Avez-vous une tumeur de l'hypophyse ? (Adénome hypophysaire) Apprenons-en davantage !

Vous arrive-t-il d'avoir des maux de tête sans raison apparente ? Avez-vous l'impression que votre vue baisse et que vous avez du mal à voir ce qui vient sur les côtés ? Ressentez-vous des inconforts liés à des changements hormonaux ? Ces symptômes pourraient être dus à une petite tumeur qui se développe dans votre glande hypophysaire. Aujourd'hui, nous allons parler en détail de cette affection appelée « adénome hypophysaire » . Rassurez-vous, il ne s'agit pas d'un cancer.

Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?

En termes simples, un adénome hypophysaire est une tumeur non cancéreuse (bénigne) qui se développe dans l'hypophyse. Contrairement au cancer, il ne se propage pas à d'autres parties du corps. C'est le point le plus important. Cependant, à mesure que cet adénome grossit, il peut comprimer les nerfs et les vaisseaux sanguins environnants. C'est alors que les symptômes commencent à apparaître.

Alors, qu'est-ce que l'hypophyse ?

Imaginez, derrière notre nez, reliée à la base du cerveau, l'hypothalamus, une petite glande de la taille d'un petit pois. C'est l'hypophyse. Malgré sa petite taille, elle remplit une fonction essentielle dans notre organisme. Cette glande comprend deux parties principales :

• Lobe antérieur
• Lobe postérieur

Ces deux parties produisent et libèrent différents types d'hormones dans le sang. Les hormones sont comme des messagers chimiques qui contrôlent et coordonnent diverses activités de notre organisme. Elles circulent dans le sang et transmettent les messages nécessaires à nos organes, muscles et autres tissus. Voici quelques-unes des hormones importantes produites par l'hypophyse :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine)
• Hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine)
• Hormone folliculo-stimulante ( FSH )
• Hormone de croissance (`GH`)
• Hormone lutéinisante (`LH`)
• Oxytocine (` Oxytocine` )
• Prolactine
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH)

De plus, l'hypophyse stimule d'autres glandes endocrines pour qu'elles produisent des hormones. On comprend donc qu'un problème au niveau de l'hypophyse, comme un adénome, peut perturber le fonctionnement d'une ou plusieurs hormones.

Comment distingue-t-on ces types d'adénomes ?

Les médecins classent les adénomes hypophysaires en deux types principaux : 1. Selon qu’ils produisent ou non des hormones :

• Adénome fonctionnel/sécrétant :De plus, ces types d'adénomes produisent une ou plusieurs hormones hypophysaires. Par conséquent, différents symptômes et affections peuvent survenir selon l'hormone surproduite.
• Adénomes non fonctionnels/non sécrétants : Ces adénomes ne produisent pas d’hormones. Cependant, s’ils deviennent volumineux, ils peuvent provoquer des symptômes en comprimant des zones cérébrales ou des nerfs avoisinants . C’est le type d’adénome le plus fréquemment rencontré par les médecins.

2. Par taille :

• Microadénomes : Il s'agit de tumeurs de moins de 10 millimètres (soit 1 centimètre).
• Macroadénomes : il s’agit de tumeurs de plus de 10 millimètres. Les macroadénomes sont environ deux fois plus fréquents que les microadénomes. Ils sont également plus susceptibles d’entraîner une diminution du taux d’une ou plusieurs hormones hypophysaires (une affection appelée hypopituitarisme).

Est-ce considéré comme une tumeur cérébrale ?

L'hypophyse est une structure appartenant au système endocrinien et ne fait pas partie intégrante du cerveau. Elle est située à la base de celui-ci. Cependant, les médecins considèrent les adénomes hypophysaires comme un type de tumeur cérébrale . Les adénomes hypophysaires ne représentent que 10 % des tumeurs cérébrales primitives.

Qui est le plus souvent touché ? Quelle est la fréquence de ce problème ?

Les adénomes hypophysaires peuvent se développer à tout âge. Cependant, ils sont plus fréquents chez les personnes âgées de 30 à 40 ans . Les femmes sont également légèrement plus susceptibles d'en développer que les hommes. Ils sont si fréquents qu'ils représentent 10 à 15 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Selon les statistiques, environ 77 personnes sur 100 000 sont atteintes de cette affection. Toutefois, les chercheurs estiment que beaucoup plus de personnes, peut-être jusqu'à 20 %, en développeront un au cours de leur vie. Souvent, notamment en cas de microadénomes, ces derniers sont asymptomatiques et passent donc inaperçus.

Quels sont les symptômes d'un adénome hypophysaire ?

Les symptômes d'un adénome hypophysaire peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Cela dépend principalement de plusieurs facteurs :

• Que l'adénome grossisse et endommage la glande pituitaire elle-même, ou qu'il provoque un « effet de masse » sur les structures environnantes.
• S’agit-il d’un adénome sécrétant des hormones (fonctionnel) ? Si oui, les symptômes dépendront du type d’hormone qu’il produit.

Symptômes de « Mass Effect » causés par des « macrodénomes » (grosses tumeurs)

Les adénomes de grande taille (« macrodénomes ») provoquent des symptômes principalement en raison de la pression exercée sur les tissus environnants.

Imaginez un peu : si vous mettez un gros objet dans une petite pièce, c'est comme s'il n'y avait pas assez de place pour les autres choses et que c'était encombré.

• Problèmes de vue :

Environ 40 % à 60 % des personnes atteintes d'un adénome hypophysaire volumineuxUne perte de vision (vision floue, diplopie) survient. Ceci est dû à la compression du chiasma optique, qui relie les yeux au cerveau, par l'adénome. Cette compression peut entraîner une perte de vision périphérique, notamment sur les côtés. On pourrait comparer cela à un cheval qui perd la vue des deux côtés.

• Maux de tête :

De nombreuses personnes atteintes d'adénomes hypophysaires se plaignent de maux de tête fréquents. Cela peut être dû à la compression des tissus environnants par la tumeur. Cependant, les maux de tête étant généralement causés par de nombreux facteurs, d'autres causes sont également possibles.

• Carence hormonale :

Les adénomes de grande taille (macroadénomes) peuvent endommager le tissu hypophysaire et réduire la production d'une ou plusieurs hormones hypophysaires. Cette affection est appelée hypophysitarisme. Les symptômes varient également selon l'hormone dont la production est réduite.

• En cas de diminution des hormones LH et FSH (hypogonadisme), les taux d' œstrogènes chez la femme et de testostérone chez l'homme baissent. Ceci peut entraîner des symptômes tels qu'une transpiration excessive et une sécheresse vaginale chez la femme, des troubles de l'érection chez l'homme, une diminution de la pilosité faciale et corporelle, des sautes d'humeur chez l'homme, une baisse de la libido et une fatigue extrême.
• En cas de baisse du taux de TSH (hypothyroïdie), la production d'hormones par la glande thyroïde diminue. Ceci peut entraîner des symptômes tels que fatigue, constipation, ralentissement du rythme cardiaque, sécheresse cutanée, gonflement des membres et diminution des réflexes.
• En cas de déficit en ACTH (insuffisance surrénalienne), la production de cortisol par l'organisme diminue. Ceci peut entraîner des symptômes tels qu'une hypotension, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et une perte d'appétit.
• Déficit en hormone de croissance (GH) : Les symptômes varient selon l’âge. Les adultes peuvent ressentir de la fatigue et une perte de masse musculaire.

Symptômes des adénomes fonctionnels

En plus de sécréter une ou plusieurs hormones, un adénome fonctionnel peut provoquer divers symptômes et affections liés à chaque hormone.

• Prolactinomes (également appelés adénomes lactotropes) :

Ces adénomes produisent une quantité excessive de prolactine . Cette affection est appelée hyperprolactinémie. Environ 4 tumeurs hypophysaires sur 10 seulement sont de ce type. Il s'agit du type d'adénome hypophysaire le plus fréquent.Lorsque le taux de prolactine augmente, le fonctionnement normal du système reproducteur chez les femmes comme chez les hommes peut être perturbé.

• L'infertilité est une condition dans laquelle les hommes et les femmes ont des difficultés à concevoir des enfants.
• Écoulement laiteux des seins même en dehors de la grossesse (« Galactorrhée »).

• Adénomes somatotropes :

Ces adénomes produisent une quantité excessive d'hormone de croissance (ou somatotropine) . Environ 2 tumeurs hypophysaires sur 10 sont de ce type. Les symptômes varient selon l'âge.

• Chez l'adulte : une maladie rare mais grave appelée acromégalie peut survenir. Elle se caractérise par une croissance anormale des os et des tissus. Avec le temps, les mains, les pieds et la tête grossissent, et le visage se déforme. Elle perturbe également la régulation de la glycémie et peut entraîner une hypertrophie du muscle cardiaque.
• Chez les enfants et les jeunes adultes : une affection appelée gigantisme se manifeste. Ils grandissent anormalement en raison d’un excès d’hormone de croissance.

• Adénomes corticotropes :

Ces adénomes produisent une quantité excessive d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) . Environ une tumeur hypophysaire sur dix est de ce type. L'ACTH stimule les glandes surrénales, qui produisent alors davantage d'hormones stéroïdiennes, comme le cortisol. Ceci provoque le syndrome de Cushing (excès de cortisol).

• Hypertension artérielle.
• Faiblesse musculaire.
• Lésions faciles.
• De larges rayures violettes (plus de 1 cm) (« Vergetures ») apparaissent sur l'abdomen.
• Ostéoporose.
• Fractures par compression.
• Diabète sucré de type 2.

• Adénomes thyréotropes :

Ces adénomes produisent une quantité excessive de TSH (hormone stimulant la thyroïde) . Ils sont très rares. La TSH stimule la glande thyroïde pour qu'elle produise davantage d'hormones thyroïdiennes. Cela provoque une hyperthyroïdie (hyperactivité de la thyroïde), qui accélère le métabolisme.

• Augmentation du rythme cardiaque.
• Perte de poids sans raison apparente.
• Selles molles fréquentes.
• Transpiration.
• Tremblements des mains.
• Anxiété.

Important : L’hyperthyroïdie peut avoir de nombreuses autres causes. Un adénome hypophysaire en est une cause très rare.

• Adénomes gonadotropes :

Ces adénomes produisent des quantités excessives de gonadotrophines (c’est-à-dire les hormones LH et FSH). Ce phénomène est également très rare.

• Cela peut entraîner chez les femmes des cycles menstruels irréguliers et des affections telles que le syndrome d'hyperstimulation ovarienne (SHO).
• Les hommes peuvent présenter des symptômes tels qu'une augmentation du volume des testicules, un abaissement de la voix, une perte de cheveux (derrière les oreilles) et une croissance rapide des poils du visage.
• Les enfants peuvent également connaître une puberté précoce.

Quelles sont les causes d'un adénome hypophysaire ?

Les scientifiques ignorent encore la cause exacte de ces adénomes. Cependant, certains adénomes seraient liés à des modifications aléatoires (mutations) des gènes (ADN) de nos cellules. Ces modifications génétiques entraînent une croissance rapide des cellules de l'hypophyse et la formation d'une masse. Ces modifications génétiques peuvent parfois être transmises des parents aux enfants (héréditaires), ou se développer de manière totalement aléatoire. De plus, les adénomes hypophysaires peuvent également être liés à certaines maladies génétiques rares . En voici quelques exemples :

• « Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) »
• « Néoplasie endocrinienne multiple de type 4 (NEM4) »
• `Complexe Carney`
• `Syndrome X-LAG`
• « Adénome hypophysaire familial lié à la succinate déshydrogénase »
• `Neurofibromatose de type 1`
• « Syndrome de Von Hippel-Lindau »

Une personne porteuse de cette maladie génétique présente un risque accru de développer un adénome hypophysaire. Toutefois, il est important de rappeler que des personnes ne présentant aucune de ces maladies génétiques peuvent également développer ces adénomes.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?

Le processus de diagnostic d'un adénome hypophysaire varie selon le type d'adénome et la présence ou non de symptômes. Dans la plupart des cas, un adénome sécrétant des hormones (adénome fonctionnel) est d'abord diagnostiqué comme présentant un déséquilibre hormonal (par exemple, le syndrome de Cushing ou l'acromégalie) en fonction des symptômes. L'adénome n'est découvert qu'ensuite, lors de la recherche de la cause. En effet, de nombreuses affections dues à un excès d'hormones peuvent avoir d'autres causes que les adénomes hypophysaires. Il en va de même pour l'hypopituitarisme (insuffisance hormonale hypophysaire). Parfois, un adénome hypophysaire est découvert fortuitement lors d'un examen d'imagerie cérébrale réalisé pour une autre raison. La plupart des adénomes découverts de cette manière sont généralement de petite taille et non fonctionnels.

Quels tests sont effectués pour cela ?

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir un adénome hypophysaire, il examinera attentivement vos symptômes, vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. De plus, il pourra vous recommander un ou plusieurs des examens suivants :

• Analyses sanguines : En fonction de vos symptômes, des analyses sanguines peuvent être prescrites pour vérifier les taux de différentes hormones hypophysaires.
• Examens d'imagerie : Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) de la tête ouUn scanner (tomodensitométrie) permet d'obtenir des images nettes des structures internes de la tête. Cet examen peut confirmer la présence d'un adénome hypophysaire et en déterminer la taille. L'IRM est l'examen le plus approprié et le plus sensible dans ce cas.
• Examen ophtalmologique : Si vous avez des problèmes de vision, votre médecin pourra vous prescrire un examen du champ visuel. Cet examen est important car les adénomes hypophysaires volumineux peuvent provoquer des troubles de la vision en comprimant le nerf optique, qui relie les yeux au cerveau.

Comment traite-t-on un adénome hypophysaire ?

Il existe trois principaux traitements pour les adénomes hypophysaires : la chirurgie, les médicaments et la radiothérapie. Parfois, une ou plusieurs de ces méthodes peuvent être utilisées conjointement. Chaque adénome et chaque cas étant unique, vous et votre équipe médicale pouvez déterminer ensemble le traitement le plus adapté à votre situation.

Intervention chirurgicale pour retirer l'adénome

Si vous souffrez d'un adénome provoquant des déséquilibres hormonaux ou affectant votre vision, votre médecin vous recommandera probablement une intervention chirurgicale pour retirer tout ou partie de l'adénome. Selon la taille de l'adénome et la gravité de vos symptômes, plusieurs interventions peuvent être nécessaires. Les chirurgiens pratiquent souvent cette intervention par voie transsphénoïdale . Cette technique consiste à accéder à l'hypophyse et à retirer l'adénome en passant par le nez et le sinus sphénoïdal (un espace creux situé derrière les fosses nasales, sous le cerveau). Environ 95 % des tumeurs hypophysaires sont retirées de cette manière. C'est une intervention relativement sûre. Cependant, si l'adénome est trop volumineux pour être retiré par voie nasale ou s'il est difficile d'accès, le chirurgien peut être amené à pratiquer une chirurgie transcrânienne. Cette intervention est rare pour les adénomes hypophysaires.

Traitement médicamenteux

Certains types d'adénomes hypophysaires, notamment les prolactinomes , peuvent être contrôlés et réduits par un traitement médicamenteux. Les personnes atteintes de prolactinomes (le type le plus fréquent) sont initialement traitées pendant plusieurs mois par un agoniste dopaminergique, tel que la cabergoline (Dostinex®) ou la bromocriptine (Cycloset®) .

