Má tá galar Fabry ort féin nó ar dhuine ar bith a bhfuil aithne agat air, is dócha gur chuala tú trácht ar dhruga ar a dtugtar Galafold. Is é an chéad agus an t-aon druga béil é le haghaidh galar Fabry. Tugtar cóireálacha eile le haghaidh galar Fabry, amhail teiripe athsholáthair einsíme , trí instealladh. Is cineál teiripe "chaperone" é Galafold a oibríonn ar bhealach go hiomlán difriúil. Ní oibríonn sé do gach cineál galar Fabry. Mar sin féin, is féidir leis a bheith an-chabhrach do dhaoine a bhfuil sócháin áirithe sa ghéin is cúis leis an ngalar.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Cad is galar Fabry ann? Conas a oibríonn Galafold?
Go simplí, is riocht géiniteach neamhchoitianta é galar Fabry a théann ó thuismitheoir go leanbh. Bíonn einsím ar a dtugtar alfa-galactosidase A (alfa-gal) i gcorp daoine a bhfuil galar Fabry orthu. Ach ní oibríonn an einsím seo i gceart. Tá sé seo amhlaidh toisc go bhfuil sóchán sa ghéin a deir leis an einsím seo a dhéanamh.
Is einsím an-tábhachtach é alfa-gal atá le fáil i mórán cealla inár gcorp. Is é a phríomhfheidhm substaint shailleach ar a dtugtar GL-3 a bhriseadh síos. Mar sin, nuair nach n-oibríonn an einsím seo i gceart, tosaíonn an tsubstaint ar a dtugtar GL-3 ag carnadh taobh istigh de chealla an choirp. Le himeacht ama, is féidir leis an carnadh seo damáiste tromchúiseach a dhéanamh do chodanna tábhachtacha den chorp, amhail na duáin , an croí , an craiceann, an inchinn, agus an néarchóras .
Tá dhá phríomhchineál de ghalar Fabry ann.
| Cineál galair (Cineál) | Cur Síos & Comharthaí |
|---|---|
| Cineál clasaiceach | Seo an cineál is déine den ghalar. De ghnáth, bíonn na hairíonna le feiceáil le linn na hóige. D’fhéadfadh pian a bheith ort, amhail dó agus numbness sna lámha agus sna cosa, fadhbanna boilg agus díleá, agus paistí dearga-corcra craicinn idir an navel agus na glúine. D’fhéadfadh laghdú ar allas, craiceann tirim, agus íogaireacht mhór don teas a bheith ag daoine áirithe freisin. |
| Cineál tosaithe déanach | Seo an cineál is coitianta de ghalar Fabry. Tá sé níos séimhe ná an fhoirm chlasaiceach. Cé go mbíonn an galar i láthair ó bhreith, ní bhíonn na hairíonna le feiceáil le linn na hóige. Ina áit sin, tosaíonn na hairíonna le feiceáil sna 30idí nó níos déanaí. |
De réir mar a théann daoine a bhfuil galar Fabry orthu in aois, leanann GL-3 ag carnadh ina gcealla. Is féidir leis seo fadhbanna sláinte tromchúiseacha a chruthú le himeacht ama. Forbraíonn go leor daoine fadhbanna duáin, rud a d’fhéadfadh cliseadh duáin a bheith mar thoradh air sa deireadh. Is féidir leis an ngalar damáiste a dhéanamh don chroí agus do na soithigh fola freisin, rud a mhéadaíonn an baol taom croí nó stróc.
Is é príomhchuspóir chóireáil ghalar Fabry einsím ‘alfa-gal’ feidhmiúil a sholáthar don chorp. Cé nach ndéanann sé seo an damáiste atá tarlaithe cheana féin a aisiompú, cuidíonn sé le damáiste amach anseo a chosc.
Tugtar Teiripe Athsholáthair Einsíme (ERT) do go leor daoine chuige seo. Baineann sé seo le hinstealladh einsím dea-fheidhmiúil a tháirgtear go seachtrach isteach sa chorp. Is féidir leis an gcorp an einsím sin a úsáid ansin chun GL-3 a bhriseadh síos.
Ach oibríonn Galafold ar bhealach go hiomlán difriúil. Is druga ar a dtugtar migalastat an comhábhar gníomhach i Galafold. Is é a dhéanann sé ná go gceanglaíonn sé leis an einsím alfa-gal atá i láthair i gcorp an othair féin, ach atá éagobhsaí. Samhlaigh go bhfuil an einsím alfa-gal i do chorp beagáinín 'ataithe', 'neamhchobhsaí'. Dá bhrí sin, ní féidir leis oibriú i gceart. Is é a dhéanann an druga ar a dtugtar Galafold ná, cosúil le cara, go gceanglaíonn sé leis an einsím 'ataithe' seo agus go 'chobhsaíonn' sé é. Ansin is féidir leis an einsím sin a chuid oibre a dhéanamh i gceart. Is é seo a thugaimid "Teiripe Chaperone" .
An féidir le gach duine Galafold a úsáid?
