O teu pequeno ten este cancro pouco común? Falemos do tumor rabdoide!

Mamás e pais, é unha gran carga para o voso corazón e algo no que nin sequera queredes pensar cando o voso pequeno descobre que ten cancro. Pero ás veces, os nenos poden desenvolver enfermidades que non esperamos. Hoxe imos falar dun tipo de cancro moi raro e de rápida propagación que afecta aos nenos, especialmente aos nenos pequenos. Chámase tumor rabdoide . Pode que vos sintades un pouco estraños ao escoitar este nome, pero explicémolo de forma sinxela.

Que é un tumor rabdoide? En poucas palabras...

O tumor rabdoide é un tipo de cancro raro e de crecemento rápido . É máis común en nenos pequenos e bebés . Cando se observan ao microscopio, estas células cancerosas teñen un aspecto similar aos rabdomioblastos , un tipo de célula que forma músculos. Por iso se denomina "rabdoide". Este cancro pode desenvolverse nos riles, tecidos brandos ou sistema nervioso central (cerebro e medula espiñal) dun neno. Desafortunadamente, este cancro pode propagarse moi rápido, o que dificulta o seu tratamento.

Hai diferentes tipos de tumor rabdoide?

Si, existen varios tipos principais deste cancro dependendo de onde se produza. Vexamos cales son.

1. Tumor rabdoide do ril (RTK)

Este é un tumor rabdoide do ril nun neno. Ás veces abrevíase como "(RTK)".

2. Tumores rabdoides malignos extracraniais ou extrarrenais

Este tipo de cancro pode desenvolverse nos tecidos brandos e noutros órganos do neno, como o fígado, os pulmóns e a pel. Tamén se denomina tumor rabdoide maligno (TMM) . "Maligno" significa canceroso.

3. Tumores teratoides rabdoides atípicos (RTAT)

Este tipo de cancro rabdoide desenvólvese no sistema nervioso central, o cerebro e a medula espiñal do neno. Neste tipo de cancro, as células cancerosas fórmanse primeiro no cerebro ou na medula espiñal do neno. Aproximadamente o 50 % destes cancros (ATRT) desenvólvense no cerebelo (que controla o movemento e o equilibrio) ou no tronco encefálico ( que controla cousas como a respiración e a frecuencia cardíaca).

Quen é máis propenso a desenvolver tumores rabdoides?

Afecta principalmente a bebés e nenos moi pequenos , especialmente a aqueles de entre 11 e 18 meses . Os adultos teñen moito menos probabilidades de desenvolver esta enfermidade.

Isto é tan raro que algúns estudos din que ocorre en menos dunha de cada millón de persoas.Dise que este cancro se produce en pequenas cantidades. Iso significa que é unha afección moi rara.

Por que se desenvolven estes tumores rabdoides? Cal é a causa?

A maioría das veces, a principal causa do cancro rabdoide é unha mutación xenética no xene SMARCB1 . Imaxina que hai un pequeno garda no noso corpo que controla o crecemento das células. Este xene SMARCB1 é un xene supresor de tumores . Produce unha proteína que controla o crecemento celular. Como un axente de tráfico, impide que as células se dividan demasiado rápido. Entón, se hai un defecto, é dicir, unha mutación, neste xene SMARCB1, ese control pérdese e as células divídense demasiado rápido, o que leva ao cancro . En raras ocasións, estes cancros tamén poden desenvolverse debido a unha mutación noutro xene supresor de tumores chamado SMARCA4. Aínda que algúns nenos poden herdar este xene mutado dos seus pais, a maioría das veces estes cancros prodúcense debido a unha nova mutación xenética que se produce sen antecedentes familiares . Isto significa que, mesmo que ninguén na familia tivese a mutación antes, as células do neno poden tela por casualidade. Ao tratar o neno, pódese facer unha avaliación xenética para buscar esta mutación xenética.

Cales son os síntomas do tumor rabdoide?

Os síntomas poden variar dependendo da idade do neno e da localización do cancro . Os síntomas adoitan comezar na zona onde está a medrar o cancro. Poden incluír danos nos nervios, dificultade para respirar ou un bulto no abdome do neno. Debido a que este cancro se propaga moi rápido, os síntomas poden aparecer con rapidez. Outros síntomas poden incluír:

• Febre frecuente.
• Dor de cabeza .
• Sangue na urina ( hematuria ) .
• Náuseas e vómitos .
• Ganglios linfáticos inchados .
• Constantemente enfadado, inquieto (irritabilidade).
• A comida é insípida .
• Somnolencia inusual.
• Nos bebés, o tamaño da cabeza faise maior.
• Perda de equilibrio ou dificultade para camiñar.

Se o seu fillo ten un ou máis destes síntomas, é moi importante buscar consello médico inmediatamente.

Como?Como se diagnostica este tumor rabdoide?

O médico que examine o seu fillo realizará primeiro un exame físico e preguntará sobre os síntomas do seu fillo. Despois, solicitará varias probas para confirmar o diagnóstico. Estas poden incluír:

• Ecografía : emprega ondas sonoras de alta enerxía para crear unha imaxe (ecografía) dos órganos internos do bebé.
• Tomografía computarizada: emprega raios X e un ordenador para crear unha imaxe tridimensional (3D) dos tecidos brandos e os ósos do neno.
• Resonancia magnética: emprega un imán, ondas de radio e un ordenador para obter imaxes detalladas de zonas como o cerebro e a medula espiñal do neno.
• Exame neurolóxico: neste exame utilízase o cerebro, a medula espiñal e a función nerviosa do neno.
• Punción lumbar / punción raquídea: nesta proba, tómase unha mostra de líquido cefalorraquídeo (LCR) da medula espiñal do neno e examínase ao microscopio para ver se hai células cancerosas.

Non obstante, estas exploracións poden mostrar tumores rabdoides que se parecen a outros tipos de cancro. Polo tanto, os médicos adoitan tomar mostras de tecido e solicitar probas adicionais. Estas probas inclúen:

• Probas xenéticas: Tómase unha mostra de sangue ou tecido do neno e analízase para detectar mutacións nos xenes `SMARCB1` e `SMARCA4`.
• Biopsia: Neste procedemento, o médico usa unha agulla para tomar unha pequena mostra do tumor. Despois, un patólogo examínaa ao microscopio para ver se hai células cancerosas. Se se atopan células cancerosas, pódese extirpar a maior cantidade posible do tumor durante a cirurxía ou nunha cirurxía posterior.
• Inmunohistoquímica: trátase dunha proba moi específica. Emprega anticorpos para buscar certos marcadores/antíxenos nunha mostra do tecido do seu fillo. Estes marcadores poden axudar a determinar se se trata de cancro rabdoide ou doutro tipo de cancro.

Como se trata o tumor rabdoide?

Un oncólogo pediátrico asume a dirección no tratamento dun neno. Traballa cun equipo doutros especialistas para desenvolver un plan de tratamento que mellor se adapte ao neno. Pódense usar varios tratamentos diferentes conxuntamente para tratar o cancro rabdoide. Debido a que este cancro se propaga tan rápido, os estudos demostraron que o uso de varios tratamentos xuntos ten máis probabilidades de matar as células cancerosas que o uso dun só.

• Cirurxía: Se a biopsia non extirpa o cancro, o primeiro paso, se é posible, é realizar unha cirurxía para extirpar a maior cantidade posible de cancro, posiblemente todo.
• Quimioterapia (quimio): Trátase de administrar fármacos para deter o crecemento das células cancerosas. Estes fármacos matan algunhas células cancerosas e impiden que outras se dividan. Non obstante, estes fármacos non poden distinguir entre células boas e células cancerosas, polo que poden causar efectos secundarios.
• Quimioterapia en doses altas con transplante de células nai: a quimioterapia en doses altas pode destruír máis células cancerosas. Non obstante, tamén destruye células sas, como as células formadoras de sangue na medula ósea. Para solucionar isto, tómase parte da medula ósea do neno e almacénase antes de administrar a quimioterapia en doses altas. Despois do tratamento, a medula ósea devólvese ao neno para substituír as células destruídas.
• Radioterapia: esta técnica emprega raios X de alta enerxía para reducir ou destruír as células cancerosas. Non obstante, debido a que a radioterapia pode afectar o crecemento e o desenvolvemento cerebral dun neno, a dose axústase segundo a idade e o tamaño do neno.
• Ensaios clínicos: o médico tamén pode suxerir novos ensaios clínicos (novos tipos de quimioterapia, terapia dirixida ou fármacos de inmunoterapia) para tratar o cancro do seu fillo.

Cales son os posibles efectos secundarios do tratamento?

