A bheil an aillse tearc seo aig do phàiste bheag? Bruidhnidh sinn mu dheidhinn Tumor Rhabdoid!

A mhàthraichean is athraichean, ’s e eallach mhòr a th’ ann air ur cridhe agus rudeigin nach eil sibh airson smaoineachadh mu dheidhinn nuair a gheibh ur pàiste beag a-mach gu bheil aillse orra. Ach uaireannan, faodaidh clann tinneasan a leasachadh nach eil sinn an dùil riutha. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu sheòrsa aillse a tha gu math tearc, a tha a’ sgaoileadh gu luath agus a bheir buaidh air clann, gu h-àraidh clann òga. Canar Rhabdoid Tumor ris an seo. Is dòcha gum bi sibh a’ faireachdainn beagan neònach nuair a chluinneas sibh an t-ainm seo, ach mìnichidh sinn gu sìmplidh e.

Dè a th’ ann an Tumhair Rhabdoid? Gu sìmplidh...

'S e seòrsa aillse tearc, luath-fhàsach a th' ann an Tumhair Rhabdoid. Tha e as cumanta ann an clann òga is naoidheanan . Nuair a choimheadas iad orra fo mhiocroscop, tha na ceallan aillse seo coltach ri rhabdomyoblasts , seòrsa de chealla a bhios a' cruthachadh fèithean. Sin as coireach gu bheil e air a ghairm mar "rhabdoid". Faodaidh an aillse seo leasachadh ann an dubhagan, clò bog, no siostam nearbhach meadhanach (eanchainn agus cnàimh-droma) pàiste. Gu mì-fhortanach, faodaidh an aillse seo sgaoileadh gu math luath, ga dhèanamh duilich a làimhseachadh.

A bheil diofar sheòrsaichean de Tumor Rhabdoid ann?

'S e, tha grunn phrìomh sheòrsaichean den aillse seo ann a rèir càite a bheil e a' tachairt. Feuchaidh sinn dè a th' annta.

1. Tumhair Rhabdoid na Dubhaige (RTK)

Is e seo tumhair rhabdoid an dubhaig ann am pàiste. Uaireannan canar “(RTK)” ris.

2. Tumaran Rhabdoid Malignant Extracranial no Extrarenal

Faodaidh an seòrsa aillse seo leasachadh ann am figheagan bog a’ phàiste agus ann am buill-bodhaig eile, leithid an grùthan, na sgamhanan agus a’ chraiceann. Canar tumaran rhabdoid malignant (MRT) ris cuideachd. Tha “malignant” a’ ciallachadh aillseach.

3. Tumaran Rhabdoid Teratoid Neo-àbhaisteach (ATRT)

Bidh an seòrsa aillse rhabdoid seo a’ leasachadh ann an siostam nearbhach meadhanach a’ phàiste, an eanchainn agus cnàimh-droma. Anns an t-seòrsa aillse seo, bidh na ceallan aillse a’ cruthachadh an toiseach ann an eanchainn no cnàimh-droma a’ phàiste. Bidh mu 50% de na h-aillsean sin (ATRT) a’ leasachadh anns a’ cherebellum (a bhios a’ cumail smachd air gluasad agus cothromachadh) no anns an eanchainn ( a bhios a’ cumail smachd air rudan mar anail agus ìre cridhe).

Cò a tha nas dualtaiche Tumhair Rhabdoid a leasachadh?

Bidh e a’ toirt buaidh sa mhòr-chuid air naoidheanan is clann glè òg , gu h-àraidh an fheadhainn eadar 11 agus 18 mìosan a dh'aois . Tha inbhich fada nas dualtaiche an galar seo fhaighinn.

Tha seo cho tearc, tha cuid de sgrùdaidhean ag ràdh gu bheil e a’ tachairt ann an nas lugha na aon ann am millean neach.Thathar ag ràdh gu bheil an aillse seo a’ tachairt ann an àireamhan beaga. Tha sin a’ ciallachadh gur e suidheachadh glè ainneamh a th’ ann.

