Que é o hemangioendotelioma epitelioide (HEE)? Coñeceremos este cancro pouco común en termos sinxelos.

Pode que non escoitases este nome antes. O hemangioendotelioma epitelioide (HEE) é un cancro moi, moi raro, que se presenta en aproximadamente unha persoa de cada millón. O nome é un pouco complicado, polo que pode dar medo. Pero non te preocupes. É importante comprender esta rara afección de forma sinxela e clara. Así que hoxe imos falar exactamente do que é o HEE.

En poucas palabras, que tipo de cancro é a EHE?

Imaxina que os vasos sanguíneos ( arterias , veas e capilares) de todo o noso corpo son coma unha rede de estradas que se estenden por todo o país. O interior destas estradas está revestido cunha capa moi fina de células. Na ciencia médica, estas células chámanse células endoteliais .

O cancro endotelial comeza nas células que revisten os vasos sanguíneos. Dado que os vasos sanguíneos están en todas partes do noso corpo, o cancro de endotelio endotelial pode desenvolverse en calquera parte do corpo. Non obstante, estes tumores adoitan comezar no fígado, nos pulmóns ou nos ósos . Non obstante, tamén poden desenvolverse noutras zonas, como a cabeza, o pescozo, a tiroide, o estómago, os ovarios, a próstata, o cerebro e a medula espiñal.

Ás veces, o EHE pode aparecer como un só nódulo. Outras veces, pode aparecer como varios nódulos no mesmo órgano ou en varios órganos. A miúdo, cando se diagnostica EHE, o cancro xa se estendeu a máis dun órgano.

É a EHE un tipo de sarcoma?

Si, é correcto. O sarcoma é un tipo de cancro que se desenvolve nos tecidos brandos do noso corpo, como os vasos sanguíneos. Dado que o cancro de endotelia de EHE comeza nas células endoteliais dos vasos sanguíneos, clasifícase como un tipo de sarcoma.

É este cancro maligno?

Si, a EHE é maligna , o que significa que é unha condición maligna ou cancerosa. A diferenza dos tumores benignos, estas células cancerosas poden crecer de forma incontrolable, estenderse (metastatizar) a outras partes do corpo e danar o tecido san.

Cales son os síntomas da EHE?

Moitos pacientes con endometrio de EHE non experimentan ningún síntoma ao principio. Por iso, a miúdo se descobre de xeito incidental durante as probas para outra afección. Non obstante, se aparecen síntomas, dependen da localización do nódulo canceroso.

Algúns síntomas comúns que se poden observar son:

• Un bulto que se pode palpar debaixo da pel (pode ser doloroso ou non)
• Perda de peso sen razón
• Febre e fatiga extrema

Vexamos como varían os síntomas dependendo da localización do cancro.

Que causa o cancro de EHE?

Os cancros como o EHE desenvólvense cando unha célula sa se transforma nunha célula cancerosa e comeza a dividirse de forma incontrolable.

Ao tentar descubrir a causa disto, os investigadores descubriron que está causado por unha mutación xenética específica. En poucas palabras, dous cromosomas das nosas células están ligados incorrectamente, o que provoca que dous xenes se entrelacen. Estes xenes chámanse (WWTR1) (tamén chamado (TAZ) ) e (CAMTA1) . Cando estes dous xenes se entrelazan, prodúcese a formación de células cancerosas de tipo EHE.

Polo tanto, o médico tamén pode realizar probas para detectar esta asociación cromosómica anormal ao facer o diagnóstico.

Como se fai o diagnóstico?

Como xa comentamos anteriormente, o endometrio de EHE adoita descubrirse de forma incidental. Os médicos só detectan o bulto durante unha proba de imaxe, como unha tomografía computarizada ou unha resonancia magnética, por outro motivo. Despois buscan a localización, o tamaño e se se estendeu a outras zonas.

Estas son as probas máis empregadas para diagnosticar a EHE.

Ademais, para identificar bultos e ver se se estenderon (ecografía) ouO seu médico tamén pode recomendar outras probas, como unha tomografía por emisión de positrones .

Cales son os tratamentos para a EHE?

