An bhfuil riocht ar a dtugtar Neurofibromatosis Cineál 1 (NF1) ag aon duine i do theaghlach, b'fhéidir do leanbh? B'fhéidir go bhfuil imní ort faoi na neurofibromas plexiform (PN) pianmhar, deacair a bhaint a thagann leis an riocht seo. Ach inniu táimid ag caint faoi dhruga nua, gealladh fúithi atá ceadaithe anois lena úsáid i measc daoine fásta agus leanaí chun an riocht a chóireáil. Tugtar Gomekli (mirdametinib) air.
Cad é Gomekli? Conas a oibríonn sé?
Smaoinigh air, tá conairí comharthaíochta éagsúla ag ár gcorp le go bhfásfaidh cealla. I NF1, bíonn ceann de na conairí comharthaíochta seo róghníomhach, rud a fhágann go bhfoirmítear meall timpeall na néaróg. Uaireanta fásann na meall seo timpeall ar réimsí tábhachtacha cosúil le néaróga, soithigh fola, agus orgáin inmheánacha, rud a fhágann go bhfuil siad an-deacair a bhaint go máinliachta, agus uaireanta dodhéanta.
Seo é a dhéanann Gomekli. Cuireann sé bac ar dhá einsím inár gcorp ar a dtugtar MEK1 agus MEK2. Is iad na heinsímí seo a sheolann na comharthaí a theastaíonn ó na meall le fás. Mar sin, nuair a stopann Gomekli an cosán comhartha sin, fásann na meall níos lú, agus uaireanta crapadh na meall agus tosaíonn siad ag crapadh . Go simplí, is cóireáil mhaith mhalartach í seo do dhaoine nach féidir leo obráid a fháil.
Conas a úsáideann tú an leigheas seo?
Cinnfidh do dhochtúir an dáileog cheart de Gomekli duit féin nó do do leanbh, bunaithe ar d’airde agus ar d’mheáchan .
De ghnáth déantar an chóireáil seo i dtimthriall 28 lá.
- Ba chóir duit an leigheas seo a ghlacadh faoi dhó sa lá, gach 12 uair an chloig .
- Ní mór duit an leigheas a ghlacadh ar an mbealach seo ar feadh 21 lá as a chéile .
- Ansin caithfidh tú an leigheas a ghlacadh ar feadh 7 lá .
- Nuair a bhíonn na 28 lá thart, tosaíonn timthriall nua arís.
Tagann Gomekli i gcapsúil. Mar sin féin, dóibh siúd a bhfuil deacracht acu capsúil a shlogadh, tá táibléad blas fíonchaor ann freisin ar féidir é a thuaslagadh in uisce agus a thógáil. Seo an chaoi le déanamh é:
1. Cuir líon na bpiollairí atá forordaithe ag an dochtúir i gcupán tomhais leighis.
2. Cuir 5 nó 10 millilítear uisce leis.
3. Corraigh an cupán ar feadh dhá nó ceithre nóiméad go dtí go mbeidh na táibléid tuaslagtha go hiomlán. Nuair a bheidh siad tuaslagtha, casfaidh an leacht bán agus beidh cuma bhainne air.
4. Ól é láithreach ón gcupán. Nó is féidir leat é a shú isteach le steallaire béil .
5. Tar éis duit a bheith críochnaithe ag ól, cuir 5-10 ml eile d'uisce leis an gcupán céanna, corraigh, agus ól sin chomh maith. Cabhróidh sé seo leis an leigheas atá fágtha dul isteach sa chorp.
6. Mura n-ólann tú é laistigh de 30 nóiméad tar éis é a dhéanamh, caith an leacht atá fágtha uait.
Cad a deir staidéir faoi rath an druga Gomekli?
Deimhníodh éifeachtúlacht agus sábháilteacht an druga seo i staidéar cliniciúil ar a dtugtar staidéar ReNeu. Bhí 111 leanbh agus duine fásta 2 bhliain d'aois agus níos sine a raibh siadaí neamh-inoibritheacha parónacha air páirteach ann.
Tá na torthaí an-spreagúil.
| Toradh | Daoine Fásta | Leanaí |
|---|---|---|
| Crapadh mhéid an meall faoi 20% ar a laghad. | 41% | 52% |
| Mhair na torthaí 12 mhí nó níos faide i gcás níos mó ná 88% de na freagróirí. | 88% | 90% |
Is é an rud is tábhachtaí ná go bhfuil na torthaí seo le feiceáil i gceann ceithre mhí tar éis thús na cóireála. De ghnáth tógann sé thart ar 7-8 mí chun na chéad torthaí a fheiceáil.
