Nuair a fhaigheann tú créacht bheag, stopann an fuiliú tar éis tamaill, nach ea? Tá sé sin mar gheall ar mheicníocht chosanta iontach inár gcorp. Ach i gcás roinnt daoine, ní tharlaíonn an próiseas téachtadh fola seo i gceart. Is féidir le fiú créacht bheag fuiliú leanúnach a chur faoi deara. Inniu beimid ag caint faoi hemophilia, riocht oidhreachtúil a fhágann droch-théachtadh fola.
Conas a bheidh a fhios agam an bhfuil hemophilia orm?
Go simplí, nuair a thosaíonn ár gcorp ag fuiliú, tosaíonn slabhra imoibrithe ceimiceacha chun é a stopadh. Is é an toradh deiridh air seo ná foirmiú téachtán fola (téachtán fibrin). Cuidíonn roinnt próitéiní speisialta inár bhfuil leis an téachtán fola seo a fhoirmiú. Tugtar "fachtóirí téachtaithe" nó Fachtóirí Téachtaithe orthu seo.
Is riocht oidhreachtúil í an hemafilia ina bhfuil ceann de na fachtóirí téachtaithe fola, Fachtóir VIII nó Fachtóir IX den chuid is mó, ar iarraidh nó laghdaithe i gcainníocht. Ciallaíonn sé seo nach dtéachtann an fhuil de ghnáth.
Má cheapann dochtúir go bhfuil hemophilia ort, déanfaidh siad roinnt tástálacha fola duit chun a fháil amach cé chomh maith agus a théachtann do chuid fola. Áirítear leis na tástálacha seo:
- Tógtar sampla de do chuid fola, measctar le ceimiceáin speisialta i saotharlann é, agus ansin déantar tástáil air chun a fháil amach an bhfoirmíonn téachtán fola, agus más ea, cé chomh tapa agus a fhoirmíonn sé.
- Má tá na tástálacha seo neamhghnácha, déanfar tástálacha fola níos speisialaithe ort ansin chun leibhéil Fachtóir VIII agus Fachtóir IX i do chuid fola a thomhas.
Cabhróidh na tástálacha seo le do dhochtúir a chinneadh go díreach cén cineál hemophilia atá ort (A nó B) agus cé chomh dian is atá sé.
Cad iad na cóireálacha le haghaidh hemophilia?
Tá roinnt cóireálacha ann le haghaidh hemophilia. Braithfidh an cineál cóireála a bheidh uait ar an gcineál hemophilia atá ort agus a dhéine.
Mar shampla, má tá hemafilia éadrom ort, b’fhéidir nach mbeidh cóireáil ag teastáil uait ach amháin nuair a bhíonn gortú ort nó nuair a bhíonn tú ag ullmhú le haghaidh obráide. Mar sin féin, má tá hemafilia throm ort agus má bhíonn fuiliú ort go minic, b’fhéidir go mbeidh cóireáil rialta ag teastáil uait chun fuiliú a chosc agus do chuid hailt a chosaint ó mhífhoirmiú agus míchumas.
Is iad seo a leanas na príomh-mhodhanna cóireála:
| Modh cóireála | Míniú simplí |
|---|---|
| Fachtóirí téachtadh fola a sholáthar (Teiripe Athsholáthair Fachtóirí) | Is é an phríomhchóireáil an fachtóir téachtaithe fola atá ar iarraidh nó íseal (Fachtóir VIII nó IX) a thabhairt trí fhéith (infhéitheach). |
| Cineálacha eile drugaí | Cógais eile a thabhairt chun cabhrú le fuiliú a rialú, bíodh fachtóirí téachtadh fola leo nó ná bíodh. |
| Cóireáil hailt fuilithe agus fadhbanna eile | Rialú damáiste comhpháirteach mar gheall ar fhuiliú go minic, fisiteiripe agus athruithe ar stíl mhaireachtála. |
Breathnaímis níos géire ar na drugaí sonracha a úsáidtear.
Tugtar fachtóir VIII do dhaoine le hemophilia A, agus tugtar fachtóir IX do dhaoine le hemophilia B. Déantar na fachtóirí seo ar dhá phríomhbhealach:
1. Plasma fola deonaithe
2. Díorthaithe ó DNA sintéiseach/athchuingreach
Tá cineálacha nua fachtóirí deartha anois le fanacht sa chorp níos faide, rud a chiallaíonn go bhfuil níos lú instealltaí ag teastáil ná mar a bhí roimhe.
