A bheil na duilgheadasan seo agad le do sgamhanan? Bruidhnidh sinn mu LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

An cuala tu a-riamh iomradh air a’ ghalar seo leis an ainm car fada air a bheil LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Is dòcha gum bi an t-ainm neònach dhut. Ach is e galar tearc a th’ ann a bheir buaidh air na sgamhain. An-diugh, bruidhnidh sinn mu dheidhinn gu sìmplidh, ann an dòigh a thuigeas tu. Na gabh dragh, mìnichidh sinn a h-uile càil.

Dè dìreach a th’ ann an LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Gu sìmplidh, 's e galar tearc a th' ann an LAM a dh'adhbhraicheas cysts làn lionn a chruthachadh taobh a-staigh do sgamhanan. Faodaidh seo cron a dhèanamh air na sgamhanan agad. Faodaidh e cuideachd cysts adhbhrachadh anns na dubhagan agus an siostam limfe agad uaireannan. Smaoinich dè thachradh nan tòisicheadh ​​​​na ceallan fèithe rèidh nad bhodhaig gu h-obann a’ fàs a-mach à smachd. Sin a thachras an seo. Tha e air adhbhrachadh le mùthaidhean ginteil.

Bidh an suidheachadh seo, ris an canar LAM (air fhuaimneachadh “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , a’ toirt buaidh air boireannaich sa mhòr-chuid . Mar as trice bidh e a’ toirt buaidh air boireannaich eadar aois 20 agus 40, no boireannaich a tha air a dhol tro inbheachd agus a tha a’ tighinn faisg air menopause. Air sgàth seo, tha dotairean den bheachd gum faodadh ceangal a bhith aig an hormone estrogen no làthaireachd uterus ri leasachadh nan tumhair sin.

Dè na prìomh sheòrsaichean de LAM a th’ ann?

Tha dà phrìomh sheòrsa de LAM ann:

1. TSC-LAM: Tha tinneas ginteil aig cuid de bhoireannaich ris an canar “Tuberous Sclerosis Complex - TSC”. Ma leasaicheas iad LAM, canar TSC-LAM ris.

2. LAM Sporadach: Tha seo a’ tachairt air thuaiream, a’ ciallachadh gu bheil mùthadh a’ tachairt ann an gine air thuaiream rè beatha. Is e an rud cudromach nach tèid an seòrsa LAM Sporadach seo a thoirt do do chlann.

Dè cho cumanta 's a tha an galar seo ris an canar LAM?

Gu dearbh, 's e galar glè ainneamh a th' ann an LAM. Thathar a' meas gum faodadh an galar seo a bhith aig timcheall air aon às gach 140,000 boireannach. Ach, dh'fhaodadh LAM a bhith aig eadar 30% agus 80% de bhoireannaich le "Sglerosis Tuberous".

Dè na comharran a th’ air galar LAM?

Dh’fhaodadh gum bi comharraidhean leithid aig neach le LAM:

• Duilgheadas anail (dyspnea) : Aig amannan faodaidh seo àrdachadh mean air mhean.
• Is e fuaim feadalaich a tha a’ tighinn bhon bhroilleach a th’ ann an sreothartaich .
• Pian ciste .
• Casadaich .
• Uaireannan bidh fuil no chyle (`(chyle)` - lionn limfeach bhon t-siostam cnàmhaidh) a’ tighinn a-mach leis a’ mhucus .

Na gabh ris gu bheil LAM ort dìreach air sgàth 's gu bheil na comharraidhean seo ort, oir faodaidh iad a bhith nan comharraidhean air galairean sgamhain eile cuideachd. Mar sin, tha e cudromach comhairle mheidigeach iarraidh.

Carson a tha an LAM seo a’ tachairt? Dè an t-adhbhar a th’ ann?

Is e prìomh adhbhar LAM mùthaidhean ann an dà ghine nar bodhaig ris an canar `(TSC1)` agus `(TSC2)`. Tha an dà ghine seo coltach ri ginean casg tumhair a chuireas casg air rudan mar cheallan aillse bho bhith a’ fàs gun fheum nar bodhaig. Mar sin, ma tha lochd ann an gin de na dà ghine seo, bidh na ceallan fèithe rèidh sin a dh’ainmich mi na bu thràithe a’ tòiseachadh a’ fàs gun smachd. Mar thoradh air an sin, is e seo:

• Bidh tumaran sgamhain (lymphangioleiomyomatosis sgamhain) a’ leasachadh.
• Bidh tumaran (angiomyolipomas) a’ cruthachadh anns na dubhagan.
• Bidh cysts a’ cruthachadh anns an t-siostam lymphatic.

Ciamar a gheibh cuideigin LAM?

Tha dà dhòigh ann as urrainn do dhuine LAM a leasachadh. Is e aon dhiubh le bhith a’ sealbhachadh a’ ghine easbhaidheach bho phàrant aig a bheil easbhaidh anns a’ ghine `(TSC1)` no `(TSC2)`. Bidh an oighreachd seo ag adhbhrachadh an t-suidheachaidh `(Sglerosis Tuberous)`, agus leis an sin thig an cunnart LAM a leasachadh. Tha LAM aig còrr is 30% de bhoireannaich le `(Sglerosis Tuberous)`.

Is e an dòigh eile gu bheil mùthadh anns a’ ghine `(TSC2)` a’ tachairt gu fèin-ghluasadach, gun cheangal oighreachail sam bith. Chan eil fios dè dìreach a tha ag adhbhrachadh seo. Canar LAM Sporadic ris an LAM a bhios a’ leasachadh san dòigh seo. Anns a’ chùis seo, chan eil na comharran eile de `(Sglerosis Tuberous)` a’ nochdadh.

Cò aig a bheil barrachd cunnart bho bhith a’ leasachadh LAM?

Ged a tha seo na iongnadh, is ann am boireannaich as trice a thachras LAM. Chan eil ach beagan fhireannach air a bhith air an dearbhadh le LAM gu ruige seo. Chan eil ach aon fhear air aithris gu bheil LAM sporadach aige.

Cuideachd, faodaidh LAM a bhith nas cruaidhe rè torrachas agus nuair a thathar a’ cleachdadh chungaidh-leigheis anns a bheil estrogen .

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann bho LAM?

Is e pneumothorax an duilgheadas as cumanta a dh’ fhaodadh a bhith aig LAM . Coltach ri bailiùn a’ spreadhadh, bidh èadhar a’ leigeil a-mach às na sgamhanan agus ag adhbhrachadh gun tuit na sgamhanan. Bidh co-dhiù aon tachartas de pneumothorax aig còrr is leth de bhoireannaich le LAM nam beatha. Aig amannan faodaidh seo tachairt a-rithist is a-rithist. Gu tric thèid LAM a dhearbhadh às deidh an tachartais seo.

Am measg nan duilgheadasan eile tha:

• Cruinneachadh lionn ris an canar chyle timcheall nan sgamhanan (chylothorax).
• Cruinneachadh lionn timcheall nan sgamhanan (dòrtadh pleural).
• Bacadh air an t-siostam lymphatic.

Ciamar a thèid galar LAM a dhearbhadh?

Gus LAM a dhearbhadh, nì dotair sgrùdadh ort an toiseach agus faighnichidh e mu na comharraidhean agad. An uairsin òrdaichidh iad deuchainnean agus deuchainnean ìomhaighean gus na leanas a dhearbhadh:

• Faic dè cho math ’s a tha na sgamhanan agad ag obair.
• Thoir sùil air ìre an ocsaidean san fhuil.
• Thoir sùil airson atharrachaidhean sam bith anns na sgamhanan.
• Thoir sùil a bheil barrachd air an àbhaist de “phròtainean” sònraichte san fhuil.

Leis gu bheil comharran LAM coltach ri comharran ghalaran sgamhain cumanta eile, faodaidh e a bhith duilich do dhotairean breithneachadh a dhèanamh orra uaireannan.

Dè na deuchainnean a thathas a’ cleachdadh gus LAM a dhearbhadh?

Is dòcha gum feum thu deuchainnean mar seo a dhèanamh:

• Deuchainnean gnìomh sgamhain : Bidh iad sin a’ sgrùdadh dè cho math ‘s a chuidicheas na sgamhanan agad thu gus anail a-steach agus a-mach.
• Deuchainn ìre ocsaidean san fhuil (‘(pulse oximetry)’) : Deuchainn shìmplidh anns a bheil rudeigin mar chriomag air a cheangal ri do mheur.
• Deuchainnean ìomhaighean : Tha iad sin a’ gabhail a-steach sganaidhean CT (sganaidhean Tomagrafaireachd Coimpiutaichte), MRI (Ìomhaighean Ath-shuidheachaidh Magnetic), no sganaidhean HRCT (Tomagrafaireachd Coimpiutaichte Àrd-rèiteachaidh). Faodaidh sganadh HRCT dealbh soilleir a thoirt gu buil eadhon de raon glè bheag de na sgamhain, ga dhèanamh nas fhasa cuid de ghalaran sgamhain a dhearbhadh.
• Deuchainn VEGF-D : Dh’fhaodadh do dhotair deuchainn fala a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh airson galairean, dè cho math ’s a tha na buill-bodhaig eile agad ag obair, agus na h-ìrean pròtain agad ris an canar VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Tha ìrean àrda den phròtain seo aig mòran dhaoine le LAM, ach chan eil sin fìor airson a h-uile duine.
• Biopsy sgamhain : Tha seo a’ toirt a-steach pìos beag de fhigheagan a thoirt bhon sgamhan agus a dhearbhadh ann an obair-lann. Faodar an sampall seo a thoirt le bronchoscopy (modh-obrach anns a bheil tiùb le camara air a chur a-steach do na sgamhain) no le lannsaireachd thoracach le taic bhidio (VATS).

Ciamar a thèid galar LAM a làimhseachadh?

Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann an-dràsta airson LAM. Ach, faodaidh an droga sirolimus (ris an canar rapamycin cuideachd, ainm branda Rapamune®) cuideachadh le bhith a’ daingneachadh a’ ghalair agus casg a chuir air bho bhith a’ fàs nas miosa. Faodaidh Sirolimus cuideachadh le bhith a’ lughdachadh tumhair nan dubhagan (angiomyolipomas), a’ lughdachadh tumhair agus cruinneachadh lionn anns an t-siostam limfe, agus cuideachadh le bhith a’ lughdachadh do chomharran.

Mar leigheasan eile:

• Leigheas ocsaidean : Dhaibhsan aig a bheil duilgheadas anail a tharraing.
• Bronchodilators analach : Tha iad sin coltach ri innealan-analach. Bidh iad a’ fosgladh nan slighean-adhair anns na sgamhain agus ga dhèanamh nas fhasa anail a tharraing.
• Ath-ghnàthachadh sgamhain : 'S e prògram a tha seo a tha a' cothlamadh eacarsaich, foghlam agus comhairleachadh.
• Tar-chur sgamhain : Mar an roghainn mu dheireadh dhaibhsan aig a bheil an galar air a dhol air adhart gu ìre adhartach.

Ionnsaich sinn cuideachd mu na fo-bhuaidhean agus na duilgheadasan a tha an lùib an làimhseachaidh.

Faodaidh sirolimus milleadh mòr adhbhrachadh do na dubhagan uaireannan agus cunnart ghalaran dona a mheudachadh . Mar sin, tha e glè chudromach na buannachdan agus na h-eas-bhuannachdan a tha an lùib a bhith a’ cleachdadh a’ chungaidh-leigheis seo a dheasbad leis an dotair agad mus dèan thu co-dhùnadh.

Dè an seòrsa àm ri teachd a dh’ fhaodadh cuideigin le LAM a bhith an dùil ris?

Faodaidh LAM fàs nas miosa thar ùine. Dh’fhaodadh do phlana làimhseachaidh atharrachadh a rèir dè an làimhseachadh a tha ceart dhut. Obraichidh tu leis an pulmonologist agad (pulmonologist) gus an dòigh as fheàrr air sùil a chumail air do staid a dhearbhadh. Nì e no i sgrùdadh cunbhalach air gnìomhachd do sgamhain. Bidh do phlana làimhseachaidh stèidhichte air:

• d’ aois.
• Do staid menopausal (ge bith a bheil thu air a dhol tro menopausal no nach eil).
• Cho luath ‘s a bhios gnìomh sgamhain a’ crìonadh.
• Co-dhiù a bheil buaidh air na dubhagan no an siostam limfe agad.

Dè cho luath ’s a tha LAM a’ sgaoileadh?

Faodaidh cho luath ‘s a sgaoileas LAM atharrachadh bho dhuine gu duine . Tha grunn nithean ann a dh’ fhaodadh buaidh a thoirt air seo:

• An seòrsa LAM a th’ agad : Ged a tha gnìomhachd sgamhain nas fheàrr aig daoine le `(TSC-LAM)` na tha aig an fheadhainn le `(LAM Sporadic)`, tha an ìre crìonaidh ann an gnìomhachd sgamhain cha mhòr an aon rud anns an dà chuid.
• D’ aois : Airson cuid de dhaoine, stadaidh LAM a’ sgaoileadh às dèidh menopause, nuair a lùghdaicheas ìrean estrogen sa bhodhaig.
• Mar a dhèiligeas tu ri làimhseachadh : Faodaidh an droga Sirolimus an galar a dhèanamh seasmhach ann am mòran dhaoine.

Cuin a tha feum air tar-chur sgamhain?

Faodaidh mòran dhaoine le LAM (mu 64%) a bhith beò 20 bliadhna no barrachd às dèidh breithneachadh gun fheum air tar-chur sgamhain. Ach, leis nach eil ceallan LAM a’ tòiseachadh anns na sgamhain, faodaidh na cysts fhathast leasachadh eadhon às dèidh tar-chur sgamhain .

Dè an dùil-beatha a th’ ann le LAM? (Dùil-beatha)

Tha dè cho fada ’s as urrainn dhut a bhith beò le LAM an urra ri cho dona ’s a tha an galar agus dè cho luath ’s a sgaoileas e. Ach, san fharsaingeachd, tha an suidheachadh tòrr na b’ fheàrr a-nis na bha e roimhe. Tha còrr is 90% de dhaoine le LAM beò 10 bliadhna às deidh dhaibh a bhith air an dearbhadh.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Bruidhinn ris an lighiche-pulmona agad (pulmonologist) mu na bu chòir a bhith an dùil agus mar a nì thu plana airson a bhith beò le LAM. Faic an dotair agad ann an àm, gabh na cungaidhean agad mar a chaidh òrdachadh, agus innis don dotair agad sa bhad ma tha comharraidhean ùra sam bith ort, ma dh’fhàsas na comharraidhean agad nas miosa, no ma tha fo-bhuaidhean agad bhon làimhseachadh agad.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn? Cuin a bu chòir dhut a dhol gu cùram èiginn?

Ma tha duilgheadas agad le anail, casadaich, no comharraidhean draghail eile, ge bith a bheil iad a’ leantainn no a’ fàs nas miosa, bi cinnteach gum faic thu dotair.

Cuin a thèid thu chun Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU) :

Ma tha comharran ort gu bheil sgamhan a’ crìonadh (pneumothorax) no comharraidhean dona eile, rach don ospadal sa bhad:

• Ma tha duilgheadas agad anail a tharraing.
• Ma tha pian mòr sa chiste agad .
• Ma bhios tu a’ casadaich suas fuil .
• Ma dh’fhàsas an craiceann, na bilean agus na h-ìnean gorm (“(cyanosis)”) .

Dè na ceistean cudromach a bu chòir dhut faighneachd don dotair?

Dh’fhaodadh e bhith feumail ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• A bheil `(LAM Sporadic)` neo `(TSC-LAM)` agam?
• Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ agam?
• Ciamar a bu chòir dhomh mo chungaidh-leigheis a chleachdadh?
• Dè na comharraidhean ùra no comharraidhean a tha a’ fàs nas miosa a bu chòir dhomh a bhith mothachail orra?
• Am feum mi tar-chur sgamhain?

A bheil LAM na aillse?

Mar as trice chan eilear den bheachd gur aillse a th’ ann an LAM. Ach, ann an cuid de dhòighean bidh e ag obair mar aillse a sgaoileas bho aon àite sa bhodhaig gu àite eile (aillse metastatic). Tha seo a’ ciallachadh gu bheil ceallan a’ tòiseachadh ann an aon àite agus a’ siubhal tro na soithichean fala agus an siostam limfe chun na sgamhanan agus na dubhagan. Canar metastasis cealla neo-àbhaisteach ris an t-seòrsa fàis seo uaireannan.

Ach chan eil luchd-saidheans fhathast cinnteach càite a bheil na ceallan seo a’ tòiseachadh. Cuideachd, chan eil coltas gu bheil na tumhairean seo a’ sgaoileadh gu farsaing gu buill-bodhaig eile, leithid an grùthan no an eanchainn, mar aillse. Nuair a choimheadas iad fo mhiocroscop, tha na ceallan seo nas coltaiche ri ceallan àbhaisteach na ceallan aillse.

Le taing do leigheasan ùra agus tuigse nas fheàrr air LAM, tha daoine a-nis a’ fuireach nas fhaide às aonais tar-chur sgamhain. Ach bheir e ùine gus atharrachadh ris an dòigh-beatha ùr seo. Faodaidh ionnsachadh mu thinneas fad-beatha a bhith coltach ri bhith air a reubadh a-mach fo do chasan. Ach faodaidh an sgioba meidigeach agad - agus an sgioba taic phearsanta agad - do chuideachadh gus faighinn air ais air do chasan.

Mu dheireadh, dè a bu chòir a chuimhneachadh

Faodaidh LAM a bhith na ghalar dùbhlanach, ach chan eil thu nad aonar. Le adhartasan ann an saidheans meidigeach, tha iomadh dòigh ann air an galar seo a riaghladh. Is e an rud as cudromaiche fuireach deimhinneach, comhairle an dotair agad a leantainn, agus gun a bhith a’ toirt seachad dòchas. Bruidhinn ris an dotair agad agus ris na daoine air a bheil gaol agad mu na draghan agus na h-eagal agad. Cuimhnich, tha mòran dhaoine ann a chuidicheas tu air an turas seo.

` LAM, galar sgamhain, galar tearc, duilgheadas anail, sirolimus, tar-chur sgamhain, mùthaidhean ginteil