La bonne nouvelle est que, dans environ 80 % des cas, ces médicaments réduisent la taille du prolactinome et ramènent les taux d'hormone prolactine à la normale.

Si les médicaments ne fonctionnent pas ou s'il s'agit d'un autre type d'adénome, votre médecin pourra vous recommander une intervention chirurgicale.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules de l'adénome, réduisant ainsi la taille de la tumeur ou stoppant sa croissance. Radiochirurgie stéréotaxique pour les adénomes hypophysaires.(Par exemple, Gamma Knife®) Une méthode de radiothérapie spéciale et très précise est utilisée. Elle consiste à diriger plusieurs faisceaux de rayonnement vers l'adénome depuis différentes directions, minimisant ainsi les dommages aux tissus sains environnants. Cette méthode est employée pour les zones résiduelles après une intervention chirurgicale ou lorsque la chirurgie est impossible.

Quels sont les effets secondaires du traitement ?

Comme pour tout traitement médical, le traitement de l'adénome hypophysaire peut avoir certains effets secondaires.

• Après une intervention chirurgicale et/ou une radiothérapie, environ 60 % des personnes atteintes d'un adénome hypophysaire peuvent développer un hypopituitarisme (diminution de la production d'une ou plusieurs hormones hypophysaires). Bien qu'il s'agisse d'une affection chronique, un traitement hormonal substitutif peut permettre aux personnes concernées de mener une vie normale.
• Complications possibles liées à l'intervention chirurgicale :
• Saignement.
• Fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) (liquide aqueux s'écoulant du nez).
• Méningite (une infection des membranes recouvrant le cerveau).
• Diabète insipide (mictions excessives et soif excessive dues à un manque d'hormone antidiurétique).
• Les effets secondaires courants des agonistes dopaminergiques utilisés dans le traitement du prolactinome comprennent : maux de tête, nausées, vomissements, vertiges et parfois comportements compulsifs.
• Effets secondaires possibles de la radiothérapie :
• Insuffisance hormonale hypophysaire (peut survenir avec le temps).
• Fertilité altérée.
• Perte de vision et lésions du tissu cérébral (très rares).
• Une autre tumeur peut se développer au même endroit des années après le traitement (très rare).

Peut-on prévenir la formation de ces adénomes ?

Malheureusement, il n'existe aucun moyen de prévenir les adénomes hypophysaires. La plupart du temps, ils apparaissent de façon aléatoire. Cependant, ils peuvent être associés à certaines maladies génétiques rares mentionnées précédemment. Si un membre proche de votre famille (frère, sœur ou parent) est atteint d'une telle maladie génétique, vous pouvez consulter votre médecin afin d'envisager un conseil génétique et des tests pour savoir si vous êtes également porteur de cette maladie. Si tel est le cas, votre médecin pourra vous suivre de près et détecter et traiter précocement tout adénome qui se développerait.

Quel est le pronostic de cette affection ?

Le pronostic d’un adénome hypophysaire, c’est-à-dire votre rétablissement et votre santé future, dépend de la taille et du type d’adénome, ainsi que du traitement que vous recevez .

La bonne nouvelle, c'est que dans la plupart des cas, lorsque l'adénome est complètement retiré ou contrôlé par un traitement, les patients peuvent à nouveau mener une vie pleine et saine.

Dans certains cas, le traitement peut réduire la production d'hormones par l'hypophyse. Si cela se produit, un traitement hormonal substitutif à vie peut être nécessaire pour compenser la diminution des hormones. Les adénomes peuvent parfois récidiver. Cela signifie qu'un nouveau traitement peut s'avérer nécessaire ultérieurement. Les statistiques montrent qu'environ 18 % des personnes atteintes d'adénomes inactifs et environ 25 % des personnes atteintes d'un prolactinome pourraient avoir besoin d'un nouveau traitement. Il est donc essentiel de consulter régulièrement votre médecin et de vous soumettre à des examens de contrôle réguliers.

