Votre bébé a-t-il parfois l'impression d'avoir du mal à respirer ? S'étouffe-t-il souvent en tétant ou en mangeant ? Vomit-il après les repas ? L'une des causes possibles est une affection appelée « anneau vasculaire », dont nous allons parler aujourd'hui. Le nom peut paraître inquiétant, mais n'ayez crainte . Nous allons l'expliquer simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre.

Qu'est-ce que cet « anneau vasculaire » ? En termes simples...

En termes simples, un anneau vasculaire est une malformation de l'aorte chez un bébé. Vous vous demandez peut-être ce qu'est l'aorte. C'est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang oxygéné du cœur vers le reste du corps. On peut la comparer à la conduite principale qui achemine l'eau d'un réservoir vers toutes les pièces de la maison.

Dans cette affection appelée « anneau vasculaire », l'aorte ou ses branches, la trachée (le conduit respiratoire) du bébé, l'œsophage ( le conduit alimentaire), ou les deux, sont comprimés et enroulés autour de l'anneau. Imaginez quelque chose qui s'enroule étroitement autour d'un tuyau d'eau, empêchant ainsi l'écoulement de l'eau.

Alors, que se passe-t-il quand on se retrouve bloqué comme ça ?

• Si la trachée se rétrécit, le bébé peut avoir des difficultés à respirer .
• Si l'œsophage se rétrécit, le bébé peut avoir des difficultés à manger, à allaiter ou à avaler.

Il s'agit d'une malformation congénitale. Cela signifie que le bébé naît avec cette anomalie alors qu'il est encore dans le ventre de sa mère. Parfois, cela peut être grave, mais l'avantage est que cette affection peut être traitée efficacement par chirurgie.

Comment se forme généralement l'aorte ? Que se passe-t-il dans un anneau vasculaire ?

Examinons la position normale de l'aorte d'un bébé.

Normalement, l'aorte prend naissance dans le ventricule gauche du cœur du bébé. Elle remonte ensuite dans la trachée, forme une crosse (la crosse aortique), puis redescend dans la trachée (l'aorte descendante). De cette crosse et de l'aorte descendante partent de nombreux vaisseaux sanguins plus petits qui irriguent les différentes parties du corps.

Cependant, chez un nourrisson atteint d'une affection appelée « anneau vasculaire », cette grosse artère (l'aorte) ou ses branches, la trachée, l'œsophage, ou les deux, s'enroulent autour de lui comme un anneau, complètement ou partiellement. C'est pourquoi on parle d'« anneau vasculaire ».

Imaginez, c'est comme enrouler un tuyau d'arrosage autour des racines d'un arbre dans notre jardin, réduisant ainsi le débit d'eau.

Quels sont les principaux types d'`(anneau vasculaire)` ?

Il existe plusieurs façons pour cet anneau vasculaire de se former. Les trois types les plus courants sont :

1. « Double crosse aortique » :Ce qui se passe, c'est que l'aorte commence normalement, puis se divise en deux arcs. Ces deux arcs entourent et resserrent la trachée, la trachée et l'œsophage du bébé. Ensuite, les deux arcs se rejoignent de l'autre côté et ne forment plus qu'un seul vaisseau sanguin.

2. Crosse aortique droite : L’aorte prend naissance de façon anormale, à droite de la trachée au lieu de la gauche. Un vaisseau sanguin normal, lui aussi anormal, passe derrière l’œsophage. Cette branche donne naissance à une autre artère (l’artère sous-clavière gauche ) qui irrigue le bras gauche du bébé. Cet anneau est complété par le vestige d’un vaisseau sanguin ouvert pendant la vie fœtale et qui se ferme ensuite (le ligament artériel). Ces vaisseaux peuvent se rejoindre et comprimer la trachée, l’œsophage, ou les deux, du bébé.

3. Artère sous-clavière droite aberrante (ASD) : également appelée artère lusoria. Normalement, cette artère naît du tronc brachio-céphalique, l’une des trois artères issues de la crosse aortique. Cependant, dans ce cas, l’ASD aberrante naît directement de la crosse aortique. Elle ne forme pas un anneau complet et peut donc être asymptomatique.

Cette affection (anneau vasculaire) est-elle fréquente ?

