A bheil thu mothachail air a’ ghalair ginteil seo a bheir buaidh air na sgamhanan agus an grùthan? (Easbhaidh Alpha-1 Antitrypsin)

A bheil casadaich agus duilgheadas anail agad cuideachd a tha air a bhith a’ dol air adhart airson ùine mhòr? Is dòcha gu bheil thu a’ smaoineachadh gu bheil seo àbhaisteach. Ach uaireannan, is dòcha gu bheil adhbhar glè chudromach air cùl nan comharran seo nach cuala sinn mòran mu dheidhinn. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu dheidhinn suidheachadh mar sin. Is e sin Easbhaidh Alpha-1 Antitrypsin, no ‘(Easbhaidh Alpha-1 Antitrypsin)’. Canar “Alpha-1” ris cuideachd airson ùine ghoirid.

Gu sìmplidh, dè a th’ ann an Alpha-1?

'S e eas-òrdugh ginteil a th' ann an Alpha-1 a gheibh sinn bho ar pàrantan. Is e an rud a thachras an seo nach urrainn don bhodhaig againn gu leòr de phròtain ris an canar alpha-one antitrypsin `(AAT)` a thoirt gu buil, is e sin pròtain a dhìonas ar sgamhanan. Smaoinich air a’ phròtain `AAT` seo mar dhìonadair airson ar sgamhanan. Nuair a chailleas sinn an dìonadair seo, tha e fada nas dualtaiche gum bi ar sgamhanan air am milleadh.

Mar sin, tha cuideigin le inbhe Alpha-1 ann an cunnart nas motha bho bhith a’ leasachadh ghalaran sgamhain, gu h-àraidh emphysema (milleadh air na pocannan èadhair anns na sgamhain), cirrhosis (sgrìobadh an grùthan), agus panniculitis, suidheachadh craicinn tearc. Aig amannan, faodaidh na cumhaichean sin a bhith a’ bagairt beatha.

Air an adhbhar seo, bidh cuid a’ gairm an galair seo “COPD ginteil” cuideachd.

Ciamar a tha an suidheachadh seo a’ tachairt? Cò a tha ann an cunnart as motha?

Gus Alpha-1 a leasachadh, feumaidh sinn an gine neo-àbhaisteach a shealbhachadh bhon dà phàrant againn. Gu sìmplidh, is e ginean na stiùiridhean a tha a’ dearbhadh mar a bhios ar cuirp ag obair. Ma tha beagan atharrachaidh anns na stiùiridhean sin, faodaidh gnìomh a’ chuirp atharrachadh.

Ann an Alpha-1, bidh mùthadh anns a’ ghine ris an canar ‘SERPINA1’ ag adhbhrachadh dhuilgheadasan ann an cinneasachadh a’ phròtain ‘AAT’. Mar thoradh air an sin, chan eil am pròtain ‘AAT’ air a thoirt gu buil ann an tomhasan gu leòr, no bidh am pròtain a thèid a thoirt gu buil a’ gabhail ris a’ chumadh cheàrr. Nuair a ghabhas e ris a’ chumadh cheàrr, chan urrainn don phròtain sin an grùthan fhàgail agus siubhal tron ​​fhuil chun na sgamhanan. An uairsin bidh am pròtain mì-chumaichte sin a’ dol an sàs san grùthan, a’ dèanamh cron air an grùthan. Cuideachd, leis nach eil pròtain ann airson a dhol chun na sgamhanan, tha na sgamhanan so-leònte cuideachd.

Ach, bidh cuid de dhaoine a’ sealbhachadh a’ ghine lochtach seo bho aon phàrant a-mhàin (an dàrna cuid am màthair no an athair). Canar “luchd-giùlain” riutha. Ged a bhios am bodhaigean mar as trice a’ dèanamh gu leòr pròtain ‘AAT’ gus an sgamhanan a dhìon, tha iad fhathast ann an cunnart milleadh sgamhain. Tha an cunnart seo gu sònraichte àrd ma bhios iad a’ smocadh.

Ciamar a bheir seo buaidh air na sgamhanan agus an grùthan?

Gus seo a thuigsinn, leig dhuinn eisimpleir bheag a ghabhail.

Tha am pròtain ‘AAT’ againn air a dhèanamh san grùthan. An uairsin bidh e a’ siubhal tron ​​fhuil chun na sgamhain. Tha einnsein anns na sgamhain againn ris an canar ‘Neutrophil Elastase’ a chuidicheas iad gus galairean a shabaid. Smaoinich air an einnsein seo mar shaighdear fìor fhiadhaich, sgileil. Bidh e a’ sgrios ghalaran. Ach nuair a bhios e deiseil, feumaidh cuideigin stad a chuir air. Rud eile, tòisichidh e a’ toirt ionnsaigh air na ceallan sgamhain fallain againn cuideachd.