| Ainm an druga | Úsáid agus feidhmiúlacht |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Druga a thugtar chun fuiliú a chosc nó a laghdú i ndaoine le hemophilia A. Oibríonn sé tríd an fachtóir VIII atá ar iarraidh a athsholáthar ar bhealach difriúil. Tugtar é mar instealladh fo-chraicneach uair sa tseachtain. |
| Desmopressin (DDAVP) | Druga a thugtar do dhaoine a bhfuil hemophilia A éadrom orthu. Méadaíonn sé tiúchan fachtóir VIII san fhuil go sealadach. Is féidir é a thabhairt go hinmheánach, trí instealladh, nó mar spraeála nasal. |
| Drugaí frithfhibrinílíteacha (e.g. aigéad tranexamic) | Is cógais iad seo ar féidir iad a thógáil i bhfoirm piollaí. Oibríonn siad trí chosc a chur ar théachtán fola ó thuaslagadh ró-thapa. I gcásanna áirithe, úsáidtear iad i gcomhar le teiripe fachtóra. |
| Obizur | Is cineál fachtóir VIII é seo a fhaightear ó mhuca. Ní úsáidtear é chun hemafilia oidhreachtúil a chóireáil, ach chun riocht neamhchoitianta, a thosaíonn níos déanaí ar a dtugtar Hemafilia Faighte A a chóireáil. Is féidir leis an riocht seo a bheith mar thoradh ar thoircheas, ailse, nó cógais áirithe. |
Saincheisteanna agus bainistíocht eile
Ní mór dúinn aird a thabhairt freisin ar roinnt fadhbanna eile a thagann le hemophilia.
Ailt fuilithe
Seo an deacracht is tromchúisí a bhaineann le hemophilia. Nuair a tharlaíonn fuiliú i hailt ar nós na glúine, an uillinn, nó an rúitín, tá sé tábhachtach teiripe fachtóra a fháil láithreach. Mura ndéantar é seo, is féidir damáiste buan a dhéanamh don alt, rud a fhágann pian, at, agus deacracht bogadh le himeacht ama. Nuair a tharlaíonn fuiliú, déan scíth agus cuir oighir ar an alt mar a ordaíonn do dhochtúir. Tar éis don phian agus don at maolú, tá fisiteiripe an-tábhachtach chun gluaiseacht agus neart a fháil ar ais sa alt.
Gníomhaíochtaí fisiciúla
Ní chiallaíonn hemafilia a bheith ort fanacht sa bhaile an t-am ar fad. Mar sin féin, is ciallmhar fanacht amach ó spóirt teagmhála a d'fhéadfadh díobháil a chur faoi deara. Mar shampla, níl spóirt cosúil le rugbaí agus dornálaíocht oiriúnach. Mar sin féin, tá cleachtaí cosúil le snámh, siúl agus rothaíocht (ar bhealach sábháilte) an-mhaith don chorp. Is fearr labhairt le do dhochtúir faoi na cleachtaí atá oiriúnach duit agus na cinn nár cheart duit a dhéanamh.
Cad iad na deacrachtaí féideartha le linn na cóireála?
Cé go bhfuil na cóireálacha reatha an-sábháilte, tá dhá dheacracht ann ar cheart a bheith ar an eolas fúthu.
1. Galair a Iompraítear san Fhuil: San am atá thart, sna 1970idí agus sna 1980idí, bhí ardriosca ann víris cosúil le VEID agus heipitíteas a tharchur trí theiripe fachtóra atá bunaithe ar fhuil. Ach anois níl aon ghá a bheith buartha faoi sin.Sa lá atá inniu ann, déantar scagadh an-ghéar ar dheontóirí fola. Déantar tástáil ar gach fuil le haghaidh víris agus ansin déantar í a chóireáil le próisis speisialta chun iad a dhíghníomhachtú sula n-úsáidtear í sa leigheas. Mar sin tá an riosca an-íseal anois. Mar sin féin, mar dhuine hemophiliach, tá sé an-tábhachtach vacsaíniú a fháil i gcoinne heipitíteas A agus B.
2. Athruithe ar an gcóras imdhíonachta (Coscairí): Uaireanta, measann córas imdhíonachta ár gcorp gur 'namhaid' é an próitéin fachtóra a thugaimid ón taobh amuigh agus tosaíonn sé ag ionsaí air. Tugtar foirmiú coscairí air seo. Ansin ní oibríonn an teiripe fachtóra a thugaimid i gceart. Tá sé seo beagáinín casta. Sin é an fáth a ndéanfaidh do dhochtúir tástáil rialta ar do chuid fola (nó ar fhuil do linbh) chun a fháil amach an dtarlaíonn an cineál seo imoibrithe.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is neamhord oidhreachtúil é haemaifilia. Is iad an dá phríomhchineál haemaifilia A (easnamh Fachtóir VIII) agus haemaifilia B (easnamh Fachtóir IX).
- Déantar an galar a dhiagnóisiú trí thástálacha fola sonracha.
- Is é an phríomhchóireáil fachtóir téachtadh fola atá ar iarraidh nó íseal a thabhairt don chorp tríd an vein.
- Tá na cóireálacha a úsáidtear inniu an-sábháilte agus éifeachtach. Tá na rioscaí a bhí ann roimhe seo imithe den chuid is mó.
- Má tharlaíonn fuiliú taobh istigh d’alt, tá sé tábhachtach aire leighis a lorg láithreach. Is féidir leis seo cabhrú le damáiste buan don alt a chosc.
- Pléigh le do dhochtúir i gcónaí cén stíl mhaireachtála agus cén córas aclaíochta atá ceart duit. Tá sé an-tábhachtach comhairle do dhochtúra a leanúint.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis