicaments.)
• Infections des sinus : nez qui coule ou nez bouché, fatigue, fièvre. (Certaines personnes se réveillent le matin avec le nez bouché et la tête lourde, n’est-ce pas ? Si cela persiste, il faut s’inquiéter.)
• Bronchite : Toux persistante, essoufflement, fièvre.
• Pneumonie : Sensation d'oppression ou douleur thoracique, difficulté à respirer, fièvre.
• Gastro-entérite : diarrhée, nausées, vomissements, fièvre.
• Méningite : raideur de la nuque, maux de tête, fièvre. (C’est assez dangereux, il faut la diagnostiquer rapidement.)
• Infections cutanées : lésions cutanées, gonflement, démangeaisons, fièvre.

De plus, les symptômes peuvent varier selon l'affection sous-jacente à l'origine de la baisse du taux d'immunoglobulines. Par exemple, un enfant atteint de certains types de déficits immunitaires primitifs est plus susceptible de développer des allergies. D'autres types peuvent même entraîner des retards de croissance et de développement.

Qu'est-ce qui provoque cela ?

Il existe deux causes possibles : soit votre système immunitaire ne produit pas suffisamment d’immunoglobulines, soit celles qu’il produit sont détruites pour une raison quelconque. Les causes varient selon qu’il s’agit d’un lupus primaire ou secondaire.

Causes de l'hypogammaglobulinémie primaire

Voici quelques-uns des types de `PIDD` les plus courants qui peuvent y être associés :

• Déficit immunitaire commun variable (DICV) : anomalie génétique empêchant l’organisme de produire suffisamment d’immunoglobulines. Il s’agit de la cause la plus fréquente d’hypogammaglobulinémie primaire chez l’adulte.
• Agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) : une anomalie génétique du chromosome X empêche l'organisme de produire suffisamment de lymphocytes B ou d'immunoglobulines. Elle touche principalement les garçons (qui ne possèdent qu'un seul chromosome X). L'XLA est une cause fréquente d'hypogammaglobulinémie chez l'enfant.
• Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson (HTN) : elle survient lorsque le taux d’immunoglobulines chez le bébé commence à diminuer vers l’âge de 3 mois. Les bébés atteints d’HTN peuvent contracter des infections, mais ils ne présentent souvent aucun symptôme. Cette affection se résout généralement spontanément avant l’âge de 3 ans.
• Déficit sélectif en IgA : il se produit lorsque l’organisme ne produit pas suffisamment d’un type spécifique d’immunoglobuline appelée immunoglobuline A.
• Syndromes d'hyper-IgM : dans ce cas, certains types d'immunoglobulines sont produits normalement ou en excès, tandis que d'autres ne sont pas produits en quantité suffisante.

En outre, il existe d'autres types de PIDD qui provoquent une hypogammaglobulinémie primaire :

• Ataxie-télangiectasie
• Agammaglobulinémie autosomique récessive (ARA)
• Syndrome de Good (GS)
• Déficits isolés en immunoglobulines non-IgG
• Déficit immunitaire combiné sévère (DICS)
• Déficit en anticorps spécifiques (SAD)
• Syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)

Causes de l'hypogammaglobulinémie secondaire

Voici les raisons pour lesquelles cette situation pourrait se reproduire ultérieurement :

• Médicaments : Certains médicaments peuvent entraîner une baisse du taux d’immunoglobulines. Par exemple, les immunosuppresseurs, les antiépileptiques, les corticostéroïdes et les médicaments de chimiothérapie.
• Syndrome néphrotique : dans cette affection, les reins excrètent une quantité excessive de protéines dans les urines. Les immunoglobulines, qui sont également des protéines, peuvent être excrétées de cette manière.
• Entéropathie exsudative : il s'agit d'une situation où une trop grande quantité de protéines est éliminée de l'organisme par le système gastro-intestinal.
• Cancer:Les cancers qui affectent les lymphocytes B peuvent entraîner une baisse du taux d'immunoglobulines. C'est le cas, par exemple, de la leucémie lymphoïde chronique, du lymphome et du myélome multiple.
• VIH : Le VIH est une infection sexuellement transmissible (IST). Il peut également provoquer une hypogammaglobulinémie et d’autres problèmes du système immunitaire.

Quelles complications cela peut-il entraîner ?

En l'absence de traitement, l'hypogammaglobulinémie peut entraîner des infections graves, voire des complications potentiellement mortelles . La bronchectasie , une complication fréquente, est une affection caractérisée par des lésions pulmonaires permanentes. Elle est plus fréquente chez les personnes souffrant d'infections fréquentes des voies respiratoires supérieures.

Imaginez une personne souffrant de problèmes pulmonaires avec une toux et des expectorations constantes. Si ses poumons sont continuellement endommagés, cela peut devenir une affection permanente.

De plus, l'hypogammaglobulinémie augmente le risque de :

• Maladies auto-immunes : il s’agit d’affections dans lesquelles votre propre système immunitaire attaque les cellules de votre propre corps.
• Lésions aux organes internes.
• Cancer.
• Sepsis : Il s'agit d'une infection grave qui se propage dans tout le corps.

Comment le reconnaître ?

Votre médecin effectuera des analyses de sang pour mesurer votre taux d'immunoglobulines. Si ce taux est inférieur à la normale, on vous diagnostiquera peut-être une hypogammaglobulinémie. Votre médecin qualifiera ensuite votre affection de légère, modérée ou sévère .

Pour déterminer la cause exacte de ce faible taux, le médecin prendra en compte les éléments suivants :

• Vos symptômes : notamment si vous contractez souvent des infections.
• Antécédents médicaux familiaux : Y a-t-il quelqu’un dans votre famille qui souffre d’un déficit immunitaire primitif multiple (DIP) ?
• Médicaments que vous prenez : en particulier les médicaments qui peuvent provoquer une hypogammaglobulinémie comme effet secondaire.

Vous pourriez également devoir passer des examens complémentaires, qui peuvent inclure :

• Autres analyses sanguines : par exemple, une numération formule sanguine complète, des tests d’anticorps et des tests qui examinent le fonctionnement de vos organes.
• Examens d'imagerie : Pour rechercher des lésions tissulaires dues à une infection ou des tumeurs (par exemple, radiographie, tomodensitométrie).
• Tests génétiques : rechercher les anomalies génétiques associées au PIDD.
• Test de biopsie :Prélever un échantillon de tissu et l'analyser pour déterminer s'il contient des cellules cancéreuses.

Comment cela est-il traité ?

Le traitement dépend de la cause et de la gravité de votre hypogammaglobulinémie. Vous pourriez également être orienté(e) vers un immunologue.

Si ce symptôme est secondaire à une affection médicale , les médecins traiteront généralement cette dernière. Par exemple, si votre taux d'immunoglobulines est bas en raison d'un effet secondaire d'un médicament que vous prenez, ce médicament pourra être modifié.

Si vous souffrez d'hypogammaglobulinémie primaire , vous devrez être suivi médicalement à vie afin de vous protéger contre les infections graves. Les options de traitement peuvent inclure :

• Surveillance attentive : Si votre faible taux d’immunoglobulines ne présente pas de risque majeur pour votre santé, votre médecin pourra surveiller votre état. Les affections qui se résolvent spontanément, comme l’hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson (HTN), mentionnée précédemment, peuvent ne pas nécessiter de traitement.
• Antibiotiques : Des antibiotiques peuvent vous être prescrits pour traiter une infection bactérienne ou pour prévenir une infection.
• Traitement de substitution par immunoglobulines (IgG) : Si votre taux d’immunoglobulines est très bas, vous pourrez recevoir des immunoglobulines d’un donneur. Ce traitement est administré soit par voie intraveineuse (IV), soit par voie sous-cutanée (SC). Les personnes atteintes de déficit immunitaire primitif (DIP) qui nécessitent ce traitement doivent souvent le suivre à vie.
• Greffe de cellules souches : Si votre organisme ne produit pas de cellules immunitaires saines, vous pouvez bénéficier d’une greffe de cellules souches provenant d’un donneur. Ces cellules souches se différencieront ensuite en cellules sanguines saines, notamment en lymphocytes B.

Est-ce une situation grave ?