Dado que a encefalopatía por embolia hepática é unha afección tan rara, aínda non existen pautas de tratamento estándar para ela. Polo tanto, será tratado por un equipo multidisciplinar de médicos con experiencia no tratamento de sarcomas. Este equipo pode incluír un oncólogo cirúrxico , un radiólogo e, dependendo do órgano no que se localice o cancro (por exemplo, o óso), un cirurxián ortopédico ou un especialista en transplantes de fígado.

O tratamento que recibes depende de varios factores, como o tamaño do nódulo, a súa localización, o número de nódulos que hai e se o cancro se estendeu.

Aquí tes algunhas opcións de tratamento:

Espera vixiante

Se non tes síntomas e non es un bo candidato para a cirurxía, o teu médico pode decidir non tratalo ao principio e simplemente vixiar de preto o teu estado. Isto débese a que, ás veces, os efectos secundarios do tratamento poden superar os beneficios. Como mencionamos anteriormente, algúns tumores de EHE redúcense sen tratamento ou medran moi lentamente. Non obstante, se o estado empeora, o teu médico pode suxerir unha opción de tratamento diferente.

Cirurxía

O tratamento máis común para un só tumor é a cirurxía. Neste procedemento, o cirurxián extirpa o tumor canceroso e unha pequena cantidade de tecido san que o rodea para asegurarse de que non queden células cancerosas.

Embolización vascular

Isto implica bloquear os vasos sanguíneos que fornecen sangue ao tumor. Do mesmo xeito que unha planta morre cando se deixa de regala, cando se corta o subministro de sangue, o tumor non pode crecer ou encolle. Isto pódese facer para reducir o tumor antes da cirurxía ou como tratamento principal. A quimioembolización transarterial (TACE) e a radioembolización son dous destes tratamentos.

Terapia dirixida

Este é o tratamento máis común para a EHE avanzada. Este tratamento emprega fármacos que bloquean os nutrientes e o osíxeno que as células cancerosas necesitan para crecer.

Radioterapia

Este tratamento pódese empregar para destruír calquera célula cancerosa que poida quedar despois da cirurxía. A radioterapia tamén se pode administrar como tratamento principal para alguén que non pode someterse a unha cirurxía. Neste tratamento, utilízanse feixes de radiación de alta enerxía dirixidos para destruír as células cancerosas.

Quimioterapia

Para EHE (quimioterapia)Non se usa con moita frecuencia, pero se o cancro está nunha fase avanzada, pode recomendarse en combinación con outros tratamentos.

Transplante de órganos

Se varios tumores afectaron un órgano importante (a miúdo o fígado), o médico pode recomendar un transplante de órganos.

Canto tempo podes vivir con EHE?

Cando escoites isto, pode que te preguntes: «Canto tempo poderei vivir entón?». Para ser sincero, é difícil dar unha resposta directa a esa pregunta. Dado que a encefalopatía por erupción cutánea é unha afección moi rara, aínda se está a recompilar información sobre ela.

Ademais, como xa comentamos, este cancro non se comporta do mesmo xeito en todas as persoas. Nalgúns casos, o cancro pode estenderse rapidamente mesmo con tratamento. Noutros, o cancro pode sobrevivir durante anos sen síntomas importantes nin se o tumor se estenda. Algúns tumores redúcense sen tratamento.

Polo tanto, a mellor información sobre a súa condición e o seu futuro só a pode obter o seu médico responsable. Tendo en conta todos os seus informes de probas e a súa condición, e proporcionaralle a información máis precisa.

Preguntas para facerlle ao teu médico

É normal ter moitas preguntas cando te enteras dunha afección tan rara. Cando vaias ao médico, non esquezas facer estas preguntas.

Sempre é importante buscar tratamento de médicos de confianza. É aínda máis importante cando se trata dunha enfermidade rara como a encefalopatía por erupción cutánea por erupción cutánea. Dado que aínda hai moito que descoñecemos sobre isto, buscar tratamento de médicos con experiencia no tratamento de sarcomas e cancros complexos pode marcar unha gran diferenza na túa recuperación.