Coñecías esta enfermidade que afecta tanto os pulmóns como os riles ao mesmo tempo? Falemos da síndrome de Goodpasture!

Tes ás veces tose persistente? Esa tose ás veces fai que saia un pouco de sangue? Ou sentes que tes problemas para respirar ou simplemente estás canso e tes unha diminución da produción de urina? Estes poderían ser signos de algo grave. Hoxe imos falar dunha desas afeccións pouco frecuentes, pero da que debes estar ao tanto.

Que é a síndrome de Goodpasture?

En poucas palabras, a síndrome de Goodpasture é unha enfermidade autoinmune rara pero potencialmente mortal. "Autoinmune" significa que o sistema de defensa do noso corpo, o sistema inmunitario, comeza por erro a atacar as nosas propias células e tecidos sans.

Nesta enfermidade, o noso sistema inmunitario ataca unha proteína chamada coláxeno. O coláxeno é como un bloque de construción nos nosos corpos. O coláxeno axuda a manter fortes a pel, os músculos, os tendóns, os ligamentos e os ósos.

Entón, se tes a síndrome de Goodpasture, algunhas das proteínas que produce o teu corpo, ás que chamamos anticorpos, únense ao coláxeno dos teus pulmóns e riles. Cando isto ocorre, a inflamación comeza nesas zonas e ese tecido comeza a descompoñerse lentamente. Se non se trata, isto pode provocar unha inflamación grave dos riles (glomerulonefrite), que pode provocar insuficiencia renal. Tamén podes comezar a sangrar moito polos pulmóns (hemorraxia pulmonar). En moitos casos, a principal causa de morte por esta enfermidade é a hemorraxia dos pulmóns.

Outro nome para isto é:

• Enfermidade antimembrana basal glomerular (anti-GBM)
• Enfermidade de Goodpasture

Que tan común é isto?

Trátase dunha enfermidade moi rara . Segundo os médicos, só se rexistran un ou dous casos novos desta enfermidade por cada 100.000 persoas ao ano. Polo tanto, podes imaxinar o rara que é.

Cales son os síntomas?

A síndrome de Goodpasture é unha afección "(pulmonar-renal)". Isto significa que tanto os pulmóns como os riles se ven afectados ao mesmo tempo. A miúdo, os primeiros síntomas que aparecen están relacionados cos pulmóns. Estes son:

• Dificultade para respirar (disnea): non só ao subir escaleiras, senón mesmo en repouso.
• Dor no peito : Dor no peito ao respirar ou toser.
• Tose : Tose persistente, ás veces dolorosa.
• Un ruído provén do peito ao respirar : Pode ser un gorgoteo, coma se algo estivese atascado dentro do peito.
• Síntome moi canso/a.`(fatiga)`: Unha sensación de debilidade tan grande que non se pode facer nada.
• Hemorraxias nasais (epistaxe).
• Toser con sangue : este é un sinal que asusta a moita xente e require atención médica inmediata.
• Palidez : A pel vólvese pálida por falta de sangue.

Os síntomas relacionados cos riles tamén poden aparecer máis tarde. Inclúen:

• Unha diminución dos glóbulos vermellos no sangue, é dicir, anemia .
• Sangue na urina (hematuria): a urina pode tornarse vermella ou marrón escura.
• Menos diurese do habitual.
• Presión arterial alta .
• Náuseas e vómitos : Isto tamén pode ocorrer coa perda de apetito.

Que causa isto?

A síndrome de Goodpasture prodúcese cando os anticorpos producidos polo noso sistema inmunitario atacan o coláxeno da membrana basal glomerular (GBM) dos riles. Esta GBM forma parte dos glomérulos, as pequenas unidades de filtrado do sangue nos nosos riles. Estes anticorpos tamén atacan o coláxeno dos sacos aéreos dos pulmóns. Isto provoca a destrución do tecido pulmonar, o que provoca hemorraxias e dificulta a respiración.

Aínda non se sabe exactamente por que o sistema inmunitario ataca o seu propio coláxeno. É posible que os factores ambientais e os nosos xenes estean implicados na afección. Algúns estudos descubriron que as persoas que padecen a enfermidade teñen unha forte asociación cun marcador xenético chamado antíxeno leucocitario humano (HLA) DR15. Trátase dunha proteína que axuda ao sistema inmunitario a distinguir entre os nosos propios tecidos e as substancias alleas.

Ás veces, esta enfermidade pode aparecer despois dunha infección, como un arrefriado ou unha gripe. Ademais, vostede:

• Se fumas .
• Se inhalas drogas como a cocaína .
• O risco de desenvolver esta enfermidade é maior se estás exposto a po metálico ou a produtos químicos de hidrocarburos como o metano e o propano.

A quen está a afectar isto máis?

A síndrome de Goodpasture pode ocorrer a calquera idade, pero é máis común en persoas máis novas, entre os dez e os trinta anos, e tamén en persoas de entre 60 e 70 anos.

Como se fai o diagnóstico?

Cando consultes un médico, preguntarache polos teus síntomas e faranche un exame físico. Ademais, tamén poden facerche as seguintes probas para confirmar a síndrome de Goodpasture:

• Análises de sangue : estas comproban a taxa de filtración glomerular estimada (TFGe), que mide o bo funcionamento dos riles.
• Análises de urinaAnálise de urina: nesta análise compróbase se hai sangue na urina ou niveis altos de proteínas (proteinuria).
• Probas de imaxe : realízase unha radiografía de tórax ou unha tomografía computarizada para comprobar se hai danos pulmonares.
• Broncoscopia : Neste procedemento, o médico introduce un tubo longo e fino (broncoscopio) cunha cámara e unha luz conectadas a través do nariz ou da boca para comprobar se hai danos dentro dos pulmóns.
• Biopsia renal : nesta, tómase un pequeno anaco de tecido do ril e examínase ao microscopio para confirmar se hai unha enfermidade renal.

