An robh fios agad mun ghalar seo a bheir buaidh air na sgamhanan agus na dubhagan agad aig an aon àm? Bruidhnidh sinn mu dheidhinn Sionndrom Goodpasture!

A bheil casadaich leantainneach ort uaireannan? Am bi beagan fala a’ tighinn a-mach às a’ chasadaich uaireannan? No a bheil thu a’ faireachdainn gu bheil duilgheadas agad le anail, no a bheil thu dìreach sgìth agus gu bheil toradh fual nas lugha agad? Dh’ fhaodadh iad sin a bhith nan comharran air rudeigin dona. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu aon suidheachadh tearc mar sin, ach fear air am bu chòir dhut a bhith mothachail.

Dè a th’ ann an Sionndrom Goodpasture?

Gu sìmplidh, 's e galar fèin-dìonach tearc a th' ann an Sionndrom Goodpasture ach a dh'fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha. Tha "fèin-dìonach" a' ciallachadh gu bheil siostam dìon ar cuirp, an siostam dìon, a' tòiseachadh a' toirt ionnsaigh air na ceallan agus na figheagan fallain againn fhèin gun fhiosta.

Anns a’ ghalair seo, bidh an siostam dìon againn a’ toirt ionnsaigh air pròtain ris an canar collagen. Tha collagen coltach ri bloc togail nar cuirp. Bidh collagen a’ cuideachadh le bhith a’ cumail ar craiceann, fèithean, teannanan, ligaments agus cnàmhan làidir.

Mar sin, ma tha sionndrom Goodpasture ort, bidh cuid de na pròtainean a bhios do bhodhaig a’ dèanamh, ris an can sinn antibodies, a’ dol agus a’ ceangal ris a’ cholagen anns na sgamhanan agus na dubhagan agad. Nuair a thachras seo, bidh sèid a’ tòiseachadh anns na raointean sin, agus bidh an clò sin a’ tòiseachadh a’ briseadh sìos mean air mhean. Mura tèid a làimhseachadh, faodaidh seo leantainn gu sèid mhòr anns na dubhagan (glomerulonephritis), a dh’ fhaodadh leantainn gu fàilligeadh nan dubhagan. Faodaidh tu cuideachd tòiseachadh air bleith gu mòr bho na sgamhanan (bleith sgamhain). Ann am mòran chùisean, is e bleith bho na sgamhanan am prìomh adhbhar bàis bhon ghalar seo.

Ainm eile airson seo:

• Galar an-aghaidh membran bonn glomerular (an-aghaidh GBM)
• Galar Goodpasture

Dè cho cumanta 's a tha seo?

Is e galar glè ainneamh a tha seo. A rèir dhotairean, chan eil ach aon no dhà chùis ùr den ghalar seo air an aithris anns gach 100,000 neach gach bliadhna. Mar sin faodaidh tu smaoineachadh cho ainneamh 's a tha e.

Dè na comharraidhean a th’ ann?

'S e suidheachadh '(sgamhain-dubhaig)' a th' ann an sionndrom Goodpasture. Tha seo a' ciallachadh gu bheil buaidh aig an aon àm air na sgamhain agus na dubhagan. Gu tric, bidh a' chiad chomharran a nochdas co-cheangailte ris na sgamhain. Is iad sin:

• Duilgheadas anail (dyspnea): Chan ann a-mhàin nuair a bhios tu a’ dìreadh staidhre, ach eadhon nuair a bhios tu aig fois.
• Pian ciste : Pian ciste nuair a bhios tu ag anail no a’ casadaich.
• Casad : Casad leantainneach, uaireannan pianail.
• Tha fuaim a’ tighinn bhon bhroilleach nuair a bhios tu ag anail : ’S dòcha gur fuaim gurglaidh a th’ ann, mar gum biodh rudeigin steigte taobh a-staigh a’ bhroilleach.
• Tha mi a’ faireachdainn glè sgìth.`(sgìths)`: Faireachdainn cho lag is nach urrainn dhut dad a dhèanamh.
• Fuil-sròin (epistaxis).
• Casadaich fala : 'S e seo comharra a chuireas eagal air mòran dhaoine agus a dh'fheumas aire mheidigeach sa bhad.
• Bàn-chraiceann : Bidh an craiceann a’ tionndadh bàn air sgàth dìth fala.

Dh’fhaodadh comharraidhean co-cheangailte ri dubhagan nochdadh nas fhaide air adhart cuideachd. Nam measg tha:

• Lùghdachadh ann an ceallan fola dearga san fhuil, is e sin, anemia .
• Fuil anns an fhual (hematuria): Faodaidh an fhual tionndadh dearg no donn dorcha.
• Nas lugha de thoradh fual na an àbhaist.
• Bruthadh-fala àrd .
• Mì-rian agus cuir a-mach : Faodaidh seo tachairt cuideachd le call càil bìdh.

Dè tha ag adhbhrachadh seo?

Bidh sionndrom Goodpasture a’ tachairt nuair a bhios antibodies a bhios an siostam dìon againn a’ dèanamh ionnsaigh air a’ cholagen anns a’ membran ìosal glomerular (GBM) anns na dubhagan. Tha an GBM seo nam pàirt de na glomeruli, na h-aonadan beaga sìolaidh fala anns na dubhagan againn. Bidh na antibodies seo cuideachd a’ toirt ionnsaigh air a’ cholagen anns na pocannan èadhair anns na sgamhanan. Bidh seo ag adhbhrachadh gun tèid clò na sgamhain a sgrios, ag adhbhrachadh bleeding agus ga dhèanamh duilich anail a tharraing.

Chan eil fios fhathast carson a bhios an siostam dìon a’ toirt ionnsaigh air a cholagen fhèin. Tha e comasach gum bi factaran àrainneachdail agus ar ginean an sàs anns a’ chumha. Tha sgrùdaidhean air faighinn a-mach gu bheil ceangal làidir aig daoine leis a’ ghalair ri comharra ginteil ris an canar Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Is e seo pròtain a chuidicheas an siostam dìon gus eadar-dhealachadh a dhèanamh eadar ar figheagan fhèin agus stuthan cèin.

Aig amannan, faodaidh an galar seo nochdadh às dèidh galair, leithid fuachd no cnatan mòr. Cuideachd, faodaidh tu:

• Ma bhios tu a’ smocadh .
• Ma bheir thu anail a-steach do dhrogaichean mar chocaine .
• Tha an cunnart an galar seo a leasachadh nas àirde ma tha thu fosgailte do dhuslach meatailt no ceimigean haidreacarbón leithid meatàn agus propane.

Cò air a tha seo a’ toirt a’ bhuaidh as motha?

Faodaidh sionndrom Goodpasture tachairt aig aois sam bith, ach tha e as cumanta ann an daoine òga, eadar aois deich agus trithead, agus an uairsin a-rithist ann an daoine nan 60an agus 70an.

Ciamar a thèid an dearbhadh a dhèanamh?

Nuair a chì thu dotair, faighnichidh iad mu na comharraidhean agad agus nì iad sgrùdadh corporra. A bharrachd air an sin, is dòcha gun dèan iad na deuchainnean a leanas gus dearbhadh gu bheil sionndrom Goodpasture ort:

• Deuchainnean fala : Bidh iad sin a’ sgrùdadh an ìre sìolaidh glomerular measta agad (eGFR), a bhios a’ tomhas dè cho math ’s a tha na dubhagan agad ag obair.
• Deuchainnean fualMion-sgrùdadh fual: Bidh seo a’ dèanamh cinnteach a bheil fuil anns an fhual agad no ìrean àrda pròtain (proteinuria).
• Deuchainnean ìomhaighean : Thèid X-ghath ciste no scan CT a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh airson milleadh sgamhain.
• Broncoscopy : Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, cuiridh dotair tiùb tana, fada (broncoscop) le camara agus solas ceangailte ris tron ​​t-sròin no tron ​​bheul agad gus sgrùdadh a dhèanamh airson milleadh taobh a-staigh do sgamhanan.
• Biopsy dubhaig : Anns an sgrùdadh seo, thèid pìos beag de fhigheagan a thoirt bhon dubhaig agus a sgrùdadh fo mhiocroscop gus dearbhadh a bheil galar dubhaig an làthair.

An gabh leigheas a dhèanamh air sionndrom Goodpasture?

'S e, faodar seo a leigheas ma thèid an galar a dhearbhadh gu ceart agus ma thòisicheas an làimhseachadh gu sgiobalta.

Ciamar a thèid a làimhseachadh?

Bidh làimhseachadh airson sionndrom Goodpasture ag atharrachadh a rèir dèinead an tinneis. Mura h-eil an suidheachadh ro dhona, faodaidh dotairean cungaidhean-leighis òrdachadh leithid:

• Corticosteroids : Mar eisimpleir, cungaidhean-leighis mar prednisone. Bidh iad sin a’ cuideachadh le stad a chuir air bleeding anns na sgamhain.
• Drogaichean a tha a’ cur bacadh air an t-siostam dìon : Drogaichean mar cyclophosphamide. Bidh iad sin a’ cur casg air an t-siostam dìon agad bho bhith a’ toirt ionnsaigh air na figheagan aige fhèin.
• Leigheasan a lùghdaicheas bruthadh-fala (cungaidhean an-aghaidh bruthadh-fala): Bidh iad sin a’ cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air bruthadh-fala agus a’ lughdachadh milleadh air na dubhagan.

A bharrachd air sin, bidh dotairean cuideachd a’ cleachdadh làimhseachadh ris an canar plasmapheresis . Tha seo a’ toirt a-steach fuil a thoirt bho vein nad ghàirdean tro shnàthad, a’ sgaradh pàirt leaghaidh na fala, ris an canar plasma, bho na ceallan fala. Tha na antibodies cronail an-aghaidh GBM anns a’ phlasma seo. Thèid am plasma a thoirt air falbh an uairsin, agus thèid plasma bho neach fallain a chur air ais ri na ceallan fala agad agus a thoirt air ais dhut. Gu sìmplidh, bidh e a’ toirt air falbh na antibodies cronail bhon bhodhaig agad.

Dè cho fada ’s a bheir e gus faighinn seachad air an dèidh làimhseachaidh?

Feumaidh tu drogaichean a ghabhail a chuireas bacadh air an t-siostam dìon airson timcheall air 6 gu 12 mìosan. Ann am mòran chùisean, is dòcha gum feum thu plasmapheresis a dhèanamh a h-uile latha airson grunn sheachdainean.

Dè thachras an ath rud?

Mura tèid dèiligeadh ris, faodaidh sionndrom Goodpasture leantainn gu bleeding a tha a’ bagairt beatha bho na sgamhanan agus fàilligeadh nan dubhagan. Ach, ma thèid an galar aithneachadh tràth agus ma thèid làimhseachadh a thòiseachadh, mar as trice bidh an toradh math. Chan eil do bhodhaig a’ dèanamh nan antibodies cronail sin ach airson ùine ghoirid - bho beagan sheachdainean gu timcheall air dà bhliadhna. Tha ath-chraoladh no ath-chuairteachadh glè ainneamh.

Is e fàilligeadh nan dubhagan an duilgheadas as miosa a tha an lùib seo. Ma thachras sin, feumar làimhseachadh dialysis gus an fhuil a shìoladh.Tha feum air tar-chur dubhaig.

Dè tha agam ri ràdh mu mo bheatha?

Tha ìre mairsinn còig bliadhna aig mu 80% de dhaoine le sionndrom Goodpasture. Tha sin ma thèid an galar a dhearbhadh tràth agus a làimhseachadh gu ceart.

An gabh seo a chasg?

Is dòcha nach bi e comasach a chasg gu tur. Ach, faodaidh tu an cunnart a lùghdachadh le bhith a’ seachnadh rudan sònraichte:

• Hydrocarbons, a tha a’ ciallachadh rudan mar meatàn, propane, gasoline, ceirisín, agus tarr.
• Duslach meatailt.
• Cocaine.
• Toraidhean dathaidh gruaige.

Ciamar as urrainn dhomh aire a thoirt dhomh fhìn?

Ma tha sionndrom Goodpasture ort, ’s e deagh bheachd a th’ ann na rudan seo a dhèanamh:

• Sguir gu tur de smocadh. Seachain a bhith ann an àiteachan far a bheil daoine eile a’ smocadh (i.e. seachain a bhith fosgailte do ‘cheò dàrna-làimh’).
• Gabh pàirt ann an gnìomhachd chorporra airson co-dhiù 30 mionaid gach latha.
• Feuch ri cuideam a lùghdachadh.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma tha casadaich fuil ort, ma tha duilgheadas agad anail a tharraing, ma tha lùghdachadh ann an urination, no ma tha gin de na comharraidhean eile a tha air an liostadh gu h-àrd ort, faic dotair sa bhad. Bidh lorg tràth a’ meudachadh do chothroman faighinn seachad gu mòr. Mura tèid a làimhseachadh, faodaidh e milleadh maireannach a dhèanamh air na dubhagan agus eadhon duilgheadasan sgamhain marbhtach.

Dè na ceistean a bu chòir dhut faighneachd don dotair?

Nuair a chì thu dotair, faodaidh tu na ceistean seo fhaighneachd:

• Ciamar a bhios fios agam gu cinnteach a bheil Sionndrom Goodpasture agam?
• Dè cho dona 's a tha mo staid?
• Dè na leigheasan a tha thu a’ moladh?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus aire a thoirt do na dubhagan agam?
• Am bu chòir dhomh nephrologist no pulmonologist fhaicinn?
• An urrainn dhut innse dhomh mu bhuidheann taic a chuidicheas daoine leis a’ ghalair seo?

Dè na trì prìomh fheartan (Triad) a tha aig sionndrom Goodpasture?

Ann an leigheas, tha “trì-fhillte” a’ toirt iomradh air trì prìomh chomharran a tha a’ toirt cunntas air suidheachadh meidigeach. Is iad na trì prìomh chomharran air Sionndrom Goodpasture:

• Fuil a’ sruthadh bho na sgamhain.
• Meudachadh luath ann an sèid anns na dubhagan.
• Làthaireachd nan antibodies sin ris an canar “antibodies an-aghaidh GBM” sa bhodhaig.

Faodaidh an galar seo a bhith gu math duilich agus uaigneach, gu h-àraidh leis nach eil fios fhathast dè an adhbhar ceart. Faodaidh e bacadh a chur air na gnìomhan làitheil agad, agus is dòcha gum feum thu eadhon obraichean atharrachadh ma bhios tu ag obair le pùdar meatailt, gasoline no teàrr.

Mu dheireadh, dè a bu chòir a chuimhneachadh

Mar sin, 's e rudeigin a dh'fheumas tu a bhith fo eagal mu Shiondróm Goodpasture, ach ma dh'aithnicheas tu na comharraidhean tràth, ma chì thu dotair gu sgiobalta, agus ma thòisicheas tu air làimhseachadh, faodaidh tu deagh thoraidhean fhaighinn. Bi mothachail air atharrachaidhean nad bhodhaig. Ma tha thu a’ faireachdainn rudeigin neònach, tha e cudromach comhairle mheidigeach iarraidh gun a bhith ga dhiùltadh mar rudeigin beag. Chan eil thu nad aonar, agus faodaidh dotairean do chuideachadh.

` Sionndrom Goodpasture, galar an-aghaidh GBM, fuil-ruith sgamhain, galar nan dubhagan, galairean fèin-dìona, duilgheadas le anail, fuil san fhual