Carson a bhios na tumaran rhabdoid seo a’ leasachadh? Dè an t-adhbhar?

Mar as trice, is e mùthadh ginteil anns a’ ghine SMARCB1 am prìomh adhbhar airson aillse rhabdoid. Smaoinich gu bheil geàrd beag nar bodhaig a bhios a’ cumail smachd air fàs cheallan. Tha an gine SMARCB1 seo na ghine casg tumhair . Bidh e a’ dèanamh pròtain a bhios a’ cumail smachd air fàs cheallan. Coltach ri poileas trafaic, bidh e a’ cur casg air ceallan bho bhith a’ roinn ro luath. Mar sin, ma tha lochd ann, is e sin, mùthadh, anns a’ ghine SMARCB1 seo, thèid an smachd sin a chall agus bidh ceallan a’ roinn ro luath, ag adhbhrachadh aillse . Gu math ainneamh, faodaidh na cansearan sin leasachadh cuideachd air sgàth mùthadh ann an gine casg tumhair eile ris an canar SMARCA4. Ged a dh’ fhaodadh cuid de chloinn an gine mùthaichte seo a shealbhachadh bho am pàrantan, mar as trice bidh na cansearan sin a’ tachairt air sgàth mùthadh ginteil ùr a thachras gun eachdraidh teaghlaich sam bith . Tha seo a’ ciallachadh, eadhon ged nach robh am mùthadh aig duine sam bith san teaghlach roimhe, gum faodadh am mùthadh seo a bhith aig ceallan an leanaibh air thuaiream. Nuair a thathar a’ làimhseachadh an leanaibh, faodar measadh ginteil a dhèanamh gus coimhead airson a’ mhùthadh gine seo.

Dè na comharran a th’ ann an Tumhair Rhabdoid?

Faodaidh comharraidhean atharrachadh a rèir aois a’ phàiste agus far a bheil an aillse . Mar as trice bidh comharraidhean a’ tòiseachadh san àite far a bheil an aillse a’ fàs. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a’ toirt a-steach milleadh neoni, duilgheadas le anail, no cnap ann am bolg a’ phàiste. Leis gu bheil an aillse seo a’ sgaoileadh gu math luath, faodaidh comharraidhean nochdadh gu sgiobalta. Am measg chomharran eile dh’fhaodadh a bhith:

• Fiabhras tric.
• Ceann goirt .
• Fuil anns an fhual ( Hematuria ) .
• Nausea agus cuir a-mach .
• Nòdan limfe ata .
• Feargach, mì-fhoighidneach an-còmhnaidh (Irritability).
• Tha am biadh gun blas .
• Codal neo-àbhaisteach.
• Ann an naoidheanan, bidh meud a’ chinn a’ fàs nas motha.
• Call cothromachaidh no duilgheadas coiseachd.

Ma tha aon no barrachd de na comharraidhean seo aig do phàiste, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh sa bhad.

Ciamar?Ciamar a thèid an Tumhair Rhabdoid seo a dhearbhadh?

Nì an dotair a nì sgrùdadh air do phàiste sgrùdadh corporra an toiseach agus faighnichidh e dhut mu chomharran do phàiste. An uairsin òrdaichidh iad grunn dheuchainnean gus an dearbhadh a dhearbhadh. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a’ gabhail a-steach:

• Sganadh ultrasound : Bidh seo a’ cleachdadh tonnan fuaim àrd-lùtha gus dealbh (sonogram) a chruthachadh de bhuill-bodhaig a-staigh an leanaibh.
• Sganadh CT: Bidh seo a’ cleachdadh ghathan-X agus coimpiutair gus ìomhaigh trì-thaobhach (3D) de fhigheagan bog agus cnàmhan an leanaibh a chruthachadh.
• Sganadh MRI: Bidh seo a’ cleachdadh magnet, tonnan rèidio, agus coimpiutair gus dealbhan mionaideach a dhèanamh de raointean leithid eanchainn agus cnàimh-droma an leanaibh.
• Deuchainn neurolach: Bidh seo a’ dèanamh deuchainn air eanchainn, cnàimh-droma agus gnìomhachd nearbhan an leanaibh.
• Punndadh lumbar / Tap droma: Anns an seo, thèid sampall de lionn cerebrospinal (CSF) a thoirt bho chorda droma an leanaibh agus a sgrùdadh fo mhiocroscop gus faicinn a bheil ceallan aillse sam bith ann.

Ach, faodaidh na sganaidhean seo tumhair rhabdoid a shealltainn a tha coltach ri seòrsachan eile aillse. Mar sin, bidh dotairean gu tric a’ gabhail sampallan clò agus ag òrdachadh deuchainnean a bharrachd. Tha na deuchainnean sin a’ gabhail a-steach:

• Deuchainn ginteil: Thèid sampall de fhuil no clò an leanaibh a thoirt agus a dhearbhadh airson mùthaidhean anns na ginean `SMARCB1` agus `SMARCA4`.
• Biopsy: Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, bidh an dotair a’ cleachdadh snàthaid gus sampall beag den tumhair a thoirt. Bidh eòlaiche-patalogaidh an uairsin ga sgrùdadh fo mhiocroscop gus faicinn a bheil ceallan aillse ann. Ma lorgar ceallan aillse, faodar uiread den tumhair ’s as urrainn a thoirt air falbh rè an lannsaireachd no ann an lannsaireachd nas fhaide air adhart.
• Immunohistochemistry: 'S e deuchainn gu math sònraichte a tha seo. Bidh e a' cleachdadh antibodies gus comharran/antigens sònraichte a lorg ann an sampall de fhigheagan do phàiste. Faodaidh na comharran seo cuideachadh le bhith a' dearbhadh a bheil e na aillse rhabdoid no seòrsa eile de aillse.

Ciamar a thèid Tumor Rhabdoid a làimhseachadh?

Bidh onco-eòlaiche péidiatraiceach a’ gabhail ceannas ann a bhith a’ làimhseachadh pàiste. Bidh e no i ag obair le sgioba de eòlaichean eile gus plana làimhseachaidh a leasachadh a tha freagarrach don leanabh. Faodar grunn leigheasan eadar-dhealaichte a chleachdadh còmhla gus aillse rhabdoid a làimhseachadh. Leis gu bheil an aillse seo a’ sgaoileadh cho luath, tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil e nas dualtaiche ceallan aillse a mharbhadh le bhith a’ cleachdadh iomadh leigheas còmhla na dìreach aon leigheas.

• Lannsaireachd: Mura toir an biopsy air falbh an aillse, is e a’ chiad cheum, mas urrainnear, lannsaireachd a dhèanamh gus uiread den aillse a thoirt air falbh ’s as urrainn, is dòcha a h-uile càil dheth.
• Ceimiteiripe (Chemo): Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt dhrogaichean gus stad a chur air fàs cheallan aillse. Bidh na drogaichean seo a’ marbhadh cuid de cheallan aillse agus a’ cur stad air feadhainn eile bho bhith a’ roinn. Ach, chan urrainn dha na drogaichean seo an diofar innse eadar ceallan math agus ceallan aillse, agus mar sin faodaidh iad fo-bhuaidhean adhbhrachadh.
• Ceimiteiripe dòs àrd le tar-chur ceallan gas: Faodaidh ceimiteiripe dòs àrd barrachd cheallan aillse a mharbhadh. Ach, bidh e cuideachd a’ marbhadh cheallan fallain, leithid ceallan a bhios a’ cruthachadh fala anns a’ smior cnàimh. Gus dèiligeadh ris an seo, thèid cuid de smior cnàimh an leanaibh a thoirt agus a stòradh mus tèid ceimiteiripe dòs àrd a thoirt seachad. Às dèidh an làimhseachaidh, thèid an smior cnàimh a thoirt air ais don leanabh gus na ceallan a chaidh a sgrios a chur nan àite.
• Leigheas rèididheachd: Bidh seo a’ cleachdadh ghathan-X àrd-lùtha gus ceallan aillse a lughdachadh no a sgrios. Ach, leis gum faod leigheas rèididheachd buaidh a thoirt air fàs is leasachadh eanchainn pàiste, thèid an dòs atharrachadh a rèir aois is meud a’ phàiste.
• Deuchainnean clionaigeach: Dh’fhaodadh an dotair deuchainnean clionaigeach ùra (seòrsachan ùra de chemotherapy, leigheas cuimsichte, no drogaichean immunotherapy) a mholadh cuideachd gus aillse do phàiste a làimhseachadh.

Dè na fo-bhuaidhean a dh’ fhaodadh a bhith aig an làimhseachadh?

Faodaidh leigheasan aillse, gu h-àraidh chemotherapy, fo-bhuaidhean adhbhrachadh. Tha seo air sgàth gu bheil na drogaichean a thathas a’ cleachdadh gus ceallan aillse a mharbhadh cuideachd a’ marbhadh cheallan fallain. Ach, bidh a’ mhòr-chuid de na fo-bhuaidhean a’ falbh às deidh don làimhseachadh a bhith air a stad . Faodaidh tu obrachadh le sgioba meidigeach do phàiste gus na fo-bhuaidhean sin a riaghladh. Am measg nan fo-bhuaidhean cumanta tha:

• Call fuilt (Alopecia) .
• Tha am biadh gun bhlas.
• Constipation.
• A' bhuinneach.
• Meadhrachadh agus cuir a-mach.
• Lotagan san amhaich agus sa bheul.
• At (Edema)
• Insomnia.
• Sgìths ro mhòr.
• Duilgheadasan cuimhne.

An gabh casg a chur air Tumhair Rhabdoid?

Gu mì-fhortanach, ’s e mùthaidhean ginteil a tha ag adhbhrachadh nan aillsean seo, agus mar sin chan eil dòigh ann air an casg . Ach, ma tha aillse rhabdoid no aillsean eile air a bhith aig cuideigin nad theaghlach, agus ma tha thu an dùil ri leanabh, ’s e deagh bheachd a th’ ann bruidhinn ris an dotair agad mu chomhairleachadh ginteil . Faodaidh comhairleachadh ginteil do chuideachadh le bhith a’ tuigsinn a’ chunnart a th’ agad gum bi suidheachadh ginteil aig do phàiste.

An gabh leigheas a thoirt air Tumhair Rhabdoid? Dè an coltas a bhios air àm ri teachd a’ phàiste?

Faodaidh an dotair a tha a’ làimhseachadh do phàiste am freagairt cheart a thoirt dhut don cheist seo. Ach,Gu mì-fhortanach, chan eil a’ mhòr-chuid de chloinn le tumhair rhabdoid malignant beò barrachd air beagan bhliadhnaichean. Ach, ma thèid an leanabh a dhearbhadh às deidh aois 2 , is dòcha gum bi an ro-aithris beagan nas fheàrr. Tha an ìre mairsinn airson an aillse seo an urra ri grunn nithean:

• Aois an leanaibh.
• Càite a bheil an aillse ann am bodhaig an leanaibh.
• Co-dhiù a tha an aillse air sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig.
• Dè an ìre den aillse a chaidh a thoirt air falbh le lannsaireachd.
• Mar a dhèiligeas an leanabh ri leigheasan aillse.

Leis gu bheil carcinoma rhabdoid malignant cho tearc, tha staitistig dùil-beatha stèidhichte air àireamh glè bheag de dh’euslaintich. Mar sin, faodaidh dùil-beatha pàiste atharrachadh. Tha sgrùdaidhean a’ sealltainn gu bheil an ìre mairsinn còig bliadhna airson carcinoma rhabdoid an dubhaig (RTK) eadar 20% agus 25% . Tha seo a’ ciallachadh gu bheil eadar 20% agus 25% de dhaoine air a bheil RTK fhathast beò còig bliadhna às deidh an dearbh-aithne. Tha an ìre mairsinn còig bliadhna airson carcinoma rhabdoid teratoid neo-àbhaisteach (ATRT) eadar 32% agus 50%.

Tha e àbhaisteach a bhith a’ faireachdainn eallach agus bròn mòr nuair a chluinneas tu rudeigin mar seo. Ach cuimhnich, chan eil thu nad aonar.

Dè bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

Tha e àbhaisteach gum bi mòran cheistean agad nuair a gheibh thu a-mach gu bheil aillse air do phàiste. Seo beagan cheistean air am bu chòir dhut cuimhneachadh faighneachd aig an àm sin:

• Dè an seòrsa aillse a th’ aig mo phàiste?
• Dè an ìre aig a bheil aillse mo phàiste?
• Dè na deuchainnean a bu chòir a bhith aig mo phàiste?
• Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ ann airson aillse mo phàiste?
• Dè na cothroman a th’ ann gum bi an làimhseachadh seo soirbheachail?
• Dè na deuchainnean clionaigeach a tha rim faighinn airson mo phàiste pàirt a ghabhail annta?
• Ciamar a bhios fios againn a bheil an làimhseachadh soirbheachail?

Ciamar a thèid sgrùdadh leantainneach a dhèanamh rè agus às dèidh làimhseachaidh?

Rè làimhseachadh aillse do phàiste, feumar cuid de na deuchainnean a thathar a’ cleachdadh gus an galar a dhearbhadh ath-aithris. Bithear a’ cleachdadh nan deuchainnean seo gus tomhas dè cho math ’s a tha an làimhseachadh ag obair. Stèidhichte air toraidhean nan deuchainnean seo, obraichidh an sgioba mheidigeach agad còmhla riut gus co-dhùnadh dè na ceumannan a bu chòir dhut a ghabhail a-rithist. Dh’ fhaodadh seo a bhith a’ toirt a-steach leantainn air adhart leis an làimhseachadh, atharrachadh no stad a chuir air. Às deidh don leanabh agad crìoch a chuir air làimhseachadh aillse, feumaidh iad tilleadh airson sgrùdaidhean agus deuchainnean leanmhainn bho àm gu àm . Rè na sgrùdaidhean leanmhainn seo, nì an dotair agad sgrùdadh gus faicinn a bheil cor do phàiste air a leasachadh no a bheil an galar air tilleadh. Dh’ fhaodadh an leantainn seo mairsinn airson grunn bhliadhnaichean às deidh an làimhseachaidh.

Mu dheireadh, cuimhnich... (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Tha fios againn gu bheil e brònach an naidheachd a chluinntinn gu bheil aillse air do phàiste. Ach tha e cudromach cuimhneachadh nach eil thu nad aonar.Tha an sgioba gu lèir a tha a’ làimhseachadh do phàiste, a’ gabhail a-steach dotairean agus banaltraman, an seo gus do chuideachadh fhèin agus do theaghlach aig an àm dhoirbh seo. Tha leigheasan ann airson tumhair rhabdoid, agus tha dòchas ann airson do phàiste . Bruidhinn ri dotair do phàiste mu bhith a’ tighinn còmhla ri buidheann taic aillse airson pàrantan no teaghlaichean. Gheibh thu comhfhurtachd agus misneachd mhòr le bhith a’ roinn do sgeulachd agus a’ cluinntinn mu eòlasan dhaoine eile.