Pódese curar a síndrome de Goodpasture?

Si, isto pódese curar se a enfermidade se diagnostica correctamente e o tratamento comeza rapidamente.

Como se trata?

O tratamento para a síndrome de Goodpasture varía segundo a gravidade da afección. Se a afección non é demasiado grave, os médicos poden prescribir medicamentos como:

• Corticosteroides : por exemplo, medicamentos como a prednisona. Estes axudan a deter a hemorraxia nos pulmóns.
• Medicamentos inmunosupresores : fármacos como a ciclofosamida. Estes impiden que o sistema inmunitario ataque os seus propios tecidos.
• Medicamentos para baixar a presión arterial (antihipertensivos): estes axudan a controlar a presión arterial e a reducir os danos nos riles.

Ademais, os médicos tamén empregan un tratamento chamado plasmaférese . Este consiste en extraer sangue dunha vea do brazo a través dunha agulla, separando a parte líquida do sangue, chamada plasma, dos glóbulos vermellos. Os anticorpos anti-GBM nocivos están neste plasma. Despois, elimínase o plasma e o plasma dunha persoa sa engádese de novo aos glóbulos vermellos e devólvese a vostede. En poucas palabras, elimina os anticorpos nocivos do corpo.

Canto tempo leva recuperarse despois do tratamento?

Terás que tomar medicamentos inmunosupresores durante uns 6 a 12 meses. En moitos casos, pode que teñas que facer plasmaférese todos os días durante varias semanas.

Que pasará despois?

Se non se trata, a síndrome de Goodpasture pode provocar hemorraxias pulmonares potencialmente mortais e insuficiencia renal. Non obstante, se a enfermidade se recoñece a tempo e se inicia o tratamento, o resultado adoita ser bo. O corpo só produce eses anticorpos nocivos durante un curto período de tempo, desde unhas poucas semanas ata uns dous anos. As recaídas ou as recurrencias son moi raras.

A complicación máis grave disto é a insuficiencia renal. Se iso ocorre, requírese tratamento de diálise para filtrar o sangue.É necesario un transplante de ril.

Que teño que dicir sobre a miña vida?

Preto do 80 % das persoas con síndrome de Goodpasture teñen unha taxa de supervivencia a cinco anos do 80 %. Iso se a enfermidade se diagnostica a tempo e se trata axeitadamente.

Pódese previr isto?

Pode que non sexa posible evitalo por completo. Non obstante, podes reducir o risco evitando certas cousas:

• Hidrocarburos, que son cousas como o metano, o propano, a gasolina, o queroseno e o alcatrán.
• Po metálico.
• Cocaína.
• Produtos para tinturar o cabelo.

Como podo coidar de min mesmo?

Se tes a síndrome de Goodpasture, é boa idea facer o seguinte:

• Deixar de fumar por completo. Evitar estar en lugares onde outras persoas fuman (é dicir, evitar a exposición ao "fume de segunda man").
• Practicar actividade física durante polo menos 30 minutos todos os días.
• Tenta reducir o estrés .

Cando debería consultar un médico?

Se tose sangue, ten dificultades para respirar, reduce a micción ou presenta calquera outro síntoma mencionado anteriormente, consulte un médico inmediatamente. A detección precoz aumenta moito as posibilidades de recuperación. Se non se trata, pode causar danos renais permanentes e mesmo problemas pulmonares mortais.

Que preguntas debes facerlle ao médico?

Cando vaias ao médico, podes facer estas preguntas:

• Como podo saber con certeza se teño a síndrome de Goodpasture?
• Que tan grave é a miña condición?
• Que tratamentos recomendas?
• Que podo facer para coidar os meus riles?
• Debería ir a un nefrólogo ou a un pneumólogo?
• Poderías falarme dalgún grupo de apoio que axude ás persoas con esta enfermidade?

Cales son as tres características principais (Tríade) da síndrome de Goodpasture?

En medicina, unha "tríada" refírese a tres síntomas principais que describen unha condición médica. Os tres síntomas principais da síndrome de Goodpasture son:

• Hemorraxia dos pulmóns.
• Aumento rápido da inflamación dos riles.
• A presenza deses anticorpos chamados "anticorpos anti-GBM" no corpo.

Ter esta enfermidade pode ser realmente angustioso e solitario, sobre todo porque aínda se descoñece a causa exacta. Pode interferir coas actividades diarias e mesmo pode que teñas que cambiar de traballo se traballas con po metálico, gasolina ou alcatrán.

Finalmente, que lembrar

Entón, a síndrome de Goodpasture é algo ao que ter medo, pero se recoñeces os síntomas a tempo, consultas un médico rapidamente e comezas o tratamento, podes obter moi bos resultados. Ten en conta os cambios no teu corpo. Se sentes algo estraño, é importante buscar consello médico sen descartalo como algo menor. Non estás só e os médicos poden axudarte.

Síndrome de Goodpasture , enfermidade anti-GBM, hemorraxia pulmonar, enfermidade renal, enfermidades autoinmunes, dificultade para respirar, sangue na urina