L'anneau vasculaire est une affection très rare . Moins d'un bébé sur cent en est atteint. Même en cas de malformation cardiaque congénitale, 1 à 3 % des enfants présentent un anneau vasculaire. Il s'agit donc d'une affection très peu fréquente.

Qui est le plus susceptible de développer cette affection ?

Cette affection peut toucher les bébés de toutes origines ethniques. Bien que sa cause exacte soit inconnue, elle est deux fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles .

Qu'est-ce qui provoque la formation de cet `(anneau vasculaire)` ?

Les scientifiques ignorent encore précisément pourquoi cet « anneau vasculaire » se forme pendant le développement fœtal. Il arrive souvent que, lors de la croissance du bébé dans l'utérus, certaines parties de l'aorte se détachent naturellement. Cependant, on pense que cette anomalie survient lorsque ces parties ne se détachent pas .

Quels sont les symptômes d'un anneau vasculaire ?

La présence ou non de symptômes au niveau d'un anneau vasculaire, et le cas échéant, leur apparition, dépendent du type d'anneau et du degré de compression de la trachée ou de l'œsophage.

Certains bébés peuvent présenter des symptômes dès leur plus jeune âge . D'autres peuvent les développer un peu plus tard, voire plus tard encore. Étonnamment, certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme .

Il arrive parfois qu'une personne éprouve des difficultés à respirer ou à avaler pendant longtemps, et malgré la consultation d'un pneumologue ou d'un gastro-entérologue pour se faire soigner, elle peut ne pas parvenir à déterminer exactement quel est le problème.

Symptômes qui apparaissent en cas d'atteinte de la trachée :

La trachée est le conduit respiratoire. Si elle se rétrécit, vous pouvez observer des symptômes comme ceux-ci :

• Toux fréquente.
• Infections respiratoires fréquentes (par exemple, pneumonie).
• Battement des ailes du nez ( battement des narines lors de la respiration).
• Un bruit anormal lors de la respiration (par exemple, `(Wheezing)` - un bruit de respiration sifflante provenant de la poitrine, `(Stridor)` - un bruit fort provenant de la gorge).
• La cyanose respiratoire est une coloration bleutée de la peau due à des difficultés respiratoires.

Symptômes qui apparaissent si l'œsophage est atteint :

L'œsophage est le conduit des aliments. S'il se rétrécit, vous pouvez présenter des symptômes tels que :

• Reflux acide.
• L'incapacité à prendre du poids et la malnutrition constituent un « retard de croissance ».
• La sensation d'avoir quelque chose de coincé dans la gorge .
• Difficultés à manger , étouffements fréquents pendant les repas.
• Difficultés à avaler (dysphagie), notamment lors de la déglutition d'aliments solides.
• Vomissements fréquents.

Autres symptômes cardiaques :

Il arrive que les personnes atteintes d'un anneau vasculaire présentent également d'autres malformations cardiaques congénitales. Dans ce cas, des symptômes tels que :

• Un bruit anormal entendu au niveau du cœur est appelé « souffle au cœur ».
• Palpitations (battements cardiaques rapides ou irréguliers).
• Difficultés respiratoires (dyspnée).

Comment diagnostique-t-on cette affection (anneau vasculaire) ? (Diagnostic)

Si un médecin suspecte un anneau vasculaire, il peut effectuer plusieurs tests pour confirmer le diagnostic :

• Radiographie thoracique : cet examen permet de visualiser les organes situés à l’intérieur de la poitrine du bébé. Il s’agit souvent du premier examen réalisé.
• Scanner CT : Cet examen permet également d’obtenir des images nettes des structures internes du corps, notamment du cœur, de la trachée et de l’œsophage.
• Échocardiographie : également appelée échographie, cette technique permet de prendre des images, semblables à des vidéos, du cœur et de l'aorte du bébé.

En plus de ces tests, d'autres examens peuvent être effectués pour déterminer l'état de la trachée ou de l'œsophage :

• Transit baryté `(Transit baryté)` / `(Œsophagogramme)`:Dans cet examen, on fait boire au bébé un liquide spécial appelé baryum. Ensuite, une radiographie est effectuée pour observer la progression de ce liquide dans l'œsophage. Si l'œsophage est obstrué par un anneau vasculaire, ce test permet de le détecter.
• Bronchoscopie : cet examen consiste à introduire un fin tube muni d’une petite caméra et d’une source lumineuse par la bouche ou le nez du bébé, à travers la trachée, jusque dans les poumons, afin d’en examiner l’intérieur.
• Endoscopie digestive haute : Il s’agit également d’un tube. Mais celui-ci est introduit par la bouche et descend dans l’œsophage pour observer l’intérieur du corps.

Quels sont les traitements pour cet `(anneau vasculaire)` ?

Si un anneau vasculaire provoque un rétrécissement de la trachée ou de l'œsophage du bébé, entraînant des difficultés à respirer ou à manger, une intervention chirurgicale peut être nécessaire .

Cependant, toutes les malformations vasculaires ne nécessitent pas d'intervention chirurgicale durant la petite enfance. Certaines, comme la double crosse aortique, requièrent une intervention plus précoce.

Le type d'intervention chirurgicale dépend de l'état du bébé, du type d'anneau vasculaire et de sa gravité. L'intervention consiste généralement en :

• Découpe et séparation d'une partie de l'anneau vasculaire pour réduire la pression.
• Ablation d'un petit morceau de l'aorte ou d'une autre artère.

Le plus souvent, cette intervention chirurgicale est réalisée par une petite incision sur le côté de la poitrine du bébé (thoracotomie) . Cela implique une incision légèrement plus importante. Cependant, dans de rares cas, pour des enfants un peu plus âgés, une intervention mini-invasive est possible.

Existe-t-il des moyens d'empêcher la formation de cet « anneau vasculaire » ?

En réalité, les scientifiques ne comprennent toujours pas pleinement pourquoi l’« anneau vasculaire » se forme au cours du stade embryonnaire, il n’existe donc actuellement aucune méthode spécifique pour l’empêcher .

Quel avenir peut espérer une personne atteinte de cette maladie ?

La chirurgie de création d'un anneau vasculaire est très sûre et efficace . Bien que certains symptômes puissent persister pendant plusieurs mois après l'opération, la plupart des patients ne présentent quasiment plus aucun symptôme au bout d'un an .

La plupart des personnes n'auront plus jamais besoin de subir d'intervention chirurgicale. Cependant, très rarement, une autre opération peut s'avérer nécessaire.

Même après une intervention chirurgicale, vous pourriez avoir besoin de consulter des spécialistes (suivi) pendant des années. Il peut s'agir notamment des spécialistes suivants :

• Un cardiologue.
• Un médecin spécialisé dans le système digestif (gastro-entérologue).
• Un médecin spécialisé dans le système respiratoire (pneumologue).

Quelles autres questions devrais-je poser au médecin au sujet de l'anneau vasculaire ?

Si vous ou votre enfant souffrez d'une affection appelée « anneau vasculaire », il est conseillé de poser les questions suivantes à votre médecin :

• De quel type d'« anneau vasculaire » s'agit-il ?
• Est-ce au niveau de ma trachée, de mon œsophage, ou des deux ?
• Recommandez-vous une intervention chirurgicale ? Si oui, s’agit-il d’une chirurgie ouverte ou mini-invasive ?
• Combien de temps faudra-t-il pour guérir ?
• Mes symptômes disparaîtront-ils complètement après l'opération ?
• Devrais-je consulter d'autres spécialistes ?
• Ai-je d'autres problèmes cardiaques ? Si oui, peuvent-ils être traités en même temps que cette intervention chirurgicale ?

En résumé, voici les points à retenir (Message clé) :

L'anneau vasculaire est une malformation congénitale de l'aorte chez le nourrisson, entraînant une compression de la trachée, de l'œsophage, ou des deux. Ceci peut provoquer des difficultés respiratoires ou de déglutition.

Le plus important est que cette affection peut être corrigée avec succès par une intervention chirurgicale et que les symptômes peuvent être éliminés.

Si vous avez d'autres questions à ce sujet, n'hésitez pas à en parler à votre médecin. Il vous fournira toutes les informations nécessaires.

Anneau vasculaire , aorte, trachée, œsophage, malformations congénitales, difficultés respiratoires, difficultés à s'alimenter