Ach cuimhnigh, ní hionann torthaí na staidéar seo do gach duine . D’fhéadfadh na torthaí a bheith éagsúil ag brath ar do chás.
Conas a bhíonn a fhios agat an bhfuil an leigheas ag obair?
Is iad scananna MRI a ordóidh do dhochtúir an phríomhbhealach chun seo a fháil amach. Is féidir leo seo a sheiceáil an bhfuil na meall ag crapadh i méid.
Ina theannta sin, tosóidh tú ag tabhairt faoi deara an difríocht duit féin.
- Laghdú pian: Laghdaítear an pian de bharr an meall go suntasach.
- Bheith in ann bogadh timpeall níos fearr: Má bhí deacracht agat bogadh mar gheall ar meall, laghdófar iad seo agus beidh sé níos éasca tascanna laethúla a dhéanamh.
- Feabhsú cáilíochta beatha:Tríd is tríd, táim ag tosú ag mothú níos fearr ná mar a bhí mé roimhe.
Sa staidéar, chonacthas dea-thorthaí, amhail laghdú pian, fiú tar éis thart ar 3 mhí de chóireáil.
Cad iad na fo-iarsmaí is coitianta?
Cosúil le haon chógas, is féidir le Gomekli roinnt fo-iarsmaí a chur faoi deara. Mar sin féin, is féidir an chuid is mó díobh seo a bhainistiú.
| Fo-iarsmaí coitianta | Rudaí simplí le bainistiú |
|---|---|
| Gríos craicinn, masmas/urlacan, buinneach, pian sna matáin agus sna hailt, tuirse. |
|
| I measc leanaí, d’fhéadfadh pian boilg, deargadh/at an chraicinn timpeall na n-ingne, agus fadhbanna croí tarlú freisin. | Tuairiscigh aon cheann de na hairíonna seo chuig do dhochtúir láithreach , go háirithe má tá fadhbanna croí agat. |
Níos tábhachtaí fós: Má bhíonn aon fo-iarsmaí ort, fiú mura bhfuil siad ach beag, bí cinnte do dhochtúir a chur ar an eolas . Féadfaidh sé nó sí an dáileog a ísliú, stop a chur leis an gcógas a ghlacadh ar feadh tamaill, nó cógas difriúil a thabhairt duit chun na fo-iarsmaí a rialú.
Rudaí speisialta eile le fios faoin leigheas seo
Tá roinnt rudaí le machnamh sula dtosaíonn tú ar Gomekli agus le linn na cóireála.
1. Radharc na súl: Is féidir leis an leigheas seo difear a dhéanamh do na súile uaireanta. Dá bhrí sin, sula dtosaíonn tú ar chóireáil,Ba chóir duit scrúdú iomlán súl a dhéanamh. Ba chóir duit do shúile a sheiceáil freisin mar a threoraíonn do dhochtúir le linn na cóireála. Má bhíonn aon chomharthaí ort amhail radharc doiléir, cuir in iúl dóibh láithreach.
2. Feidhm an chroí: Déantar echocardiogram sula dtosaítear ar an gcógas, rud a thomhaiseann feidhm an chroí. Déantar é seo arís gach 3 mhí don chéad bhliain den chóireáil.
3. Toircheas: D’fhéadfadh an leigheas seo a bheith díobhálach don fhéatas .
- Más bean thú atá in ann leanaí a iompar, déanfar tástáil toirchis ort sula dtosaíonn tú ar chóireáil. Ní mór duit cineál frithghiniúna an-éifeachtach a úsáid le linn na cóireála agus ar feadh 6 seachtaine tar éis duit an cógas a scor.
- Más fear thú, ba chóir duit rialú frithghiniúnach éifeachtach a úsáid le linn na cóireála agus ar feadh 3 mhí tar éis duit an cógas a scor. Labhair le do dhochtúir faoi seo go hoscailte.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is cóireáil nua í Gomekli (mirdametinib) atá ceadaithe lena húsáid i measc daoine fásta agus leanaí a bhfuil siadaí neamh-inoibrithe (PN) orthu a bhaineann leis an riocht Neurofibromatosis Cineál 1 (NF1).
- Cuireann sé seo bac ar na comharthaí atá riachtanach le haghaidh fás meall, rud a chabhraíonn leis an meall crapadh agus pian a laghdú.
- Tá sé an-tábhachtach scananna súl, croí agus MRI a dhéanamh go rialta faoi mhaoirseacht do dhochtúra le linn na cóireála.
- D’fhéadfadh fo-iarsmaí tarlú, ach is féidir an chuid is mó díobh a bhainistiú. Inis do do dhochtúir láithreach faoi aon míchompord.
- Níor cheart duit tosú, stopadh ná dáileog an chógais a athrú riamh gan comhairle leighis.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis