Faut-il être attentif au risque de PTLD (troubles lymphoprolifératifs post-transplantation) après une greffe d'organe ?

Vous ou l'un de vos proches avez probablement subi une intervention chirurgicale majeure et vitale, comme une greffe d'organe ou une greffe de cellules souches. Après ces interventions, des complications rares et inattendues peuvent survenir. L'une d'elles est le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT). Ce syndrome pouvant être grave, nous allons l'expliquer simplement.

Qu'est-ce que PTLD exactement ?

En termes simples, le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est une complication potentiellement mortelle qui peut survenir après une greffe d'organe ou une greffe de cellules souches allogéniques. Il se caractérise par une multiplication rapide et incontrôlée d'un type de globules blancs, les lymphocytes.

Cette affection, appelée syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT), est en réalité un type de lymphome . Le lymphome est un cancer qui se développe dans le système lymphatique. Ce syndrome survient lorsque les globules blancs deviennent cancéreux et se multiplient rapidement sans mourir.

Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est souvent causé par le virus d'Epstein-Barr (EBV) , un virus présent chez chacun d'entre nous. Il existe différents types de SLPT, et leurs manifestations peuvent varier d'une personne à l'autre. Heureusement, il existe des traitements. Cependant, il arrive que la maladie récidive.

Quels sont les principaux types de PTLD ?

Les médecins classent les lymphomes post-transplantation (LPT) en quatre types principaux en fonction de l'apparence des cellules lymphomateuses au microscope :

• Lésion précoce : Ces personnes présentent des symptômes similaires à ceux observés avec le virus d'Epstein-Barr (EBV).
• PTLD polymorphe : ici, les cellules du lymphome sont mélangées à d’autres types de globules blancs, tels que les lymphocytes normaux et les plasmocytes.
• Lymphome post-transplantation monomorphe (LPT-M) : Il s’agit du type de LPT-M le plus fréquent . Les cellules lymphomateuses sont similaires à celles que l’on retrouve dans d’autres types de lymphomes, tels que les lymphomes non hodgkiniens, comme le lymphome diffus à grandes cellules B ou le lymphome de Burkitt.
• Lymphome de Hodgkin classique - type PTLD : Il s’agit du type de PTLD le moins fréquent .

Cette affection appelée PTLD est-elle fréquente ?

Comme mentionné précédemment, le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est une affection très rare . Autrement dit, il ne touche pas tout le monde. En règle générale, environ 2 % des personnes ayant subi une greffe de cellules souches développeront un SLPT. Les personnes ayant subi une greffe d'organe présentent un risque légèrement plus élevé de développer un SLPT, mais ce risque varie selon l'organe transplanté.

Voyez les choses ainsi : alors que 3 % des personnes ayant subi une greffe de rein développent cette affection, les experts estiment que 10 % des personnes ayant subi une greffe de poumon pourraient la développer. Il n’y a donc pas lieu de s’inquiéter, ce n’est pas un problème courant.

Quels sont les symptômes possibles du syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) ?

Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme au début. Les symptômes du syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) peuvent apparaître à tout moment, de quelques mois à plusieurs années après la greffe. Si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Se sentir très fatigué (« Fatigue ») : Juste une sensation de manque de vie.
• Fièvre sans raison apparente .
• La nourriture est insipide .
• Perte de poids inattendue .
• Transpiration excessive la nuit (« Sueurs nocturnes ») .
• Ganglions lymphatiques enflés : Ils se présentent sous forme de boules au niveau du cou et des aisselles.

Pourquoi ce syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) survient-il ? Quelles en sont les causes ?

C'est un peu difficile à comprendre. Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) survient parce qu'un virus très courant exploite une faiblesse de notre système immunitaire .

Imaginez que vous vous préparez à une greffe de cellules souches. Avant cela, vous subirez une chimiothérapie pour détruire les cellules cancéreuses de votre moelle osseuse. Ce traitement est appelé conditionnement. Il affaiblit la capacité de votre système immunitaire à vous protéger contre la maladie. Plus précisément, le conditionnement réduit l'activité des lymphocytes T (cellules T) infectés par le virus d'Epstein-Barr (EBV) et les rend inactifs.

Ensuite, après la transplantation des cellules souches ou de l'organe, votre corps reçoit des médicaments immunosuppresseurs pour éviter le rejet. Si ces médicaments protègent le nouvel organe ou les nouvelles cellules, ils affaiblissent également les défenses de votre organisme, le rendant plus vulnérable aux agents pathogènes comme les virus.

Dans le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT), le principal agent viral est le virus d'Epstein-Barr (EBV) . L'EBV a été associé au SLPT qui se développe un à deux ans après une greffe de cellules souches ou d'organe. Cependant, la cause exacte du SLPT qui se développe des années après la greffe demeure inconnue. Les experts étudient également le rôle potentiel de virus tels que le cytomégalovirus (CMV) ou l'adénovirus.

D'après les experts, environ 90 % de la population a été infectée par le virus d'Epstein-Barr (EBV) durant son enfance ou son adolescence. Il est possible d'être porteur du virus sans présenter de symptômes, et même sans le savoir. Le virus EBV infecte les lymphocytes B et reste latent dans l'organisme, sans causer de problèmes. (Il est également possible d'avoir contracté le virus par un donneur.)

Comme vous prenez ces médicaments immunosuppresseurs, votre système immunitaire ne parvient pas à contrôler le virus d'Epstein-Barr (EBV) dormant. Les lymphocytes B infectés par l'EBV se mettent alors à se diviser et à se multiplier rapidement, ce qui provoque un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD).

Qui présente un risque plus élevé de développer un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) ?

Votre risque de développer un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) peut être accru pour les raisons suivantes :

• Avoir le virus d’Epstein-Barr (EBV) dans votre corps ou dans le corps de la personne qui vous a donné l’organe/les cellules (« (Donneur) »).
• Avoir reçu un traitement (« conditionnement pré-transplantation ») qui réduit la fonction normale de vos lymphocytes T avant la transplantation.
• Vous prenez des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher votre corps de rejeter le nouvel organe ou les nouvelles cellules.
• Présenter des variations dans certains gènes (« (Gènes) ») qui augmentent le risque de développer un PTLD.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette affection appelée PTLD ?

Les médecins commenceront par un examen physique et étudieront attentivement vos antécédents médicaux. De plus, ils effectueront généralement les tests suivants :

• Numération formule sanguine complète (`Numération formule sanguine - CBC`) .
• Bilan métabolique complet .
• Taux de lactate déshydrogénase (LDH) .
• Analyse d'urine , y compris le dosage de l'acide urique.
• Un test permettant de détecter les anticorps produits par l'organisme contre le virus EBV .
• Scanner CT (`Tomodensitométrie - Scanner CT`) .
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) .
• Scanner TEP (`Tomographie par émission de positons - scanner TEP`) .
• Biopsie de moelle osseuse .

Ces tests permettent aux médecins de déterminer avec précision si un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) est présent ou non, et si oui, à quoi il ressemble.

Quels sont les traitements du syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) ?

Les médecins commencent généralement par réduire la dose de médicaments immunosuppresseurs . Parfois, cela peut faire une grande différence. Il existe également d'autres traitements, tels que :

• Chimiothérapie : Médicaments qui tuent les cellules cancéreuses.
• Radiothérapie : Destruction des cellules cancéreuses à l'aide de rayons à haute énergie.
• Immunothérapie par anticorps monoclonaux : Elle consiste à utiliser des protéines spécifiques (anticorps monoclonaux) pour attaquer les cellules cancéreuses.
• Chirurgie : Elle est rarement pratiquée. Elle n’est envisagée que si le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est localisé et peut être retiré sans risque. Par exemple, si les amygdales sont atteintes par le SLPT, leur ablation peut être envisagée.

Existe-t-il quelque chose que nous puissions faire pour empêcher le développement d'un syndrome post-transplantation (PTLD) ?

Il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir directement le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT). Cependant, les médecins et les chercheurs étudient des médicaments pouvant être utilisés avant et/ou après une transplantation afin d'en réduire le risque. On peut donc espérer trouver de meilleures solutions à l'avenir.

Que se passe-t-il si vous développez un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) ? Peut-on le guérir ?

La réaction au syndrome post-transplantation (PTLD) peut varier d'une personne à l'autre. Cela dépend de nombreux facteurs.

Par exemple, il arrive que le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) s'améliore même si les médecins se contentent de réduire les immunosuppresseurs.

Des études récentes ont montré que 60 à 70 % des personnes qui développent un lymphome après une transplantation d’organe et qui sont traitées par immunothérapie et chimiothérapie ont connu une réduction ou une disparition des symptômes (rémission) .

Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est-il guérissable ? Oui, le SLPT peut être guéri par immunothérapie seule ou en association avec une chimiothérapie. Des études ont montré que 50 à 60 % des personnes recevant ce traitement guérissent complètement . Il y a donc lieu d’espérer.

Quelles sont les questions les plus importantes que je devrais poser à mon médecin ?

Si vous souffrez de lymphome post-transplantation (LPT), il est conseillé de poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Pourquoi cela m'est-il arrivé ?
• Comment traite-t-on le PTLD ?
• Si je réduis ma dose de médicaments immunosuppresseurs, quel est le risque que mon corps rejette le nouvel organe/les nouvelles cellules ?
• Si mon traitement est efficace, quelles sont les chances que cette affection récidive ?

En plus de ces questions, n'hésitez pas à demander au médecin tout ce qui vous préoccupe.

Quand dois-je consulter le médecin ?

Si vous souffrez d'un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT), votre médecin surveillera attentivement votre état de santé général . Il sera attentif aux signes d'aggravation. Si vous êtes traité(e) pour un SLPT, votre médecin vous expliquera tout changement que vous constatez ou toute aggravation de vos symptômes. Il est important de l'informer immédiatement si cela se produit.

Enfin, quelques points à retenir

Les greffes d'organes et de cellules souches peuvent parfois sauver des vies ou les prolonger . Cependant, comme il s'agit d'interventions médicales majeures, elles comportent des risques. Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (SLPT) est une complication rare, mais potentiellement grave.

Si vous êtes candidat à une greffe d'organe ou de cellules souches, votre équipe soignante discutera avec vous de votre risque de lymphome post-transplantation (LPT ), ainsi que de nombreux autres facteurs de risque. Les médecins et les chercheurs s'efforcent de trouver des moyens de réduire ce risque. Il est donc essentiel d'en être conscient et de poser toutes vos questions à votre équipe soignante.

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