Vous arrive-t-il de ressentir des engourdissements et des douleurs intenses au niveau du cou, des épaules ou des bras ? Ou bien avez-vous une perte de sensation dans certaines parties de votre corps ? Si vous présentez plusieurs de ces symptômes, il pourrait s’agir d’une maladie rare appelée syringomyélie, dont nous allons parler. Rassurez-vous, cette maladie est peu fréquente. Mais il est important de simplifier les choses dès le départ.
Qu'est-ce que la syringomyélie exactement ?
En termes simples, il s'agit du nom donné à la formation d'une poche remplie de liquide, ou kyste, à l'intérieur de la moelle épinière. Les médecins appellent cette poche une « syringomyélie ». C'est pourquoi on parle aussi d'hydromyélie ou de syringohydromyélie.
La plupart du temps, vous ne vous en apercevrez même pas. Mais parfois, si ce kyste grossit avec le temps, il peut comprimer et endommager les nerfs délicats de votre colonne vertébrale. Dans ce cas, un traitement est nécessaire.
Cette affection est plus fréquente chez les adultes âgés de 20 à 40 ans. Elle est également plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Quels pourraient être les symptômes ?
Les symptômes dépendent de la localisation et de la taille du kyste dans la colonne vertébrale. Avec le temps, en grossissant, le kyste peut endommager les nerfs de la colonne vertébrale. C'est alors que les problèmes commencent.
Souvent, les symptômes apparaissent très lentement, sur plusieurs années. Cependant, il arrive qu'ils surviennent brutalement après un accident, comme une chute.
Le tableau ci-dessous répertorie certains des principaux symptômes observables.
| Catégorie de symptômes | Choses à voir |
|---|---|
| Douleur et sensation | Douleurs, engourdissements, sensations de brûlure ou de picotements dans la nuque, les épaules, les bras et les mains. Perte de sensation de chaud ou de froid ( eau chaude, glace, etc.) dans les mains, les doigts et le haut du thorax. |
| faiblesse musculaire | Faiblesse musculaire (surtout au niveau des bras et des épaules), difficulté à marcher due à la raideur musculaire et perte de réflexes. |
| Changements corporels | Courbure de la colonne vertébrale, une affection que l'on appelle scoliose . Changements ou difficultés à contrôler les urines ou la vessie. |
| Autres fonctionnalités | Maux de tête, transpiration excessive, variations anormales de la tension artérielle, problèmes sexuels et mouvements incoordonnés. |
Parfois, si ce kyste endommage un nerf qui contrôle les muscles du visage et des yeux, un syndrome de Horner peut se développer. Dans ce cas, on peut observer une chute de la paupière du côté atteint, une pupille contractée et une diminution de la transpiration de ce côté.
Pourquoi une telle chose se produit-elle ?
Imaginez que notre cerveau et notre moelle épinière baignent dans un liquide spécial appelé liquide céphalo-rachidien. Lorsque ce liquide circule normalement, tout va bien. Mais si, pour une raison ou une autre, son passage est obstrué, il peut s'accumuler à l'intérieur de la moelle épinière et former le kyste dont nous avons parlé. Il existe deux principales catégories de causes à cela.
Causes congénitales
Il s'agit de la cause la plus fréquente. Chez certains bébés, la partie inférieure du cerveau (le cervelet) peut être comprimée contre la moelle épinière. On parle alors de malformation de Chiari de type I. Cette malformation bloque la circulation du liquide céphalo-rachidien et provoque la formation d'un kyste. Cependant, toutes les personnes atteintes de cette malformation de Chiari de type I ne développeront pas de syringomyélie . Les symptômes apparaissent généralement entre 25 et 40 ans.
Causes acquises
Parfois, cette affection peut également être causée par une lésion de la colonne vertébrale, c'est-à-dire quelque chose qui se produit après la naissance.
- Lésion de la moelle épinière
- Les infections telles que la méningite
- Tumeur de la moelle épinière
- Gonflement des membranes recouvrant la colonne vertébrale
- AttachéAffection de la moelle épinière (dans laquelle l'extrémité inférieure de la moelle épinière est anormalement étirée).
Très rarement, elle peut se développer sans cause apparente. Les médecins l'appellent syringomyélie idiopathique .
Comment trouvez-vous cela exactement ?
Le moyen le plus fiable et précis de diagnostiquer cette affection est de réaliser une IRM (imagerie par résonance magnétique) . Cet examen permet de visualiser le cerveau et l'ensemble de la colonne vertébrale. Il peut ainsi clairement indiquer la présence du kyste, sa taille et sa cause (par exemple, une malformation de Chiari).
Il arrive que cette affection soit découverte fortuitement lors d'une IRM réalisée pour une autre raison. Dans certains cas, votre médecin peut également vous recommander un scanner (tomodensitométrie) .
Comment est-ce traité ?
Le traitement que vous recevrez dépendra de la présence et de la gravité de vos symptômes. Chaque patient bénéficie d'un traitement différent.
En l'absence de symptômes ou en cas de symptômes minimes : observation
Si vous ne présentez aucun symptôme ou seulement des symptômes légers, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement important. Cependant, votre médecin vous suivra probablement régulièrement . Il effectuera des IRM à intervalles réguliers afin de détecter l'apparition de nouveaux symptômes ou de vérifier si le kyste grossit. Il vous conseillera également d'éviter les efforts physiques intenses, comme le port de charges lourdes. Il pourra vous prescrire des médicaments contre la douleur et vous orienter vers des séances de kinésithérapie.
Si les symptômes sont graves : intervention chirurgicale
Si vos symptômes sont suffisamment graves pour perturber votre vie quotidienne, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. L'objectif principal de l'opération est de rétablir la circulation du liquide obstrué.
Le type d'intervention chirurgicale dépendra de la cause de votre affection. Par exemple, si la cause est une malformation de Chiari de type I, votre médecin pourra pratiquer une décompression de la fosse postérieure . Cette intervention consiste à retirer un petit fragment d'os à l'arrière du crâne et au sommet de la colonne vertébrale afin de libérer de l'espace pour le cerveau et les nerfs. Cela permet de soulager la pression et de rétablir la circulation normale des fluides.
Il est très important de discuter des risques et des avantages de l'intervention chirurgicale avec votre médecin avant de prendre une décision.
Que se passe-t-il après le traitement ?
Il est important d'en être conscient. Parfois, même après une intervention chirurgicale, le problème n'est pas complètement résolu. Le liquide peut s'accumuler à nouveau. De plus, les lésions nerveuses peuvent parfois être permanentes.
Par conséquent, même après l'opération, votreIl est essentiel de rester en contact régulier avec votre médecin. Vous devrez passer des IRM régulières pour vérifier si le kyste a récidivé. Cette affection nécessite une prise en charge à long terme. Il est donc très important de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin.
Message à retenir
- La syringomyélie est une affection rare caractérisée par la formation d'un kyste rempli de liquide à l'intérieur de la moelle épinière.
- Les principaux symptômes peuvent être des douleurs au cou, aux bras, des engourdissements et surtout une perte de sensation au chaud et au froid.
- La principale cause est un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et la moelle épinière. La malformation congénitale la plus fréquente est la malformation de Chiari de type I.
- Une IRM est indispensable au diagnostic.
- Les options de traitement comprennent la surveillance en l'absence de symptômes et la chirurgie en cas de symptômes graves. Parlez-en à votre médecin.
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