Os tratamentos contra o cancro, especialmente a quimioterapia, poden causar efectos secundarios. Isto débese a que os fármacos que se usan para destruír as células cancerosas tamén destruen as células sas. Non obstante, a maioría dos efectos secundarios desaparecen despois de que se interrompa o tratamento . Podes traballar co equipo médico do teu fillo para xestionar estes efectos secundarios. Entre os efectos secundarios comúns inclúense:

• Perda de cabelo (alopecia) .
• A comida é insípida.
• Estriñimento.
• Diarrea.
• Náuseas e vómitos.
• Feridas na gorxa e na boca.
• Inchazo (edema)
• Insomnio.
• Fatiga excesiva.
• Problemas de memoria.

Pódense previr os tumores rabdoides?

Desafortunadamente, estes cancros están causados ​​por mutacións xenéticas, polo que non hai forma de previlos . Non obstante, se alguén da túa familia tivo cancro rabdoide ou outros cancros e estás esperando un fillo, é boa idea falar co teu médico sobre asesoramento xenético . O asesoramento xenético pode axudarche a comprender o teu risco de ter unha condición xenética no teu fillo.

Pódese curar un tumor rabdoide? Como será o futuro do neno?

O médico que trata o teu fillo pode darche a resposta exacta a esta pregunta. Non obstante,Desafortunadamente, a maioría dos nenos con tumor rabdoide maligno non sobreviven máis duns poucos anos. Non obstante, se o neno é diagnosticado despois dos 2 anos , o prognóstico pode ser lixeiramente mellor. A taxa de supervivencia para este cancro depende de varios factores:

• A idade do neno/a.
• Onde está o cancro no corpo do neno.
• Se o cancro se estendeu a outras partes do corpo.
• Canta parte do cancro foi extirpada mediante cirurxía.
• Como responderá o neno aos tratamentos contra o cancro.

Debido a que o carcinoma rabdoide maligno é tan raro, as estatísticas de esperanza de vida baséanse nun número moi pequeno de pacientes. Polo tanto, a esperanza de vida real dun neno pode variar. Os estudos mostran que a taxa de supervivencia a cinco anos para o carcinoma rabdoide do ril (RTK) está entre o 20 % e o 25 % . Isto significa que entre o 20 % e o 25 % das persoas diagnosticadas con RTK seguen vivas cinco anos despois do diagnóstico. A taxa de supervivencia a cinco anos para o carcinoma rabdoide teratoide atípico (ATRT) está entre o 32 % e o 50 %.

É normal sentir unha gran carga e tristeza ao escoitar algo así. Pero lembra, non estás só.

Que lle debería preguntar ao médico?

É normal ter moitas preguntas cando descobres que o teu fillo ten cancro. Aquí tes algunhas preguntas que debes lembrar facer nese momento:

• Que tipo de cancro ten o meu fillo/a?
• En que estadio está o cancro do meu fillo/a?
• Que probas debería facerme o meu fillo/a?
• Cales son as opcións de tratamento para o cancro do meu fillo/a?
• Cales son as posibilidades de que este tratamento teña éxito?
• En que ensaios clínicos hai dispoñibles para que participe o meu fillo/a?
• Como sabemos se o tratamento ten éxito?

Como se realiza o seguimento durante e despois do tratamento?

Ao longo do tratamento contra o cancro do seu fillo, haberá que repetir algunhas das probas que se empregan para diagnosticar a enfermidade. Estas probas utilízanse para medir o rendemento do tratamento. En función dos resultados destas probas, o seu equipo médico traballará con vostede para decidir que pasos debe seguir a continuación. Isto pode incluír continuar, cambiar ou interromper o tratamento. Unha vez que o seu fillo remate o tratamento contra o cancro, terá que volver para exames e probas de seguimento periódicos . Durante estes seguimentos, o seu médico comprobará se o estado do seu fillo mellorou ou se a enfermidade reapareceu. Este seguimento pode durar varios anos despois do tratamento.

Finalmente, lembra... (Mensaxe para levar a casa)

Sabemos que é desgarrador escoitar a noticia de que o teu fillo ten cancro. Pero é importante lembrar que non estás só.Todo o equipo que está a tratar o seu fillo, incluídos médicos e enfermeiras, está aquí para axudarlle a vostede e á súa familia durante este momento difícil. Existen tratamentos para os tumores rabdoides e hai esperanza para o seu fillo . Fale co médico do seu fillo sobre a posibilidade de unirse a un grupo de apoio contra o cancro para pais ou familias. Pode atopar moito consolo e ánimo compartindo a súa historia e escoitando as experiencias doutras persoas.