Est-il possible de vivre avec un adénome hypophysaire ?

Oui, c'est possible. Si l'adénome hypophysaire est petit et asymptomatique, vous pouvez vivre normalement avec. En effet, de nombreuses personnes découvrent leur adénome par hasard lors d'un examen d'imagerie cérébrale réalisé pour une autre raison. Cependant, si l'adénome continue de grossir ou commence à provoquer des symptômes, un traitement sera indispensable. Si vous avez un adénome hypophysaire volumineux et/ou actif (produisant des hormones), un traitement sera également nécessaire. En effet, certains adénomes hypophysaires peuvent avoir un impact important sur votre santé et votre qualité de vie.

Quelles complications peuvent survenir en l'absence de traitement ?

En l'absence de traitement, certains adénomes hypophysaires, notamment les adénomes volumineux (macroadénomes) et les adénomes fonctionnels (sécrétants), peuvent entraîner de graves problèmes de santé . Ces problèmes dépendent en grande partie du type d'hormone sécrétée par l'adénome (nous l'avons évoqué précédemment dans la section « Symptômes »). Une complication très rare, mais extrêmement dangereuse, des adénomes hypophysaires non traités est l'apoplexie hypophysaire. Il s'agit d'une urgence médicale. Elle survient en cas d'hémorragie intra- ou extra-hypophysaire. L'apoplexie hypophysaire est le plus souvent causée par une hémorragie au sein d'un adénome hypophysaire. La tumeur grossit soudainement, endommageant l'hypophyse. Plus l'adénome est volumineux, plus le risque d'apoplexie hypophysaire est élevé. Les symptômes de l'apoplexie hypophysaire apparaissent généralement très rapidement et peuvent engager le pronostic vital . Les principaux symptômes sont :

• Un mal de tête très violent (le pire que j'aie jamais eu de ma vie).
• Vision double ou incapacité à relever une paupière en raison d'un dysfonctionnement des muscles oculaires.
• Perte de la vision périphérique ou perte totale de la vision dans un œil ou les deux yeux.
• L'insuffisance surrénalienne aiguë provoque une hypotension, des nausées et des vomissements.
• Changements de personnalité (par exemple, confusion) dus à un rétrécissement soudain de l'artère cérébrale antérieure dans le cerveau.

L'apoplexie hypophysaire est une affection rare, mais très grave. Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, appelez immédiatement les services d'urgence (comme le 112 ou le 911) ou demandez à quelqu'un de vous conduire aux urgences de l'hôpital le plus proche.

Quand faut-il consulter un médecin ?

• Si vous souffrez de problèmes de vision (vision floue, vision double, diminution du champ visuel périphérique) et/ou de maux de tête persistants ou récurrents (surtout au niveau du front), consultez un médecin et parlez-lui-en.
• Si vous avez déjà reçu un diagnostic d'adénome hypophysaire, vous devrez consulter régulièrement votre médecin afin de surveiller l'évolution de l'adénome et de vous assurer que le traitement est efficace.

Enfin, n'oubliez pas ces choses :

Il est tout à fait normal d'avoir peur et d'être inquiet lorsqu'on apprend qu'on a une tumeur. Cependant, la bonne nouvelle concernant les adénomes hypophysaires est qu'ils sont majoritairement (plus de 99 %) non cancéreux (bénins) et que, dans la plupart des cas, le traitement donne d'excellents résultats. N'oubliez pas que votre médecin est votre partenaire pour vous aider à atteindre une santé optimale. Par conséquent, n'hésitez jamais à l'informer de tout symptôme, inconfort ou question concernant votre traitement. Avec les bonnes informations et un traitement mis en place rapidement, vous pourrez tout à fait gérer cette affection efficacement.