Tha am pròtain ‘AAT’ againn a’ dèanamh an rud “stad” sin, an gnìomh “suidse dheth”. Tha e coltach ris a’ cheannard ag ràdh ris an t-saighdear, “Ceart gu leòr, stad.”

A-nis, ann an neach le Alpha-1, tha an t-oifigear ‘AAT’ seo a dhìth anns a’ bhodhaig. An uairsin chan eil duine ann gus stad a chuir air an t-saighdear fiadhaich sin (‘Neutrophil Elastase’). Bidh e a’ cumail a’ toirt ionnsaigh air na sgamhanan. Bidh seo ag adhbhrachadh gun tèid am pròtain ‘Elastin’ anns na sgamhanan a sgrios. Is e an elastin seo a bheir do na pocannan èadhair (alveoli) anns na sgamhanan an sùbailteachd agus an neart mar chòmhlan rubair. Nuair a thèid a chall, bidh na pocannan èadhair a’ fàs lag agus a’ cromadh mar bhalùn air a dhì-shèideadh. Is e seo a chanas sinn ‘Emphysema’ . Tha seo ga dhèanamh duilich anail a tharraing agus ocsaidean fhaighinn.

Tha na thachras don ghrùthan beagan eadar-dhealaichte. Air sgàth cuid de lochdan ginteil, tha am pròtain ‘AAT’ air a chruthachadh anns a ’ chumadh cheàrr. Coltach ri pìos pàipeir a chaidh a phasgadh gu ceàrr. Air sgàth a’ chumadh cheàrr seo, chan urrainn don phròtain an grùthan fhàgail agus bidh e steigte taobh a-staigh an grùthan. Nuair a bhios cus pròtain steigte mar seo, tha an grùthan air a mhilleadh agus tòisichidh e a’ fàs sgarfaichean. Canar cirrhosis ris an sin .

Dè na comharran a th’ air galar Alpha-1?

Bidh na comharraidhean a tha Alpha-1 ag adhbhrachadh ag atharrachadh a rèir dè an organ sa bhodhaig air a bheil buaidh. Bidh iad sin gu tric coltach ri comharraidhean COPD (Galar Sgamhain Bacadh Leantainneach).

Ciamar a dhearbhadh an galar seo?

Is e deuchainn fala am prìomh dhòigh air Alpha-1 a dhearbhadh. Leis gu bheil na comharraidhean coltach ri galairean eile, faodaidh e greis a thoirt uaireannan gus breithneachadh ceart fhaighinn. Ma tha comharraidhean grùthan ort, no ma chaidh COPD a dhearbhadh ort agus mura h-eil na comharraidhean agad a’ fàs nas fheàrr a dh’aindeoin làimhseachadh, is dòcha gun co-dhùin an dotair agad deuchainn a dhèanamh ort airson Alpha-1.

Is iad na deuchainnean a thèid a dhèanamh mar as trice:

• Deuchainnean fala: Thèid deuchainn a dhèanamh air ìre a’ phròtain ‘AAT’ san fhuil agad. Ma tha an ìre ìosal, thèid deuchainnean ginteil a dhèanamh gus faicinn a bheil lochd ginteil ort co-cheangailte ri Alpha-1.
• Deuchainnean ìomhaighean: Faodaidh scan X-ghath no scan CT ìre agus àite milleadh sgamhain a dhearbhadh.
• Deuchainnean gnìomh sgamhain: Ged nach urrainn dhaibh seo Alpha-1 a lorg gu dìreach, faodaidh iad beachd a thoirt don dotair agad air dè cho math ’s a tha na sgamhanan agad ag obair.
• Ultrafhuaim Grùthan no FibroScan®: Ma tha amharas ann gu bheil milleadh air an grùthan, thèid na sganaidhean seo a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh airson sgarfaichean san grùthan.
• Biopsy Grùthan: Ma tha an milleadh grùthan dona, thèid pìos beag de fhigheagan bhon ghrùthan a thoirt agus a sgrùdadh gus faighinn a-mach dè cho mionaideach ‘s a tha an milleadh.

Dè na leigheasan a th’ ann airson Alpha-1?

Ged nach eil leigheas sònraichte ann airson sionndrom Alpha-1, tha mòran leigheasan ann a dh’ fhaodas comharraidhean a smachdachadh, milleadh air buill-bodhaig a lughdachadh, agus càileachd beatha a leasachadh.