Ní féidir. Ní féidir Galafold a úsáid ach amháin i ndaoine a bhfuil cineál sonrach sócháin inghlactha acu sa ghéin a dhéanann an einsím alfa-gal. Tá an einsím alfa-gal a tháirgeann an sóchán seo fós in ann oibriú, ach tá sé ró-éagobhsaí le hoibriú i gceart. Ceanglaíonn Galafold leis an einsím sin, cobhsaíonn sé é, agus cuireann sé ag obair é.
Ní tháirgeann roinnt othar Fabry an einsím alfa-gal ar chor ar bith, nó ní oibríonn an einsím a tháirgtear ar chor ar bith. Ní bheidh Galafold úsáideach ar chor ar bith do dhaoine den sórt sin. Mar nach bhfuil aon einsím sa chorp chun é a chobhsú. Tá teiripe athsholáthair einsíme (ERT) níos oiriúnaí dóibh.
Dá bhrí sin, sula n-ordóidh do dhochtúir Galafold duit, déanfaidh sé nó sí tástáil ghéiniteach speisialta chun a chinneadh go díreach cén cineál sócháin ghéinitigh atá ort. Cinnfidh sé seo an mbeidh an cógas seo tairbheach duit nó nach mbeidh.
Natural Pain and Sleep Wellness Care
Herbal wellness products for back pain, joint pain and insomnia.
Check Availability →Conas a úsáideann tú an leigheas seo?
Tá an chuid seo an-tábhachtach mar chun an leas iomlán a bhaint as an leigheas, ní mór duit é a úsáid i gceart.
- Conas a ghlacadh: Is capsúl é Galafold. Glactar é gach dara lá , is é sin, gach dara lá.
- Am an lae: Tá sé an-tábhachtach é a thógáil ag an am céanna gach lá. Mar shampla, má thóg tú é ag 8 am ar an gcéad lá, ba chóir duit é a thógáil ag 8 am an lá dár gcionn chomh maith.
- Is tábhachtaí fós: Ba chóir an leigheas seo a thógáil ar bholg folamh . Ciallaíonn sé sin nár chóir duit aon rud a ithe ar feadh 2 uair an chloig roimh nó tar éis duit an leigheas a thógáil.
- Rud tábhachtach eile: Chomh maith leis sin, ná hól aon rud ina bhfuil caiféin (cosúil le tae, caife, roinnt deochanna boga) ar feadh 2 uair an chloig roimh agus 2 uair an chloig tar éis duit an piolla a ghlacadh. Le linn an ama seo, is féidir leat uisce, deochanna torthaí gan snáithín, nó deochanna carbónáitithe gan chaiféin a ól.
Chun cabhrú leat do laethanta a sheachaint, tagann an leigheas seo i bpacáiste speisialta. Tugtar 'cárta blister' air. Tá bealach ann chun na laethanta a mharcáil. Baintear an cárta blister de an lá a ghlacann tú an leigheas, agus an lá nach nglacann tú an leigheas, baintear an ciorcal folamh ina áit. Ar an mbealach seo, is féidir leat an cárta a mharcáil gach lá agus gan an lá a chaithfidh tú an leigheas a ghlacadh a chailleadh.
An bhfuil fo-iarsmaí agus fadhbanna ann le cógais eile?
D’fhéadfadh go mbeadh riosca beagán méadaithe ionfhabhtuithe riospráide (slaghdáin, scornach thinn) agus ionfhabhtuithe conaire fuail ag daoine áirithe atá ag glacadh Galafold. Is é an bealach is fearr chun ionfhabhtuithe a chosc ná do lámha a ní go minic, fanacht amach ó dhaoine breoite, agus neart uisce a ól.
Is é an rud is tábhachtaí ná, má thagann aon chomharthaí trioblóideacha, neamhghnácha ort a cheapann tú a d'fhéadfadh a bheith mar gheall ar an gcógas seo, ná stop riamh é a ghlacadh leat féin . Bí cinnte labhairt le do dhochtúir.
Ina theannta sin, mar a phléamar níos luaithe, caiféinDá bhrí sin, d'fhéadfadh Galafold a bheith níos lú éifeachtach. Mar sin bí cúramach le rudaí ina bhfuil caiféin. Tá sé an-tábhachtach freisin do dhochtúir a chur ar an eolas faoi aon chógais, vitimíní nó leigheas traidisiúnta eile atá á ghlacadh agat.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is cógas béil speisialta é Galafold le haghaidh cineálacha áirithe de Ghalar Fabry.
- Oibríonn sé seo trí einsím atá i do chorp cheana féin, ach atá éagobhsaí, a chobhsú agus é a chur ag obair. Ní mór duit tástáil ghéiniteach a dhéanamh chun a fháil amach an bhfuil sé seo ceart duitse.
- Ba chóir an leigheas a thógáil gach dara lá, ar bholg folamh. Seachain deochanna ina bhfuil caiféin a ithe agus a ól 2 uair an chloig roimh agus 2 uair an chloig tar éis an leigheas a thógáil.
- B’fhéidir nach bhfeabhsóidh an leigheas seo do chuid comharthaí reatha, ach cabhróidh sé le damáiste ón ngalar a chosc amach anseo.
- Má bhíonn aon fo-iarsmaí nó fadhbanna agat, labhair le do dhochtúir láithreach.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.