Parlons du cancer des parathyroïdes. N'ayez pas peur, parlons-en !

Nous ressentons tous de temps à autre de petits changements et des inconforts dans notre corps, n'est-ce pas ? Il peut s'agir d'une petite grosseur au cou, d'une fatigue inexpliquée ou d'une soif constante. Bien que la plupart de ces symptômes soient bénins, dans de rares cas, ils peuvent être les principaux signes d'une maladie. Aujourd'hui, nous allons parler d'un type de cancer assez rare, mais qu'il est très important de connaître : le cancer des glandes parathyroïdes, appelé cancer de la parathyroïde ou carcinome parathyroïdien.

Qu'est-ce que le cancer de la parathyroïde ?

En termes simples, le cancer des parathyroïdes est un type de cancer très rare qui se développe dans les tissus des glandes parathyroïdes. Ces glandes sont généralement situées derrière la glande thyroïde, en forme de papillon, à l'avant du cou.

Le cancer de la parathyroïde n'est pas classé en quatre stades (le « système de nomenclature en quatre stades ») comme d'autres types de cancer. Les médecins le divisent plutôt en trois types principaux :

• Localisé : cela signifie que le cancer est uniquement présent dans votre glande parathyroïde. Il peut parfois s’être légèrement étendu aux tissus environnants. Cela signifie que le cancer reste confiné à une seule zone.
• Métastase : le cancer est dit métastatique lorsque des métastases se sont propagées à d’autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques, le foie, les poumons, les os ou le pancréas. Entre 10 % et 30 % des personnes atteintes d’un cancer de la parathyroïde présentent des métastases au moment du diagnostic. Les localisations les plus fréquentes sont les poumons, les os et le foie.
• Récurrence : Il s’agit d’une récidive du cancer après un traitement initial, généralement après l’ablation chirurgicale de la glande cancéreuse. Plus de la moitié des personnes atteintes d’un cancer de la parathyroïde présenteront ce type de cancer. La récidive survient généralement dans les deux à cinq ans suivant la première intervention chirurgicale. Cependant, elle peut parfois survenir jusqu’à 20 ans plus tard.

Que sont ces glandes parathyroïdes ?

La plupart d'entre nous possédons quatre glandes parathyroïdes de la taille d'un petit pois. Comme mentionné précédemment, elles sont situées derrière la glande thyroïde. À l'instar de cette dernière, les glandes parathyroïdes font partie du système endocrinien. Il arrive parfois que ces glandes parathyroïdes se trouvent le long de l'œsophage ou même dans le thorax ; on parle alors de glandes ectopiques.Les glandes parathyroïdes sont ainsi nommées car elles ne sont pas situées à l'endroit où elles devraient normalement se trouver.

La principale fonction des glandes parathyroïdes est de réguler le taux de calcium dans le sang en produisant l'hormone parathyroïdienne (PTH) . Il arrive qu'une ou plusieurs glandes parathyroïdes produisent une quantité excessive de cette hormone. On parle alors d'hyperparathyroïdie primaire (HPT1) . Lorsque la production de PTH est trop importante, le taux de calcium dans le sang augmente ; on parle alors d'hypercalcémie .

Quelle est la différence entre un cancer de la parathyroïde et un adénome parathyroïdien ?

Un adénome parathyroïdien est une tumeur bénigne, non cancéreuse, qui se développe dans la glande parathyroïde. En revanche, le cancer de la parathyroïde correspond au développement de cellules malignes, non cancéreuses, dans le tissu parathyroïdien. Parmi les maladies associées aux glandes parathyroïdes, l'adénome parathyroïdien est beaucoup plus fréquent que le cancer de la parathyroïde.

Voici le point essentiel : dans les deux cas, cancer et adénome parathyroïdiens, la glande parathyroïde peut devenir hyperactive et produire une quantité excessive d’hormone parathyroïdienne (PTH). Il en résulte, comme mentionné précédemment, une hypercalcémie. Cette hypercalcémie peut être dangereuse pour l’organisme et la santé. C’est pourquoi le traitement le plus courant du cancer et des adénomes parathyroïdiens consiste à retirer chirurgicalement la glande parathyroïde hyperactive.

Même pour les médecins, il peut être difficile de déterminer immédiatement s'il s'agit d'un adénome ou d'un carcinome parathyroïdien. Les cellules des deux types de tumeurs pouvant se ressembler, des examens complémentaires sont nécessaires après l'ablation chirurgicale de la glande parathyroïde hyperactive afin de confirmer le diagnostic.

Qu’est-ce que l’hypercalcémie ? Quel est son lien avec le cancer des parathyroïdes ?

L'hypercalcémie se caractérise par un taux de calcium sanguin supérieur à la normale. Les personnes atteintes d'un cancer de la parathyroïde développent souvent une hypercalcémie. En effet, le cancer provoque une hyperactivité des glandes parathyroïdes, entraînant une surproduction d'hormone parathyroïdienne (PTH). L'hormone parathyroïdienne (PTH) régule le taux de calcium dans le sang. Par conséquent, un excès de PTH entraîne une augmentation du taux de calcium sanguin.

L'hypercalcémie peut être dangereuse pour la santé. Il est donc essentiel de traiter l'hypercalcémie causée par le cancer de la parathyroïde, ainsi que le cancer lui-même.

Existe-t-il différents types de cancer de la parathyroïde ?

Oui, il existe deux principaux types de cancer de la parathyroïde.

1. Le type le plus fréquent : Dans ce cas, les cellules cancéreuses entraînent une surproduction d’hormone parathyroïdienne (PTH) par la glande parathyroïde, qui est ensuite libérée dans le sang. Cela provoque une augmentation du taux de calcium dans le sang.

2. Carcinome parathyroïdien non fonctionnel : également appelé « carcinome parathyroïdien non sécrétant », il se distingue des autres types par l’absence d’élévation des taux d’hormone parathyroïdienne (PTH) et de calcium dans le sang. Ce type est très rare, touchant moins de 10 % des patients atteints d’un cancer de la parathyroïde.

Une fois le cancer de la parathyroïde diagnostiqué, des examens complémentaires sont effectués afin de déterminer s'il est localisé , métastatique ou récidivant . Comme indiqué précédemment, la classification en quatre stades utilisée pour d'autres cancers ne s'applique pas à ce type de cancer.

Qui est le plus susceptible de développer un cancer des parathyroïdes ?

Ce cancer touche autant les femmes que les hommes. Il est généralement observé chez les personnes de plus de 30 ans .

Cette maladie est-elle fréquente ?

Le cancer de la parathyroïde est une maladie très rare. Il ne représente que 0,005 % de tous les cancers. De plus, il représente entre 0,5 % et 1 % de toutes les maladies liées aux glandes parathyroïdes. C'est donc une maladie extrêmement rare.

Quelles sont les causes du cancer de la parathyroïde ?

En réalité, aucune cause spécifique n'a encore été identifiée pour le développement du cancer des parathyroïdes.

Cependant, les affections génétiques rares (c’est-à-dire héréditaires) suivantes sont considérées comme des facteurs de risque pour ce cancer :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM1)
• Hyperparathyroïdie familiale isolée (FIHP)
• Syndrome d'hyperparathyroïdie-tumeur de la mâchoire

De plus, si vous avez subi une radiothérapie à la tête ou au cou par le passé, cela peut également augmenter votre risque de développer un cancer des parathyroïdes.

Quels sont les symptômes du cancer de la parathyroïde ?

Le plus souvent, les symptômes du cancer des parathyroïdes sont ceux de l'hypercalcémie qui en résulte. Les signes et symptômes d'hypercalcémie peuvent inclure :

• Besoin d'uriner plus souvent que d'habitude (mictions fréquentes)
• J'ai plus soif que d'habitude
• Nausées et vomissements
• Comme d'habitudeJe n'ai pas faim.
• Constipation
• Je me sens très fatiguée
• Avoir l'impression d'être déprimé
• Oublis ou pertes de mémoire
• Douleurs musculaires, faiblesse et/ou boiterie

Autres symptômes possibles du cancer de la parathyroïde :

• J'ai une grosseur au cou.
• Changements de voix ou enrouement
• Difficulté à avaler les aliments

Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, n'hésitez pas à envisager la possibilité d'un cancer des parathyroïdes. Ces symptômes peuvent également être observés dans de nombreuses autres affections. Toutefois, si ces symptômes persistent, il est préférable de consulter un médecin.

Comment diagnostique-t-on le cancer des parathyroïdes ?

Le diagnostic du cancer de la parathyroïde peut parfois s'avérer complexe. Cela s'explique notamment par la ressemblance entre les cellules d'un adénome parathyroïdien non cancéreux et celles d'un cancer de la parathyroïde.

Le cancer de la parathyroïde est souvent diagnostiqué après l'ablation chirurgicale d'une glande parathyroïde anormale et hyperactive (parathyroïdectomie), suivie d'un examen plus approfondi du tissu prélevé. Il arrive parfois que le chirurgien détecte un cancer de la parathyroïde pendant l'intervention.

Quels sont les tests effectués pour établir le diagnostic ?

Comme mentionné précédemment, le cancer de la parathyroïde est souvent diagnostiqué après un diagnostic d' hyperparathyroïdie primaire et l'ablation chirurgicale de la glande parathyroïde anormale et hyperactive. Il arrive parfois que le chirurgien diagnostique un cancer de la parathyroïde pendant l'intervention.

Avant votre intervention chirurgicale pour retirer votre glande parathyroïde hyperactive, vous pourriez subir des examens comme ceux-ci :

• Test de calcium sanguin
• Test PTH sanguin
• Scintigraphie parathyroïdienne - Il s'agit généralement d'une scintigraphie au sestamibi radioactif et/ou d'un scanner.

Si vous êtes atteint d'un cancer de la parathyroïde, votre médecin pourra prescrire des examens d'imagerie comme ceux-ci pour vérifier si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres parties de votre corps :

• Scanner CT (tomodensitométrie) : Un scanner CT utilise des rayons X et un ordinateur pour créer de nombreuses images tridimensionnelles (3D) de votre corps.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) :L'IRM utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images détaillées de votre corps. Elle n'utilise pas de rayons X (rayonnements).

Quels sont les traitements du cancer de la parathyroïde ?

Le principal traitement du cancer de la parathyroïde consiste en l'ablation chirurgicale de la glande parathyroïde cancéreuse (résection en bloc). Si le cancer s'est propagé (métastase), le chirurgien peut également être amené à retirer des tissus autour de la glande parathyroïde ou des tissus cancéreux provenant d'autres parties du corps.

Les techniques chirurgicales suivantes peuvent être utilisées pour le cancer de la parathyroïde :

• Résection en bloc : lors de cette intervention, le chirurgien retire la totalité de la glande parathyroïde et la capsule qui l’entoure. Parfois, il peut également retirer la moitié de la glande thyroïde du même côté que la glande parathyroïde cancéreuse, ainsi que les tissus, muscles et nerfs environnants.
• Réduction tumorale : lors de cette intervention, le chirurgien retire la plus grande partie possible de la tumeur. Certaines tumeurs peuvent ne pas être complètement retirées.
• Métastasectomie : lors de cette intervention, le chirurgien retire tout cancer qui s’est propagé (métastasé) à d’autres tissus et/ou organes de votre corps, par exemple, les poumons.

Aurais-je droit à une chimiothérapie ou à une radiothérapie ?

La chimiothérapie et la radiothérapie ne sont généralement pas utilisées pour traiter le cancer des parathyroïdes. Votre médecin déterminera si la chimiothérapie et/ou la radiothérapie constituent une option appropriée dans votre cas.

Existe-t-il un traitement curatif pour le cancer des parathyroïdes ?

Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique contre le cancer des parathyroïdes. De nombreuses personnes atteintes de ce cancer développent des symptômes d'hypercalcémie. L'hypercalcémie pouvant être dangereuse, votre médecin pourra vous prescrire un ou plusieurs des médicaments suivants :

• Cinacalcet (Cinacalcet - Sensipar®)
• bisphosphonates
• Dénosumab (Dénosumab - XGEVA®)

Si vous présentez des symptômes graves d'hypercalcémie, votre médecin peut recommander une hospitalisation immédiate et la mise en place d'une perfusion intraveineuse (IV) et d'autres traitements.

Mon cancer de la parathyroïde peut-il récidiver ?

Oui, plus de la moitié des personnes chez qui un cancer de la parathyroïde a été diagnostiqué peuvent connaître une récidive.Le cancer récidive généralement en quelques années, le plus souvent entre deux et cinq ans. Mais dans certains cas, cela peut se produire des décennies (20 ans ou plus) après le diagnostic et le traitement initiaux.

Ce cancer peut-il se propager (métastaser) à d'autres parties du corps ?

Oui, le cancer de la parathyroïde peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps. Entre 10 % et 30 % des personnes atteintes d'un cancer de la parathyroïde présentent déjà des métastases au moment du diagnostic. Dans ces cas, le cancer se propage le plus souvent aux poumons, aux os ou au foie. Cependant, il peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou au pancréas.

Quel est le pronostic du cancer de la parathyroïde ?

Le pronostic du cancer de la parathyroïde dépend de la qualité de l'exérèse chirurgicale de la glande parathyroïde lors du diagnostic initial, car les options de traitement secondaire telles que la radiothérapie et la chimiothérapie sont limitées.

Chez les personnes atteintes d'un cancer de la parathyroïde ayant subi une résection en bloc avec marges saines, le taux de survie atteint 90 % cinq ans après l'intervention initiale et 67 % dix ans après.

Plus de la moitié des personnes chez qui un cancer de la parathyroïde a été diagnostiqué et qui ont subi une ablation de la glande connaîtront une récidive. Dans ces cas, le cancer réapparaît généralement dans les deux à cinq ans suivant l'intervention initiale. Cependant, il peut récidiver des décennies plus tard.

Le cancer des parathyroïdes peut-il être prévenu ?

Malheureusement, il n'existe aucun moyen connu de prévenir le cancer des parathyroïdes. De même, il n'existe aucun moyen de réduire le risque de développer cette maladie. Si des membres de votre famille ont déjà souffert de problèmes de parathyroïdes, il est conseillé d'en parler à votre médecin.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez d'un cancer de la parathyroïde, vous pourriez poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Le cancer s'est-il propagé au-delà de ma glande parathyroïde ?
• Quel est le meilleur traitement pour le cancer de la parathyroïde ?
• Quels sont les risques et les effets secondaires du traitement ?
• Ma famille présente-t-elle un risque de développer un cancer des parathyroïdes ?
• Est-il possible d'avoir à nouveau un cancer de la parathyroïde ?
• Suis-je à risque de développer d'autres types de cancer ?
• De quels soins de suivi aurai-je besoin après le traitement ?
• Dois-je être attentif aux symptômes de complications ?

Enfin, quelques points à retenir

Recevoir un diagnostic de cancer peut être effrayant. Mais souvenez-vous,Votre équipe médicale est là pour vous aider et vous proposer le traitement le plus adapté. Bien que la chirurgie soit actuellement le seul traitement du cancer de la parathyroïde, la recherche et les traitements contre le cancer progressent constamment. Il est même possible que vous puissiez participer à un essai clinique. N'hésitez donc pas à poser des questions à votre médecin concernant votre cancer de la parathyroïde. Assurez-vous que toutes les explications soient claires et compréhensibles.

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