Bidh na dòighean làimhseachaidh ag atharrachadh a rèir an organ air a bheil buaidh:

Làimhseachadh airson na sgamhain

• Leigheas Meudachaidh: Is e seo làimhseachadh sònraichte airson Alpha-1. Tha e a’ toirt a-steach glanadh a’ phròtain ‘AAT’ a chaidh a thoirt bho luchd-tabhartais fala fallain agus ga thoirt don bhodhaig tro vein, coltach ri saline. Ged nach urrainn dha seo an milleadh a thachair mar-thà a thionndadh air ais, faodaidh e stad a chuir air no smachd a chumail air milleadh san àm ri teachd air na sgamhain sa mhòr-chuid.
• Cungaidh-leigheis: Thèid cungaidhean-leigheis leithid innealan-analach , leithid bronchodilators, a thoirt do dh’euslaintich le COPD gus anail a dhèanamh nas fhasa.
• Leigheas ocsaidean: Ma tha ìre an ocsaidean san fhuil ìosal, thèid ocsaidean a bharrachd a thoirt seachad tro phìob bheag a thèid a chur san t-sròin no masg beòil.
• Prògraman ath-ghnàthachaidh sgamhain: Tha trèanadh air a thoirt seachad gus anail a dhèanamh nas fhasa tro eacarsaichean anail agus eacarsaichean corporra eile.
• Tar-chur sgamhain: Ma tha na sgamhain air an milleadh gu dona, is dòcha gum bi feum air tar-chur sgamhain fallain mar an roghainn mu dheireadh.

Leigheas airson an grùthan

Bithear a’ làimhseachadh milleadh grùthan a rèir nan comharran. Ach, is e tar-chur grùthan an aon dòigh air galar grùthan Alpha-1 a leigheas gu tur. Nuair a thèid grùthan fallain a thar-chur, bidh an grùthan a’ tòiseachadh a’ dèanamh a’ phròtain ‘AAT’ cheart.

Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus fuireach fallain le Alpha-1?

Fiù mura h-eil Alpha-1 ort, chan e sin deireadh do bheatha. Tha mòran rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus an milleadh air na buill-bodhaig agad a lughdachadh.

A bharrachd air sin, bi mothachail air na rudan seo cuideachd:

• Fuirich air falbh bho àiteachan far a bheil daoine a’ smocadh. (Seachain toit dàrna-làimh)
• Seachain a bhith a’ toirt anail a-steach rudan a tha cronail do na sgamhanan agad, leithid duslach agus ceimigean. Ma tha thu fosgailte do rudan mar sin aig an obair, cuir ort masg dìon.
• Sguir gu tur de bhith ag òl deoch làidir no cuir crìoch air cho mòr 's as urrainn dhut. Faodaidh deoch làidir milleadh a dhèanamh air an grùthan.
• Seachain a bhith a’ cleachdadh faochadh-pian (m.e., a’ gabhail cus paracetamol) no luibhean eile a dh’ fhaodadh buaidh a thoirt air an grùthan gun bruidhinn ri do dhotair.
• Faigh a h-uile banachdach riatanach. Tha e gu sònraichte cudromach banachdach fhaighinn an aghaidh ghalaran leithid neumonia, cnatan mòr (flù), COVID-19, agus hepatitis A agus B, a bheir buaidh air an grùthan.
• Nigh do làmhan gu tric, cùm glan, agus dìon thu fhèin bho ghalaran.
• Ma tha Alpha-1 aig cuideigin nad theaghlach, ’s e deagh bheachd a th’ ann deuchainn fhaighinn dhut fhèin. Bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn.
• Ma tha Alpha-1 agad no ma tha thu nad neach-giùlain, tha e glè chudromach bruidhinn ri comhairliche ginteil ma tha thu an dùil clann a bhith agad.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn?

• Ma tha na comharraidhean sgamhain no grùthan ort air an do bhruidhinn sinn na bu tràithe.
• Ma tha cuideigin san teaghlach agad air a bhith air a dhearbhadh le Alpha-1.
• Ma chaidh COPD no asthma a dhearbhadh agus a làimhseachadh, ach mura h-eil na comharraidhean agad a’ fàs nas fheàrr, bruidhinn ris an dotair agad mu bhith a’ faighinn deuchainn Alpha-1.
• Ma tha Alpha-1 agad mu thràth, faic dotair sa bhad ma nochdas comharraidhean ùra no ma dh’fhàsas comharraidhean a th’ ann mar-thà nas miosa.

Faodaidh e bhith dùbhlanach a bhith beò le Alpha-1. Ach leis an eòlas, an làimhseachadh agus an dòigh-beatha cheart, faodaidh tusa cuideachd beatha fhallain, ghnìomhach a bhith agad. Is e an dòigh as fheàrr air sin a dhèanamh bruidhinn gu fosgailte ris an dotair agad agus plana a chruthachadh a tha ag obair dhutsa.