L'hypogammaglobulinémie peut être grave. Sa gravité dépend de sa cause et du degré de diminution du taux d'immunoglobulines. Les immunoglobulines agissent comme des soldats dans notre organisme, luttant contre les agents pathogènes tels que les virus, les bactéries, les parasites et les champignons. Ainsi, lorsque ces soldats ne sont plus là pour nous protéger, nous sommes plus susceptibles de développer des infections fréquentes et graves. Non traitées, ces infections graves peuvent entraîner des lésions tissulaires permanentes, voire le décès.

Par conséquent, cette affection ne doit pas être prise à la légère. Si vous présentez des symptômes, il est important de consulter un médecin sans délai.

Que se passe-t-il si aucun traitement n'est administré ?

Il est important qu'un médecin diagnostique la cause de l'hypogammaglobulinémie. Un traitement précoce augmente vos chances de rester en bonne santé et de prévenir les complications qui peuvent survenir des années plus tard. Si vous souffrez d'une affection vous exposant à un risque d'hypogammaglobulinémie, votre médecin surveillera régulièrement votre taux d'immunoglobulines et vous proposera un traitement pour prévenir les infections graves.

Peut-on éviter cela ?

Il est impossible de prévenir les affections (comme les anomalies génétiques) à l'origine de l'hypogammaglobulinémie. Toutefois, votre médecin peut vous recommander des traitements pour prévenir les complications , telles que les infections fréquentes et les lésions pulmonaires.

Comment puis-je prendre soin de moi ? Que puis-je faire pour prévenir les infections ?

Le plus important est de suivre les instructions de votre médecin. Voici quelques conseils pour prévenir l'infection :

• Lavez-vous soigneusement les mains : lavez-vous les mains à l’eau et au savon pendant au moins 20 secondes. Veillez à vous laver les mains après être sorti, avant de manger et après être allé aux toilettes.
• Le port d'un masque lorsque cela est nécessaire pour prévenir la propagation des germes aéroportés est particulièrement important dans les lieux fréquentés et pendant les périodes de forte activité épidémique.
• Évitez autant que possible les personnes malades et les lieux bondés : les germes peuvent s’y propager facilement.
• Se faire vacciner à temps : Toutefois, demandez à votre médecin si certains vaccins vivants vous conviennent, car certains vaccins vivants peuvent ne pas convenir aux personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Que dois-je demander au médecin ?

Lorsque vous découvrirez cette maladie, vous aurez sans doute de nombreuses questions. N’ayez pas peur. Parlez-en à votre médecin et demandez-lui des précisions sur les points suivants :

• Qu'est-ce qui provoque la baisse de mon taux d'immunoglobulines ?
• Quels examens devrai-je passer pour diagnostiquer/surveiller mon état de santé ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Ce traitement présente-t-il des effets secondaires ? Lesquels ?
• Quels changements de mode de vie dois-je adopter pour prévenir les infections ?
• Quels sont les symptômes qui nécessitent une consultation médicale immédiate ? Ou dois-je me rendre aux urgences ?

Lorsque vous apprenez que votre taux d'immunoglobulines est bas, vous pouvez vous sentir vulnérable et faible. Vous pouvez penser : « Et si je n'ai pas assez de cellules immunitaires pour me protéger ? »

Mais rassurez-vous. Parler à votre médecin est la première étape pour mieux comprendre votre maladie, ses causes et les traitements disponibles. Collaborez avec lui pour gérer votre maladie et obtenir les soins nécessaires.

Enfin, quelques points à retenir

L'hypogammaglobulinémie est une affection caractérisée par un déficit en anticorps (immunoglobulines), substances qui combattent les germes, au sein du système immunitaire. Ce déficit peut entraîner des infections fréquentes.

Le plus important est de consulter un médecin si vous contractez des infections à répétition, surtout s'il s'agit du même type d'infections, plutôt que de les considérer comme normales.

• Cette affection peut être présente dès la naissance, ou elle peut se développer plus tard à la suite d'une autre maladie ou de la prise de médicaments.
• Si vous trouvez la cause et recevez un traitement approprié, vous pouvez prévenir les complications et vivre une vie saine.
• Il est très important de suivre les conseils médicaux, d'adopter un mode de vie sain et de prendre des mesures pour se protéger des infections.

Vous n'êtes pas seul(e), des médecins et des professionnels de santé sont là pour vous aider à traverser cette situation. N'hésitez pas à leur parler.

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